отёки на лице, внизу живота, на ногах (часто у недоношенных детей).

4. Клинические данные: вялость или повышенная возбудимость, бледность кожи, периоральный цианоз (у 99 % больных), возникающие спонтанно или во время кормления и перемене положения тела в кроватке, одышка с частотой дыхания  60 в мин (раздувания крыльев носа, втяжение податливых мест грудной клетки), приступы апноэ до 20 секунд, пенистое отделяемое изо рта (симптом Кравец), гной при отсасывании содержимого носоглотки и бронхов, лихорадка (не всегда), нарастание токсикоза. При перкуссии грудной клетки не всегда можно констатировать укороченный или коробочный звук (признак эмфиземы): тимпанит отмечается в 60 % случаев в начале пневмоний, притупление – в 40 %. При аускультации грудной клетки можно выслушать от ослабленного и поверхностного (особенно у недоношенных детей) до жёсткого, свистящего типа дыхания. В первые сутки болезни определяются единичные крепитирующие или мелкопузырчатые хрипы (чаще на высоте вдоха). Типична двусторонняя локализация пневмонического процесса у новорождённых детей.

5. Рентгенологические признаки (целесообразно сделать снимки в 2-х проекциях и в первые дни от начала болезни ):

• повышение прозрачности лёгких;

• наличие рассеянных перибронхиальных очаговых (пневмонических) инфильтратов;

• эмфизема (редко);

• снижение пневматизации медиальных отделов с усилением лёгочного рисунка;

• часто по ходу бронхов и сосудов определяются отёчно-инфильтративные изменения или уплотнения интерстициальной стромы в обоих лёгких;

• множественные очаговые тени, иногда сливного характера;

• абсцессы, буллы;

• пневмоторакс;

• при атипичных интерстициальных пневмониях (ЦМВ-инфекция) – сетчатость лёгочного рисунка;

• при микоплазменной пневмонии корни легких выглядят как «крылья орла»;

• при пневмоцистной пневмонии – «ватное» лёгкое;

• сочетание воспалительных изменений в лёгких с отёчно-геморрагическим синдромом, полисегментарным отёком и ателектазами.

6. Гематологические показатели при пневмонии у новорождённых отражают воспалительный процесс – лейкоцитоз (до 15-3010⁹/л) с умеренным сдвигом влево лейкоцитарной формулы (при ОРВИ – гриппе, возможна и лейкопения до 5-610⁹/л), увеличение индекса сдвига. У недоношенных детей на фоне ОРВИ может быть выраженный моноцитоз (15-28 %). Гемоглобин снижается быстрее, чем у здоровых новорождённых. Ускоренная СОЭ регистрируется в 30 % случаев (от 6 до 20, редко до 60 мм/часы. Возможна тромбоцитопения, гипервискозитет, изменения параметров КОС.

Лабораторным признаком бактериальной инфекции, требующей антибиотикотерапии, является абсолютное количество:

1. лейкоцитов >15000 в 1 мкл;

2. нейтрофилов >8000/мкл;

3. палочкоядерных гранулоцитов > 500/мкл;

4. СОЭ > 30 мм/ч.

7. Бактериологические (до назначения антибиотиков), серологические, иммунологические, вирусологические исследования (на внутриутробные инфекции).

8. Бактериоскопия нативных мазков из содержимого трахеи и бронхов (окраска по Граму).

9. Анализ мочи.

10. Определение неспецифических и специфических показателей воспалительного процесса (белковые фракции, С-РБ, Ig сыворотки крови, вирусологические, бактериологические и серологические исследования до назначения антибиотиков и др.).

При диагностике пневмоний важно учитывать следующее:

1). Пневмонические очаги выявлются на рентгенограмме размером от 10 мм и более.

2). Интерстициальные пневмонии отмечаются при пневмоцистозе, хламидиозе, микоплазмозе, ЦМВ-инфекции.

3). У недоношенных детей выделяют ателектатические и «гриппозные» пневмонии.

4). Постнатальное заражение бывает ранним (до 5-6 дня жизни) и поздним (со 2-й недели жизни).

5). Критерием внутриутробной бактериальной инфекции является высев возбудителя из дыхательных путей в первые 12 часов жизни или развитие пневмонии в первые 3 суток жизни.

6). Острый период тяжёлой пневмонии у новорождённых детей длится от 4 до 24 дней. Он удлиняется при волнообразном течении пневмонии.

Источник инфекции

Бронхо-лёгочный аппарат

Медиаторы воспаления

1)продукты метаболизма арахидоновой кислоты (простагландины, лейкотриены, простациклин и др.);

2) цитокины (-ФНО, ИЛ-1, ИЛ-6, ИЛ-8, ФАТ и др.);

3) токсические метабо-литы О₂ (супероксидный анион, гидроксильный радикал, перекись водорода и др.);

4) стрессовые нейро-гормоны (катехоламины и др.);

5) система комплемента

Гипертензия малого круга и полнокровие лёгких

Увеличение энергозатрат

Гипоксия

- дыхательная

- циркуляторная

- гемическая

- тканевая

Рис. 16. Схема патогенеза пневмонии у новорождённых детей.

6). Поздние пневмонии, ассоциированные с ИВЛ, часто вызываются синегнойной палочкой, аценетобактером, серрацией (более 50% случаев), а также стафилококками (эпидермальным и золотистым) метициллин-резистентными штаммами (35-40% случаев), нередко в сочетании с грибами рода Candida.

7). Инфицирование хламидиями происходит интранатально, а манифестация в виде пневмонии – в 1,5-2 месячном возрасте.

Начало осмотра:

tº > 38ºС более 3 дней

и/или одышка, и/или

втяжение грудной клетки (без бронхиальной

обструкции)

Да

Локальные симптомы:

1) укорочение перкуторного звука;

+ (или)

2) ослабленное или жёсткое дыхание;

+ (или)

3) локальные влажные хрипы, крепитация

Да

Рентгенография в 2-х проекциях

и /или начало лечения антибиотиками

Нет

Нет

Признаки

токсикоза

Нет

ОРВИ

Рис. 17. Диагностический алгоритм неонатальных пневмоний.

Таблица 56

Дифференциальная диагностика типичных и атипичных

внебольничных неонатальных пневмоний

Лечение пневмоний у новорождённых детей

1. Госпитализация в палату (бокс) интенсивной терапии детского стационара (II этап выхаживания).

2. Организация выхаживания:

   1. свободное пеленание;

   2. спокойная и термонейтральная обстановка;

   3. оптимальное освещение (не очень яркое);

   4. частые перемены положения тела;

   5. тщательный уход за кожей и слизистыми оболочками;

   6. пребывание недоношенных и детей с тяжёлой сопутствующей патологией в кувезе с оксигенацией 35-40 % кислородом;

   7. оксигенация в кислородной палатке или через биназальный катетер.

3. Адекватное и оптимальное питание ребёнка с учетом толерантности к пище. К груди прикладывают при достижении стабильного компенсированного состояния.

4. Инфузионная терапия.

Суточное количество жидкости ограничивают физиологической потребностью плюс патологические потери:

• при t^ 37^C добавляют 10 мл/кг/сут на каждый 1С;

• при диарее – 10 мл/кг/сут;

• при рвоте – 10 мл/кг/сут;

• при тахипноэ – 10 мл/кг/сут на каждые 15 дыханий/мин свыше 60.

Рекомендуется 75-80 % жидкости восполнить оральным путём, а внутривенно вводить не более 20-30 мл/кг/сут со скоростью 2 капли/мин, равномерно в течение суток с помощью инфузионного насоса. Быстрое введение большого количества жидкости ведёт к:

• перегрузке объёмом;

• к периферическим отёкам;

• отёку лёгких;

• развитию сердечной недостаточности (чаще правожелудочковой);

• электролитным нарушениям (гипер- или гипонатриемии, гипер- или гипокалиемии);

• гиперосмолярной коме.

Инфузионная терапия при пневмонии заканчивается введением лазикса, чтобы снизить нагрузку объёмом малого круга кровообращения.

V. Коррекция ацидоза. Вводится в вену 2 % раствор натрия гидрокарбоната после расчёта по формуле:

4 % р-р NaHCO₃ (мл) = ВЕ  массу тела(в кг)  0,3.

Гиперосмолярный раствор соды (4 % р-р в дозе 5-7 мл/кг) вводят только при терминальном состоянии, асистолии, апноэ более 20 секунд.

VI. Антибиотикотерапия – основа успеха в лечении пневмонии у новорождённых детей. Эмпирически в начале проводят терапию ампициллином с гентаминицоном, амикацином, тобрамицином или нетилмицином. При уточнении этиологии парентерально назначают антибиотики целенаправленного действия:

1). При стрептококковой инфекции – ампициллин или пенициллин + аминогликозид.

2). При стафилококковой инфекции эффективны антистафиллококковые пенициллиназа-резистентные пенициллины (оксациллин, клоксациллин, диклоксациллин, флюклосациллин, нафциллин) + аминогликозид (амикацин, гентамицин и др.). Альтернативная схема: цефалоспорины I, II поколения, аугментин и/или аминогликозиды. Препаратами резерва являются ванкомицин + рифампицин и/или аминогликозиды.

3). При клебсиеллезной инфекции: азлоциллин или тикарциллин, пиперациллин + цефотаксим (клафоран) /аминогликозид или азтреонам.

4). При синегнойной пневмонии: тикарциллин или пиперациллин, цефтазидим (фортум) + аминогликозид.

5). При атипичных пневмониях на фоне хламидиоза и микоплазмоза эффективны макролиды – эритромицин (эригран), азитромицин (сумамед), спирамицин (ровамицин), а также макропен.

6). При анаэробной инфекции (пептококки, пептострептококки, бактероиды и др.) назначают амоксициллин/клавулант или клиндамицин, аминогликозиды + метронидазол (по 0,015 г/кг/сут в 2 приема).

7). При пневмоцистной пневмонии:

бисептол (30 мг/кг/сут, доза по триметоприму 20 мг/кг/сут), трихопол (7 мг/кг/сут) 2 курса по 10 дней.

8). При легионеллёзной пневмонии эффективны эритромицин, рокситромицин, рифампицин, азитромицин (сумамед), клиндамицин, бактрим.

Курс антибиотикотерапии обычно составляет 2 недели, при стафилококковой и осложнйнной пневмонии – до 3-4 нед.

VII. Биопрепараты назначают после отмены антибиотиков для нормализации биоценоза кишечника (бифидумбактерин, лактобактерин, линекс и др.).

VIII. Пассивная иммунотерапия проводится специфическими иммуноглобулинами (антистафилококковый, антисинегнойный и др), при грамотрицательной инфекции – пентаглобулин, гарбиглобулин.

IX. Симптоматическая терапия (посиндромная):

• гипертермии: физические способы охлаждения, парацетамол;

• судорожного синдрома: ликвидация гипоксии, гипогликемии, гипокальциемии, гипомагниемии, гиповитаминоза В₆, по показаниям – антиконвульсанты внутривенно: фенобарбитал, дифенин, диазепам, реже натрия оксибутират и др.;

• сердечно-сосудистой недостаточности: сердечные гликозиды быстрого действия – коргликон, строфантин; инотропные и сосудоактивные препараты допамин или добутамин при шоке, артериальной гипотензии и снижении почечного кровотока; при выраженной лёгочной гипертензии – изадрин;

• гипомоторики кишечника: прозерин 0,5 % р-р 0,009 мг/кг подкожно или внутримышечно 2-3 раза в сутки, 5 % Vit B₁ 0,1 мл/кг 1 раз в сутки в/м; при гипокалиемии – растворы калия хлорида внутрь или в вену, следует отметить, что оротат калия является нестероидным анаболиком и не купирует дефицит калия; при упорных срыгиваниях – 0,25 % р-р новокаина внутрь за 30 мин до кормления 2-3 раза в сутки;

• при «влажных» лёгких проводят ингаляции О₂ через изотонические растворы натрия гидрокарбоната (1,5 %) и натрия хлорида (0,9 %), а при вязкой мокроте – аэрозоли с 2 % раствором натрия гидокарбоната, 10 % раствором ацетилцистеина; при тяжёлых пневмониях к аэрозолю добавляют антибиотики и вводят с помощью ультразвукового ингалятора.

X. Дыхательный массаж, вибромассаж проводят в периоде реконвалесценции.

XI. При гиповолемии внутривенно вводят альбумин 10 % раствор и свежезамороженную плазму по 10-15 мл/кг/сут.

XII. При легочной гипертензии (при ДН_II-III степени) внутривенно назначают лазикс в дозе 1 мг/кг 2-3 раза в сутки.

XIII. Витамины С, В₁, В₂, В₆, В₁₅ внутрь, витамин Е по 10 мг внутримышечно.

XIV. Санационая бронхоскопия с промыванием бронхов антисептическими растворами проводится при гнойной мокроте, при которой вышеперечисленные мероприятий по санации трахеобронхиального дерева не дали ожидаемого эффекта.

Типичная внебольничная «домашняя» пневмония

Признаки: tº>38ºС, одышка > 60/мин, токсикоз, инфильтраты на рентгенограмме

Вероятные инфекционные агенты:

вирусы + бактерии (стафилококки,

энтеробактерии, реже – пневмококки, гемофильная палочка)

Антибиотики в/м или в/в:

ампициллин + оксациллин,

цефуроксим, цефтриаксон,

цефотаксим

Нет

Эффект

Цефазолин

+

аминогликозид,

карбопенем,

ванкомицин

Антибиотикотерапия

5-7 дней или 2-3 дня

после падения tº

tº< 38ºС через

36-48 ч,

уменьшение токсикоза

Рис. 18. Алгоритм лечения внебольничной типичной пневмонии

у новорождённых и детей раннего возраста.

Атипичная внебольничная пневмония

Признаки: tº < 38ºС или часто нормальная, одышка, кашель типа «стокато», приступы цианоза, диффузные изменения в лёгких, мелкоочаговые инфильтраты на фоне ретикуломелкоузелковых поражений интерстициальной ткани

Вероятные возбудители:

Chlamidia trachomatis,

Pneumocystis carinii (редко),

Mycoplasma hominis

Антибиотикотерапия:

макролиды (эритромицин, сумамед), спирамицин,

макропен

Эффект

Бисептол, трихопол, Ко-тримоксазол (внутрь)

Продолжать

антибиотикотерапию:

1) эритромицин 7 дней;

2) сумамед 3 дня

Уменьшение одышки

Сроки лечения индивидуально

Рис. 19. Алгоритм лечения атипичной внебольничной пневмонии

у новорождённых и детей раннего возраста.

Таблица 57

Антибиотики для новорождённых детей

(Американская академия педиатрии, Red book, 26-е изд., 2003)

Примечания: в/в – внутривенно; в/м – внутримышечно; оптимальные дозы аминогликозидов и ванкомицина целесообразно подбирать, основываясь на определении их уровня в сыворотке крови, особенно у детей с очень низкой массой тела; дозы аминогликозидов могут зависеть от производителя, поэтому необходимо согласовыватьих с рекомендуемыми во вкладышах к упаковкам; пенициллины при стрептококковой В инфекции дают в дозах в 1,5-2 раза больших; цефтриаксон не назначают при гипербилирубинемиях и синегнойной инфекции; при менингитах пенициллины назначают в дозах вдвое больших; безопасность метронидазола для новорождённых не установлена, меропенем предпочтителен, если карбопенемы назначают новорождённым.

1.14. Некротизирующий энтероколит у новорождённых детей

Некротизирующий энтероколит (НЭК) – воспалительное заболевание кишечника преимущественно у недоношенных детей, которое приводит к некрозу и перфорации стенки кишечника и развитию перитонита.

В настоящее время НЭК рассматривают как полиэтиологическое заболевание. К факторам риска развития НЭК относятся:

- недоношенность;

- гипоксия;

- бактериальная колонизация кишечника патогенной микрофлорой и условно-патогенной флорой;

- энтеральное вскармливание (преимущественно искусственное).

Гипоксия (особенно внутриутробная) может существенно изменять кровоснабжение желудочно-кишечного тракта. При централизации кровообращения в первую очередь снижается кровоток в органах, не являющихся жизненно важными. К таковым относится и желудочно-кишечный тракт. В результате в стенке кишечника развиваются ишемические изменения, происходит нарушение моторики кишечника. Такой же механизм при проведении ОЗПК.

Роль бактерий в патогенезе НЭК до настоящего времени дискутируется. Наиболее часто НЭК ассоциируется с такими бактериями, как E.Coli, Klebsiella, Staphilococcus, Bacteroides, Clostridium perfrigens, Clostridium deficile, Enterobacter. В патогенезе заболевания играет роль не столько наличие какого-либо одного патогенного или условно патогенного микроорганизма, сколько нарушение биоценоза в целом, в первую очередь – отсутствие бифидо- и лактобактерий.

Клиника нэк

Течение НЭК характеризуется определённой стадийностью.

1 стадия – продромальная. Состояние больных тяжёлое, главным образом за счёт неврологических расстройств, нарушений дыхания, сердечно-сосудистой деятельности. Недоношенность различного срока гестации отмечена в 63 % случаев.

2 стадия – клинические проявления НЭК.

3 стадия – предперфорация (стадия серозного перитонита). Характерны симптомы пареза кишечника, нарастание токсикоза и эксикоза. Может появиться рвота с примесью жёлчи или кишечного содержимого. Перистальтика кишечника вялая, прослушивается слабо. Стул отсутствует, газы не отходят.

4 стадия – развитие перфоративного перитонита. Характерны симптомы перитонеального шока. Наблюдается исчезновение печёночной тупости, наличие газа под куполом диафрагмы.

Диагностика нэк

1. Клинические проявления. Чаще всего заболевание начинается на 6-9 сутки жизни с появления застоя в желудке, затем появляются рвота, метеоризм. Нарастают или появляются симптомы интоксикации: вялость, бледность кожи с сероватым оттенком, гипотония, гипотермия. Появляется разжиженный стул, в котором определяется слизь, кровь. Иногда кровь может определяться только с помощью реакции Грегерсена. Постепенно нарастают симптомы пареза кишечника, не отходят газы, при аускультации живота перистальтика не выслушивается. Практически всегда пальпируются и контуируют раздутые петли кишечника.

2. Лабораторные исследования. В анализе крови появляется тромбоцитопения, лейкоцитоз или лейкопения, нейтрофилёз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево, нейтропения. Лейкопения и нейтропения ассоциируются, как правило, с грамотрицательной инфекцией.

3. Рентгенодиагностика. При рентгенографии, выполненной в вертикальном положении, выявляются следующие симптомы:

- неравномерное вздутие кишечных петель;

- пневматоз кишечной стенки;

- газ в портальной системе печени;

- пневмоперитонеум;

- внутрибрюшная жидкость.

4. Ультрасонография. УЗИ помогает диагностировать некроз толстой кишки, свободную жидкость в брюшной полости, газ в портальной системе печени.

Лечение нэк

1). Интенсивная терапия эффективна при ранней диагностике НЭК в 60-70% случаев, у других больных с неизбежно хирургическое лечение.

2). При подозрении на НЭК или доказанном НЭК ребёнок снимается с энтерального кормления. Для декомпрессии устанавливается назогастральный зонд. Больной переводится на полное парентеральное питание в среднем на 7-10 дней, а затем постепенно вводится питание через назогастральный зонд сцеженным грудным молоком или безлактозными смесями.

3). Полное парентеральное питание – это внутривенное введение всех питательных веществ, необходимых для удовлетворения метаболических потребностей организма. Состав растворов для полного парентерального питания:

а) углеводы – 5-10 % раствор глюкозы (в зависимости от срока гестации новорождённого ребёнка);

б) белки – растворы аминокислот (инфезол-40, трофамин, аминосин);

в) жиры – интралипид.

Физиологическая потребность в глюкозе 6 мг/кг/мин. Для расчёта необходимого количества глюкозы в мг/кг/мин применяют формулу:

Содержание глюкозы в 1 мл р-ра · общий объём раствора

м асса тела ребёнка в кг · 60 мин

Содержание глюкозы в растворах для внутривенного введения:

а) 5 % раствор – 50 мг в 1 мл;

б) 7,5 % раствор – 75 мг в 1 мл;

в) 10 % раствор – 100 мг в 1 мл.

Белки недоношенным детям с массой тела менее 1500 г начинают вводить с дозы 0,5 г/кг/сут, увеличивая на 0,5 г/кг/сут. У доношенных новорождённых начальная доза составляет 1,5 г/кг/сут, увеличивается на 1 г/кг/сут до максимального уровня при парентеральном питании через периферические вены – 3 г/кг/сут.

Жиры. Первоначальная доза жиров равна 0,5 г/кг/сут, затем прибавляют на 0,5 г/ксут, достигая дозы 2 г/кг/сут. Жировые эмульсии нельзя вводить новорождённым при уровне билирубина выше 137 мкмоль/л у доношенных и 85 мкмоль/л у недоношенных детей. Нужно помнить, что быстрое увеличение нагрузки липидами при парентеральном питании увеличивает риск НЭК.

Антибактериальная терапия проводится с учётом вышеперечисленных этиологических факторов. Комитет по детским инфекциям Американской академии педиатрии рекомендует отменить антибиотики, на фоне которых развился НЭК, и назначить внутрь ванкомицин (40 мг/кг в 4 приёма) или метронидазол (15 мг/кг в 4 приёма). При развитии перфорации или кровотечения эти же препараты назначают внутривенно.

Препаратами выбора могут быть цефалоспорины III-IV поколения в сочетании с аминогликозидами, карбопенемы. Длительность курса антибиотикотерапии при I стадии – до 5 дней, при IIА стадии – 7-10 дней, при IIБ-III стадии – 14 дней.

Проводится внутривенное введение пентаглобулина в течение 3 дней подряд. Назначаются ферменты и биопрепараты.

Для коррекции гиповолемии и нарушений свёртывания крови показано переливание свежезамороженной плазмы.

Широко используют ферментотерапию (креон, панцитрат и др.).

Дополнительная оксигенация без подтверждения гипоксии по газам крови является спорной.

При септическом шоке вводятся инотропные препараты (допамин, добутамин). Обязательно проводится контроль центрального и периферического кровообращения, диуреза, КОС и ЦВД. Их нарушения корректируются инфузионной терапией.

Обязательна консультация детского хирурга для решения вопроса о хирургическом лечении при II или III стадии НЭК.

Профилактика

Для предупреждения развития НЭК рекомендуется назначение пробиотиков (Lactobacillus GG) и приёма внутрь IgA, а также кормление грудным молоком. Расширение объёма пищи проводится постепенно и не должно превышать 20 мл/кг/сут. Обязательна оценка толерантности к пищи.

Антенатальное применение стероидов при угрозе преждевременных родов снижает вероятность развития НЭК у недоношенных детей.

Гла­ва 2. Не­от­лож­ная по­мощь в детской гематологии

2.1. ОСТРАЯ АНЕМИЯ

Анемия острая – синдром, характеризующийся быстрым уменьшением содержания гемоглобина и эритроцитов в системе кровообращения.

Основные причины:

1. наружная или внутренняя кровопотеря (острая постгеморрагическая анемия);

2. разрушение эритроцитов в кровяном русле (гемолитическая анемия);

3. нарушение кроветворения вследствие поражения костного мозга (острая апластическая анемия).

2.1.1. Острая постгеморрагическая анемия

Острая постгеморрагическая анемия у детей возникает в результате острой массивной кровопотери, обычно более 10 % объёма циркулирующей крови (ОЦК). Развивается несоответствие объёма циркулирующей крови объёму сосудистого русла, что может привести к постгеморрагическому (гиповолемическому) шоку (табл. 58).

Выделяют три стадии гиповолемического шока (по Г.А.Рябову, 1979).

Шок I ст., потеря 15-25 % ОЦК проявляется ортостатической сердечно-сосудистой недостаточностью (умеренная одышка, тахикардия, головокружение, холодный пот, бледность кожных покровов, олигурия, похолодание конечностей и др.).

Шок II ст., потеря ОЦК 30-40 %. Ведущий симптом – снижение систолического давления, спутанное сознание, одышка в покое, тахикардия, акроцианоз, заострённые черты лица, холодный пот; холодные и бледные кисти и стопы с синевой под ногтями; сухость и обложенный языка, жажда, тошнота, адинамия, олигурия, боли в пояснице.

Шок III ст., потеря 40-50 % ОЦК, развивается, если не удается компенсировать гипотонию у больного более 12 часов. Крайне тяжёлое состояние. Сознание отсутствует. Резкая бледность кожных покровов и слизистых, холодный пот, низкая температура тела, олигоанурия. Пульс на периферии определяется с большим трудом или совсем отсутствует. АД ниже 60 мм рт.ст. или не определяется, компрессионный ателектаз яремных вен.

Таблица 58

Клинические признаки стадий нарушения гемодинамики при шоке

(Цыбулькин Э.К., 1994)

Одномоментная потеря 30 % и более объёма крови без оказания своевременной помощи приводит к летальному исходу.

На начальном этапе острой постгеморрагической анемии о тяжести кровопотери следует судить не по уровню гемоглобина и эритроцитов в анализе крови, а по снижению ОЦК. Ориентировочно об этом можно судить по шоковому индексу (ШИ), т.е. по отношению частоты сердечных сокращений к уровню систолического АД (табл. 59).

Нормальная величина шокового индекса = 70/110 = 0,6, где

70 – ЧСС в 1 мин;

110 – нормальная величина систолического АД в мм рт.ст.

При существенных кровопотерях этот индекс повышается до единицы, а при больших – 1,5, т.е. чем выше индекс, тем значительнее кровопотеря. Этот показатель неспецифичен только для кровопотери, поскольку он нарастает при всех видах шока и коллапсе.

Таблица 59

Показатели шокового индекса и объёма кровопотери при шоке

Очень трудно определить объём кровопотери у детей младшего возраста, т.к. частота сердечных сокращений у 2-х летнего ребёнка в норме колеблется от 80 до 130 ударов в 1 минуту, а систолическое АД – от 78 до 112 мм рт.ст. (Berman R., et al., 1987).

Наиболее достоверный клинический признак кровопотери в этих случаях – гипотония. Потеря более 25 % объёма крови проявляется гипотонией, зависимой от возраста:

1) до 4 лет – АД менее 65 мм рт.ст.;

2) 5-8 лет – АД менее 75 мм рт.ст.;

3) 9-12 лет – АД менее 85 мм рт.ст.;

4) подростки и взрослые – менее 95 мм рт.ст.

Выделяют три стадии острой кровопотери.

1 стадия – рефлекторно-сосудистая компенсация.

Единственными признаками в первые сутки являются лейкоцитоз (обычно до 20·10⁹/л, с пиком на втором-пятом часе кровотечения) с нейтрофильным сдвигом влево и гипертромбоцитоз (до 1000·10⁹/л в течение нескольких часов). Уровни гемоглобина, эритроцитов и гематокрит не изменяются сразу, благодаря компенсаторному сосудистому спазму.

2 стадия – гидремическая компенсация.

Снижение количества эритроцитов, гемоглобина и гематокрита через 1-3 дня после эпизода кровопотери. Внутреннее кровотечение может сопровождаться гемолизом вследствие распада гематомы. Кровоизлияние в кишечнике может сопровождаться азотемией.

3 стадия – костномозговая компенсация.

Уровень ретикулоцитов нарастает через 2-3 дня и достигает пика (до 15%) на 5-7 день. В мазке крови пойкилоцитоз, полихромазия и нормобластоз (до 5 на 100 лейкоцитов). В костном мозге спустя 3-5 дней после кровотечения отмечается гиперплазия эритроидного ростка. Концентрация эритропоэтина повышается. Количество эритроцитов нормализуется через 4-6 недель, уровень гемоглобина – на 6-8 неделе. Спустя две недели после прекращения кровотечения снижается уровень ретикулоцитов. Количество лейкоцитов нормализуется на 3-4 день.

Сохранение ретикулоцитоза и гипертромбоцитоза свидетельствует о продолжающемся кровотечении. Сохранение лейкоцитоза с нейтрофилёзом может говорить в пользу инфекции или недостаточного купирования кровопотери.

Неотложная помощь

Главное при острой кровопотере – это установление и устранение причины, вызвавшей гиповолемический шок и анемизацию ребёнка.

Лечение включает оказание помощи по жизненным показаниям и целенаправленное воздействие на основные патогенетические звенья.

^{Первоочередные мероприятия у ребёнка с кровотечением:}

1. Немедленная остановка кровотечения, при необходимости адекватное обезболивание.

2. При развитии геморрагического (гиповолемического) шока немедленно начать противошоковую терапию:

а) купирование признаков острой дыхательной недостаточности;

б) постоянная подача кислорода во вдыхаемой смеси 35-40 %;

в) купирование признаков сердечно-сосудистой недостаточности;

г) катетеризация мочевого пузыря.

3. Обеспечить доступ к вене и начать восстановление объёма циркулирующей крови адекватной инфузионной терапией.

4. Предположить причину повышенной кровоточивости: нарушение целостности сосудов, связанное с травмой, или дефект какого-либо компонента гемостаза (тромбоцитарного, коагулопатического, сосудистого или смешанного).

5. Организовать транспортировку больного в соматическое, гематологическое, хирургическое или ЛОР-отделение.

Остановка кровотечения

Самым простым и эффективным методом немедленной временной остановки наружного кровотечения является сдавление пальцами кровоточащего сосуда в ране или выше места его повреждения.

Последующая временная остановка кровотечения до хирургической обработки раны, достигается наложением давящей повязки или фиксацией конечности в максимально согнутом состоянии.

Для локальной остановки кровотечения используют гемостатическую губку или фибринную плёнку, биоклей, орошение места кровотечения 5% раствором аминокапроновой кислоты, 0,025% раствором адроксона. Если эти способы остановки кровотечения оказываются неэффективными, используют наложение кровоостанавливающего жгута.

Правила наложения жгута:

1). Проксимальнее раны и ближе к ней накладывают мягкую прокладку из одежды или любого другого материала, стараясь избежать складок.

2). Перед наложением жгута, для обеспечения оттока крови из поврежденной конечности, её приподнимают на 20-30 сек.

3). Жгут следует накладывать так, чтобы его начальный участок перекрывался последующими турами.

4). При правильно наложенном жгуте кровотечение из раны прекращается, исчезает пульс и бледнеют кожные покровы ниже его наложения.

5). К одежде пострадавшего или жгуту надёжно фиксируют записку с указанием даты и времени его наложения.

6). Конечность иммобилизуют с помощью транспортной шины или подручных средств. Жгут нельзя закрывать бинтовой повязкой, он должен быть хорошо виден!

7). На этапе эвакуации через каждые 1,5-2 часа (зимой через 20-30 минут) жгут расслабляют для восстановления кровотока в конечности, а повреждённый сосуд на это время прижимается пальцем выше места повреждения.

8). Венозное и капиллярное кровотечение останавливают путем наложения тугой давящей повязки. Обычно этого бывает достаточно.

Инфузионно-трансфузионная терапия

После проведения неотложных мероприятий, устраняющих угрозу жизни пострадавшему ребёнку, для восполнения острой кровопотери проводится инфузионно-трансфузионная терапия. Устранение гиповолемии следует проводить быстро, так как при шоке возможная рефлекторная остановка сердца (синдром «пустого сердца»).

Целесообразно вначале ввести в вену струйно 20 % раствор глюкозы (5мл/кг) с инсулином, витамином В₆ и кокарбоксилазой (10-20 мг/кг), затем перейти на капельное внутривенное введение кристаллоидных растворов: Рингер-лактата, 0,9 % раствора хлорида натрия, 5% раствора глюкозы в дозе 20 мл/кг. Эти растворы удерживаются в сосудистом русле не более 3 часов, но на первоначальном этапе они достаточно хорошо восполняют ОЦК.

Для поддержания гемодинамики вслед за кристаллоидами в вену капельно вводят коллоидные кровезаменители (5% раствор альбумина, инфукол, полиглюкин, реополиглюкин, желатиноль и др.), которые более длительно циркулируют в русле и способствуют устранению сладж-синдрома.

Полиглюкин можно вводить на фоне продолжающегося кровотечения, а реополиглюкин – после окончательного гемостаза, для поддержания оптимального почечного кровотока.

Все коллоидные растворы следует вводить только после обильного введения солевых растворов, в противном случае они вызывают дегидратацию тканей и могут способствовать глубоким метаболическим нарушениям, углублению почечной недостаточности, развитию ДВС-синдрома.

Оптимальное соотношение объёмов вводимых кристаллоидных растворов к коллоидным – 2:1 или 3:1.

Коллоидные растворы частично могут заменяться трансфузиями плазмы крови (нативной или сухой разведённой). Инфузионная терапия проводится под контролем аускультативной картины в лёгких и диуреза. Если эти параметры улучшились, внутривенное введение жидкости следует продолжить.

При появлении хрипов в лёгких, нарастании тахикардии и одышки следует немедленно прекратить инфузию и провести коррекцию начинающегося отёка легких.

При артериальной гипотензии на фоне инфузионной терапии вводят внутривенно титровано допамин в дозе 6-8-10 мкг/кг/мин под контролем АД и ЧСС. Проводится коррекция сопутствующих состояний, используют стероиды и средства, улучшающие реологические свойства крови (трентал, курантил), назначают сердечные гликозиды.

Как только на фоне инфузионной терапии у больного отмечена тенденция к подъёму АД, следует начать превентивное лечение ОПН. С целью стимуляции диуреза назначают 15 % раствор маннитола в дозе 0,2-0,4 г/кг (по сухому веществу) внутривенно капельно или 2 % раствор лазикса в дозе 2 мг/кг внутривенно. При стабилизации АД для улучшения почечного кровотока назначается 2,4 % раствор эуфиллина 1,0 мл/год жизни в сутки в вену.

Инфузионная терапия при массивной кровопотере с применением только солевых и коллоидных кровезаменителей не восстанавливает нарушенную кислородтранспортную способность крови из-за дефицита эритроцитов и гемоглобина, поэтому необходимы трансфузии эритроцитной массы. Дозировка трансфузий эритроцитной массы назначается индивидуально в зависимости от величины кровопотери и степени выраженности симптомов анемической гипоксии. Однако при массивных кровопотерях объём гемотрансфузий должен составлять в среднем не менее 50-70 % от объёма кровопотери.

Пример расчёта необходимой дозы переливаемой эритроцитной массы или крови. Необходимо быстро рассчитать массу тела и объём крови ребёнка, по формулам:

масса тела (кг) = (возраст ребенка · 2)+10;

объём крови (мл) = 80 мл/кг · массу тела (кг)

Например: масса тела 5-летнего ребёнка 20 кг. Начальный объём его крови 80·20 = 1600 мл. При потере 60 % объёма крови ребёнку требуется, помимо введения солевых и коллоидных растворов, трансфузия 960 мл крови, или эритроцитной массы. В приведённом примере от ½ до 2/3 объёма определённой кровопотери (60% от 1600 = 960 мл) должно быть, как можно быстрее возмещено инфузией 2-3 л кристаллоидного раствора, или, частично 5% раствора альбумина, а затем трансфузией эритроцитной массы. Не следует стремиться к возмещению кровопотери по принципу: «капля за каплю». Критериями достаточности инфузии является:

1. гематокритный показатель 35 %;

2. восстановление центрального венозного давления до 5-8 мм вод.ст.;

3. увеличение лёгочного капиллярного давления (минимум на 10 мм рт.ст.).

После купирования кровотечения и стабилизации гемодинамики проводят лечение ЖДА препаратами железа не менее 3-х месяцев.

2.1.2. Острые гемолитические анемии

Гемолитические анемии (ГА) – группа наследственных и приобретённых заболеваний, характерным для которых является повышенное разрушение эритроцитов, обусловленной сокращением продолжительности их жизни и преждевременным гемолизом.

Гемолизом называют диффузию гемоглобина из эритроцита.

В структуре ГА преобладают наследственные формы. Наследственная неполноценность эритроцитов связана с нарушением структуры белка мембраны эритроцитов, нарушением активности ферментов, структуры и синтеза гемоглобина.

Все ГА, независимо от причин, непосредственно вызывающих гемолиз, имеют в своем течении 3 периода:

1. период гемолитического криза;

2. период субкомпенсации гемолиза;

3. период ремиссии.

Неотложная помощь требуется при гемолитическом кризе (гемолитическом шоке).

Гемолитический криз (ГК) – остро возникший гемолиз эритроцитов, характеризующийся резким падением гемоглобина и количества эритроцитов, значительным нарастанием числа ретикулоцитов, анемией, гипоксией, желтухой различной степени, повышением непрямого билирубина и ЛДГ, усиленной экскрецией жёлчных пигментов, увеличением размеров селезёнки.

Различают внутриклеточный и внутрисосудистый варианты гемолиза.

При внутриклеточном гемолизе разрушение эритроцитов происходит в клетках ретикулоэндотелиальной системы, прежде всего в селезёнке, в меньшей степени – в печени и костном мозге. Клинически наблюдаются иктеричность кожи и слизистых, спленомегалия, возможна гепатомегалия, анемия. Лабораторно – анемия, ретикулоцитоз, значительное повышение уровня непрямого билирубина, снижение гаптоглобина.

При внутрисосудистом гемолизе разрушение эритроцитов происходит непосредственно в кровеносном русле. У больных быстро повышается температура, возникают потрясающие ознобы, боли в пояснице, за грудиной, головная боль, тошнота, бронхоспазм.

В начале криза отмечается умеренная иктеричность кожи и склер, незначительная спленомегалия, тахикардия, АД критически падает. Может наступить потеря сознания, иногда судороги, непроизвольное моче- и калоотделение. Моча вначале красного, затем бурого цвета. Через 18-20 часов нарастает желтуха, увеличивается селезёнка, развивается олигурия, переходящая в анурию, повышается кровоточивость тканей.

Лабораторно: анемия, тромбоцитопения, лейкопения, нарушение гемокоагуляции, резко увеличивается концентрация свободного гемоглобина в плазме (сыворотка коричневого цвета за счёт образования метгемоглобина), уровень гаптоглобулина резко снижается вплоть до полного отсутствия, возникает гемоглобинурия, которая может стать причиной развития ОПН, возможно развитие ДВС-синдрома.

Гемолитический криз возможен в любом возрасте и провоцируется чаще всего инфекцией (парвовирус В19), вакцинацией, охлаждением или приёмом лекарств, но может возникнуть и спонтанно, без видимых причин.

В период криза усиливается гемолиз и организм не в состоянии быстро восполнить необходимое количество эритроцитов и перевести образующийся в избытке непрямой билирубин в прямой. Таким образом, клинически ГК включает билирубиновую интоксикацию и анемический синдром.

Синдром билирубиновой интоксикации характеризуется иктеричностью кожи и слизистых, тошнотой, рвотой, болями в животе, головокружением и головной болью, болью в пояснице, лихорадкой, в некоторых случаях расстройством сознания, судорогами.

Анемический синдром представлен бледностью кожи и слизистых, слабостью, головокружением, одышкой, тахикардией, расширением границ сердца, глухостью тонов, систолическим шумом на верхушке, спленомегалией. В период ГК возможны следующие осложнения: острая сердечно-сосудистая недостаточность (анемический шок), ДВС-синдром, арегенераторный криз, ОПН, синдром «сгущения жёлчи».

Диагностика гемолитических анемий

I. Анализы, подтверждающие наличие ГА:

• общий анализ крови с определением числа ретикулоцитов и морфологической характеристикой эритроцитов;

• биохимический анализ крови (определение билирубина и его фракций, гаптоглобина, свободного гемоглобина плазмы).

II. Анализы, уточняющие форму ГА:

• осмотическая стойкость эритроцитов;

• эритроцитометрия и построение кривой Прайс-Джонса;

• определение ферментов эритроцитов;

• определение антител к эритроцитам (проба Кумбса, иммуноферментный метод, радиоиммунологический метод).

III. Тщательный анамнез жизни ребёнка, а также семейный анамнез (наличие анемий, «желтух», жёлчекаменной болезни у родственников).

IV. Общеклиническое обследование (анализы мочи, кала, посевы, ЭКГ, осмотры специалистов, определение суточного диуреза при гемоглобинурии, а также обследования по индивидуальным показаниям).

Неотложная помощь

1. Срочная госпитализация.

2. Строгий постельный режим.

3. Оксигенотерапия.

4. Срочно в вену ввести преднизолон в дозе 2-10 мг/кг/сут или метипред в дозе 30 мг/кг/сут при иммунной ГА, развитии шока и резком падении АД.

5. При резистентных к гормонотерапии случаях одновременно назначают цитостатики: циклофосфан 4-5мг/кг/сут или азатиоприн 2-4 мг/кг/сут. Возможно назначение иммуносупрессивной терапии: циклоспорин А в дозе 5 мг/кг/сут.

6. Инфузионная терапия:

• изотонический раствор хлорида натрия из расчета 50-100 мл/кг, но не более 1000 мл /сут;

• реополиглюкин в дозе 15 мл/кг; 5 % раствор глюкозы с инсулином;

• лазикс 1-3 мг/кг; 2,4 % раствор эуфиллина; маннитол (10-20% раствор) из расчета 0,-1,0 г/кг массы;

7. Заместительная терапия:

- гемотрансфузии свежей эритроцитной массы (срок хранения менее одной недели);

- ЭМОЛТ (эритроцитная масса, обедненная лейкоцитами и тромбоцитами) в дозе 5-10 мл/кг веса больного при тяжелой анемии (гемоглобин ниже 70 г/л).

8. Экстракорпоральные методы лечения: плазмаферез или плазмаферез с эритроцитоферезом (при аутоиммунных ГА, резистентных к кортикостероидной и иммуносупрессивной терапии); гемодиализ (при ОПН, уремии).

9. При АИГА в тяжёлых случаях, при неэффективности гормональной и иммуносупрессивной терапии показана спленэктомия.

При восстановлении диуреза и ликвидации признаков внутрисосудистого гемолиза терапию продолжают еще 3-4 дня под контролем показателей гемодинамики, функции почек, водно-электролитного равновесия и др.

2.2. Арегенераторный криз при наследственном сфероцитозе

Арегенераторный (апластический) криз является тяжёлым осложнением гемолитического криза, проявляется резким угнетением функции костного мозга с преимущественным поражением эритроцитарного ростка кроветворения. Развитие арегенераторного криза, как правило, провоцируется инфекцией, чаще парвовирусом В19, возможно физическим и психическим перенапряжением, переливанием несовместимой крови, тяжёлой аллергической реакцией и др. Арегенераторное состояние костного мозга обусловливает тяжёлую анемию и может явиться причиной смерти больного.

Клиника. Острое начало. Появляется резкая слабость, головная боль, тошнота, рвота, боли в животе, повышение температуры тела до 39-40°С. Развивается обморочное состояние, возможен коллапс. Объективно отмечается выраженная бледность кожи и слизистых оболочек при полном отсутствии или незначительной их иктеричности. Пальпаторно определяется незначительное увеличение селезёнки, несоответствующее тяжести анемии.

В анализе крови отмечается: резкое падение количества эритроцитов и гемоглобина, отсутствует ретикулоцитоз, вплоть до полного исчезновения ретикулоцитов в периферической крови. У некоторых больных определяется тромбоцитопения и лейкопения. Отсутствует билирубинемия.

Неотложная помощь

1. Заместительная терапия: эритроцитная масса внутривенно капельно в дозе 7-10 мл/кг (при уровне гемоглобина менее 70 г/л).

2. Преднизолон внутривенно из расчета 1-1,5 мг/кг/сут.

3. Внутривенно капельно 5-10 % раствор глюкозы из расчета 10 мл/кг.

4. Витамин Е 10 % раствор в/м из расчета 5-7 мг/кг.

5. Витамин В₁₂ в/м в дозе 100-200 мг (до появления ретикулоцитоза).

6. Витамин В₆ в/м в возрастной лечебной дозе.

7. Фолиевая кислота по 0,001 – 3 раза в день.

8. При отсутствии эффекта показана спленэктомия.

По мере появления ретикулоцитоза дальнейшее стимулирование кроветворения не проводится. Доза преднизолона постепенно снижается до полной отмены.

2.3. Геморрагический синдром при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре

Геморрагический синдром при идиопатической тромбоцитопенический пурпуре (ИТП) - склонность к спонтанной кровоточивости, рецидивирующим кровоизлияниям и кровотечениям, обусловленные резким снижением количества тромбоцитов в циркуляции периферической крови.

Этиология ИТП не установлена. Решающее значение в развитии ИТП имеет иммунопатологический процесс: повышенная деструкция тромбоцитов вследствие образования антитромбоцитарных антител.

Провоцирующие факторы: ОРВИ, инфекции (ветряная оспа, корь, краснуха).

Клиника

Геморрагический синдром при ИТП проявляется по микроциркуляторному типу (петехиально-пятнистый тип кровоточивости).

Характерны следующие клинические особенности:

1. «сухая» пурпура – спонтанно возникающие петехии и экхимозы, безболезненны, полиморфны, полихромны, асимметричны;

2. «влажная» пурпура, т.е. кровоизлияния в слизистые оболочки и кровотечения из слизистых (носовые, десневые, из лунки удаленного зуба сразу после вмешательства или после травмы; маточные, реже мелена и гематурия), а также кровотечения (спонтанные, профузные и длительные);

3. кровоизлияния во внутренние органы (головной мозг, сетчатку глаза, поджелудочную железу, яичники и др.);

4. в анализе периферической крови – тромбоцитопения.

Профузные кровотечения, ведущие к развитию геморрагического шока и внутричерепные кровоизлияния, представляют угрозу для жизни ребёнка.

Неотложная помощь

1. Немедленная местная остановка кровотечения, противошоковая терапия, госпитализация с соблюдением строгого постельного режима.

2. Глюкокортикоиды в высоких дозах или пульс-терапия: внутрь 4-8 мг/кг/сутки преднизолона в течение 7 дней или 10-30 мг/кг/сутки метилпреднизолона в течение 3-7 дней с быстрой отменой препарата; внутривенно 10-30 мг/кг/сутки метилпреднизолона в течение 3-7 дней.

3. Внутривенный иммуноглобулин (ВВИГ) в дозе 0,4 г/кг 5 дней. Сочетание глюкокртикоидов и ВВИГ внутривенно.

4. Внутривенно капельно 5 % раствор ε-аминокапроновой кислоты в дозе 100-200 мг/кг.

5. Ввести 12,5 % раствор дицинона (этамзилат натрия) в дозе 1,0-2,0 мл (до 2-3 раз в сутки) внутривенно или внутримышечно.

6. При развитии тяжёлой (Hb < 60-70 г/л) постгеморрагической анемии показаны трансфузии размороженных отмытых эритроцитов в дозе 10-15 мл/кг с индивидуальным подбором.

Категорически противопоказано переливание тромбоцитарной массы при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре!

2.4. Геморрагический синдром при гемофилии

Геморрагический синдром при гемофилии – повышенная кровоточивость со склонностью к длительным, упорным кровотечениям и кровоизлияниям, обусловленный наследственным дефицитом одного из плазменных факторов свёртывания крови.

Гемофилия – наследственная болезнь, обусловленная нарушением свёртываемости крови в результате генетического дефекта синтеза или молекулярными аномалиями плазменных факторов свёртывания (VIII, IX, ХI): гемофилия А – дефицит активности VIII фактора свёртывания крови; гемофилия В – дефицит активности IX фактора; гемофилия С – дефицит активности XI фактора.

Болезнь передается по рецессивному типу, сцепленная с Х-хромосомой, характеризуется резко замедленной свёртываемостью крови и повышенной кровоточивостью. Болеют лица мужского пола, наследующие аномальную Х-хромосому от своих «матерей-кондукторов», у которых симптомы заболевания отсутствуют.

Наследственную природу гемофилии удается установить в 70-75 % случаев, остальные (25-30 %) – спорадические случаи, обусловлены новыми мутациями.

Клиника

Геморрагический синдром при гемофилии характеризуется гематомным типом кровоточивости, для которого характерны:

1. Гемартрозы – кровоизлияния в крупные суставы нижних и верхних конечностей, реже в мелкие суставы кистей и стоп, межпозвоночные суставы. Чаще поражаются коленные суставы, за ними следуют локтевые и голеностопные. Возникает острая боль в суставе, больные занимают вынужденное положение. Сустав увеличивается в размере, кожа под ним становится напряжённой, блестящей, гиперемированной, горячей на ощупь. При больших кровоизлияниях определяется флюктуация. Гемофильные артропатии сопровождаются синовитом, затем фиброзом и гемосидерозом синовиальных оболочек и околосуставных мягких тканей, что приводит в дальнейшем к контрактурам и замене суставного хряща фиброзной тканью.

2. Гематомы – массивные кровоизлияния в подкожную клетчатку, мышцы, нарастающие после травмы (они глубокие, напряжённые, резко болезненные).

3. Обильные кровотечения после нарушения целостности кожных покровов и слизистых оболочек, обычно отсроченные (через 1-24 часа), но очень упорные, длительные, анемизирующие.

4. Внутренние кровотечения: почечные, желудочно-кишечные, гематомы брюшной полости, внутричерепные кровоизлияния, кровотечения при оперативных вмешательствах и др.

5. Кровоизлияния в головной и спинной мозг и их оболочки почти всегда связаны с травмами и могут привести к летальному исходу.

Для гемофилии характерны очень длительные, повторно возобновляющиеся, опасные для жизни кровотечения при травмах и операциях. Поэтому любые хирургические вмешательства у больных гемофилией должны проводиться только под достаточной защитой антигемофильных препаратов.

Неотложная помощь при гемофилии

1. Немедленно принять меры по местной остановке кровотечения, по показаниям провести противошоковую терапию и обеспечить госпитализацию ребёнка.

2. Проведение заместительной терапии антигемофильными препаратами. Парентеральные инъекции должны проводиться строго в периферические вены. Противопоказаны катетеризация центральных вен и внутримышечные инъекции.

Основным гемопрепаратом в нашей стране является криопреципитат, который готовится путём быстрого замораживания свежесобранной плазмы (не позже чем через 4 часа после венепункции). Криопреципитат богат фактором VIII, фактором Виллебранда и фибриногеном. Содержание фактора VIII в 4-8 раз больше, а фибриногена – в 3-11 раз больше, чем в исходной плазме. Криопреципитат не содержит IX фактора и не может использоваться для лечения гемофилии В. Хранится в холодильнике при температуре -20-30˚С в течение 3-х месяцев. Активность VIII фактора 80-90 МЕ в 1 дозе (по ВОЗ не менее 80 МЕ в 1 дозе), содержащейся в одной упаковке (20 мл) криопреципитата.

Лиофилизированные (высушенные) концентраты VIII фактора (Октанат, Эмоклот Д.И., Коате-НР и др.) и IX фактора (Аимафикс Д.И., Агемфил В и др.) могут храниться при температуре окружающей среды и использоваться при лечении в домашних условиях сразу же после травмы или при возникновении спонтанных геморрагий.

Концентраты VIII (Иммунат, Гемофил М, Эмоклот Д.Д.) и IX факторов (Иммунин, Октанайн, Аимафикс Д.И.) приготовленные из плазмы доноров с высокой степенью очистки, вирусинактивированные, содержат в 10-15 раз больше фактора свёртывания, чем в криопреципитате.

Рекомбинантные факторы VIII (Kogenate, Pefakto), IX, VIIа (Ново Сэвен) и препарат ФЕЙБА созданы путём генной инженерии с использованием рекомбинантной ДНК технологии. Однако они не содержат фактор Виллибранда. Используются для лечения ингибиторной формы гемофилии.

Антигемофильные препараты вводят внутривенно только струйно, инфузии повторяют через 8-12 ч (столько составляет период полужизни фактора VIII). Современные концентрированные препараты фактора VIII или IX позволяют ограничиться одним внутривенным введением их в сутки. При контроле за трансфузионной терапией ориентируются на количественное определение уровня фактора VIII в плазме крови.

С целью купирования умеренных геморрагий необходимо повысить уровень в плазме фактора VIII до 15-20 %, для чего в вену вводят антигемофильную плазму в дозе 10-15 мл/кг или 10-20 ЕД/кг/сут криопреципитата.

Более тяжёлые кровотечения требуют поддержания уровня фактора VIII выше 30 %, что достигается введением криопреципитата или других концентратов фактора VIII по 20-30 ЕД/кг/сут.

Кровотечения при больших травмах, макрогематурии, желудочно-кишечном кровотечении, при операциях на лёгких, печени, тонзиллэктомии требуют фактора VIII или IX 10-60 %, поэтому суточная доза антигемофилических препаратов должна составлять 60-100 ЕД/кг.

При наружных геморрагиях из участков повреждённой кожи и слизистых оболочек наряду с трансфузионной терапией применяют местные воздействия: обработку кровоточащих участков тромбопластином, тромбином, охлажденной ε-аминокапроновой кислотой (5-6 % раствор).

Осумкованные гематомы удаляют хирургически. Одновременно проводят интенсивную терапию концентратами антигемофилических факторов. Желудочно-кишечные кровотечения купируют большими дозами антигемофилического концентрата в сочетании с ε-аминокапроновой кислотой.

При отсутствии указанных выше антигемофильных препаратов в исключительных случаях (!) по жизненным показаниям допустимо провести прямую трансфузию крови в объеме 5-10 мл/кг. Не рекомендуется в качестве донора использовать мать (уровень фактора у неё обычно снижен на 25-30%).

При ингибиторных формах гемофилии необходимо увеличить дозу и кратность введения заместительных препаратов в 1,5 раза на фоне приёма преднизолона в дозе 1 мг/кг/сут. в дни введения с его быстрой отменой; или рекомбинантный фактор VIIa – Ново Сэвен в дозе от 60 до 120 мкг/кг.

При развитии тяжёлой (Нв < 60-70 г/л) постгеморрагической анемии показаны трансфузии эритроцитарной массы в дозе 10-15 мл/кг.

Лечение ургентных состояний при гемофилии

Ургентные состояния – это такие состояния, которые создают непосредственную угрозу жизни больных.

Наиболее тяжёлое проявление у больных гемофилией, являющееся главной причиной смерти больных это геморрагии в ЦНС. Церебральные и спинальные геморрагии могут возникать спонтанно, без видимых причин или после травм. Симптомокомплекс поражения головного и спинного мозга проявляется в сроки от нескольких часов до 4-х суток. Решающим в лечении ургентного состояния является заместительная терапия концентратом антигемофильного фактора, а также используется ε-АКК, дицинон, контрикал, преднизолон. С целью уменьшения перифокального отёка вокруг гематомы и снижения внутричерепного давления, уменьшения дислокации срединных структур мозга применяется маннитол, лазикс, эуфиллин внутривенно капельно, дексаметазон.

На втором месте по тяжести ургентных состояний находятся кровоизлияния в дно полости рта, глотку и гортань. Клиническая картина кровоизлияний указанной локализации весьма характерна. Наблюдаются выбухание подчелюстной области, пропитывание кровью дна полости рта, увеличение объема языка за счет имбибиции кровью, затруднённое глотание, обильная саливация. Больные занимают вынужденное положение для облегчения дыхания, спят сидя. Подчелюстная гематома может распространиться на переднюю поверхность шеи и груди. Наибольшую опасность для жизни больных представляют кровоизлияния в гортань, из-за сдавления дыхательных путей и развития асфиксии.

Гемоторакс и гемомедиастинум у больных гемофилией относятся к категории и редких и жизненно опасных ургентных проявлений заболевания. Сложность данной ситуации состоит в трудности ранней диагностики и особенно лечебных мероприятий при торакальных проявлениях гемофилии. При установленном диагнозе гемоторакса лечение больных гемофилией имеет свои особенности. Рекомендуется проводить интенсивную гемостатическую терапию по общепринятым схемам, и в этот же период на область излившейся крови осуществляется электрофорез с лидазой.

Особое место занимают больные с одно- и двусторонними забрюшинными гематомами. Ретроперитонеальное кровоизлияние может достигать гигантских размеров и вмещать до 2-3 литров крови. При правостороннем расположении забрюшинных гематом самые первые их симптомы трудноотличимы от симптомов острого аппендицита. Именно они приводят к необоснованным оперативным вмешательствам. Симптом раздражения брюшины становится положительным в первые часы с начала заболевания, что затрудняет диагностику, создавая картину острого живота. При развивающихся гематомах язык у больных влажный и без налетов, отсутствуют иррадиация болей в подложечную область, синдром Кохера, характерные для острого аппендицита. Больные, поступающие в период нарастания гематомы, как правило, неподвижны, занимают вынужденное положение на спине. Выраженная диспротеинемия и снижение альбумин/глобулинового индекса служат диагностическим признаком забрюшинных гематом. Помогает диагностике рентгенологические и ультразвуковое исследования.

Основным методом диагностики считается введение гемостатических препаратов, позволяющих снять болевой синдром при развивающихся гематомах или подготовить больного для операции при острой патологии брюшной полости. Такое лечение следует проводить во всех случаях затрудненной диагностики.

Проблема желудочно-кишечного кровотечения является злободневной из-за невыясненности непосредственных причин их возникновения и отсутствия надёжных методов терапии. Летальность составляет от 8,3 % до 15,8 %. Все больные поступают в тяжёлом состоянии требуют неотложной терапии гемостатическими препаратами и большие дозы ε-АКК внутрь и внутривенно, а также препараты, направленные на регуляцию волемического статуса организма, стабилизацию гемодинамики и нормального функционирования органов и систем (раствор альбумина, глюкозо-солевые растворы, отмытые эритроциты и др.).

Генная терапия гемофиллии

К концу ХХ века все классические факторы свертывания крови и фибринолиза были клонированы. Ведутся исследования о возможностях лечения гемофилии путем пересадки гена. Успех генной терапии получен пока только в эксперименте (на мышах). В будущем, генная терапия, может стать методом выбора в лечении тяжёлых случаев гемофилии.

2.5. Особенности клиники и неотложной помощи при отравлении препаратами железа у детей

Острые отравления железосодержащими препаратами в токсикологическом реестре рассматриваются как самые опасные из-за высокой летальности и серьёзных последствий у выживших. Большинство отравлений носит случайный характер (чаще небрежное хранение медикаментов) и приходится на ранний и дошкольный возраст.

Избыток солей железа оказывает:

• местно раздражающее и коррозийное действие на слизистую оболочку желудка, двенадцатиперстной и тонкой кишок, что сопровождается развитием некрозов, перфорацией стенок этих органов, приводит к ранним и поздним кровотечениям, пропотеванию плазмы в просвет кишечника, плазмареи;

• центрально-дольчатый некроз печени;

• железо замещает другие металлы в ферментных системах.

Различают 5 стадий (фаз) отравления препаратами, содержащими железо (более 60 мг/кг массы тела).

1. Ирритативная фаза – через ½ - 2 часа после приёма препарата в течение 6–12 часов отмечается рвота, кровавая моча, диарея с примесью крови, падение АД.

2. Фаза «мнимого благополучия» (от 2-6 до 24 часов) – стихают симптомы, неплохое самочувствие.

3. Фаза обменных нарушений (около 12 – 18 часов), когда развиваются ацидоз, гипогликемия, кома, отёк лёгких, печёночная недостаточность, полиорганная недостаточность, выраженный цитолитический синдром, гипербилирубинемия и гипогликемия. Может закончиться летальным исходом.

4. Фаза печёночного некроза (значительно реже, почёчной недостаточности) возникает на 2–4 сутки в виде печёночной энцефалопатии, гиперферментемии, кровоточивости и желтухи.

5. Финальная фаза поздних осложнений и последствий (на 2-4 неделях). Формируются обструкция антрального и пилорического отделов желудка. Стриктуры кишечника, развивается клиническая картина цирроза печени, алиментарных и неврологических нарушений.

Тяжесть отравлений ферропрепаратами зависит от концентрации железа в сыворотке крови, соли железа, длительности экспозиции и возраста пациента.

Степень тяжести отравления по уровню сывороточного железа:

I степень (лёгкая) – 30-66 мкмоль/л;

II степень (средней тяжести) – 66-99 мкмоль/л;

III степень (тяжёлая) – 100-200 мкмоль/л.

Принципы неотложной помощи

1. Первичные мероприятия – удаление невсосавшегося препарата из желудочно-кишечного тракта.

2. Удаление всосавшегося препарата из ЖКТ.

3. Антидотная терапия.

4. Симптоматическая терапия.

1. Удаление яда (ферропрепарата) из жкт.

Если после отравления прошло менее 2-х часов и доза принятого железа не меньше 20 мг/кг, целесообразно вызвать рвоту (если нет противопоказаний). Индуцирование рвоты противопоказано при бессознательном состоянии ребенка, отравлениях кислотами, щелочами и другими веществами, повреждающими слизистые оболочки.

Рвотные средства:

• сироп ипекакуаны в дозе 0,5-1 мл/кг;

• тёплый раствор поваренной соли 1-2 столовой ложки на стакан воды;

• порошок горчицы 1-2 чайные ложки на стакан тёплой воды.

Для вызова рвоты нажимают на корень языка пальцем или шпателем.

После рвоты обязательно проводится зондовое промывание желудка. Для детей младшего возраста выбрать назогастральный зонд, для старших детей – желудочный зонд. Смазать снаружи обильно растительным маслом. Длина зонда должна соответствовать расстоянию от кончика носа до основания мечевидного отростка плюс 10 см. В качестве промывной жидкости (табл. 60) используется: 1-3 % раствор гидрокарбоната натрия комнатной температуры; десферал 2-3 грамма в 300-500 мл 3 % гидрокарбоната натрия; белковая вода или молочно-белковая смесь (5-6 яичных белков на 1 литр). Общий объём жидкости для промывания у детей до 1 года составляет 100 мл/кг, старше года – 1 л/год жизни, но не более 8-10 литров.

Промывают желудок до чистых промывных вод. Следить за объёмом вводимой и выводимой жидкости: у детей до года допустимо оставлять в желудке 100 мл, старше года – 300-500 мл. Проводится контрольная обзорная рентгеноскопия органов брюшной полости (всё ли железо удалено из ЖКТ). В конце промывания желудка ввести через зонд сорбенты (СУМС, энтерос-гель, ионообменные смолы – холестирамин, холестипол и др.). Активированный уголь не рекомендуется применять, т.к. он не связывает железо.

Таблица 60

Одномоментно вводимые количества жидкости

для промывания желудка

Противопоказания к зондовому промыванию желудка:

1) судорожный синдром, декомпенсация кровообращения и дыхания – промывание отложить до стабилизации состояния;

2) если прошло более двух часов после употребления препаратов железа, из-за опасности перфорации зондом повреждённой стенки пищевода и желудка.

Если прошло более 2 часов после нахождения препаратов железа в организме ребёнка следует поставить очистительную (табл. 61), а затем сифонную клизму с 1 % раствором гидрокарбоната натрия комнатной температуры (18-20^°С).

Таблица 61

Объём жидкости, необходимой для очищения кишечника

Для инактивации всосавшегося железа немедленно вводится 10 % раствор дефероксамина по следующей схеме:

- при интоксикации средней тяжести – 1,0 мл и затем по 0,5 мл через 4,8,12 часов внутримышечно; суточная доза не должна превышать 6 г;

• при тяжёлой интоксикации (кома, артериальная гипотония, ацидоз) вводить десферал в дозе 15 мг/кг/час внутривенно капельно, при этом суточная доза препарата не должна превысить 80 мг/кг.

При отсутствии десферала ввести тетацин кальция в дозе 10-15 мг/кг в 200 мл 0,9 % раствора хлорида натрия или 5 % раствора глюкозы внутривенно капельно.

Оптимальным методом лечения отравлений железом является ранняя гемосорбция в сочетании с десфералотерапией. Гемодиализ не удаляет железо, так как элемент не растворим в воде, поэтому его применяют только после десфералотерапии. При появлении ранних признаков печёночной недостаточности показан плазмаферез в непрерывном, интенсивном режиме.

Симптоматическая терапия проводится с учётом ведущих синдромов, по общепринятым схемам.

Гла­ва 3. Не­от­лож­ная по­мощь в детской кардиологии

3.1. Острая сосудистая недостаточность

3.1.1. Обморок

Обморок (syncope) – внезапная кратковременная (до 3-5 минут) потеря сознания с утратой мышечного тонуса вследствие преходящих нарушений мозгового кровообращения.

Причины обмороков у детей:

1. Синкопе вследствие нарушения регуляции тонуса сосудов включают:

   • вазовагальные возникают при провоцирующих ситуациях (боль, страх перед манипуляциями, вид крови);

   • ортостатические происходят в вертикальном положении при нарушении регуляции сосудистого тонуса или на фоне приёма гипотиазидных диуретиков, β-блокаторов, других гипотензивных средств;

   • синокаротидные рефлекторные (при резких поворотах головы, в рубашке с тугим воротничком);

   • обмороки при гипервентиляционнном синдроме.

2. Кардиогенные синкопе при:

   • брадиаритмиях (атриовентрикулярная блокада II-III степени с приступами Морганьи-Эдамса-Стокса, синдром слабости синусового узла);

   • тахиаритмиях (пароксизмальная тахикардия, в том числе при синдроме удлинённого QT, мерцательная аритмия);

   • механическом препятствии кровотоку на уровне сердца или крупных сосудов (стеноз аорты, гипертрофическая кардиомиопатия, недостаточность аортальных клапанов, миксома левого предсердия) развиваются обычно на фоне физической нагрузки.

3. Неврологические.

4. Гипогликемические и другие эндокринные синкопе.

5. Цереброваскулярные (ангиогенные).

Патогенез

Кратковременная функциональная сосудистая недостаточность без нарушения регуляции сосудистого тонуса (перераспределительные обмороки) возможна в тех случаях, когда скорость перераспределения большой массы крови в венозное русло превышает скорость развития адаптационной тонической реакции вен. Это наблюдается, например, при вставании после длительного пребывания на корточках, когда гравитационное перераспределение крови ускоряется механизмом реактивной гиперемии, или при внезапном расширении вен брюшной полости из-за резкого снижения внутрибрюшного давления во время быстрой пункционной эвакуации жидкости при асците.

Различные факторы патогенеза острой сосудистой недостаточности при обмороке нередко сочетаются.

1. В патогенезе вазовагального обморока центральную роль играет рефлекс Bezold-Jarish (ортостаз, в том числе пассивный при TILT-тесте, вызывает снижение АД и венозного возврата, происходит катехоламинергическая стимуляция с повышением сократимости миокарда, вслед за этим афферентный вагусный рефлекс обеспечивает резкое ослабление адренергического влияния и быструю выраженную вазодилатацию).

2. При синдроме гиперчувствительности каротидного синуса участвуют как вазодепрессорные (из-за рефлекторной асимпатикотонии), так и кардиодепрессорные (при рефлекторном возбуждении вагуса) механизмы падения АД.

3. В патогенезе обморока, развивающегося при гипервентиляции, существенное значение имеет сужение мозговых артерий (вместо их компенсаторного расширения при падении АД), обусловленное гипокапнией.

Однако общим для всех видов обморока является то, что объём циркулирующей крови не уменьшается (он лишь перераспределяется из артериального русла в венозное).

Клиника

1. Наиболее часто обмороки происходят у детей с вегетативной дисфункцией в препубертатном и пубертатном периодах.

2. Обмороку может предшествовать пресинкопальное состояние (липотимия):

   • тошнота, дискомфорт;

   • потливость;

   • слабость в ногах, головокружение;

   • мелькание «мушек» перед глазами;

   • шум (звон) в ушах.

В некоторых случаях, если ребёнок успевает сесть или лечь, полной утраты сознания не наступает.

3. Обморок характеризуют:

• полная потеря сознания, отсутствие контакта с ребёнком;

• узкие зрачки без реакции на свет;

• бледность кожных покровов;

• снижение АД и мышечного тонуса;

• приглушенность тонов сердца;

• поверхностное дыхание;

• глубокий обморок изредка может сопровождаться кратковременными тоническими судорогами;

• в горизонтальном положении быстро происходит восстановление сознания;

• в постсинкопальном периоде дети отмечают слабость, головную боль, помнят события, предшествовавшие обмороку, и ориентируются в месте нахождения и во времени.

Неотложная помощь

Оказание помощи начинается с обеспечения свободного дыхания и рефлекторных воздействий:

1) расстегнуть тугие воротник, ремень или пояс;

2) открыть окно;

3) брызнуть холодной водой в лицо или обтереть мокрым полотенцем;

4) похлопать по щекам;

5) дать вдохнуть пары нашатырного спирта, уксуса.

При восстановлении сознания напоить горячим сладким чаем.

При затяжном обмороке следует ввести:

1) 10 % раствор кофеина-бензоата натрия 0,1 мл/год жизни подкожно;

2) при выраженной гипотонии 1 % раствор мезатона 0,1 мл/год жизни внутривенно струйно;

3) при отсутствии эффекта от предыдущих мер ввести 20-40 % глюкозы 2 мл/кг внутривенно струйно с целью купирования возможной гипогликемии;

4) при некупирующемся обмороке – транспортировка в реанимационное отделение, проведение искусственного дыхания и непрямого массажа сердца.

3.1.2. Коллапс

Коллапс – угрожающая жизни острая сосудистая недостаточность, характеризующаяся резким снижением сосудистого тонуса, уменьшением объёма циркулирующей крови, признаками гипоксии мозга и угнетением жизненно важных функций.

Причины коллапса:

1. Обезвоживание.

2. Выраженный инфекционно-токсический синдром при тяжелом течении инфекционных болезней (острая надпочечниковая недостаточность).

3. Острая кровопотеря.

4. Острая плазмопотеря при ожогах.

5. Выраженная брадикардия (полная AV-блокада).

6. Пароксизмальная тахикардия, мерцательная аритмия.

7. Травма грудной клетки с нарушением проводимости.

8. Передозировка гипотензивных средств.

9. Тампонада сердца.

Уменьшение сердечного выброса развивается вследствие:

• нарушения систоло-диастолической функции сердца;

• уменьшения венозного возврата;

• снижения периферического сопротивления кровотоку преимущественно на уровне прекапилляров;

• уменьшение объёма циркулирующей крови

Артериальная гипотензия (снижения давления крови в артериальной системе и капиллярах)

Уменьшение объёмной скорости кровотока

Гипоксия, дефицит энергообеспечения и нарушения метаболизма в клетках различных органов

Частичное или полное выпадение функций органов и систем

Рис. 20. Патогенез кардиогенного коллапса.

Клиника. Выделяют три фазы (варианта) коллапса: симпатотонический, ваготонический и паралитический.

1. Симпатотоническая фаза коллапса обусловлена нарушением периферического кровообращения вследствие его централизации и компенсаторным выбросом катехоламинов. Для этой фазы характерны:

• возбуждение ребёнка;

• повышенный мышечный тонус;

• бледность и мраморность кожных покровов;

• холодные кисти и стопы;

• тахикардия;

• АД нормальное или повышенное.

Однако эти симптомы кратковременны и коллапс чаще диагностируется в следующих фазах.

2. При ваготонической фазе отмечается значительное расширение артериол и артериовенозных анастомозов, что сопровождается депонированием крови в капиллярном русле. Клинически характерны:

• заторможенность;

• адинамия, снижение мышечного тонуса;

• выраженная бледность кожи с «мраморным» рисунком и серо-цианотичным колоритом, акроцианоз;

• пульс слабого наполнения, нередко брадикардия;

• резкое падение АД;

• шумное и учащенное дыхание типа Куссмауля;

• олигурия.

3. Паралитический коллапс обусловлен пассивным расширением капилляров вследствие истощения механизмов регуляции кровообращения. Для этого состояния характерны:

• отсутствие сознания с угнетением кожных и бульбарных рефлексов;

• гипостазы на коже туловища и конечностей;

• брадикардия, пульс нитевидный;

• АД падает до критических цифр;

• брадипное с переходом в периодическое дыхание Чейн-Стокса;

• анурия.

Необходим мониторинг пульса и АД! Лечебные мероприятия независимо от фазы коллапса должны быть начаты немедленно! При отсутствии неотложной помощи наступает летальный исход.

Неотложная помощь

1. Необходимо уложить ребёнка горизонтально на спину со слегка запрокинутой головой, обложить тёплыми грелками и обеспечить приток свежего воздуха.

2. Обеспечить свободную проходимость верхних дыхательных путей, провести ревизию ротовой полости, снять стесняющую одежду.

3. При наличии симптомов симпатотонического коллапса необходимо снять спазм периферических сосудов введением:

• 2 % раствора папаверина 0,1 мл/год жизни внутримышечно;

• 0,5 % раствора дибазола 0,1 мл/год жизни внутримышечно;

• 2 % раствора но-шпы 0,1 мл/год жизни внутримышечно.

4. При нейротоксикозе или острой надпочечниковой недостаточности уже в этой фазе для поддержания сосудистого тонуса необходимо назначение глюкокортикостероидов внутривенно струйно или внутримышечно:

• гидрокортизон в разовой дозе 4 мг/кг (предпочтительнее!);

• преднизолон в дозе 1-2 мг/кг.

5. При появлении признаков ваготонического или паралитического коллапса следует:

• обеспечить доступ к периферической вене и начать инфузионную терапию раствором реополиглюкина или кристаллоидами (0,9 % раствор натрия хлорида или раствор Рингера) из расчета 20 мл/кг в течение 20-30 мин;

• одновременно ввести глюкокортикостероиды в разовой дозе (гидрокортизон 10-20 мг/кг внутривенно, преднизолон 5-10 мг/кг внутривенно или внутримышечно, дексаметазон 0,3-0,6 мг/кг (в 1 мл 0,4 % раствора 4 мг препарата) внутривенно или внутримышечно.

При некупирующейся артериальной гипотензии:

а) повторно ввести внутривенно капельно 0,9 % раствор натрия хлорида или раствор Рингера в объёме 10 мл/кг в сочетании с раствором реополиглюкина 10 мл/кг под контролем ЧСС, АД и диуреза;

б) назначить 1 % раствор мезатона 0,1 мл/год жизни в/в струйно медленно; или 0,1-0,4 мл 5 % раствора эфедрина (в 50 мл 5 % раствора глюкозы); или 0,2 % раствор норадреналина 0,1 мл/год жизни внутривенно капельно (в 50 мл 5 % раствора глюкозы со скоростью 10-20 капель в минуту, в очень тяжелых случаях до 20-30 капель в мин) под контролем АД (введение норадреналина подкожно и внутримышечно не рекомендуется из-за опасности возникновения некроза на месте инъекции).

6. При отсутствии эффекта от проводимых мероприятий показано титрованное введение внутривенно допамина в дозе 8-10 мкг/кг в минуту под контролем АД и ЧСС.

7. Следующий этап – госпитализация в реанимационное отделение после оказания неотложных мероприятий. По показаниям проведение сердечно-лёгочной реанимации.

3.2. Отёк лёгких (острая левожелудочковая недостаточность)

Отёк лёгких кардиогенный – это критическое состояние, обусловленное нарастающей желудочковой недостаточностью, обеспечивающей гипертензию малого круга кровообращения и застойные явления в лёгких.

Основные причины отёка лёгких

1. Заболевания миокарда в стадии декомпенсации (миокардиты, кардиомиопатии различного генеза).

2. Гемодинамическая перегрузка объёмом левых отделов сердца при пороках сердца: септальных дефектах, открытом артериальном протоке, недостаточности аортального и митрального клапанов.

3. Гемодинамическая перегрузка давлением левых отделов сердца при пороках сердца: коарктации аорты, стенозах митрального и аортального клапанов, гипертрофической кардиомиопатии, опухолях сердца, злокачественной артериальной гипертонии.

4. Изменения гемодинамики при нарушениях ритма сердца (пароксизмальная тахикардия, мерцательная аритмия).

Патогенез

Условия острой перегрузки левых камер сердца объёмом и/или давлением с одновременной дисфункцией кардиомиоцитов у детей обычно развиваются при заболевании респираторными инфекциями, которые сопровождаются увеличением давления в сосудах малого круга, ухудшением газообмена, увеличением гипоксии тканей и нарастанием ацидоза, который в свою очередь, способствует сужению сосудов малого круга кровообращения.

Снижение сердечного выброса левым желудочком с повышением конечно-диастолического давления в нём и сопротивления потоку наполнения

Компенсаторное повышение давления и усиление систолы левого предсердия

Выход жидкости из кровеносного русла в малом круге в интерстициальное

пространство

Проникновение жидкости

в полость альвеол

Рис. 21. Патогенез кардиогенного отёка лёгких.

Ухудшение состояния ребёнка может также наступить в ночные часы, когда наступает физиологическое замедление кровотока в малом круге вследствие преобладания парасимпатического вегетативного влияния. Кроме того, в горизонтальном положении увеличивается приток к правым отделам лёгких, что создает дополнительную нагрузку на сосуды лёгких и способствует нарастанию одышки.

Дифференциальными критериями отёка лёгких с приступом бронхиальной астмы является отсутствие характерных данных анамнеза, а при аускультации дистанционных рассеянных свистящих хрипов, диспноэ с удлинённым выдохом.

Следовательно, отёк лёгкого является одним из осложнений хронической левожелудочковой недостаточности, первичным патогенетическим звеном которого является снижение сердечного выброса, определяющее дальнейшую цепь событий (рис. 21).

Клиника

Приступ отёка лёгких (сердечной астмы) развивается внезапно, чаще в ночные и предутренние часы. Отмечаются следующие симптомы:

• ребёнок беспокойный, возбуждён;

• жалобы на стеснение в груди, нехватку воздуха, страх смерти;

• занимает вынужденное положение - сидя с опущенными ногами;

• мучительный кашель со скудной мокротой;

• одышка до 50-60 в минуту;

• нарастающая тахикардия с изменением отношения ЧСС и ЧДД более 3:1.

В альвеолярной стадии состояние больного становится критическим:

1. нарастают бледность и цианоз кожных покровов и слизистых;

2. одышка, шумное дыхание;

3. при кашле выделяется розовая пенистая мокрота;

4. дыхание поверхностное, частое, клокочущее с участием вспомогательной мускулатуры;

5. при аускультации большое число влажных разнокалиберных хрипов;

6. приглушенность тонов сердца;

7. пульс нитевидный, тахикардия;

8. АД может быть повышенным или нормальным;

9. периферические отеки;

10. гепатоспленомегалия;

11. олигурия.

В ходе наблюдения и оказания помощи необходим мониторинг пульса, ЧД, АД, диуреза, желателен контроль сатурации кислорода артериальной крови.

Неотложная терапия

1. Придать больному возвышенное положение.

2. Обеспечить проходимость верхних дыхательных путей, удалив слизь изо рта марлевым тампоном.

3. Оксигенотерапия 100 % кислородом, пропущенным через 30 % спирт или 10 % спиртовый раствор пеногасителя антифомсилана в течение 15 минут каждые 2 часа.

4. 1 % раствор лазикса 1-2 мг/кг (0,1-0,2 мл/кг) в/в струйно или в/м.

5. 0,5 % раствор седуксена 0,01-0,03 мг/кг, у детей старше 2 лет 1 % раствор промедола 0,003-0,01 г в/м или в/в при отсутствии симптомов угнетения дыхания.

6. 3 % раствор преднизолона 5 мг/кг в/в струйно.

7. При сохраняющемся низком сердечном выбросе добутамин от 3 до 5 мкг/кг в/в капельно.

8. При повышенном артериальном давлении, у больных с лёгочной гипертензией – нитроглицерин 0,1-0,7 мкг/кг/мин в/в или нитропруссид натрия 0,5-2 мкг/кг/мин в/в.

9. При стабилизации гемодинамики – дигоксин в дозе насыщения.

10. При прогрессировании тяжести состояния и угрозе остановки сердца больного переводят на ИВЛ.

3.3. Кардиогенный шок

Шок – это остро развивающийся, угрожающий жизни патологический процесс, характеризующийся прогрессирующим снижением тканевой перфузии, тяжелыми нарушениями жизнедеятельности ЦНС, кровообращения, дыхания и обмена веществ.

Кардиогенный шок обусловлен снижением минутного объема сердца вследствие повреждения сердечной мышцы и несостоятельности насосной и сократительной функций сердца.

В большей части случаев кардиогенный шок является осложнением острой или хронической левожелудочковой недостаточности.

Выделяют 2 группы причин кардиогенного шока у детей:

1. Нарушения насосной и сократительной функций миокарда, формирующие малый сердечный выброс (острая левожелудочковая недостаточность):

- выраженная недостаточность атриовентрикулярных клапанов;

- дилатационная кардиомиопатия, миокардит в стадии декомпенсации;

- гемодинамически значимые нарушения ритма;

- ишемия миокарда, инфаркт.

2. Ограничения экскурсии стенок сердечных камер или обтурации выходных трактов желудочков, снижающие сердечный выброс:

- сдавливающий перикардит;

- напряженный пневмоторакс;

- тромб в полостях сердца;

- гипертрофический и рестриктивный варианты кардиомиопатий;

- внутрисердечная аневризма.

Патогенез

1. Уменьшение сердечного выброса на фоне нарушения систолической функции, а также в результате развивающейся диастолической недостаточности при обструктивных причинах нарушения внутрисердечной гемодинамики сопровождается увеличением камер желудочков и формированием системной венозной и легочной гипертензии. Повышение давления в предсердиях возникает как компенсаторная реакция для большего заполнения желудочков (увеличения преднагрузки) с целью обеспечения адекватного сердечного выброса. Следствием прогрессирующего роста преднагрузки может стать застой в малом круге кровообращения и отёк лёгких.

2. В стадии компенсации перфузия мозга, сердца, надпочечников поддерживается путём повышения артериального сосудистого сопротивления. Отсутствуют (или минимально выражены) изменения  ЧД, АД благодаря увеличению секреции ангиотензина и вазопрессина, которые позволяют почкам сохранять воду и натрий. Выброс катехоламинов повышает сократимость миокарда и частоту сердечных сокращений, снижение двигательной активности уменьшает потребление О₂.

3. Обязательным компонентом механизма развития и клинических проявлений фазы декомпенсации шока является коллапс, который возникает вследствие уменьшения ударного объёма и приводит к снижению скорости кровотока, интенсивности обмена веществ, гипоксии, энергетическому дефициту и метаболическим изменениям с нарушением функций органов и систем.

4. Важной составляющей данной фазы являются глубокие расстройства микроциркуляции во всех органах и тканях, вследствие чего доставка кислорода и  метаболических субстратов в ткани не соответствует их потребностям. Анаэробный метаболизм становится основным источником энергии.  Увеличивается продукция молочной кислоты, нарастает ацидоз. Последний нарушает сократимость миокарда и снижает его ответ на катехоламины. 

Дальнейший каскад метаболических изменений ещё более ухудшает тканевую перфузию. Анаэробный гликолиз нарушает работу натрий-калиевого насоса, который поддерживает гомеостаз на клеточном уровне, развивается блокада клеточного дыхания и резкое нарушением клеточного метаболизма, для устранения которых само по себе восстановление АД до нормальных значений недостаточно.

Работа капиллярного эндотелия дезинтегрируется, происходит утечка плазмы из сосудистого русла. Развивается артериальная гипотензия, диссеминированная внутрисосудистая коагуляция, олиго- или анурия. При отсутствии эффективного вмешательства, шок прогрессирует в следующую необратимую стадию, которая устанавливается обычно ретроспективно.

Клиника

Шок любой этиологии характеризуется ступенчатым развитием расстройств периферического кровообращения, при этом конкретная причина шока накладывает отпечаток на взаимоотношения между стадиями и их продолжительность.

Ранняя (компенсированная) фаза шока проявляется следующими симптомами:

1. сознание ясное, нередко отмечается состояние тревоги, психомоторное беспокойство;

2. бледность и/или «мраморностью» кожи, серо-цианотичная окраска губ и ногтевых лож (у новорождённых «симптом белого пятна» – увеличение времени наполнения кровью капилляров);

3. холодные конечности;

4. тахикардия;

5. нормальное или несколько повышенное АД;

6. диурез сохранен.

Для фазы выраженного шока характерны:

1. заторможенность ребёнка;

2. выраженная бледность кожи;

3. отчётливый акроцианоз;

4. холодный липкий пот;

5. пульс нитевидный, тахикардия до 150 % от возрастной нормы;

6. систолическое АД менее 80 мм рт.ст.;

7. тахипноэ;

8. поверхностное дыхание;

9. быстрое нарастание размеров печени;

10. олигурия.

Позднюю (декомпенсированную) фазу шока характеризуют:

1. состояние прострации (больной ко всему безучастен, возможны нарушения сознания вплоть до развития комы, судороги);

2. распространённый цианоз кожи и слизистых оболочек, «гипостазы»;

3. брадикардия;

4. снижение систолического АД менее 60 мм рт.ст.;

5. дыхание шумное (типа Чейн-Стокса) или редкое, глубокое (типа Куссмауля);

6. анурия.

В дальнейшем развивается клиника агонального состояния.

Последовательное развитие фаз шока прослеживается не всегда. Нередко ранняя фаза не определяется, фиксируется поздняя. При этом необходимо учитывать типы шока и темпы его прогрессирования. Ранняя фаза достаточно полно выявляется при сосудистом генезе шока и менее манифестна при первичной гиповолемии.

Отличительными особенностями кардиогенного шока являются следующие симптомы заболеваний сердца и/или недостаточности кровообращения:

1. бледность кожи, акроцианоз;

2. возможна «периферическая» симптоматика аортальной недостаточности либо перикардита (пульсация сосудов шеи, капиллярный пульс);

3. прогрессирующая одышка, поверхностное дыхание, возможны крепитация и мелкопузырчатые хрипы в легких, кашель с пенистой мокротой, ортопноэ (нарастание одышки в горизонтальном положении, ночью и облегчение в положении с приподнятым головным концом постели или сидя);

4. тахикардия и одышка в покое не соответствуют лихорадке (у детей 1 года жизни отношение частоты пульса к числу дыханий увеличивается до 3,5 и более, у детей старше года – более 4,5);

5. приглушенность, в более поздних фазах шока – глухость тонов сердца, брадикардия;

6. наличие аускультативных признаков нарушений сердечного ритма либо митральной (пресистолический протодиастолический шум по левому краю грудины) или аортальной недостаточности (систоло-диастолический шум);

7. наличие симптомов хронического нарушения кровообращения (увеличение размеров печени, набухание шейных вен, одутловатость лица, периорбитальные отёки, пастозность или отёки на нижних конечностях, ягодицах, в области крестца);

8. болевой синдром при инфаркте миокарда.

Иногда характер патологии сердца (причины шока) может быть установлен только по изменениям электрокардиограммы, регистрация которой обязательна.

В ходе наблюдения обязательным являются мониторинг пульса, АД, сатурации кислорода артериальной крови, почасовой контроль диуреза!

Важными диагностическими критериями являются перегрузка левых отделов сердца, систолическая дисфункция и повышение давления в малом круге кровообращения. На ЭКГ определяются высокие зубцы R в левых отведениях (I, AVL, V₄-V₆) и глубокие S в правых отведениях, двугорбый, широкий зубец P, изменение соотношения зубцов V₄<V₅<V₆ .

По результатам ЭхоКГ выявляется расширение полостей левых отделов сердца, возможно формирование относительной недостаточности левого атриовентрикулярного клапана, выраженное снижение фракции выброса, увеличение конечного систолического индекса, уменьшение скорости укорочения циркулярного волокна.

Неотложная помощь

1. В первую очередь при всех видах шока следует:

• уложить больного в горизонтальное положение с приподнятым головным концом и опущенными ногами;

• обеспечить свободную проходимость верхних дыхательных путей;

• дать увлажнённый 100 % кислород через плотно прилегающую маску или носовой катетер; для уменьшения пенообразования при кардиогенном шоке (отёке легких) провести ингаляцию кислородом, пропущенным через 30 % этиловый спирт, или раствор с 2-3 мл 10 % спиртового раствора антифомсилана в течение 15 минут.

2. Устранить основную причину кардиогенного шока (купировать нарушение сердечного ритма, проводимости, напряжённый пневмоторакс, перикардиальную тампонаду, болевой синдром и т.д.).

3. Провести диагностические исследования с уточнением анамнеза больного, определением величины сердечного выброса (фракция изгнания), давления в левом, правом желудочках и в лёгочной артерии.

Стратегия лечения кардиогенного шока направлена на достижение соответствия функциональной способности сердечной мышцы и объёма циркулирующей крови (табл. 62).

Таблица 62

Выбор препаратов при кардиогенном шоке

Основные задачи лечения кардиогенного шока включают:

• снижение преднагрузки на левый желудочек;

• регуляция сосудистого тонуса (снижение постнагрузки);

• увеличение сократимости миокарда;

• профилактика тромбоэмболии (антикоагулянтная, антиагрегантная терапия) по показаниям;

• анальгезия и мембраностабилизирующий эффект.

Избыточный положительный хронотропный эффект, опасность возникновения аритмий и гипотензивного состояния ограничивают применение изадрина с целью увеличения сердечного выброса. Сердечные гликозиды обладают относительно слабым положительным инотропным эффектом.

При стабилизации гемодинамики можно назначить дигоксин в дозе насыщения 0,03-0,05 мг/кг в умеренном темпе насыщения – за трое суток (50 % в 1-е сутки в три приема, во 2-е и 3-и сутки – по 25 %) с переводом на поддерживающую дозу, составляющую 1/5 от дозы насыщения.

3.4. Острая правожелудочковая сердечная недостаточность

Острая правожелудочковая недостаточность – это состояние, которое обусловлено заболеваниями, приводящими к внезапному ограничению кровотока в малом круге кровообращения.

Причины острой правожелудочковой сердечной недостаточности:

1. Астматический статус.

2. Ателектаз лёгкого.

3. Пневмо- и гидроторакс.

4. Массивная тромбоэмболия лёгочной артерии.

5. Критический стеноз или атрезия лёгочной артерии.

6. Респираторный дистресс-синдром у новорождённых детей.

7. Бронхолёгочная дисплазия.

8. Остро развившаяся недостаточность трёхстворчатого клапана при инфекционном эндокардите.

9. Тампонада сердца.

Патогенез

Хроническая правожелудочковая недостаточность встречается чаще, чем острая. Она обычно развивается в результате хронической лёгочной гипертензии и нередко является основой для развития острой правожелудочковой недостаточности.

Течение хронической правожелудочковой недостаточности ухудшают:

1. прекапиллярная обструкция (хронические обструктивные болезни легких, токсические деструктивные пневмонии, хроническая эмболия сосудов легких, диффузные болезни с шунто-диффузионной недостаточностью);

2. посткапиллярная обструкция (стойкое повышение диастолического давления в ЛЖ при ВПС с обогащением малого круга, ППС, болезни миокарда).

Нарушения гемодинамики при острой или хронической недостаточности преимущественно правого желудочка заключаются в том, что из-за нарушения сократительной функции (или при острой перегрузке малого круга вследствие экстракардиальных причин) не происходит адекватного опорожнения крупных вен сердца. Поэтому кровь скапливается в венозной системе большого круга кровообращения, повышается давление в правом предсердии, развивается венозное полнокровие органов, и возникают периферические отёки. Периферические вены при этом обычно расширены, их видимая сеть увеличена. Нарастанию венозного давления способствует и компенсаторный рост объёма циркулирующей крови.

Клинические признаки острой и хронической правожелудочковой недостаточности одинаковы и включают:

• нарушение сознания (возбуждение или заторможенность);

• внезапно развившийся центральный цианоз или диффузный цианоз кожных покровов у детей младшего возраста;

• одышку, преобладающую по степени проявлений над выраженностью тахикардии;

• кислородную зависимость;

• тахикардию (пульс слабого наполнения);

• акцент и расщепление II тона во 2-ом межреберье слева, на верхушке сердца и в точке Боткина;

• системную гипотензию;

• набухание, пульсация сосудов шеи;

• увеличение размеров печени (при пальпации печени усиливается пульсация сосудов шеи – симптом Плеша);

• периферические отёки;

• нередко боли в животе, поносы, запоры, рвота;

• на ЭКГ перегрузка правого желудочка (высокие зубцы R в правых III, aVF, V₁, V₂ и глубокие S в отведениях I, aVL, V₅, V₆) и правого предсердия (Р-pulmonale);

• по данным ЭхоКГ повышение системного венозного давления и давления в лёгочной артерии (среднее давление – более 25 мм рт.ст., систолическое – более 30 мм рт.ст.);

• недостаточность трёхстворчатого клапана (абсолютная или относительная);

• увеличение размеров правых отделов сердца и иногда диаметра лёгочной артерии;

• в некоторых случаях снижение сократительной функции правого желудочка и уменьшение ударного выброса.

Неотложная помощь

1. Придать больному возвышенное положение.

2. Ввести 0,05 % раствор коргликона 0,007-0,013 мг/кг в вену струйно под контролем АД или добутамин 8-10 мкг/кг/мин внутривенно титровано.

3. Лазикс 1 мг/кг/сут.

4. При сочетании острой правожелудочковой недостаточности с синдромом малого выброса в дополнение к инотропной терапии назначается инфузия жидкостей (изотонический раствор хлорида натрия 20 мл/кг).

5. При сочетании правожелудочковой недостаточности с лёгочной гипертензией показано введение блокатора кальциевых каналов нифедипина 0,5 мг/кг или периферического вазодилататора нитропруссида натрия 0,1 мг/кг.

6. Устранить по возможности причину, вызвавшую острую правожелудочковую недостаточность – астматический статус, ТЭЛА и т. д.

3.5. Цианоз новорождённых с врождённой сердечной недостаточностью. Одышечно-цианотический криз.

Отдельного разбора заслуживают такие варианты острой гипоксии, встречающиеся только у детей, как цианоз (синюха) новорождённых и одышечно-цианотический криз у детей старше 6 месяцев с врождёнными пороками сердца из группы синих пороков (с право-левым шунтом).

Все пациенты с цианозом независимо от возраста должны быть безотлагательно проконсультированы кардиохирургом!

Основные причины цианоза у новорождённых и детей раннего возраста:

1. Частичная или полная транспозиция магистральных сосудов.

2. Тотальный аномальный дренаж лёгочных вен.

3. Единый артериальный ствол.

4. Тетрада Фалло.

5. Синдром гипоплазии ЛЖ.

6. Критический клапанный стеноз лёгочной артерии.

7. Атрезия трёхстворчатого клапана.

Патогенез

У новорождённых детей острая гипоксия при указанных аномалиях сердца развивается на фоне разобщённости кругов кровообращения (ТМС) и отсутствия, а в случае других пороков – дефицита оксигенации крови в малом круге.

В основе одышечно-цианотического криза лежит повышение тонуса лёгочной артерии, развивающееся на фоне физических нагрузок у детей второго полугодия жизни по мере расширения двигательных навыков. Преходящий сосудистый спазм усугубляет обеднение малого круга, ограничивая выброс из правого желудочка и, следовательно, усиливает дефицит потребления кислорода тканями. На фоне острой гипоксии стремительно развивается метаболический ацидоз, усугубляющий спазм сосудов малого круга.

Клиническая картина:

1. появляется выраженный болевой синдром – немотивированное беспокойство, стонущее дыхание;

2. ребёнок занимает коленно-локтевое положение в кроватке или присаживается на корточки в старшем возрасте;

3. диффузный цианоз кожных покровов различной степени, либо акроцианоз;

4. нарастание тахипноэ;

5. увеличение тахикардии;

6. у ребёнка старше 6 месяцев одышечно-цианотический криз характеризуется нарастанием цианоза кожных покровов и слизистых.

Неотложная помощь новорождённому ребёнку

1. Восстановление проходимости дыхательных путей, дыхания, кровообращения (принцип АВС-реанимации).

2. Следующим этапом является введение простагландина (РGE, Alprostadil) от 0,025 до 0,1 мг/кг/мин (в 1 флаконе 1 мл и 500 мг препарата; побочными эффектами могут быть апноэ, гипотензия, лихорадка, сыпь) с целью поддержания функционирования артериального протока.

3. Затем рассматривается необходимость интубации, если до сих пор данная процедура не проводилась, проведение АИВЛ и транспортировка в стационар специализированным транспортом. В детском стационаре срочно провести исследования: эхокардиография, катетеризация сердца и ангиокардиография для уточнения анатомических и физиологических особенностей ВПС. Затем решается вопрос о срочной оперативной коррекции: баллонной дилатации клапанного стеноза ЛА, у детей с некорригированной ТМС – паллиативная процедура баллонной септостомии Рашкинда, обеспечивающая сообщение кругов кровообращения и кровоснабжение органов и тканей смешанной кровью.

Неотложная помощь ребёнку старше 1 месяца

1. Увлажнённый кислород через маску.

2. Промедол 0,003-0,01 г детям старше 2 лет или кетамин 1-3 мг/кг; до 2 лет – 0,5 % раствор седуксена 0,01-0,03 мг/кг.

3. Фенилэфрин 0,1-0,5 мг/кг/мин под контролем пульса, АД, сатурации кислорода или метоксамин 0,1 мг/кг для увеличения функции правого желудочка.

4. β-блокаторы – для снижения инфундибулярного спазма лёгочной артерии и снижения потребления кислорода:

- эсмолол (бревиблок) – насыщение в дозе 500 мг/кг за 1мин;

- пропранолол (индерал) 0,05-0,25 мг/кг в течение 5 минут (пропранолол не рекомендуют использовать, если планируется оперативная коррекция на открытом сердце).

При отсутствии эффекта:

1. Интубация, миорелаксация, анестезия.

2. Хирургическое наложение шунта.

3.6. Хроническая сердечная недостаточность

Сердечная недостаточность – это патологическое состояние, при котором сердце не может обеспечить органы и ткани необходимым количеством крови для удовлетворения метаболических потребностей, или же эти потребности удовлетворяются только за счёт повышения давления наполнения желудочков (E. Braunwald, 1988).

Согласно определению Рэдингтона Э. (1995), сердечная недостаточность - это клинический синдром, характеризующийся снижением системного кровотока, что сопровождается одышкой, недостаточной прибавкой в массе и замедлением роста.

Среди детей с синдромом хронической (застойной) сердечной недостаточности 80 % пациентов имеют возраст до 1 года, и у большинства из них ЗСН формируется на фоне врождённых пороков сердца. У 20 % больных синдром ЗСН развивается после первого года жизни, причем половина из них имеют врождённые аномалии, у второй части больных причиной ЗСН являются приобретённые заболевания сердца.

Патофизиологической основой синдрома застойной сердечной недостаточности являются:

1. снижение сердечного выброса (лево-правый или право-левый шунт, клапанная недостаточность) на фоне нормальной или сниженной сократительной функции миокарда;

2. поражение всех трех систем кардиомиоцита, ответственных за акт сокращение-расслабление (системы энергетического обеспечения, системы контрактильных белков и системы транспорта кальция через мембраны кардиомиоцита), что нарушает содружественное сокращение клеток;

3. компенсаторно происходит включение симпатоадреналовой и ренин-ангиотензин-альдостероновой системы с целью обеспечения адекватного сердечного выброса и ОЦК, однако данный механизм первичной адаптации является неблагоприятным режимом работы для сердца, так как всегда приводит к укорочению диастолы, ухудшению коронарного кровотока (при ЗСН определяются зоны гибернирующего миокарда), повышению потребления кислорода миокардом;

4. в отсутствие адекватной терапии данные изменения прогрессируют с формированием лёгочной гипертензии, «рабочей гипертрофии» миокарда в стадии адаптации и, затем, при истощении компенсаторно-адаптационных реакций – с развитием ремоделирования левого желудочка: нарушение диастолического расслабления, дилатация левых отделов сердца и прогрессирование нарушения систоло-диастолической функции;

5. уменьшение сердечного выброса сопровождается ростом конечного систолического объема и застойными явлениями вначале в малом круге кровообращения, затем тотальными изменениями гемодинамики;

6. результатом гипоксии является развитие ацидоза, который замыкает порочный круг, способствуя сужению сосудов лёгких.

Клинические проявления синдрома ЗСН включают:

• тахикардию;

• тахипноэ;

• хрипы в лёгких;

• нарушение толерантности к физической нагрузке;

• гепатомегалию;

• пастозность, отёки на ногах;

• симптомы нарушения функции органов и тканей;

• нарушение (задержка) роста, физического и полового развития.

В России общепринятой является классификация ЗСН Н.Д. Стражеско, В.Х. Василенко (1935), в основу которой положен клинический принцип (табл. 63).

Таблица 63

Классификация хронической (застойной) сердечной недостаточности (Н.Д. Стражеско, В.Х. Василенко в модификации Н.А. Белоконь, 1935, 1979)

Цели лечения:

1. Устранение симптомов заболевания.

2. Защита органов-мишеней от поражения.

3. Улучшение качества жизни.

4. Уменьшение числа госпитализаций.

5. Улучшение прогноза.

Тактика лечения:

1. При СН IIБ – III стадии показано назначение постельного режима, все движения в постели совершаются при помощи персонала и родителей (профилактика тромбоэмболии). При положительной динамике постельный режим расширяется (разрешаются самостоятельные движения в постели). Облегченно-постельный режим с разрешением ходить в столовую, туалет, игровую назначают при IIА стадии. Следующий этап – комнатный режим. При стабилизации состояния назначается физическая реабилитация. Рекомендуется переход к тренирующему режиму, начиная с непродолжительных занятий упражнениями низкой интенсивности с постепенным расширением двигательного режима (оптимальны аэробные нагрузки динамического характера с участием больших групп мышц – ходьба, тредмил, велотренинг) на фоне терапии.

2. Диета предусматривает ограничение потребления поваренной соли до суточной потребности – 2-4 г/сут., продуктов, способствующих возникновению метеоризма и обогащение калийсодержащими продуктами. При отёчном синдроме 1-2 раза в неделю проводят разгрузочные кефирные, творожно-фруктовые дни.

Эти мероприятия являются обязательными для всех больных ЗСН, независимо от степени тяжести.

3. Необходимо устранение причины ЗСН – решение вопроса об имплантации электрокардиостимулятора, радиочастотной аблации, при ВПС, ППС - хирургическая коррекция пороков.

Всем больным, начиная со II А стадии СН (III ФК) назначается медикаментозная терапия.

Характеристика групп препаратов для лечения зсн

Для лечения пациентов с ЗСН и тахикардией и особенно с учащённым несинусовым ритмом используются сердечные гликозиды (СГ).

Механизм действия: СГ в терапевтических дозах увеличивают доставку Са²⁺ во время возбуждения к сократительным элементам клетки, в малых дозах стимулируют, а в больших – ингибируют Na⁺-K⁺ АТФ-азу. Увеличивая активный транспорт катионов через мембрану, СГ вызывают гипокалиемию и создают условия для возникновения аритмий по механизму повторного возбуждения. Терапевтическое действие дигоксина обеспечивает увеличение сердечного выброса в покое и при физической нагрузке, уменьшение конечного систолического и диастолического объемов ЛЖ, размеров печени, увеличение диуреза, урежение ЧСС, повышение толерантности к физической нагрузке и снижение функционального класса ЗСН.

Доза насыщения дигоксина составляет 0,05-0,07 мг/кг у детей до 2-х лет и 0,03 мг/кг у детей старше 2-х лет. Насыщение обычно проводится в умеренном темпе за три дня (1-й день – 50 % дозы насыщения, 2-й день – 25 %, 3-й день – 25 %). Терапевтический эффект считается достигнутым в случае урежения пульса на 10 ударов в минуту и увеличения диуреза. Поддерживающая доза равна 1/4-1/5 от дозы насыщения.

Следует отметить, что существенно затрудняет терапию СГ небольшой интервал между терапевтическими и токсическими дозами препартов. СГ следует отменить даже у детей с ЗСН, если наступает компенсация при синусовом ритме, а также при подозрении на развитие интоксикации этими препаратами.

Токсические эффекты СГ клинически проявляются:

1. головокружением;

2. агрессивностью;

3. тошнотой, рвотой, поносом;

4. нарушением зрения: диплопия (двоение), ксантопия (видение в жёлтом цвете);

5. уменьшением диуреза;

6. желудочковой экстрасистолией, в том числе по типу бигемении, нарушением атриовентрикулярной проводимости (блокады, брадикардия, удлинение интервала PQ);

7. ухудшением сократимости сердца и коронарного кровотока.

Аритмогенные эффекты СГ связаны с гиперсекрецией катехоламинов, которая возникает по принципу обратной связи на фоне лечения, и увеличением содержания катехоламинов в миокарде, причём степень инотропного эффекта коррелирует с увеличением их концентрации.

Кроме того, установлено, что все инотропные средства, кроме дигоксина, повышают потребность миокарда в кислороде и при длительном применении увеличивают смертность больных СН на 78 %.

Терапия интоксикации сг

1. Отмена препарата.

2. Назначение лекарственных средств, связывающих СГ или нарушающих их всасывание в кишечнике (холестирамин, слабительные, сорбенты).

3. Применение антидотов.

Унитиол (донатор сульфгидрильных групп), связывающий излишки СГ в дозе 5 мл на 10 кг массы тела.

Дигиталис-антидот БМ по 1 и 6 мл в ампулах, содержащих 0,08 г лиофилизованного вещества антитоксина наперстянки. 80 мг Дигиталис-антидота БМ связывает в организме 1 мг дигоксина. Если доза гликозидов неизвестна, для ребенка старшего возраста достаточно введение 6 ампул для успешного лечения. Вводится в вену капельно в течение получаса. Противопоказание – аллергия к овечьему глобулину.

Коррекция гипокалиемии проводится раствором хлорида калия. Растворы хлорида калия назначают 100 мг/кг/сут. Внутрь или внутривенно в дозе до 4 ммоль/кг/сут (в 1 мл 7,5 % раствора хлорида калия содержится 1 ммоль калия). Соотношение хлорида калия к инфузионному раствору при разведении 1/10. Одновременно можно ввести и панангин в вену струйно до 10 мл/сут (при 2-3-х кратном разведении инфузионным раствором).

При атриовентрикулярной блокаде назначается атропин в возрастных дозировках (0,02-0,04 мг/кг).

Мочегонные препараты остаются одной из основных групп в лечении больных с СН. Механизм действия: устранение внеклеточной гипергидратации путем увеличения почечной экскреции Nа⁺ и воды рассматривается как патогенетическая терапия, а также оказывают симптоматический позитивный эффект – устраняют застойные явления во внутренних органах и периферические отеки. Терапевтический эффект: диуретики уменьшают преднагрузку на миокард и способствуют некоторому снижению сосудистого сопротивления. Назначают диуретики только при появлении первых признаков отёчного синдрома, то есть при СН II стадии периода А, причём активность терапии напрямую зависит от степени выраженности данного синдрома. На фоне лечения уменьшается выраженность одышки, ортопноэ, улучшается состояние больных ЗСН и повышается их толерантность к физической нагрузке.

При умеренно выраженной СН предпочтение отдают тиазидам (гидрохдортиазид в дозе 2-3 мг/кг/сут, не более 100 мг/сут в 1-2 приёма в первую половину дня). При СН IIА стадии рекомендуется комбинировать их с калийсберегающими препаратами (верошпирон 5-6 мг/кг/сут первые 5 дней, затем 2-3 мг/кг/сут в 2-3 приёма).

Абсолютным показанием для тиазидовых диуретиков является СН, развившаяся на фоне атриовентрикулярной блокады. При этом потеря массы у детей старшего возраста не должна превышать 0,5 кг/сут. Ориентиром для врача также может служить соотношение объема выпитой и выделенной больным жидкости за сутки, которое в период активной мочегонной терапии должно составлять 1:1,5.

При необходимости длительной терапии возможно назначение калийсберегающих диуретиков (верошпирон, 5-6 мг/кг/сут в первую неделю, затем 2-3 мг/кг/сут) или комбинированных препаратов (триампур).

Терапевтическое действие ингибиторов ангиотензин-превращающего фермента (ИАПФ) связано со снижением активности нейрогормонов – ренин-ангиотензиновой и симпатоадреналовой систем. Разгрузка ЛЖ (снижение пред- и постнагрузки), регрессия его гипертрофии, вазодилатация, мягкий диуретический эффект существенно улучшают качество и продолжительность жизни больных с систолической и диастолической СН.

Принципами терапии ИАПФ являются следующие:

• Не применяют у пациентов со стенозом почечных артерий, с единственной почкой и с выраженной хронической почечной недостаточностью.

• До начала лечения необходим контроль функций почек.

• Терапия проводится под контролем АД, при необходимости сочетаются с мочегонными, одномоментно с мочегонными ИАПФ не принимаются во избежание ортостатического коллапса.

• В педиатрии применяют каптоприл 0,5 мг/кг/сут в 3-4 приёма, эналаприл 5-10 мг/сут в 2 приёма.

• Возможно сочетание с мочегонными препаратами и дигогксином.

β-блокаторы рекомендованы только при СН на фоне обструктивных кардиомиопатий, при декомпенсации ВПС с право-левым шунтом (при синих пороках), у больных со стабильной гемодинамикой в сочетании с традиционно используемыми препаратами (СГ и ИАПФ).

Наибольший опыт в педиатрии получен для пропранолола в дозе 0,5-1 мг/кг/сут в 3 приёма. Оптимальными по уровню терапевтической эффективности и минимальных негативных побочных действий являются кардиоселективные препараты, которые только начинают апробироваться в педиатрической практике: карведилол, небиволол, бисопролол.

При хронической лёгочной гипертензии используется постсинаптический β-адреноблокатор урапидил, обладающий преимущественным действием на лёгочное русло и в меньшей степени влияет на системную циркуляцию. Суточная доза у детей до 60 мг. Максимальный терапевтический эффект достигается в конце первой – начале второй недели лечения.

3.7. Остановка сердца

Основные признаки клинической смерти:

1. Отсутствие дыхания, сердцебиения и сознания.

2. Исчезновение пульса на сонной артерии.

3. Бледный или серо-землистый цвет кожи.

4. Зрачки широкие, без реакции на свет.

5. На ЭКГ прямая линия без характерных комплексов предсердно-желудочковых сокращений.

Для поддержания жизненно важных функций организма основное значение имеют свободная проходимость дыхательных путей, дыхание и кровообращение, т.е. принцип АВС-реанимации, А - airway (дыхательные пути), B – breathing (дыхание), С – circulation (кровообращение).

Это определяет последовательность мероприятий неотложной помощи пациенту с вероятной остановкой сердца (определённо судить о наличии или отсутствии сердцебиений позволяет электрокардиография).

А. Обструкция верхних дыхательных путей является наиболее частой причиной, мешающей самостоятельному дыханию или проведению ИВЛ у больного с предполагаемой остановкой сердца.

Если больной в сознании, непроходимость может быть обусловлена спазмом голосовой щели либо аспирацией пищи, мелких предметов. У ребёнка в бессознательном состоянии причиной непроходимости дыхательных путей может быть запавший язык. В этом случае необходимо запрокинуть голову пациента назад, нажимая на лоб и шею или просто поднять кверху подбородок. При этом больной должен находиться на твёрдой поверхности.

В. Затем проводится ИВЛ «изо рта в рот». С этой целью оказывающий помощь должен:

1. левой рукой поддерживать голову и шею ребёнка;

2. обхватить губами нос и рот пациента, не зажимая их;

3. вдувать воздух с некоторым усилием;

4. как только грудная клетка приподнимается, вдувание прекращают;

5. дают возможность пассивно выдохнуть;

6. соотношение продолжительности вдоха и выдоха 1:2.

С. Для восстановления кровообращения проводится непрямой массаж сердца:

1. реанимирующий проводит ритмичные надавливания с возрастной частотой на грудную клетку, соразмеряя силу нажима с упругостью грудной клетки (табл. 64);

2. массаж сердца проводится до полного восстановления сердечного ритма, пульса на периферических артериях;

3. при сочетании ИВЛ с непрямым массажем сердца рекомендуется делать одно вдувание через каждые 4-5 сжатий грудной клетки;

4. состояние ребенка оценивается каждые 2-3 минуты.

Критерии эффективности ивл и непрямого массажа сердца:

• глубокое дыхание, равномерное участие грудной клетки в дыхании;

• появление пульса на сонных и лучевых артериях;

• повышение АД до 50-70 мм рт.ст.;

• уменьшение степени цианоза кожи и слизистых;

• сужение зрачков и появление реакции на свет;

• возобновление самостоятельных вдохов и сердечных сокращений.

Таблица 64

Методика проведения непрямого массажа сердца у детей

В том случае, если сердцебиение не восстанавливается, не прекращая реанимационных мероприятий, необходимо обеспечить доступ к периферической вене и ввести:

1. 0,1 % раствор адреналина 0,01 мл/кг (0,01 мг/кг);

2. 0,1 % раствор атропина сульфата 0,01-0,02 мл/кг (0,01-0,02 мг/кг);

3. при необходимости повторить внутривенное введение препаратов через 5 минут;

4. 4 % раствор бикарбоната натрия 2 мл/кг (1 ммоль/л);

5. оксигенотерапия 100 % кислородом через лицевую маску или носовой катетер;

6. ЭКГ-контроль;

7. при фибрилляции желудочков проводится электрическая дефибрилляция разрядом 1-2 Дж/кг, при этом электроды стандартных размеров прикладывают в области проекции восходящего отдела аорты и верхушки сердца;

8. в случае неудачной попытки продолжается непрямой массаж сердца и искусственное дыхание, после чего повторная дефибрилляция проводится разрядом в 2-4 кДж/кг;

9. если вторичная дефибрилляция прошла успешно, то для поддержания синусового ритма вводится лидокаин (в дозе насыщения 1 мг/кг).

Если признаки восстановления кровообращения есть, но отсутствует самостоятельная сердечная деятельность, непрямой массаж сердца проводят до восстановления эффективного кровотока или до стойкого исчезновения признаков жизни с развитием симптомов мозговой смерти.

Отсутствие признаков восстановления сердечной деятельности на фоне проводимых мероприятий в течение 30-40 минут является показанием к прекращению реанимации.

3.8. Инфаркт миокарда (им)

Инфаркт миокарда – острое заболевание, обусловленное возникновением одного или нескольких очагов ишемического некроза в сердечной мышце в связи с абсолютной или относительной недостаточностью коронарного кровотока.

Частота ИМ у детей неизвестна, но по результатам аутопсий зоны ИМ встречаются при различных болезнях сердца (и в том числе при ВПС, кардиомиопатиях, кардитах – врождённых и приобретённых) значительно чаще, чем определяются клинически.

Причины ИМ в детском возрасте:

1. Воспалительные заболевания коронарных артерий, в том числе при:

• неревматических кардитах;

• бактериальных инфекциях;

• болезни Кавасаки;

• болезни Такаясу;

• системной красной волчанке;

• узелковом периартериите.

2. Аномалии коронарных артерий, в том числе:

• отхождение левой коронарной артерии от лёгочной (синдром Бланда-Уайта-Гарленда);

• аномалии числа коронарных артерий.

3. Гипертрофическая кардиомиопатия.

4. Травмы сердца и коронарных артерий.

5. Феохромоцитома.

6. Врождённые пороки сердца.

7. Инфекционный эндокардит.

8. Семейная тромбофилия.

9. Кардиты (врождённые и приобретённые).

10. Травмы сердца и коронарных артерий.

11. Опухоли сердца.

Классификация

1. Инфаркт миокарда с q-зубцом (трансмуральный).

2. Инфаркт миокарда без q-зубца (мелкоочаговый, субэндокардиальный, интрамуральный).

В диагнозе отмечаются также:

1. особенности течения (первичный, повторный, рецидивирующий);

2. локализацию: передний верхушечный, боковой, септальный, распространенный, нижний диафрагмальный, задний и нижнебазальный);

3. период:

а) острейший период – время между возникновением ишемии участка миокарда и появлением признаков его некроза (от 30 минут до 2 часов);

б) острый период – образуется участок некроза и миомаляции (10 дней);

в) подострый период – формирование рубца (с 10 дня до 4-8-й недели заболевания);

г) постинфарктный период – увеличение плотности рубца и адаптация миокарда к новым условиям функционирования (2-6 месяцев);

4) осложнения.

Патогенез

ИМ возникает при прекращении притока крови к участку миокарда, что приводит к его ишемическому повреждению и некрозу, нарушению систолической и диастолической функций сердца, ремоделированию левого желудочка.

1. Нарушение сократительной функции сердца формируется по причине выключения зоны инфаркта из процесса сокращения.

2. Нарушение диастолической функции развивается в результате снижения растяжимости миокарда (становится неэластичным).

3. Ремоделирование левого желудочка происходит в результате увеличения зоны некроза и компенсаторного растяжения непораженного миокарда и, соответственно, полости левого желудочка.

Распознавание ИМ базируется на 3 группах критериев. Первую группу составляют признаки, определяемые при расспросе и физикальном исследовании больного, вторую группу – данные инструментальных исследований и третью – результаты лабораторных тестов.

Типичными клиническими проявлениями ИМ являются ангинозная боль в покое продолжительностью более 20 мин, стенокардия, аритмии, снижение сердечного выброса.

Стенокардия – наиболее частое проявление ишемии миокарда. Диагностика стенокардии основана на данных анамнеза о типичном характере, локализации, иррадиации и длительности болевого синдрома.

В клинике выделяют различные формы стенокардии: напряжения, вариантная, ночная, нестабильная (единичные или повторные эпизоды у больных с недавно появившимся болевым синдромом), постинфарктная (через 30 дней после перенесенного острого ИМ).

У детей раннего возраста выявляются клинические проявления ИМ:

1. приступы внезапного беспокойства, сопровождающиеся бледностью и цианозом кожных покровов;

2. похолодание конечностей;

3. потливость;

4. тахипноэ;

5. артериальная гипотензия.

К атипичным проявлениям ИМ относят разнохарактерные болевые ощущения в грудной клетке, появляющиеся в покое, боль в эпигастрии, а также тошноту, рвоту и диарею, возникающие рефлекторно.

Постепенно развиваются симптомы недостаточности кровообращения преимущественно по малому кругу. У части детей течение ИМ осложняется аритмиями (мерцательной аритмией, фибрилляцией желудочков, желудочковой тахикардией).

Тактика диагностики им, лечения и наблюдения детей

Основным методом инструментальной диагностики ИМ является электрокардиография. ЭКГ больного с подозрением на ИМ, по возможности, следует сопоставлять с данными предыдущих исследований.

1. Характерной ЭКГ картиной в стадию ишемии (острейший ИМ) является подъём сегмента ST (рис. 22), в дальнейшем в этих отведениях формируется патологический зубец Q вплоть до образования комплекса QS, инверсия зубца Т.

2. Признаками субэндокардиального инфаркта являются инверсия зубца Т в основных отведениях в сочетании с депрессией сегмента ST на 1-2 мм.

Рис. 22. Формирование патологического зубца Q и «коронарного» Т.

3. Характерна динамика электрокардиографической картины ИМ: в острейшую фазу отмечается подъем сегмента ST, затем в прямых отведениях исчезает зубец R и формируется патологический зубец Q или комплекс QS, характеризующие трансмуральный некроз миокарда, сегмент ST возвращается к изолинии с образованием отрицательного («коронарного») зубца Т.

4. Развитие ИМ на 3-4 сутки характеризуют инверсия зубца Т в сочетании с максимальным подъёмом ST. Рубцовые изменения в миокарде после перенесенного ИМ характеризуются наличием комплекса QS и отрицательным (коронарным) зубцом Т в этих же отведениях, а также двухфазным Т в противоположных отведениях.

Топическая диагностика ИМ:

1. некроз передней стенки левого желудочка – ЭКГ-изменения в I, aVL, V_1-6 отведениях;

2. инфаркт боковой стенки – изменения ЭКГ в I, aVL, V_5,6;

3. поражение области перегородки – изменения ЭКГ в V_1,2,3;

4. инфаркт в области верхушки – изменения ЭКГ в V_3,4;

5. инфаркт нижней стенки – изменения ЭКГ во II, III, aVF.

Помимо ЭКГ покоя, для диагностики ИМ и контроля эффективности лечения применяется холтеровское мониторирование синусового ритма.

Эхокардиографическими критериями, подтверждающими ИМ, являются:

1. наличие зон акинезии (область некроза), гипокинезии, асинхронности сокращений отдельных сегментов левого желудочка в области ишемического повреждения;

2. в зонах неповреждённых сегментов определяются явления дискинезии или гиперкинезии компенсаторного характера;

3. в дальнейшем у некоторых больных может определяться аневризма стенки камеры.

Лабораторная диагностика ИМ:

• лейкоцитоз со сдвигом влево;

• с 3-4 дня ускоренное СОЭ;

• увеличение активности МВ-креатинфосфокиназы, лактатдегидрогеназы, аминотрансфераз;

• гиперкоагуляция и снижение фибринолиза;

• из биохимических тестов, применяемых для диагностики ОКС, предпочтительным считается определение содержания в крови сердечных тропонинов T и I, повышение концентрации которых представляет собой наиболее надёжный критерий некроза миокарда;

• наиболее ранним биомаркером ИМ является миоглобин – его содержание в крови повышается спустя 3–4 часа после развития ИМ.

Для исключения или подтверждения диагноза ИМ рекомендуются повторные анализы крови в течение 6–12 часов после любого эпизода сильной боли в грудной клетке. Перечисленные тесты приобретают наибольшее значение при дифференциальной диагностике ИМ без зубца Q и НС.

Оценка риска смерти и развития им

В течение первых 8–12 часов после появления клинической симптоматики ИМ (или острого коронарного синдрома) необходимо обеспечить сбор диагностической информации в объёме, достаточном для стратификации риска. Определение степени непосредственного риска смерти или развития ИМ принципиально важно для выбора лечебной тактики в отношении больного ИМ без стойкого подъёма сегмента ST.

Критерии высокого непосредственного риска смерти и развития им:

1. повторные эпизоды ишемии миокарда (повторяющиеся ангинозные приступы в сочетании и без сочетания с преходящей депрессией или подъёмом сегмента ST);

2. повышение содержания сердечных тропонинов (при невозможности определения МВ–КФК) в крови;

3. гемодинамическая нестабильность (артериальная гипотензия, застойная сердечная недостаточность);

4. пароксизмальные желудочковые нарушения ритма сердца (желудочковая тахикардия, фибрилляция желудочков);

5) ранняя постинфарктная стенокардия.

Признаки низкого непосредственного риска смерти и развития им:

- отсутствие повторных приступов боли в грудной клетке;

- отсутствие депрессии или подъёма сегмента ST – изменения только зубца Т (инверсия, уменьшение амплитуды) или нормальная ЭКГ;

- отсутствие повышения содержания сердечных тропонинов (при невозможности их определения МВ–КФК) в крови.

С целью подтверждения диагноза ИБС и оценки отдалённого прогноза у детей старшего возраста с низким непосредственным риском развития ОКС (ИМ) и смерти спустя 3–5 дней после эпизода с симптоматикой ОКС рекомендуется выполнение стресс–теста.

У больных с высоким непосредственным риском развития ИМ и смерти проведение стресс–теста для оценки прогноза и определения лечебной тактики считается возможным не ранее, чем через 5–7 дней после стойкой стабилизации состояния. При подозрении на безболевую ишемию миокарда проведению стресс–теста должно предшествовать холтеровское мониторирование ЭКГ.

Стандартный нагрузочный тест подразумевает регистрацию ЭКГ во время физической нагрузки на велоэргометре или тредмиле (величина нагрузки 1-й ступени 0,5 Вт длительностью 3 минуты, каждой из последующих – на 0,5 Вт больше). У ряда больных тест с физической нагрузкой может быть недостаточно информативен. В этих случаях возможно выполнение стресс-эхокардиографии с физической нагрузкой. Фармакологические стресс-тесты с применением эхокардиографии или сцинтиграфии миокарда показаны пациентам, у которых имеются ограничения физической активности.

К критериям высокого риска неблагоприятного исхода, определяемым по результатам стресс-тестов, относятся:

• развитие ишемии миокарда при низкой толерантности к физической нагрузке;

• обширный стресс-индуцированный дефект перфузии;

• множественные стресс-индуцированные дефекты перфузии небольшого размера;

• выраженная дисфункция левого желудочка (фракция выброса < 40 %) в покое или при нагрузке;

• стабильный или стресс-индуцированный дефект перфузии в сочетании с дилатацией левого желудочка.

Лекарственная терапия острого ИМ решает следующие задачи:

1. купирование болевого синдрома;

2. дезагрегация;

3. разгрузка миокарда;

4. предупреждение опасных аритмий.

Купирование болевого синдрома проводится с помощью наркотических анальгетиков (промедол, омнопон) или нейролептанальгезии (0,25 % раствор дроперидола с 0,005 % раствором фентанила).

Для предупреждения прогрессирования тромбоза коронарных артерий проводят антикоагулянтную и дезагрегантную терапию гепарином (100 мг/кг/сут подкожно) и ацетилсалициловой кислотой.

β-адреноблокаторы с целью разгрузки миокарда рекомендуется применять у всех больных с ИМ. Противопоказания для их назначения:

• тяжёлая обструктивная дыхательная недостаточность;

• брадикардия в покое менее 50 ударов в минуту;

• синдром слабости синусового узла;

• атриовентрикулярная блокада II–III степени;

• выраженная артериальная гипотензия.

Схемы применения:

1. пропранолол внутривенно медленно 0,5–1,0 мг, затем внутрь до 6 мг/кг в сутки в 4 приёма;

2. метопролол внутривенно 0,5 мг за 1–2 мин трижды с интервалами между инъекциями по 5 мин, затем (через 15 минут после последней инъекции) внутрь по 2,5–5 мг каждые 6 часов;

3. атенолол внутривенно 0,5 мг за 1–2 мин дважды с интервалом между инъекциями 5 мин, затем (через 1–3 часа после последней инъекции) внутрь по 5–10 мг 1–2 раза в день.

У больных с ОКС дилтиазем и верапамил применяются в тех случаях, когда имеются противопоказания к применению –адреноблокаторов (например, обструктивный бронхит), но при отсутствии дисфункции левого желудочка и нарушений атриовентрикулярной проводимости. Дозы препаратов составляют 60–120 мг/сут, у детей старшего возраста 180-360 мг/сут.

Обширный ИМ с патологическим зубцом Q является показанием к применению ингибиторов АПФ даже при отсутствии клинических и эхокардиографических признаков дисфункции левого желудочка. Чем раньше начинается лечение ингибиторами АПФ, тем сильнее выражено их тормозящее влияние на процесс постинфарктного ремоделирования сердца.

По возможности, терапию ИАПФ следует начинать после стабилизации гемодинамики в первые 48 часов от момента развития ИМ. Рекомендуются следующие начальные дозы препаратов: каптоприл 0,5 мг/кг/сут, эналаприл и лизиноприл 2,5 мг/сут. Увеличение дозы должно проводиться постепенно под контролем АД и функции почек. При достижении оптимальной дозы терапия должна продолжаться в течение многих лет.

У детей процедура реваскуляризации миокарда не разработана.

Лечение больных с низким риском развития ИМ и смерти включает приём внутрь ацетилсалициловой кислоты, -адреноблокаторов или антагонистов кальция и нитратов. При отсутствии изменений ЭКГ и повышения содержания в крови биохимических маркеров некроза миокарда по результатам двух определений введение гепарина может быть прекращено. Спустя 5–7 дней больным данной категории показано выполнение пробы с физической нагрузкой для уточнения диагноза ИБС, прогноза и дальнейшей тактики лечения.

3.9. Тампонада сердца

Тампонада сердца – это неотложное состояние, возникающее вследствие нарушения заполнения желудочков в фазу диастолы из-за прогрессивно нарастающего внутриперикардиального или медиастинального давления.

Причины накопления жидкости в полости перикарда у детей:

1. вирусная инфекция;

2. травмы сердца (в том числе после оперативного вмешательства);

3. расслаивающая аневризма аорты (на фоне ВПС – коарктации аорты);

4. диффузные болезни соединительной ткани;

5. злокачественные новообразования средостения;

6. лучевое поражение сердца;

7. хроническая почечная недостаточность;

8. туберкулёз.

Клинические данные у больных с тампонадой сердца зависят от степени гемодинамических нарушений, отражающих нарушение функции левого желудочка. При осмотре выявляются следующие симптомы:

1. пульсация шейных вен;

2. расширение периферических вен на груди и передней брюшной стенке;

3. может быть пастозность лица;

4. снижение системного АД;

5. тахипноэ;

6. тахикардия;

7. приглушенность тонов сердца и возможно шум трения перикарда;

8. при рентгенологическом исследовании грудной клетки тень сердца увеличена в размерах, имеет треугольную форму со сглаженной талией и дугами сосудов;

9. на ЭКГ выявляется синусовая тахикардия, снижение вольтажа зубцов, иногда их электрическая альтернация;

10. эхокардиографическое исследование позволяет определить:

• наличие жидкости (гемодинамически значимым является расширение эхо-свободного пространства от 6 мм и более по задней стенке левого желудочка в диастолу, определяющее объём жидкости в полости перикарда около 200 мл);

• коллапс правого желудочка в раннюю фазу диастолы;

• неспадение нижней полой вены на вдохе.

Целью терапии больного с тампонадой сердца является:

• снижение внутриперикардиального давления, что возможно при назначении преднизолона в дозе 1-2 мг/кг/сутки;

• когда тампонада угрожает жизни или прогрессируют гемодинамические нарушения (парадоксальный пульс, гипотензия, расширение яремных вен, угнетение дыхания) возникает необходимость в дренировании перикардиальной полости с помощью пункционного перикардиоцентеза (предпочтителен субксифоидальный доступ, используются также доступы в 5-м межреберном промежутке слева от грудины и в области верхушки сердца) и введении воздуха в полость перикарда.

3.10. Неотложные гипертензивные состояния

Гипертонический криз – внезапное повышение АД (систолического и/или диастолического) выше 95-99 перцентиля для данного возраста, пола и роста ребёнка, сопровождающееся клиническими симптомами нарушения функции жизненно важных органов и/или нейровегетативных реакций, и требующее немедленного его снижения.

Наиболее оптимальной является клиническая классификация гипертонических кризов M.C. Houston (1989), которая делит кризы на:

1. неосложнённые без явных признаков вторичного поражения внутренних органов («hypertensive urgency»);

2. осложнённые («hypertensive emergency»).

Клиника

У детей и подростков с эссенциальной артериальной гипертензией в большинстве случаев развивается неосложненный криз, однако достаточно высок процент пациентов с осложнённым его течением. Неосложнённые кризы характеризуются сильной головной болью, головокружением, симптомами «шума или звона в ушах», «мелькания мушек перед глазами», ухудшением зрения, нередко тошнотой, рвотой, затруднением дыхания, болью в области сердца, носовыми кровотечениями, парестезиями, тремором рук, нарушениями сердечного ритма.

Опасность гипертонического криза определяется тем, что на его фоне значительно возрастает угроза развития нарушения мозгового кровообращения, острого коронарного синдрома, отёка легких, расслоения аневризмы аорты, то есть состояний, детерминирующих летальность и инвалидизацию от ГБ. Неотложной терапии требуют осложнённые варианты течения гипертонического криза, когда длительно существующее высокое давление поражает органы-мишени или существует высокий риск сердечно-сосудистых осложнений.

Признаками осложнённого (злокачественного) гипертонического криза служат:

• выраженные изменения сетчатки глаз (кровоизлияния, экссудат, отёк диска зрительного нерва – III-IV стадии ангиопатии сетчатки по Кейту-Вагенеру);

• симптомы энцефалопатии;

• симптомы острого коронарного синдрома;

• острая левожелудочковая недостаточность (отёк легких);

• поражения почек (азотемия, протеинурия, гематурия).

Неотложная терапия

Терапия больного с гипертоническим кризом должна быть дифференцированной с учётом этиологии и клиники. Необходимо также соблюдать основные правила гипотензивной терапии:

1. Безопасным при осложнённом кризе считается снижение АД от исходного уровня на 30 % за 6 часов, так как вследствие сужения артериол и почечный, и церебральный кровоток могут стать неадекватными при нормализации АД, что может усугубить поражение органов-мишеней.

2. Для снижения внутрисосудистого объёма препаратом выбора является фуросемид, однако при гиперальдостеронизме, приёме анаболических стероидов ему предпочитают спиронолактон.

3. У больных с гиповолемией диуретики противопоказаны.

4. Большое значение имеет немедленное снижение систолического АД у пациентов с расслаивающей аневризмой аорты. В этом случае назначается арфонад внутривенно, начиная с 1 мг/мин, который снижает тонус стенки аорты и с этой же целью дополнительно вводят пропранолол дробно, по 1 мг до достижения пульса 60-70 уд/мин у детей старшего возраста и подростков.

5. У больных с гипертензией на фоне острого коронарного синдрома применение нитроглицерина предпочтительнее назначения нитропруссида, так как первый из них более эффективно улучшает кровоснабжение ишемизированного миокарда. Кроме того, нитроглицерин в меньшей степени снижает оксигенацию артериальной крови.

6. Гипертензия при внутричерепном кровоизлиянии нередко сопровождается повышением сопротивления мозговому кровотоку. Необходимое уменьшение кровоточивости может быть достигнуто снижением АД с возможным уменьшением мозгового кровотока. При возможности контроля внутричерепного давления следует поддерживать мозговое перфузионное давление (среднее системное АД – внутричерепное давление) на уровне 50 мм рт.ст.

Препараты, используемые для купирования гипертонических кризов при различных клинических состояниях у детей, представлены в таблице 65.

Нормализации АД у больного с неосложнённым гипертоническим кризом желательно достичь через 72-96 часов.

Таблица 65

Препараты для купирования гипертонических кризов

3.11. Синдром морганьи-эдамса-стокса

Синдром Морганьи-Эдамса-Стокса – это синкопальное состояние, развивающееся на фоне асистолии, с последующим формированием острой ишемии мозга.

Причинами синдрома Морганьи-Эдамса-Стокса у детей являются:

1. Атриовентрикулярная блокада II-III степени.

2. Синдром слабости синусового узла с брадикардией.

3. Синдром удлинённого QT.

4. Синдром Бругада.

Патогенез

В основе приступов потери сознания лежит неэффективная гемодинамика, возникающая при паузах ритма или на фоне пароксизмов тахикардии. И в случаях уменьшения сердечного выброса, и при паузах, вследствие гипоперфузии мозга, развивается нарушение сознания.

Клиника

Ребёнок внезапно бледнеет, теряет сознание. Отмечается редкое судорожное дыхание или его остановка с нарастающим цианозом. Пульс слабого наполнения, АД снижено или они не определяются, ЧСС 30-40 уд/мин. Возможно развитие судорог, непроизвольного мочеиспускания и дефекации.

Приступы длятся от нескольких секунд до нескольких минут, чаще купируются самостоятельно или после лечебных мероприятий. Но даже первый приступ может закончиться летально.

Неотложная помощь

1. Проведение реанимационных мероприятий, как при любой остановке кровообращения: уложить пациента на твёрдую поверхность, начать непрямой массаж сердца и искусственное дыхание.

2. Регистрация 12-канальной ЭКГ.

3. При выраженной брадикардии ввести:

• 0,1 % раствор адреналина 0,01 мг/кг (0,01 мл/кг);

• 0,1 % раствор атропина 0,01 мг/кг (0,01 мл/кг).

4. При желудочковой тахикардии типа «пируэт» у больных с синдромом удлинённого QT:

• после неэффективности вагальных проб проводят дефибрилляцию одновременно с внутривенным введением адреналина 0,01-0,02 мг/кг;

• ингаляция 100 % кислорода;

• ввести в вену лидокаина 1 мг/кг на 5 % растворе глюкозы (повторное его введение до 3 мг/кг);

• при неэффективности – бретилиум 5-10 мг/кг, кордарон 5 мг/кг внутривенно на 5 % растворе глюкозы;

• сульфат магния 10 % растворр 25-50 мг/кг (максимум 2 г в течение 1-2 мин.) с повтором через 5-10 минут.

5. При неэффективности показана электрокардиостимуляция сердца.

6. Срочная госпитализация в реанимационное отделение.

3.12. Тахиаритмии

Среди аритмий у детей экстренной помощи требуют:

1. приступы пароксизмальной тахикардии;

2. приступы мерцания и трепетания предсердий;

3. политопная желудочковая тахикардия;

4. экстрасистолия.

В детском возрасте в отличие от взрослых аритмии реже обусловлены органической патологией сердца, то есть макроструктурными аномалиями или воспалительно-дегенеративными заболеваниями сердца. Очевидна роль дополнительных проводящих путей в качестве патоморфологического субстрата аритмий. В отсутствие органических дефектов нарушения ритма принято считать идиопатическими.

Основными причинами жизнеугрожающих аритмий являются:

1. Нарушения вегетативной регуляции сердечного ритма.

2. Электролитные нарушения в миокарде.

3. Органические поражения сердца (септальные дефекты, аномалия Эбштейна, синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта, кардиомиопатии, кардиты).

4. Синдром укороченного QT.

Патофизиологической основой аритмий являются изменения электрофизиологических свойств проводящей системы сердца.

Наиболее распространённой является теория re-entry (механизм повторного входа волны возбуждения), высокая частота обнаружения дополнительных проводящих путей при аритмиях позволяет их считать первопричиной заболевания.

Пароксизмальная тахикардия (ПТ) – приступ внезапного учащения сердечного ритма более 150-160 ударов в минуту у детей старшего возраста и более 200 ударов в минуту у младших детей, длящийся от нескольких минут до нескольких часов (реже дней), с внезапным восстановлением ЧСС, имеющий специфические электрокардиографические проявления.

Пароксизм тахикардии возникает, как правило, на фоне провоцирующих факторов:

• резкое изменение положения тела;

• психоэмоциональное возбуждение или испуг;

• физическое перенапряжение;

• вхождение в холодную воду;

• повышение температуры при интеркуррентных заболеваниях.

Клиника

У новорождённых детей приступ пароксизмальной тахикардии нередко протекает с минимальной симптоматикой или бессимптомно. В том случае, если ПТ не обнаружена и лечение не начато в течение 2-3 дней, вероятно развитие острой сердечной недостаточности и может наступить смерть. У детей раннего возраста приступ ПТ характеризуется немотивированным беспокойством, отказом от еды, отмечается бледность кожных покровов, повышенная потливость, задержка мочеиспускания.

Во время приступа ребёнок старшего возраста ощущает сильное сердцебиение, иногда боли в области сердца, чувство страха, приступ может сопровождаться обмороком или коллапсом, выраженными гемодинамическими нарушениями: снижением АД, ударного выброса, на фоне которых появляются или нарастают симптомы недостаточности кровообращения.

Дифференциальный диагноз

В первую очередь необходимо провести дифференциальную диагностику с непароксизмальной тахикардией, так как ошибочная диагностика пароксизма и тактика немедленного купирования приступа опасна и может вызвать коллапс и даже остановку сердца (табл. 66). Кроме того, лечебная тактика при пароксизмальной тахикардии не купирует хроническую тахикардию, которая требует длительного лечения.

Таблица 66

Дифференциальная диагностика пароксизмальной

и непароксизмальной тахикардии

В качестве критерия дифференциальной диагностики пароксизмальной и непароксизмальной тахикардии можно также использовать холтеровское мониторирование в течение часа (при условии, что состояние пациента позволяет). При этом непароксизмальная тахикардия обычно прерывается единичными или серийными синусовыми сокращениями, тогда как для пароксизмальной тахикардии это нехарактерно.

Выделяют два основных варианта ПТ:

1. суправентрикулярная;

2. желудочковая.

Желудочковые комплексы не изменены, при предсердной тахикардии перед желудочковыми комплексами присутствуют зубцы Р.

Частота ритма сердца при суправентрикулярной тахикардии (СПТ) составляет от 200 до 350 в минуту.

1. Более чем у 95 % детей с СВТ аномальные проводящие пути между предсердиями или желудочками являются частью проводящих волокон эмбриональных тканей сердечной трубки. Эти проводящие пути совместно с атриовентрикулярным узлом, предсердием и желудочками участвуют в формировании широкого круга повторного входа волны возбуждения. Импульсы проводятся нормально через AV-узел (ортодромное проведение), и, кроме того, проходят ретроградно через добавочные пути, когда AV-узел находится в состоянии рефрактерности. Ортодромная реципрокная тахикардия (ОРТ) является наиболее частым механизмом СВТ у детей.

2. Второй механизм развития тахикардии основан на вовлечении маленького участка повторного входа волны возбуждения внутри или рядом с AV-узлом, может быть приобретённым, никогда не выявляется у детей до 4-х летнего возраста, но встречается у большей части взрослых пациентов с СВТ. На электрокардиограмме определяются регулярные узкие комплексы QRS с трудноопределяемым зубцом P или без него (рис. 23).

Рис. 23. Регулярная суправентрикулярная тахикардия без явных зубцов P.

Теоретически возможные варианты:

• ортодромная реципрокная тахикардия при аномальном пути проведения с невыявляемым зубцом P;

• AV-узловая реципрокная тахикардия;

• предсердная тахикардия с P в QRS или T или с низкоамплитудными зубцами P;

• трепетание предсердий (правильная форма) с низкоамплитудными волнами F.

При узловой тахикардии эктопическая активность возникает вблизи атриовентрикулярного соединения:

• комплекс QRS не изменён, так как импульс проходит обычным путём;

• на ЭКГ регистрируется учащение сердечных сокращений до 140-200 в минуту, зубец P отрицательный в отведениях II, III, aVF, так как по предсердиям импульс распространяется ретроградно;

• иногда P сливается с QRS и становится неразличимым, иногда стоит после желудочкового комплекса.

Это состояние трудно контролируемое, может вызывать дисфункцию миокарда и, несмотря на то, что у детей может спонтанно исчезать, рекомендуется радиочастотная аблация эктопического очага.

Желудочковая тахикардия на ЭКГ характеризуется:

• уширенными аберрантными комплексами QRS;

• изменением ST-T и учащением пульса до 140-250 в минуту;

• важным признаком желудочковой тахикардии является атриовентрикулярная диссоциация (P встречается гораздо реже, чем QRS) – полная разобщенность деятельности предсердий и желудочков (рис. 24).

Рис. 24. Мономорфная желудочковая тахикардия.

Неотложная терапия при пароксизмальных тахикардиях лечение начинают с вагусных проб. Их эффективность у детей максимальна в первые 20-30 минут после начала приступа.

1 этап (ещё до регистрации ЭКГ) – создаются благоприятные условия для устранения пароксизма, для чего назначаются:

1. фенибут детям до 8 лет по 0,15 г на приём, в 8-14 лет по 0,25 г, старшим детям по 0,5 г (способствует нормализации корково-подкорковых взаимоотношений, а также устранению вегетативного дисбаланса, даёт седативный эффект);

2. финлепсин по ½ суточной дозы, т.е. от 10 мг/кг/сут (обладает мембраностабилизирующим, антиаффективным, антиаритмическим действием);

3. если приступ сопровождается сильным психоэмоциональным возбуждением назначаются седативные средства: валериана, настойка пиона и боярышника 1 капля на год жизни.

2 Этап – рефлекторное воздействие на блуждающий нерв:

1. у детей раннего возраста эффективным является переворот вниз головой с удерживанием в течение 30-40 секунд в этом положении;

2. массаж каротидных синусов, начиная с левого (под углом нижней челюсти на уровне верхнего края щитовидного хряща);

3. проба Вальсальвы (натуживание на максимальном вдохе при задержке дыхания на 30-40 секунд);

4. механическое раздражение глотки (провокация рвотного рефлекса).

Пробу Ашнера (надавливание на глазные яблоки) проводить не рекомендуется из-за опасности развития отслойки сетчатки.

3 Этап – медикаментозная терапия.

Если приступ не удалось прервать за это время, переходят к введению антиаритмических препаратов. Препаратом выбора в данном случае является аденозин (АТФ). Клиническая эффективность АТФ обусловлена быстрым началом действия (до 10 секунд), минимальными возможными побочными эффектами (кашель, чувство жара, гиперемия, брадикардия), которые быстро проходят. Начальную дозу вводят в виде 1 % раствора внутривенно быстро за 3-4 секунды, без разведения, в дозе 0,1 мг/кг. Если ритм не восстановился в течение 1-2 мин, вводят повторно удвоенную дозу и при необходимости повторяют ещё раз.

Сохраняет свою актуальность и купирование суправентрикулярной ПТ изоптином. Хотя препарат может вызывать брадикардию и артериальную гипотонию, он эффективен в лечении детей с политопной предсердной тахикардией.

Изоптин абсолютно противопоказан при тахикардии неясной этиологии с широким QRS-комплексом и синдроме WPW, так как возможна трансформация ПТ в фибрилляцию желудочков вследствие ускорения антероградного проведения по дополнительным проводящим путям.

Дигоксин может вызвать атриовентрикулярную блокаду.

При развитии ПТ у больных с синдромом Вольфа-Паркинсона-Уайта (WPW) эффективно внутривенное введение гилуритмала (аймалина) в дозе 1 мг/кг, но не более 50 мг.

При отсутствии эффекта препаратами выбора для купирования ПТ у детей являются также:

1. кордарон (в вену с 5 % раствором глюкозы в дозе 5 мг/кг);

2. дигоксин (в вену медленно на изотоническом растворе натрия хлорида в дозе 0,1-0,3 мл);

3. новокаинамид (в вену медленно на изотоническом растворе натрия хлорида в дозе 0,15-0,2 мл/кг, максимально до 17 мг/кг).

Возможная артериальная гипотензия предупреждается введением 1 % раствора мезатона в дозе 0,1 мл на год жизни, но не более 1,0 мл. Действие антиаритмических препаратов при суправентрикулярной тахикардии усиливается при совместном использовании транквилизаторов с симпатолитическим эффектом (реланиум, тазепам).

Выявленная на ЭКГ во время приступа тахикардия с широким QRS-комплексом не всегда позволяет определить, что это желудочковая тахикардия или суправентрикулярная пароксизмальная тахикардия с абберацией проведения или блокадой ножек пучка Гиса. Если форма аритмии точно не установлена, лечение проводят как при желудочковой тахикардии.

Во всех случаях противопоказаны блокаторы кальциевых каналов.

Алгоритм фармакологической кардиоверсии представлен в таблице 67.

Трепетание предсердий – это сокращение предсердий с частотой от 280

до 400 в минуту с соотношением предсердных и желудочковых сокращений 2:1 или более (часть импульсов блокируется и желудочки сокращаются в более медленном ритме, чем предсердия). На электрокардиограмме предсердные сокращения определяются не в виде отчётливых зубцов P, а как пилообразные зубцы (волны F). Аритмия может возникать как на фоне заболеваний сердца (большой дефект межпредсердной перегородки с лево-правым шунтом, аномалия Эбштейна, дилатационная кардиомиопатия, расширение предсердия в результате ревматического поражения митрального клапана), так и у детей без патологии сердечно-сосудистой системы.

Дигитализация обычно замедляет желудочковый ритм, но более быстрый эффект вызывает электрическая кардиоверсия. Кардиоверсия (синхронизация с зубцом R, избегая опасных желудочковых ритмов) очень низкоэнергетическим разрядом (обычно 0,25 J/kg) возвращает синусовый ритм в 99 % случаев.

Фибрилляция предсердий (мерцательная аритмия) – одна из наиболее распространенных аритмий, встречается в 0,4 % в популяции и ассоциируется с хаотической предсердной активностью с частотой сокращений более 400 в минуту. Отчётливых зубцов P на ЭКГ не определяется, видны нерегулярные, низкоамплитудные волны f. Желудочковые сокращения нерегулярные (рис. 24).

Рис. 25. Спонтанные переходы трепетания и мерцания (фибрилляции)

предсердий на протяжении одного пароксизма.

Данный вид аритмии является результатом заболеваний, сопровождающихся хронической дилатацией предсердий, к группе риска также относят детей, имеющих ВПС (большие дефекты межпредсердной перегородки, аномальный дренаж лёгочных вен, тетрада Фалло, D-транспозиция магистральных сосудов и др.), выраженную недостаточность митрального и трикуспидального клапанов, синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта, синдром слабости синусового узла, оперированных по поводу ВПС, гипертиреоидизм.

У больных с синдромом хронической сердечной недостаточности некупируемая в течение 72 часов мерцательная аритмия опасна формированием тромбоза левого предсердия (чаще ушка левого предсердия) и требует назначения антитромботической терапии с целью профилактики тромбоэмболии сосудов головного мозга.

Дигоксин эффективно замедляет ритм. При отсутствии эффекта кардиоверсия проводится с использованием разрядов более высокой мощности, чем при трепетании (1-2 J/kg).

^{Таблица 67}

Тактика фармакологической кардиоверсии у детей

Гла­ва 4. Диагностика и лечение не­от­лож­ных

состояний в детской пульмонологии

4.1. БРОНХООБСТРУКТИВНЫЙ СИНДРОМ

Бронхообструктивный синдром (БОС) – это одна из частых форм патологии, с которой приходится сталкиваться врачу-педиатру в своей практике. БОС – это собирательный термин и не может служить самостоятельным нозологическим диагнозом.

Основные клинические формы БОС у детей:

1. Обструктивный бронхит (бронхиолит) (J20 - J20.9).

2. Бронхиальная астма (J 45).

3. Инородное тело.

1. Обструктивный бронхит (ОБ), или бронхиолит – это острое поражение бронхов, сопровождающееся клиническими признаками бронхиальной обструкции.

Этиология: респираторно-синтициальный вирус, вирус гриппа, парагриппа 3-го типа, аденовирус, риновирус, энтеровирус.

Патогенез:

1). Отёк и инфильтрация бронхиальной стенки.

2). Гиперсекреция слизи и десквамация реснитчатого эпителия, ведущие к нарушению мукоцилиарного клиренса.

3). Бронхоспазм, развивающийся под действием биологически активных веществ, выделяемых в ходе воспалительной реакции.

Клиника:

• Симптомы собственно ОРВИ (температурная реакция до 38-39°С, катаральные симптомы).

• Тахипное, с удлинённым выдохом.

• Сухой приступообразный кашель.

• При обструктивном бронхите аускультативно в лёгких на фоне ослабленного дыхания выслушивается масса сухих свистящих хрипов с обеих сторон.

• При бронхиолите – крепитирующие хрипы с нарастающей дыхательной недостаточностью.

Диагностика:

- клинический анализ крови;

- рентгенография грудной клетки;

- пульсоксиметрия (при дыхательной недостаточности);

- газовый состав крови (при дыхательной недостаточности).

Неотложная помощь

1. Провести ингаляцию через небулайзер (беродуал, атровент, вентолин) или с помощью дозирующего аэрозольного ингалятора (ДАИ) с бронходилататорами (фенотерол, сальбутамол) 1-2 ингаляционные дозы, желательно через спейсер или аэрочамбер (маска или 0,5 л стаканчик с отверстием на дне для ингалятора) до 3-4 раз в день.

Эффективность лечения оценивается по частоте дыхания через 20 мин после ингаляции с бронхолитиками: частота должна уменьшиться на 10-15 дыхательных движений в минуту от исходной величины.

2. При неэффективности данной ингаляционной терапии или при отсутствии ингаляционных бронхолитиков ввести 2,4 % раствор эуфиллина в разовой дозе 4 мг/кг (0,15 мл/кг) внутривенно струйно медлен­но или капельно на 0,9 % растворе натрия хлорида до 3 раз в сутки (максимальная суточная доза составляет 12-15 мг/кг). При отсутствии возможности внутривенного введения на догоспитальном этапе можно назначить эуфиллин внутрь в той же дозе.

3. Улучшить дренажную функцию бронхиального дерева: провести ингаля­цию с лазолваном через небулайзер или назначить внутрь препараты с муколитическим действием (амброксол, бромгексин, мукодин или ацетилцистеин) в возрастных дозах в сочетании с виб­рационным массажем и постуральным дренажем.

При бронхиолите возможно парентеральное введение (внутримышечное или внутривенное) лазолвана в суточной дозе 1,2-1,6 мг/кг в 2 приёма.

4. При дыхательной недостаточности П-Ш степени провести:

• оксигенотерапию увлажнённым кислородом через маску или носовой катетер;

• ввести преднизолон в дозировке 1-2 мг/кг/сут (при бронхиолите до 5-10 мг/кг) без учёта суточного ритма через каждые 6 ча­сов парентерально или внутрь в зависимости от степе­ни тяжести;

• провести инфузионную терапию для восполнения ОЦК, которая способствует разжижению мокроты:

а) глюкозо-солевые ра­створы (10 % раствор глюкозы и 0,9 % раствор натрия хлорида) в соотноше­нии 1:1 в суточном объёме 30-50 мл/кг со скоростью введения 10-15 капель в мин;

б) возможно использование реополиглюкина в дозе 10-15 мл/кг (при соотношении коллоидов/кристаллоидов 1:2).

5. При симптомах дыхательной недостаточности III степени ребёнка переводят на ИВЛ.

4.2. БРОНХИАЛЬНАЯ АСТМА

Приступ бронхиальной астмы (БА) – остро развившееся и/или прогрессивно ухудшающееся экспираторное удушье, затруднён­ное и /или свистящее дыхание, спастический кашель или сочета­ние этих симптомов при резком снижении показателя пиковой скорости (табл. 68).

Этиология:

• аллергены неинфекционного происхождения (бытовые, пыльцевые, эпидермальные, пищевые);

• аллергены инфекционного происхождения (бактериальные, грибковые, вирусные).

Патогенез: отёк слизистой оболочки бронхов, брохоспазм, секреция слизи.

Виды бронхиальной обструкции при БА:

1. Острая бронхоконстрикция (спазм гладкой мускулатуры).

2. Подострая обструкция (спазм и отёк слизистой бронхов).

3. Хроническая обтурация слизью просвета бронхов (дискриния, отёк, спазм).

4. Ремоделирование стенки бронхов (склероз стенки бронхов).

Клиника:

• спастический кашель;

• экспираторное удушье;

• затруднённое и/или свистящее дыхание в лёгких;

• снижение показателей пиковой скорости выдоха.

Диагностика:

• анамнез;

• оценка функции внешнего дыхания (пикфлоуметрия, спирометрия);

• пульсоксиметрия;

• газы крови (при дыхательной недостаточности).

Неотложная помощь при лёгком приступе БА

1. Назначить 1-2 дозы одного из бронхоспазмолитических препа­ратов с помощью дозирующего аэрозольного ингалятора через спейсер или приспособление в виде пластикового стаканчика с отверсти­ем в дне для ингалятора или через небулайзер:

• β₂-агонист (беротек Н, сальбутамол) предпочтителен у детей старшего возраста и при неэффективности других ингаляцион­ных бронхолитиков;

• комбинированный бронхоспазмолитик (β₂-агонист и М-холино­литик) беродуал наиболее универсальный препарат с высо­ким профилем безопасности.

2. Оценить эффект терапии через 20 мин.

а). Эффект хороший (состояние стабильное, ПСВ 80 % (или > 80 %).

Наблюдение в течение часа.

Терапия после ликвидации острого приступа.

б). Неудовлетворительный эффект (состояние нестабильное, симптомы в прежней степени или нарастают; ПСВ < 80 %).

Повторить ингаляцию бронхоспазмолитиком из дозирующего ингалятора или через небулайзер каждые 20 мин в течение часа.

Переоценить степень тяжести (см. алгоритм терапии среднетяжелого приступа).

3. Лечение после ликвидации приступа:

- продолжить бронхоспазмолитическую терапию стартового бронхолитика каждые 4-6 часов в течение 24-48 час в ингаляциях, возможно перорально, или метилксантины короткого (эуфиллин) или длительного (теопэк, теотард и др.) действия внутрь;

- назначить или продолжить приём базисных противовоспали­тельных препаратов.

Таблица 68

Оценка тяжести обострения бронхиальной астмы (GINA, 2002 г.)

Неотложная помощь при среднетяжёлом приступе ба

1. Назначить ингаляцию 1-2 дозы одного из бронхоспазмолитических препаратов (см. неотложную помощь при лёгком приступе БА). Предпочтителен комбинированный бронхоспазмолитик (β₂-агонист и М-холинолитик) беродуал.

2. При отсутствии дозирующего аэрозольного ингалятора или небулайзера возможно введение 2,4 % раствора эуфиллина в дозе 4-5 мг/кг (0,15-0,2 мл/кг) на изотоническом растворе натрия хлорида внутривенно струйно медленно в течение 10-15 мин.

Эуфиллин внутримышечно, ингаляционно и в свечах не применяется!

3. Оценить эффект терапии через 20 мин:

а). Эффект хороший (состояние стабильное, ПСВ 80 % или более).

Наблюдение в течение часа.

Терапия после ликвидации острого приступа.

б). Неудовлетворительный эффект (состояние нестабильное, симптомы в прежней степени тяжести или нарастают, ПСВ менее 80 %).

Повторять ингаляцию бронхоспазмолитиком из дозирующего ингалятора или через небулайзер каждые 20 мин, суммарно до 3 раз в течение часа.

Оценить эффект через 20 мин:

а). Эффект хороший (состояние стабильное, ПСВ 80 % и более).

Терапия после ликвидации острого приступа.

б). Неудовлетворительный эффект (симптомы прежней степени тяжести сохраняются или нарастают).

Добавить системные глюкокорстикостероиды: парентерально или внутрь преднизолон в дозе 1-2 мг/кг. Повторить бронхоспазмалитик через небулайзер.

Оценить эффект через 20 мин:

а). Эффект хороший (состояние стабильное, ПСВ 80 % и более).

Терапия после ликвидации острого приступа.

б). Неудовлетворительный эффект (симптомы прежней степени тяжести сохраняются или нарастают, отсутствует рост ПСВ).

Госпитализация в стационар. Переоценить степень тяжести.

См. алгоритм терапии тяжёлого приступа.

Лечение после ликвидации приступа ба

1. Продолжить бронхоспазмолитическую терапию стартовым бронхолитиком каждые 4 часа бодрствования 1-2 дня в форме дози­рующего аэрозоля или через небулайзер, затем перевод на про­лонгированные бронхолитики (β₂-агонисты, метилксантины).

2. Продолжить базисную противовоспалительную терапию (недокромил натрия, кромогликат натрия, ингакорт, будесонид, беклометазон) с увеличением дозы препарата в 1,5-2 раза на 7-10 дней или использовать комбинированные препараты с противовоспа­лительным и бронхоспазмолитическим действием (дитек).

Неотложная помощь при тяжёлом приступе ба

1. Срочная госпитализация.

2. Оксигенотерапия через маску или носовой катетер.

3. Проведение ингаляционной терапии:

• бронхоспазмолитики через небулайзер: используются β₂-агонисты (беротек, сальбутамол) периодически с интервалом 20 мин в течение часа, затем каждые 1-4 часа по необходимости или про­водится длительная небулизация;

• бронхоспазмолитический эф­фект может быть усилен добавлением атровента или использо­ванием комбинированного препарата беродуала;

• при отсутствии небулайзера и отсутствии признаков передозиров­ки β₂-агонистов назначается 2-3 ингаляции дозирующего аэрозо­ля β₂-агониста (беротек Н, сальбутамол) через спейсер каждые 20 мин в течение часа, затем каждые 1-4 часа, по мере необходимости.

4. При отсутствии ингаляционной техники (недоступны небулай­зер и дозирующий ингалятор) или при недостаточном эффекте от ин­галяционных методов ввести 2,4 % раствор эуфиллина в вену струйно медленно в течение 20-30 мин в дозе 4-5 мг/кг (0,15-0,2 мл/кг); затем при необходимости внутривенно капельно в течение 6-8 часов в дозе 0,6-0,8 мг/кг/час.

5. Одновременно с бронхоспазмолитиками ввести глюкокортикостероиды внутривенно, внутримышечно или внутрь в дозе по преднизолону 2 мг/кг. Несвоевременное введение глюкокортикостероидов повышает риск неблагоприятного исхода.

6. Проведение инфузионной терапии в объёме 30-50 мл/кг глюкозо-солевыми растворами в соотношении 1:1 со скоростью 10-15 капель в мин, затем, при необходимости, внутривенно капельно в течение 6-8 часов.

7. Лечение после купирования тяжёлого приступа:

- продолжить бронхоспазмолитическую терапию стартовым пре­паратом каждые 4 часа бодрствования в течение 3-5 дней, затем перевод на пролонгированные бронхолитики β₂-агонисты, метилксантины;

- системные глюкокортикостероиды до купирования бронхообст-рукции;

- продолжить базисную противовоспалительную терапию (бек-лометазон, ингакорт, будесонид) с увеличением дозы выше среднетерапевтической, или использовать комбинированные препараты с противовоспалительным и бронхоспазмолитическим действием (дитек).

Не рекомендуется использовать при приступе ба у детей:

1. антигистаминные препараты (димедрол, супрастин, пипольфен, тавегил и др.);

2. седативные препараты (седуксен, оксибутират натрия, аминазин);

3. фитопрепараты, горчичники, банки;

4. препараты кальция, сульфат магния;

5. муколитики (трипсин, химотрипсин);

6. антибиотики (могут быть показаны только при наличии пнев­монии или другой бактериальной инфекции);

7. эфедринсодержащие препараты (солутан, бронхолитин);

8. неселективные β-адреномиметики (астмопент, алупент, изадрин);

9. пролонгированные β₂-агонисты (сальметерол, фенотерол).

4.3. Инородные тела бронхов Этиология

Дети первых месяцев жизни, как пра­вило, аспирируют жидкую и твёрдую пищу, желудочное содержи­мое при рвоте или регургитации, дети старше одного года – куски твёрдой пищи или другие предметы.

Патогенез

1. Полная обтурация бронха приводит к развитию ателектаза.

2. Баллотирующие инородные тела свободно передвигаются по бронху, не вызывая клапанного эффекта.

3. Частичная закупорка бронха приводит к развитию вентильного механизма, т.е. на вдохе воздух свободно проникает в нижележащие отделы, а при выдохе, вследствие некоторого спадения бронха, его выход затрудняется, что ведёт к вздутию соответствующего лёгкого или его доли.

Клиника

Симптоматика частичной или полной обструкции дыхательных путей во многом зависит от места нахождения инородного тела, а так­же от его величины и форм.

При полной закупорке бронха:

1. Ателектаз чаще 8-10 сегментов.

2. Укорочение перкуторного звука.

3. Смещение органов средостения в пораженную сторону.

4. Ослабление дыхания.

Неполная обтурация бронха инородным телом:

1. Инородные тела чаще локализуются в промежуточном или нижнедолевых бронхах.

2. Развитие вентильного механизма сопровождается вздутием соответствующего лёгкого, которое клинически обусловливает увеличение объёма половины грудной клетки.

3. Смещение органов средостения в противоположную сторону.

4. Перкуторно звук с коробочным оттенком на стороне поражения.

5. При более длительном пребывании инородного тела в бронхе вентильная эмфизема может смениться ателектазом с последующим развитием пневмонии.

Слабая обтурация:

1. Инородные тела чаще локализуются в промежуточном или нижнедолевом бронхах.

2. Клиника одностороннего бронхита.

3. Может быть клиника бронхиальной обструкции в виде удлинения выдоха и свистящих хрипов.

Диагностика:

• анамнез;

• клиническая картина;

• рентгенография грудной клетки;

• рентгеноскопия грудной клетки позволяет выявить симптом Гольцкнехта-Якобсона;

• диагностическая бронхоскопия.

Неотложная помощь

При попадании инородного тела в устье гортани и нарастающей асфиксии, угрожающей жизни ребёнка, необходимо попытаться срочно извлечь его, чтобы предотвратить возможный фатальный исход.

Начальная тактика при обструкции дыхательных путей инород­ным телом:

• если ребёнок без сознания и не дышит, следует попытаться освободить дыхательные пути;

• если ребёнок в сознании, то надо его успокоить и уговорить не сдержи­вать кашель;

• как можно быстрее вызвать реанимационную бригаду.

Активные вмешательства предпринимаются, только когда кашель становится слабым, усиливается или ребёнок теряет сознание. В качестве первой помощи рекомендуются нижеперечисленные приёмы.

Для детей до 1 года:

1. Ребёнка положить животом на предплечье левой руки, лицом вниз (предплечье опускают вниз на 60°, поддерживая подбородок и спину). Нанести ребром ладони правой руки 5 ударов между ло­патками. Проверить наличие инородных предметов в ротовой поло­сти и удалить их.

2. Если первый вариант не приносит результатов, перевернуть ре­бёнка в положение на спине (голова должна находиться ниже туловища), положив его на свои руки или колени лицом вниз. Произвести 5 толчков в грудную клетку на уровне нижней трети грудины на один палец ниже сосков. Не нажимать ему на живот! Если инородное тело видно, то его извлекают.

3. Если обструкция инородным телом не устранена, вновь попы­таться открыть дыхательные пути, подняв подбородок и запрокинув голову ребенка, и провести ИВЛ. В случае безуспешности мероприя­тий повторить приёмы до прибытия бригады скорой помощи.

Для детей старше 1 года:

1. Выполнить приём Геймлиха. Находясь сзади сидящего или стояще­го ребенка, обхватить его руками вокруг талии. Надавить на живот (по средней линии живота между пупком и мечевидным отростком) и произвести резкий толчок вверх до 5 раз с интервалом в 3 с. Если больной без сознания и лежит на боку, врач устанавливает на его эпигастральную область ладонь своей левой руки и кулаком правой руки наносит короткие повторные удары (5-8 раз) под углом 45° в сто­рону диафрагмы. При выполнении этого приёма возможны осложне­ния: перфорация или разрыв органов брюшной и грудной полостей, регургитация желудочного содержимого.

2. Осмотреть ротовую полость, и если инородное тело видно, то его извлекают.

3. При отсутствии эффекта повторить приёмы до прибытия брига­ды скорой помощи.

Из-за риска усугубления обструкции пальцевое удаление инород­ного тела вслепую у детей противопоказано!

Если инородное тело не обнаружено:

1. решить вопрос о проведе­нии трахеотомии или интубации трахеи;

2. срочная госпитализация в оториноларингологическое или хирургическое отделение.

При инородных телах бронхов требуется срочная госпитализация для про­ведения бронхоскопии с целью удаления инородного тела. При транс­портировке необходимо больного успокоить, придать ему возвышенное положение и проводить оксигенотерапию.

4.4. Дыхательная недостаточность (дн)

Дыхательная недостаточность – это любое остро развившееся состояние с недостаточным поступлением кислорода или задержкой углекислоты (либо и тем, и другим одновременно), создающими угрозу для жизни.

В нашей стране используется определение ДН, предложенное А.П.Зильбером: ДН – это состояние организма, при котором возможности легких и аппарата вентиляции обеспечить нормальный газовый состав артериальной крови ограничены.

Существуют несколько типов классификаций ДН:

• по патогенезу;

• по скорости развития;

• по степени тяжести;

• по анатомическому принципу.

1. Патогенетическая классификация дн

В зависимости от характера изменения газового состава крови различают гипоксемическую и гиперкапническую формы дыхательной недостаточности (табл. 69). Гипоксемия – более ранний признак дыхательной недостаточности, чем гиперкапния, что связано с особенностью диффузии кислорода и углекислого газа в организме (проницаемость мембраны для СО₂ почти в 40 раз выше, чем для О₂). Гиперкапния характеризуется недостаточностью оксигенации, либо нарушениями вентиляции.

Таблица 69

Патогенетическая классификация дыхательной недостаточности

Оба типа нарушений могут одновременно наблюдаться у одного и того же больного, но один из них обычно доминирует.

Острая гипоксемия характеризуется величиной РО₂ ниже 50 мм рт.ст. и свидетельствует о столь значительном снижении концентрации кислорода в крови, что нормальное тканевое дыхание становится невозможным. Создаётся опасность возникновения сердечных аритмий и других серьёзных нарушений. Сдвиг рН зависит от степени компенсаторного включения буферных систем. Острое нарастание величины Р_аСО₂ до 50 мм рт.ст. и выше у больного с нормальными в остальном показателями вызывает снижение рН до 7,3 и ниже.

Данные о состоянии вентиляции и оксигенации, полученные у постели больного, настолько ненадёжны, что оказываются бесполезными в диагностике ОДН. Например, цианоз обычно достаточно точно отражает низкую степень насыщения артериальной крови кислородом, но нередко он возникает и без ОДН. Поэтому ориентироваться на наличие или отсутствие цианоза весьма опасно, поскольку он может ввести в заблуждение.

Гипоксемическая форма ОДН возникает в результате:

• альвеолярной гиповентиляции;

• несоответствия между вентиляцией и перфузией;

• наличия внутрилёгочного шунта.

Этот вид ОДН развивается остро и создает опасность развития тяжёлых аритмий и остановки сердца. При медленном развитии ОДН гипоксия, как правило, менее выражена; в этой ситуации преобладает гиперкапния.

К гиперкапнии организм более устойчив, чем к гипоксии.

Основные причины гиперкапнической ОДН является:

- снижение общей вентиляции;

- увеличение функционального мертвого пространства;

- возрастание продукции углекислоты или сочетание этих факторов.

Наиболее частыми причинами такой формы ДН являются ХОБЛ и астматический статус.

2. Классификация дн по скорости развития:

• острая;

• хроническая ДН.

Острая ДН развивается в течение нескольких дней, часов или даже минут и требует проведения интенсивной терапии, так как может представлять непосредственную угрозу для жизни больного.

При быстром развитии ДН не успевают включиться компенсаторные механизмы со стороны системы дыхания, кровообращения и кислотно-основного состояния (КОС) крови.

Характерными признаками острой ДН являются:

• нарушение КОС крови – респираторный ацидоз при вентиляционной ДН (рН < 7,35);

• респираторный алкалоз при паренхиматозной ДН (рН > 7,45).

Острая ДН практически всегда сопровождается нарушениями гемодинамики и требует оказания неотложной помощи.

Хроническая ДН развивается в течение месяцев или лет. Начало хронической ДН может быть незаметным. Длительное существование хронической ДН позволяет включиться компенсаторным механизмам:

• полицитемии;

• повышению сердечного выброса;

• нормализации респираторного ацидоза за счёт задержки почками гидрокарбонатов.

3. Классификация ДН по степени тяжести основана на газометрических показателях (табл. 70). Эта классификация является универсальной и имеет большое практическое значение, например ДН II степени предполагает обязательное назначение кислородотерапии, а ДН III степени – чаще всего респираторной поддержки.

Таблица 70

Степени тяжести острой дыхательной недостаточности

4. Основные типы дн

ДН может развиться при поражении любого отдела или звена системы внешнего дыхания. Среди причин ДН принято выделять поражение ЦНС и дыхательного центра, нейромышечные заболеваний, болезни грудной клетки, болезни дыхательных путей и альвеол.

А. ДН, связанная с поражением ЦНС. ДН возникает при угнетении функции ЦНС, причинами которой могут быть наркотические средства, анестетики, метаболическая энцефалопатия (например, гипотиреоз, гипонатриемия, синдром Рейе у детей), нейроинфекции, объёмные внутричерепные образования.

В норме существует связь между активностью дыхательного центра и стимуляцией центральных и периферических хеморецепторов: при снижении Р_аО₂ и/или повышении Р_аСО₂ увеличивается импульсация из дыхательного центра к эфферентной системе дыхательной мускулатуре, что ведёт к повышению вентиляции и нормализации газового состава крови.

При угнетении дыхательного центра происходит нарушение центральной регуляции дыхания, нарушается посыл стимула к респираторной мускулатуре.

Угнетение дыхательного центра может наступить при:

• передозировке лекарственных препаратов (опиатов), интоксикации;

• неосторожной оксигенотерапии больных с заболеваниями лёгких;

• бессознательном состоянии (различной этиологии);

• травматическом повреждении мозга;

• столбняке.

Б. ДН, связанная с нейромышечными заболеваниями.

Нарушение передачи нервного импульса на дыхательные мышцы происходит при:

• повреждении шейного отдела спинного мозга;

• неврологических заболеваниях (тяжелая миастения, ботулизм, полирадикулоневрит);

• мышечной дистрофии.

Нейромышечные заболевания условно можно разделить на три группы:

I. Заболевания, при которых происходит нарушение проведения нервного импульса от ЦНС к дыхательной мускулатуре: болезни переднего мотонейрона (полиомиелит, клещевой энцефалит, боковой амиотрофический склероз), высокое повреждение спинного мозга с развитием тетрапареза и пареза дыхательной мускулатуры и др.

II. Заболевания при которых происходит нарушение нейромышечной передачи на уровне синапса: миастения, ботулизм, синдром Ламберта-Иттона.

III. Болезни дыхательной мускулатуры: мышечные дистрофии и атрофии, воспалительные миопатии.

В. ДН, связанная с заболеваниями грудной клетки («каркаса»).

Нарушение механизмов вентиляции происходит при:

• компрессионном повреждении грудной клетки;

• пневмотораксе, гемотораксе.

Заболевания, снижающие подвижность грудной клетки или диафрагмы, вызывают уменьшение экскурсии легких и могут привести к дыхательной недостаточности. Изменения грудной клетки могут быть обусловлены:

• кифосколиозом;

• врожденными или приобретёнными аномалиями рёбер и позвоночного столба;

• ожирением;

• травмой;

• хирургической операцией;

• внелёгочными причинами, приводящими к нарушению дыхания (асцит, внутрибрюшные опухоли, увеличение печени или селезёнки, перитонит и боль в области операционной раны).

Г. ДН, связанная с заболеваниями дыхательных путей (обструкция дыхательных путей).

Наиболее частыми причинами обструкции дыхательных путей являются:

1. Инородное тело.

2. Разрастание тканей (опухоли, кисты, гипертрофия миндалин).

3. Обтурация дыхательных путей слизью.

4. Бронхиальная астма или ХОБЛ.

5. Аномалии развития (атрезия хоан, синдром Пьера Робена, спайки гортани, надсвязочный стеноз, сосудистые кольца, бронхомаляция, долевая эмфизема).

6. Инфекции (эпиглотит, коклюш, бронхиолит, пневмония).

7. Аллергический ларингоспазм.

Д. ДН, связанная с заболеваниями паренхимы легких:

1. Тяжёлая пневмония.

2. Респираторный дистресс-синдром взрослых.

3. Отёк лёгких.

Паренхима лёгких включает в себя:

• респираторные брохиолы, альвеолы;

• интерстиций;

• сосудистую сеть легких.

При поражении лёгочной паренхимы ДН развивается вследствие уменьшения количества вентилируемых участков в результате «затопления» альвеол, нарушения их перфузии кровью или снижением податливости лёгких, например, при идиопатическом интерстициальном фиброзе лёгких или склеродермии. При этом нарушается транспорт кислорода через альвеолярно-капилярную мембрану.

К основным заболеваниям паренхимы лёгких относят пневмонию, альвеолиты, тромбоэмболию лёгочной артерии (ТЭЛА).

Диагностика ДН:

1. Клиническая картина.

2. Газовый состав крови, показатели кислотно-щелочного равновесия.

3. ЭКГ.

4. Рентгенологическое исследование органов грудной клетки.

5. Общий анализ крови.

Основные принципы лечения дн

Лечение назначают в зависимости от ведущего патологического процесса и степени гипоксемии, Р_аСО₂ и рН.

А. Обеспечение проходимости дыхательных путей (ликвидация обструкции дыхательных путей на любом уровне от ротовой и носовой полости до бронхиолы).

Методы устранения обструкции

1. Тройной приём:

- Разгибание головы облегчается, если подложить одну руку под заднюю поверхность шеи, а другой удерживать лоб. Этот приём эффективен у 70-80% больных, так как объём дыхательных путей при таком положении головы наибольший.

- Выдвижение нижней челюсти ещё больше освобождает вход в гортань, делая дыхательные пути проходимыми уже у 100 % больных.

- Вдувание воздуха в рот или нос, расширение грудной клетки при вдувании воздуха свидетельствует о том, что дыхательные пути проходимы и обструкции нет.

2. Введение воздуховодов ротовых и носовых позволяет поддерживать проходимость на уровне глотки, так как препятствует западению языка. Необходимо помнить, что воздуховоды могут провоцировать ларингоспазм, рвотные движения, рвоту и аспирацию.

3. Интубация трахеи (ИВЛ, туалет дыхательных путей).

4. Коникотомия – метод срочного восстановления проходимости дыхательных путей на уровне гортани и выше, когда выполнить интубацию трахеи невозможно.

5. Трахеостомия – крайняя мера обеспечения проходимости дыхательных путей может быть использована для следующих целей:

- устранение обструкции на уровне гортани и выше, которую не удаётся ликвидировать менее инвазивным методом;

- проведение продолжительной ИВЛ;

- профилактика аспирации и проведение туалета дыхательных путей при бульбарных расстройствах с нарушением глотания и кашля.

6. Удаление инородных материалов.

Б. Противовоспалительная, противоотёчная и спазмолитическая терапия.

В. Оксигенотерапия. Основная цель лечения – поддержание адекватной оксигенации тканей, что достигается путём насыщения артериальной крови кислородом, поддержания сердечного минутного объёма и способности крови к транспорту кислорода:

1. Оксигенотерапию назначают только после удаления патологического содержимого из воздухоносных путей.

2. Оксигенацию следует проводить с использованием смесей, содержащих минимальное количество кислорода, позволяющие поддерживать адекватный уровень Р_аО₂ (более 60 мм рт.ст.). Например, подача 40 % кислорода через специальную маску.

3. Необходимо соблюдать осторожность при лечении больных с хроническими заболеваниями лёгких (подача 28 % кислорода через маску), т.к. избыточная коррекция гипоксемии может привести к угнетению дыхательного центра (при гипоксемии дыхание регулируется Р_аО₂, а не Р_аСО₂).

4. Оксигенотерапия не улучшает вентиляцию и в случаях нарушения вентиляции применяется с осторожностью.

5. Постоянное положительное давление в дыхательных путях увеличивает дыхательные объёмы легких, приводит к расправлению спавшихся дыхательных путей, но механически не помогают процессу дыхания.

6. Применение аппарата ИВЛ увеличивает дыхательные объёмы лёгких, приводит к расправлению спавшихся тканей лёгкого, механически помогает процессу дыхания.

Необходимо помнить о токсическом эффекте кислорода. Назначение 80-100 % кислорода безопасно в течение нескольких часов. Назначение 50-80 % кислорода безопасно в течение нескольких дней. Назначение кислорода в концентрации 50 % безопасно при длительном применении. Р_аО₂ не должно превышать 130-135 мм рт.ст. (17-18 кПа), так как в противном случае повышается риск повреждения глаз.

4.5. Стенозирующий ларинготрахеобронхит

Стенозирующий ларинготрахеобронхит развивается на фоне инфекционных заболеваний и сопровождается явлениями спазматического стеноза гортани, охриплостью, лающим кашлем и инспираторной одышкой.

Этиология

1. Вирусная инфекция (парагрипп I и II типов, грипп А, РС- и аденовирусная инфекция).

2. Бактериальные возбудители (дифтерийная палочка, гемофильная палочка типа b, стрептококки).

Патогенез

Основными патогенетическими звеньями острого стенозирующего ларингита являются:

• отёк слизистой оболочки;

• наличие воспалительного экссудата в просвете дыхательных путей;

• нервно-рефлекторный спазм мышц гортани.

Диаметр дыхательных путей у детей грудного и раннего возраста небольшой, поэтому даже незначительное набухание слизистой оболочки приводит к выраженному уменьшению поперечного сечения путей и возрастанию сопротивления воздушному потоку.

Отёк слизистой оболочки на 1 мм приводит к сужению просвета дыхательных путей на 75%. Наименьший диаметр дыхательных путей у грудного ребёнка определяется на уровне перстневидного хряща, его просвет сужается ещё больше во время вдоха, это выражается в инспираторном стридоре. Отёк голосовых связок проявляется дисфонией.

Клиника

Клинические проявления крупа складываются из совокупности двух групп симптомов:

1. признаков основного заболевания;

2. симптомов собственно крупа.

Существуют 4 степени стеноза гортани.

1 Степень стеноза:

1). Работа дыхания увеличивается в 2 раза.

2). Газовый состав крови поддерживается в норме.

3). В покое одышки нет.

4). При физической нагрузке (у детей раннего возраста это может быть плач, крик, сосание из рожка, кашель) может возникнуть ДН I (инспираторная одышка, стридор, втягивание подключичной и яремной ямок).

5). Тахикардия соответствует степени лихорадки.

2 Степень стеноза (неполная компенсация):

1). Работа дыхания увеличивается в 3-4 раза по сравнению с нормой.

2). Дистанционные хрипы.

3). Появляется видимое участие вспомогательных и резервных мышц в дыхании (втягивание межрёберных промежутков, мягких тканей шеи, раздувание крыльев носа) в период спокойного дыхания.

4). Газовый состав крови может быть в норме, за счёт увеличения минутного объёма дыхания (МОД).

5). Тахикардия выше, чем должно быть по степени лихорадки.

3 Степень стеноза (декомпенсированная):

1). Работа дыхания увеличивается в 5-7 раз.

2). ДН II.

3). Возбуждение сменяется торможением ЦНС.

4). Минутный объём дыхания снижен.

5). Гипоксемия, гиперкапния, респираторно-метаболический ацидоз.

6). Сердечно-сосудистая недостаточность II степени с тенденцией к снижению артериального кровяного давления, аритмия, выпадение пульсовых волн на вдохе.

4 Степень стеноза – асфиксическая:

1). ДН III.

2). ССН III.

Лечение

Терапия зависит от степени стеноза. Антибиотикотерапия не влияет на течение острого стенозирующего ларингита.

1 Степень стеноза:

- Лечение возможно на дому.

- Доступ свежего воздуха.

- Паровые ингаляции (дышать паром можно в ванной комнате).

- Ингаляции с адреналином. Адреналин вводят вместе с кислородом в виде аэрозоля из расчёта 0,5-1 мл на 3 мл физиологического раствора за 5-10 минут или 0,1 % раствор 1-2 мл через небулятор. Лечение можно повторять каждый час. Сходным действием обладают ингаляции нафтизина 5 мл 0,05 % раствора в 5 мл воды в течение 10 минут через небулайзер или ультразвуковой ингалятор.

- Ингаляционные кортикостероиды или системно (преднизолон 1-2 мг/кг, дексаметазон 0,6 мг внутримышечно).

2 Степень стеноза:

• Госпитализация.

• Кислородные ингаляции.

• Паровые ингаляции.

• Ингаляции с адреналином.

• Ингаляционные или системные кортикостероиды.

• Внутривенное введение дексаметазона 0,6 мг/кг.

3 Степень стеноза:

• Назотрахеальная интубация.

• Прямая ларингоскопия.

4 Степень стеноза:

- ИВЛ.

- Трахеостомия.

Гла­ва 5. Не­от­лож­ные состояния

в детской эндокринологии

5.1. ДИАБЕТИЧЕСКИЙ КЕТОАЦИДОЗ

И КЕТОАЦИДОТИЧЕСКАЯ КОМА

Диабетический кетоацидоз

Диабетический кетоацидоз (ДКА) – это тяжёлая метаболическая декомпенсация сахарного диабета, которая занимает по распространённости одно из первых мест среди острых осложнений при эндокринных заболеваниях.

У пациентов с сахарным диабетом это одна из самых частых причин смерти.

Причины развития дка

ДКА развивается вследствие выраженной недостаточности инсулина.

Основные причины ДКА:

1. манифестация сахарного диабета;

2. недостаточные дозы инсулина;

3. нарушение режима инсулинотерапии (пропуск инъекций, использование просроченных инсулинов, пользование неисправными шприц-ручками, отсутствие самоконтроля и др.);

4. погрешности в диете;

5. возрастание потребности в инсулине.

Причины повышения потребности в инсулине:

1. инфекционные заболевания (вирусные и детские инфекции, сепсис, менингит, пневмонии, пиелонефрит, синуситы, острые пищевые токсикоинфекции и др.;

2. травмы и хирургические вмешательства;

3. сопутствующие эндокринные заболевания (тиреотоксикоз, гиперкортицизм и др.);

4. стрессы;

5. применение некоторых лекарственных препаратов, в первую очередь глюкокортикоидов;

6. длительная хроническая декомпенсация сахарного диабета.

Патогенез дка

В основе развития ДКА лежат сложные патофизиологические нарушения, связанные с инсулиновой недостаточностью и сопутствующими нарушениями водно-электролитного и жирового обменов, а также щёлочно-кислотного равновесия в организме (рис. 26).

Тяжесть состояния при ДКА определяется гипергликемией, дегидратацией, декомпенсированным метаболическим ацидозом, дефицитом электролитов, гипоксией и гиперосмолярностью (в большинстве случаев).

Недостаточность инсулина

↓ утилизация глюкозы

↑ распад белков

↑ аминокислоты

↑ глицерин

гипергликемия

↑ кетогенез

осмотический диурез

↑ кетонемия

↑ кетонурия

дегидратация

МЕТАБОЛИЧЕСКИЙ АЦИДОЗ

Рис. 26. Патогенез ДКА.

Клиническая картина и лабораторные данные ДКА

Характерно постепенное развитие кетоацидоза в течение нескольких дней или недель. Более быстрое развитие отмечается у детей младшего возраста, при тяжёлых интеркуррентных заболеваниях, пищевой токсикоинфекции.

1 Стадия – гиперкетоз.

Жалобы на слабость, вялость, утомляемость, сонливость, снижение аппетита, сухость во рту, жажду, учащённое мочеиспускание.

При осмотре – сознание не нарушено, симптомы дегидратации (сухость кожи и слизистых), запах ацетона в выдыхаемом воздухе, могут быть боли в животе.

При лабораторном исследовании: гипергликемия, повышение кетоновых тел в крови, умеренная глюкозурия, ацетонурия, рН крови в норме (не < 7,3).

2 Стадия – кетоацидоз (прекома).

При осмотре – сознание сохранено, но контакт затруднён (сопор); нарастающая дегидратация (кожа и слизистые сухие, язык сухой, обложен коричневым налётом); тахикардия, глухость тонов, снижение артериального давления, пульс слабого наполнения и напряжения (чаще ритмичный); отсутствие аппетита вплоть до отказа от еды; тошнота, рвота вплоть до неукротимой (может быть коричневая окраска рвотных масс по типу «кофейной гущи»); абдоминальный синдром с болями в животе, полиурия. Возможно нарушение зрения (изменение осмолярности оптических структур глаза).

При лабораторном исследовании: гипергликемия, повышение кетоновых тел в крови, глюкозурия, ацетонурия, снижение рН крови (развитие декомпенсированного метаболического ацидоза).

3 Стадия – кома.

При осмотре – сознание затемнено (сохранена реакция на болевые раздражители), слабая реакция зрачков на свет (или отсутствует), возможны судороги; выраженный эксикоз (резко сниженный тургор тканей; запавшие глазные яблоки; сухость кожи и слизистых); снижение мышечного тонуса и сухожильных рефлексов (дольше сохраняются зрачковый и глотательный); хаотичное движение глазных яблок; дыхание типа Куссмауля (клинический эквивалент ацидоза), резкий запах ацетона в выдыхаемом воздухе; выраженная артериальная гипотония, частый слабый пульс; гипотермия (лихорадка является признаком сопутствующего инфекционного заболевания). Часто абдоминальный синдром с симптомами раздражения брюшины, отсутствие кишечных шумов, гепатомегалия, олигоанурия.

При лабораторном исследовании (табл. 71): выраженная гипергликемия, гиперкетонемия, декомпенсированный метаболический ацидоз, глюкозурия, ацетонурия, электролитные нарушения; может быть лейкоцитоз, нейтрофилёз, сдвиг формулы влево, ускорение СОЭ, изменения в анализах мочи (протеинурия, гематурия, лейкоцитурия).

Наиболее частой причиной смертельных исходов является отёк головного мозга.

Таблица 71

Лабораторные показатели при ДКА

Лечение дка

Основные принципы лечения ДКА (рис. 27):

1. регидратация;

2. снижение гипергликемии;

3. восстановление электролитных нарушений, КЩР;

4. симптоматическая терапия.

Необходимым условием успешного лечения ДКА является мониторинг и ведение протокола, в котором регистрируются:

1. масса, рост (для определения площади тела);

2. контроль функции почек и учёт диуреза (неадекватный диурез, <1,5 мл/кг/час);

до начала лечения:

3. гликемия, рН крови, рСО₂, К, Nа, кетонемия, глюкозурия, кетонурия, гемоглобин, гематокрит;

4. ЧСС, АД, частота дыхания, неврологический статус, ЭКГ;

на фоне терапии:

5. ежечасно: гликемия, рН крови, рСО₂, ЧСС, АД, частота дыхания, неврологический статус, ЭКГ;

6. каждые 3-6 часов: К, Nа, кетонемия, глюкозурия, кетонурия, гемоглобин, гематокрит.

Обязательно фиксируют объём вводимой жидкости, вид инфузионного раствора, способ и продолжительность инфузии, и дозу инсулина.

I. Мероприятия на догоспитальном этапе:

1) оксигенотерапия (100 % кислород через маску);

2) 0,9 % раствор натрия хлорида 10 мл/кг массы тела в течение 10-30 минут, введение следует повторить при сохранении слабого пульса (может быть использован 4-5 % раствор альбумина либо другие растворы, восполняющие ОЦК);

3. введение назогастрального зонда для опорожнения желудка при рвоте и/или нарушении сознания.

При транспортировке ребёнка в специализированное отделение продолжают внутривенное капельное введение 0,9 % раствора натрия хлорида в дозе 10 мл/кг/ч в течение 1-2 часов (затем 5мл/кг/ч).

При лечении ДКА объём раствора для реанимации обычно не включается в расчёт объёма регидратации.

Симптомы

- полиурия;

- полидипсия;

- потеря веса;

- боль в животе;

- слабость;

- рвота;

- спутанное сознание

Диабетический кетоацидоз

Диагноз подтверждён.

Контакт с узким специалистом

Шок (редкий пульс, сопор).

Кома

Дегидратация >5%

Гипервентиляция

Рвота. Не в шоке

Реанимация.

Назогастральный зонд, 100% О₂.

В/в 0,9 % NaCl мл/кг за10-30 минут до восстановления циркуляции (может быть повторено)

Расчёт объёма жидкости для внутривенного введения,

NaCl 0,9%, KCl 40 ммоль/л

ЭКГ (↑ зубца Т)

Терапия:

инсулин п/к;

оральная регидратация

Инсулин в вену капельно

в низких дозах 0,1 ед/кг/ч,

у младших детей 0,05 ед/кг/ч

Без улучшения

Ухудшение неврологического статуса: головная боль, брадикардия, сопор, специфические неврологические признаки

Мониторинг:

- сахар крови каждый час;

- подсчёт введённой и выделенной жидкости каждый час;

- оценка неврологического статуса каждый час;

- электролиты каждые 2 часа от начала в/в терапии;

- ЭКГ (высота зубцов Т)

Исключить

гипогликемию,

отёк мозга

Ацидоз не снижается

В/в терапия – замена на 0,45% NaCl + 4-5% раствор глюкозы.

Инсулин не <0,05 ед/кг в час.

Дополнительное введение для ↑ Nа в сыворотке

Перерасчёт в/в жидкости

Увеличить дозу инсулина.

Дополнительная реанимация.

Возможность сепсиса

Лечение

Маннитол в/в 1г/кг, снизить на 50 % объём в/в растворов.

Вызов специалиста, ИВЛ, обследование головного мозга только после стабилизации больного

Улучшение

(клиническое +

переносимость жидкости per os)

Переход на инсулин п/к.

Прекратить в вену инсулин

через 60 минут

Рисунок 27. Алгоритм лечения и неотложная помощь при ДКА.

II. Лечение в стационаре а. Регидратация

Регидратацию начинают 0,9 % раствором натрия хлорида (стартовый раствор) для снижения уровня глюкозы в плазме и, соответственно, снижения осмолярности. Гипотонический раствор используют при лечении гиперосмолярной комы.

В последующем при снижении гликемии до 12-15 ммоль/л назначается 5-10 % раствор глюкозы для поддержания осмолярности (предупреждение развития отёка головного мозга), а также для устранения энергетического дефицита в организме, восстановления содержания гликогена в печени, снижения кетогенеза и глюконеогенеза.

Все растворы следует вводить подогретыми до 37°С, учитывая развивающуюся при ДКА гипотермию,

Для расчёта объёма вводимой жидкости используют следующий метод:

ОВС = ДЖ + ЖП, где

ОВС – объём восполняющей жидкости (мл);

ДЖ – дефицит жидкости (мл);

ЖП – жидкость поддержания (мл).

Дефицит жидкости, (мл) = % дегидратации × масса тела (в кг).

Жидкость поддержания зависит от возраста (табл. 72) и степени дегидратации (табл. 73).

Таблица 72

Объём вводимой жидкости

Таблица 73

Оценка степени дегидратации по клиническим признакам

Схема инфузионной терапии

В первые 6 часов от начала инфузионной терапии необходимо ввести 50 % рассчитанного суточного объёма; в последующие 6 часов – 25 % и в оставшиеся 12 часов – 25 %.

После существенного клинического улучшения и прекращения рвоты разрешаются растворы для приёма внутрь: фруктовые соки и растворы для оральной регидратации.

Б. Инсулинотерапия при дка

При ДКА используются только инсулины короткого действия (Актрапид, Хумулин регуляр и др.) в низких дозах в виде внутривенных инфузий, желательно, электронным насосом. Возможна капельная инфузия из отдельной ёмкости. Наилучшим является раствор 1 ед инсулина в 1 мл изотонического раствора натрия хлорида; 50 мл микст-раствора пропускают струйно через систему для внутривенных инфузий для адсорбции инсулина на стенках системы.

Основные принципы инсулинотерапии:

1). Начальная доза инсулина составляет 0,1 ед/кг фактической массы тела ребёнка в час (у детей раннего возраста эта доза может составлять 0,05 ед/кг), а при тяжёлой сопутствующей гнойной инфекции увеличиваться до 0,2 ед/кг в час.

2). Оптимальная скорость снижения гликемии в первые часы 4-5 ммоль/л/ч. Если этого не происходит, дозу инсулина увеличивают на 50 %, а при нарастании гликемии – на 50-100 %. Оптимальный диапазон гликемии на фоне лечения – 8-12 ммоль/л.

3). Если уровень глюкозы снижается ниже 8 ммоль/л, либо снижается слишком быстро, необходимо использовать 10 % раствор глюкозы, при продолжающемся снижении гликемии – уменьшить скорость введения инсулина, а затем уменьшить количество вводимого инсулина.

4). Не следует прекращать введение инсулина, либо снижать дозу ниже 0,05 ед/кг в час, поскольку для восстановления анаболических процессов и уменьшения кетоза необходимы оба субстрата – глюкоза и инсулин.

При нормализации кислотно-щёлочного состояния больного переводят на подкожное введение инсулина каждые 2-3 часа.

При отсутствии кетоза на 2-3 сутки ребёнок переводится на 5-6 разовое введение инсулина короткого действия, а затем на обычную базисно-болюсную (интенсифицированную) инсулинотерапию.

Интенсифицированная (базисно-болюсная) инсулинотерапия заключается во введении короткого инсулина перед каждым основным приёмом пищи и пролонгированного инсулина от 1 до 3 раз в сутки.

Традиционно пролонгированный инсулин вводится дважды – в вечерние и утренние часы (исключение составляет Лантус, который вводится 1 раз).

Современные генно-инженерные инсулины (табл. 74) в зависимости от длительности действия делятся на:

1. инсулины ультракороткого действия (аналоги инсулина);

2. инсулины короткого действия («короткий» инсулин);

3. инсулины средней продолжительности действия («продлённый» инсулин);

4. смешанные инсулины.

Доза инсулина зависит от возраста ребёнка и стажа заболевания. В первые месяцы болезни потребность в инсулине может составлять 0,1-0,2 ед/кг массы тела (частичная ремиссия заболевания). В первые 1-2 года заболевания потребность в инсулине в среднем составляет 0,5-0,6 ед/кг массы тела. Через 5 лет от начала заболевания потребность обычно повышается до 1 ед/кг массы тела; в период полового созревания достигает у многих подростков 1,5-2,0 ед/кг массы тела. В период декомпенсации сахарного диабета потребность в инсулине может достигать 2,0-2,5-3, 0 ед/кг массы тела.

Таблица 74

Фармакокинетическая характеристика различных видов инсулинов.

Соотношение пролонгированного и короткого инсулинов сдвигается от преобладания пролонгированного инсулина у детей первых лет жизни к преобладанию короткого инсулина у подростков (табл. 75).

Таблица 75

Суточная доза и соотношение короткого и пролонгированного

инсулина у детей в зависимости от возраста

Следует подчеркнуть, что у каждого ребёнка потребность в инсулине и соотношение инсулинов различной длительности действия имеют свои индивидуальные особенности.

В. Восстановление электролитных нарушений

На этом этапе лечения предполагается восполнение дефицита калия, запасы которого при ДКА в организме значительно истощаются.

ДКА всегда сопровождается дефицитом калия, даже когда уровень калия в плазме нормальный или повышен!

При невозможности определения калия в крови, до момента введения калия, необходимо проведение ЭКГ. На гипокалиемию указывает снижение зубца Т, удлинение ST, появление зубца U.

Клинически при гипокалиемии отмечается снижение АД, усиление тахикардии, нарастающая мышечная гипотония, атония кишечника и/или мочевого пузыря.

Если до начала инфузионной терапии имеются лабораторные или ЭКГ-данные о низком содержании калия в крови, то введение его можно начинать одновременно с вливанием физиологического раствора (табл. 76). В большинстве случаев восполнение калия начинается спустя 2 часа от начала инфузионной терапии (после завершения реанимационных мероприятий). К этому периоду имеется выраженное снижение уровня калия в крови в следствие:

1. разбавления крови инфузионной жидкостью;

2. усиленного выведения калия с мочой при восстановлении функции почек;

3. усиленного поступления калия в клетки, благодаря введению инсулина, повышению рН крови и снижению её кислотности.

Таблица 76

Количество вводимого калия зависит от уровня калия плазмы

Препараты калия:

а) 1 ммоль К⁺ = 0,075 г;

б) 1г калия = 13,4 ммоль К⁺.

Растворы калия:

1. Калия хлорид 7,5 %, в 1мл раствора – 0,075г калия (1 ммоль калия).

2. Калия хлорид 4 %, в 1 мл – 0,04 г калия (0,54 ммоль калия).

3. Панангин (аспаркам), в 1 мл – 0,0452 мг калия (0,61 ммоль калия).

Количество вводимого 7,5% раствора хлорида калия не должно превышать 50,0 мл на 1 литр вводимой жидкости.

Г. Борьба с ацидозом

Несмотря на наличие ацидоза, внутривенное введение гидрокарбоната натрия никогда не используется в начале терапии ДКА!

Показания к назначению гидрокарбоната натрия:

1. снижение рН крови ниже 7,0;

2. снижение сократительной способности миокарда;

3. персистирующий тяжёлый шок.

Опасности терапии гидрокарбонатом натрия:

1. усугубление ацидоза и гипокалиемии;

2. гиперосмолярность;

3. тканевая гипоксия.

Обычно вводится 1-2 ммоль/кг гидрокарбоната натрия (2,5 мл/кг фактической массы тела 4 % раствора) внутривенно капельно, очень медленно в течение 60 минут, одновременно с хлоридом натрия.

В 100 мл 4,25 % раствора NaHCO₃ содержится 50 ммоль NaHCO₃.

В 100 мл 8,5% раствора NaHCO₃ содержится 100 ммоль NaHCO₃.

Д. Лечение отёка головного мозга

Отёк головного мозга отмечается в 0,4-1 % случаев при ДКА (обычно в первые 24 часа после начала регидратации). Вероятная причина – быстрая коррекция дефицита жидкостей и гипергликемии.

Признаки развития отёка головного мозга:

1. головная боль, напряжение глазных яблок и урежение пульса;

2. изменение неврологического статуса (беспокойство, раздражительность, усиление сонливости, прогрессирующее помрачение сознания), судороги и другие специфические неврологические признаки;

3. повышение АД, снижение насыщения крови кислородом.

Появление судорог, офтальмоплегии, отёка диска зрительного нерва, остановки дыхания являются поздними признаками, свидетельствующими о неблагоприятном прогнозе.

Неотложные мероприятия при возникновении отёка мозга:

1. Исключить гипогликемию.

2. Перевод ребёнка в отделение интенсивной терапии.

3. Осторожное проведение гипервентиляции лёгких с помощью аппарата ИВЛ с незначительным увеличением дыхательного объёма и поддержанием числа дыханий на уровне 20 в 1 минуту с последующим медленным, постепенным переходом на нормальный режим.

4. Внутривенно ввести маннитол 1 г/кг (или 5 мл/кг 20 % раствора) в течение 20 минут; продолжение инфузии маннитола 0,25 г/кг/ч либо повторные введения исходной дозы каждые 4-6 часов для профилактики повторных повышений внутричерепного давления.

5. Уменьшить регидратацию примерно в 2 раза (снизить в 2 раза скорость введения жидкости).

6. Приподнять головной конец кровати так, чтобы голова и шея были расположены прямо, не затрудняя венозный отток от головы.

7. После стабилизации состояния – проведение МРТ или КТ головного мозга для установления возможных внутричерепных нарушений (геморрагии, тромбоз, инфаркт).

5.2. Гипогликемия и гипогликемическая кома

Гипогликемия – частое осложнение сахарного диабета 1 типа.

Гипогликемическая кома является исходом тяжёлого гипогликемического состояния, если вовремя по разным причинам не принимаются меры к его купированию. Гипогликемическая кома является причиной 3-4 % летальных исходов у больных сахарным диабетом.

Гипогликемия – это тот уровень сахара в крови, при котором появляются симптомы нейрофизиологической дисфункции. Как лабораторный показатель, гипогликемией считается уровень сахара в крови 2,2-2,8 ммоль/л. У новорождённых гипогликемией считается уровень глюкозы крови < 2,6 ммоль/л (Комитет экспертов ВОЗ, 1997).

В большинстве случаев уровень сахара в крови, при котором наблюдается ухудшение самочувствия, колеблется от 2,6 до 3,5 ммоль/л (в плазме – от 3,1 до 4,0 ммоль/л). Поэтому у больных сахарным диабетом следует поддерживать уровень сахара в крови выше 4 ммоль/л!

Причины гипогликемии при сахарном диабете:

1. неправильно подобранная доза инсулина, нередко чрезмерное повышение дозы пролонгированного инсулина пред сном у ребёнка с синдромом «утренней зари» для купирования утренней гипогликемии;

2. ошибки при введении инсулина пред сном;

3. не проконтролированный низкий сахар крови перед сном;

4. передозировка инсулина; намеренно индуцированные большими дозами экзогенно вводимого инсулина гипогликемии;

5. недостаточный приём пищи; отсутствие легкоусвояемых углеводов у ребёнка во время игр, занятий спортом, прогулок, а также недостаточный контроль за маленькими детьми, нередко гипогликемию усугубляет продолжающаяся физическая нагрузка при отсутствии средств для купирования низкого уровня сахара;

6. приём алкогольных напитков;

7. интеркуррентные заболевания, сопровождаемые рвотой, в том числе пищевая токсикоинфекция;

8. большая физическая нагрузка в дневные или вечерние часы.

Клиническая картина

Симптомы гипогликемии развиваются очень быстро! Все случаи внезапной потери сознания у ребёнка с сахарным диабетом требуют экстренного исследования сахара крови!

1. Проявления гиперсимпатикотонии:

- тахикардия, повышение АД;

- потливость, бледность кожи;

- тремор конечностей и чувство внутренней дрожи;

- тревога, страх.

2. Симптомы нейрогликопении:

- снижение интеллектуальной деятельности;

- растерянность, дезориентация;

- вялость, сонливость;

- агрессивность, немотивированные поступки, эйфория;

- головная боль, головокружение, «туман» или мелькание «мушек» перед глазами;

- резкое чувство голода, либо (у маленьких детей) категорический отказ от еды.

При отсутствии своевременной помощи появляются спутанное сознание, тризм, судороги, коматозное состояние.

В состоянии сна тяжёлую гипогликемию у ребёнка можно заподозрить по наличию потливости, стонущего дыхания, гипертонуса и судорожного подёргивания мышц. При длительном коматозном состоянии (табл. 77) развиваются симптомы поражения ствола головного мозга: нарушение ритма дыхания и нестабильной сердечной деятельности.

Степени тяжести гипогликемического состояния:

1-я степень – лёгкая. Ребёнок или подросток хорошо осознаёт своё состояние и самостоятельно купирует гипогликемию. Дети младше 5-6 лет редко могут быть отнесены к этой степени тяжести гипогликемии, поскольку в большинстве случаев они не способны сами себе помочь.

2-я степень – средняя. Дети или подростки не могут самостоятельно купировать гипогликемию и нуждаются в посторонней помощи, однако в состоянии принимать углеводы per os.

3-я степень – тяжёлая. Ребёнок или подросток находятся в полубессознательном, бессознательном или коматозном состоянии, нередко в сочетании с судорогами. Они нуждаются в парентеральном введении глюкозы.

Лечение

При гипогликемии 1-2-й степени – немедленный приём легко усвояемых углеводов (100 мл сладкого напитка, сока, колы, или 5-15 г. глюкозы, сахара, мёда, варенья). Если в течение 10-15 минут гипогликемическая реакция не проходит, необходимо повторить приём углеводов. С улучшением самочувствия и нормализацией уровня гликемии следует накормить ребёнка (фрукты, хлеб, молоко, печенье) для профилактики рецидива гипогликемии.

Измерение сахара крови при этом проводится для подтверждения гипогликемического состояния у детей, имеющих минимальную симптоматику.

При тяжёлой гипогликемии 3 степени проводится ургентная терапия (больной в бессознательном состоянии, с возможными судорогами и рвотой):

- глюкагон внутримышечно (подкожно) в дозе 0,5 мл в возрасте до 12 лет; 1,0 мл в возрасте старше 12 лет (или 0,1-0,2 мг /кг массы тела);

- при отсутствии глюкагона либо недостаточной реакции на него – внутривенно 40 % раствор глюкозы 0,2 г/кг (20-80) мл;

Таблица 77

Дифференциальный диагноз гипогликемической

и кетоацидотической комы

- при отсутствии эффекта – через 10-15 минут повторить введение 20-40 % раствора глюкозы 25-50 мл, и если нет эффекта – начать в вену капельное введение 10% раствора глюкозы в объёме 100-200 мл со скоростью 20 капель в минуту (под контролем гликемии, поддерживая уровень глюкозы в крови в пределах 6-9 ммоль/л);

- при отсутствии эффекта от проводимой терапии возможно назначение дексаметазона в дозе 0,5 мг/кг; 0,1% раствора адреналина 0,1 мл/год жизни подкожно;

- при судорожном синдроме ввести раствор седуксена в дозе 0,05-0,1 мл/кг (0,3-0,5 мг/кг) внутримышечно или внутривенно;

- при тризме необходимо разжать челюсти и фиксировать язык во избежание его западения и асфиксии.

При развитии отёка головного мозга:

- маннитол в виде 10 % раствора в дозе 1г/кг внутривенно капельно на 10 % растворе глюкозы;

- раствор дексаметазона в дозе 0,5-1,0 мг/кг внутривенно;

- 1% раствор лазикса 0,1-0,2 мл /кг (1-2 мг/кг) в вену или в мышцу;

- оксигенотерапия.

Если сознание не восстановилось, несмотря на достижение достаточного уровня сахара в крови, необходимо обследование для исключения отёка мозга и черепно-мозговой травмы из-за возможного падения ребёнка при потере сознания.

Прогноз для последующего функционирования ЦНС тем лучше, чем меньшее время в бессознательном состоянии находился ребёнок.

5.3. Неонатальная гипогликемия

Гипогликемия часто встречается при диабетической фетопатии – клинико-метаболическом симптомокомплексе у детей, родившихся от матерей с сахарным диабетом.

У таких новорождённых отмечается избыточная продукция инсулина – гормона, способствующего утилизации глюкозы тканями и снижающего сахар крови. Известно, что инсулин через плаценту не проходит. Гиперинсулинизм у этих новорождённых обусловлен компенсаторной гипертрофией и гиперплазией собственного островкового (β-клеток) аппарата поджелудочной железы в ответ на избыточное поступление глюкозы от матери, страдающей сахарным диабетом. Гиперактивность инсулярного аппарата новорождённых сопровождается гипофункцией α-клеток с последующим снижением секреции глюкагона – гормона, повышающего сахар путём стимуляции гликогенолиза.

Клинические симптомы диабетической фетопатии:

1. Проявления макросомии – дети выглядят «ожиревшими», пастозными, с массой при рождении, значительно превышающей гестационный возраст; прирост массы тела происходит главным образом за счёт массы жировой ткани (увеличение внутренних органов – сердца, надпочечников, почек, печени соответствует нарастанию веса).

2. Кушингоидный тип и некоторая диспропорция телосложения:

- при относительно длинном туловище конечности кажутся короткими, а голова (особенно её мозговая часть) – маленькой;

- окружность головы меньше окружности груди;

- шея короткая (впечатление, что головка «сидит» прямо на широких плеча); лицо округлой формы, «лунообразное», с полными выступающими щеками, из-за чего глаза кажутся запавшими, а нос – маленьким.

3. На голове сильно развит волосяной покров; тёмный пушок на ушных раковинах, плечах, спине; кожа тонкая, блестящая, ярко красного или багрового цвета, часто отмечается цианоз стоп, кистей, носогубного треугольника; могут быть мелкоточечные кровоизлияния на лице.

4. Живот большой, участвует в акте дыхания; мышечный тонус снижен, слабее выражена характерная для новорождённых флексорная поза.

5. Могут быть врождённые уродства ЦНС, внутренних органов.

Симптомы гипогликемии у новорождённых:

1. глазные симптомы (появляются первыми) – плавающие, круговые движения глазных яблок, нистагм, снижение тонуса глазных мышц и исчезновение окулоцефального рефлекса;

2. слабый, высокочастотный, неэмоциональный крик; бедность движений, срыгивания, анорексия;

Гипогликемия ниже 2,6 ммоль/л

Гипогликемия с выраженной

клинической картиной

Повторить анализ крови на сахар.

Начать лечение