33 Тетрада фалло. Нарушения внутрисердечной гемодинамики. Клиника. Диагностика. Лечение.
ТЕТРАДА ФАЛЛО — синий порок сердца, сочетающий четыре аномалии: стеноз ЛА, ГПЖ, ДМЖП, декстрапозиция аорты.
Гемодинамика:
Стеноз клапана ЛА (пульмонический стеноз): затрудняет легочное кровообращение.
ГПЖ: компенсирует стеноз тракта оттока правого желудочка.
ДМЖП: отверстие в стенке между желудочками:
высокое давление в ПЖ → шунты крови справа налево → дезоксигенированная кровь в организм
Декстрапозиция аорты
Причины
Возникает во время развития сердечно-сосудистой системы
Наиболее распространенная причина цианотических врожденных пороков сердца
Четыре аномалии вместе вызывают Смешивание насыщенной кислородом, дезоксигенированной крови Суженные сосуды/клапаны, которые увеличивают сердечную нагрузку
Тяжесть стеноза влияет на кровоток, изменяя перепады давления. Легкий стеноз: левый-правый шунт → насыщенная кислородом кровь просто снова проходит через легочное кровообращение Тяжелый стеноз: правый-левый шунт → дезоксигенированная кровь поступает в кровообращение организма → меньше кислорода в ткани
Приводит к пульмонической регургитации: кровь течет назад в ПЖ, правое сердце перегружается, может вызвать правостороннюю СН.
Связано с воздействием алкоголя в утробе матери,
возрастом матери 40 лет и старше,
плохим питанием или вирусными заболеваниями во время беременности (например, краснухой),
синдром Дауна или синдромом ДиГеорга,
положительным семейным намнезом тетралогии Фалло.
К
линика:
Зависит от тяжести стеноза
Менее тяжелая обструкция ПЖ часто бессимптомная
Цианоз вокруг губ, ногтей (“синдром голубого ребенка” )
Плохое кормление
Задержка физ. развития
Резкий голосистолический шум на левой верхней границе грудины → звучит как стеноз легких
Скрюченные пальцы рук и ног через несколько месяцев
Одышка при физической нагрузке
Гиперцианотический эпизод: при физической нагрузке потребность ребенка в кислороде увеличивается → внезапное снижение насыщения кислородом → цианоз
Младенцы приседают на корточки, чтобы уменьшить цианоз: перегибает бедренные артерии → увеличивает сосудистое сопротивление → увеличивает системное давление → увеличивает давление в ЛЖ до большего, чем давление в ПЖ → обратный шунт влево - вправо → устраняет цианоз
Диагностика:
ЭКГ
Отмечаются признаки ГПЖ, а при цианотической форме отклонение ЭОС вправо.
Рентгенография грудной клетки
Повышенная прозрачность легочных полей (за счет уменьшения кровотока в легких).
Талия сердца подчеркнута (за счет западения дуги легочной артерии).
Форма сердца напоминает «деревянный башмачок». смещение аорты вправо
3.ЭхоКГ
Широкая аорта смещена вправо и расположена над высоким ДМЖП
Имеется подклапанный или клапанный стеноз ЛА.
Выраженное увеличение толщины стенки ПЖ.
4. МРТ, КТ
получения изображений ствола и ветвей аорты, а также периферических ветвей легочной артерии.
Лечение хирургическое
При радикальной коррекции производят иссечение инфундибулярного стеноза ПЖ.
ДМЖП закрывают заплатой (см выше).
Выполняется пластика выводного тракта правого желудочка при помощи заплаты, при необходимости с переходом на ветви легочной артерии.
Иногда требуется применение экстракардиального шунта от ПЖ к ЛА.
!!! В некоторых случаях радикальная операция проводится после предварительного создания системно-легочных анастомозов (двухэтапный подход), когда первым этапом выполняется системно-легочный анастомоз — модифицированный Блэлок — Таусинг шунт (соединяют протезом правую подключичную и правую ЛА), вторым этапом — радикальная коррекция порока.