X. Гипертрофическая кардиомиопатия
Патофизиология. Асимметричная септальная гипертрофия и митральное септальное сорасположение, продуцирующие динамическую обструкцию выводному тракту, широко присутствуют у пациентов с гипертрофической кардиомиопатией (ГКМ, HCM). Диастолическая дисфункция также обычно присутствует. Эти изменения могут продуцировать клиническую картину миокардиальной ишемии , митральной регургитации, ЗСН и возможности внезапной смерти.
Показания к операции
Пиковый градиент > 50 мм Hg и стойкие симптомы несмотря на медикаментозную терапию β-блокаторами, блокаторами кальциевых каналов или DDD-стимуляцией. Операция может облегчить симптомы, хотя и оказывает малое влияние на естественное течение патологии и риск внезапной смерти.
Пиковый градиент > 80 мм Hg у асимптоматичных пациентов, у которых предполагается высокий риск внезапной смерти (семейный анамнез, возраст < 40 лет).
Вопросы предоперационной подготовки и анестезии
Мер, вызывающих гиповолемию и вазодилятацию, следует избегать, поскольку они увеличивают градиент на выводном тракте. Для поддержания преднагрузки и системного сосудистого сопротивления следует пользоваться объемной инфузией и α-агентами.
Использование β-блокаторов и блокаторов кальциевых каналов, уменьшающих частоту сердечных сокращений и контрактильность, является благотворным в ближайшем предоперационном и предбайпассном периоде. Инотропных препаратов с преимущественно β-адренергическими эффектами следует избегать.
Хирургические операции
Процедурой выбора является левожелудочковая миотомия-миэктомия (ЛЖММ, LVMM). Через аортотомный разрез ниже правой коронарной створки из перегородки вырезается клинообразный лоскут размерами 1,5х4 см (рисунок 1.11).
Митральное протезирование показано, если септальное утолщение менее 18 мм, если имеется атипичная септальная морфология, значительная митральная регургитация, или недостаточно процедуры ЛЖММ для снижения субаортального градиента.
Рисунок 1.11 Левожелудочковая миотомия-миэктомия. (A) Производится поперечный аортотомный разрез и правая коронарная клапанная створка отводится назад. (B) Параллельные надрезы делаются перпендикулярно септум и септальная мышца иссекается. (Перепечатано с разрешения Doty DB. Сердечная хирургия. A looseleaf workbook and service. Chicago: Year Book Medical, 1985.)
XI. Диссекция аорты
Патофизиология. Диссекция аорты появляется вследствие разрыва интимы, предоставляющего путь для поступления крови в медию с формированием ложного канала. Этот канал снаружи ограничен внешней медией и адвентициальным слоем аорты. При каждом сокращении сердца диссекционный канал может распространяться проксимально или дистально, потенциально приводя к сердечной тампонаде, вследствие гемоперикарда, или аортальной регургитации, разрыву аорты или угрожать ветвям аорты. Диссекция, вовлекающая восходящую аорту, классифицируется как Stanford тип A (тип I-II по DeBakey), а не затрагивающая восходящую аорту называется диссекцией Stanford типа B (тип III по DeBakey).32,33