Патанатомия (Пособие для резидентуры)

ДИСТРОФИИ 2

Кклиническим вариантам амилоидоза относятся:

кардиопатический амилоидоз;

нефропатический амилоидоз;

нейропатический амилоидоз;

эпинефропатический амилоидоз (амилоидоз надпочечников);

гепатопатический амилоидоз;

В печени отложение амилоида наблюдается между звездчатымиЦретикулоэндотелио-цитами синусоидов, по ходу ретикулярной стромы долек, в стенках сосудов, протоков и в соединительной ткани портальных трактов. По мере накопления амилоида гепатоциты атрофируются и погибают. При

дерматопатический амилоидоз;

В селезенке амилоид откладывается в лимфоидных фолликулах, или же равномерно по всей пульпе. В первом случае амилоидно-измененные фолликулы увеличены и плотные, на разрезе имеют вид полупрозрачных зерен, напоминающих зерна саго (саговая селезенка), во втором – селезенка увеличена, плотная, гладкая, имеет сальный блеск на разрезе (сальная селезенка). Саговая и сальная селезенка

карде по ходу вен. Сердце резкоЭувеличивается (амилоидная кардиомегалия), оно становится очень плотным, миокард приобретает сальный вид.

представляют последовательные стадии процесса.

В почках амилоид откладывается в стенке сосудов, в капиллярных петлях и мезангии клубочков, в базальных мембранах канальцев и в строме. Почки становятся плотными, большими и «сальными». По мере нарастания процесса клубочки и пирамиды польностью замещается амилоидом, разрастает-

ся соединительная ткань и развивается амилоидное сморщивание почек (см. главу 17).

В скелетныхГмышцах, как и в миокарде, амилоид выпадает по ходу межмышечной соединительной ткани, в стенках сосудов и в нервах. Периваскулярно и периневрально нередко образуются массивные отложения амилоидного вещества. Мышцы становятся плотными и полупрозрачными.

этом печень увеличена, плотная, выглядит «сальной».

В кишечнике амилоид выпадает по ходу ретикулярной стромы слизистой оболочки, а также в стенках сосудов, как слизистой оболочки, так и подслизистого слоя. При резко выраженном амилои-

дозе железистый аппарат кишечника атрофируется.

В сердце амилоид обнаруживается под эндокардом, в строме и сосудах миокарда, а также в эпи-

В легких отложения амилоида появляются сначала в стенках разветвлений легочных артерии и вены, а также перибронхиальной соединительной ткани. Позже амилоид появляется в межальвеолярных перегородках.

В головном мозге при старческом амилоидозе амилоид находят в сенильных бляшках коры, сосудах и оболочках.

33

ОБЩАЯ ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ

Амилоидоз кожи характеризуется диффузным отложением амилоида в сосочках кожи и ее ретикулярном слое, в стенках сосудов и по периферии сальных и потовых желез, что сопровождается деструкцией эластических волокон и резкой атрофией эпидермиса.

Амилоидоз поджелудочной железы имеет некоторое своеобразие. Помимо артерий железы, встречается и амилоидоз островков, что наблюдается в глубокой старости.

В амилоидозе щитовидной железы отложение амилоида в строме и сосудах железы могут быть проявлением не только генерализованного амилоидоза, но и медуллярного рака железы (медуллярный рак щитовидной железы с амилоидозом стромы). АмилоидозЦстромы часто встречается в опухолях эндокринных органов и APUD-системы (инсулинома, карциноид, феохромоцитома, опухоли каротидных телец, хромофобная аденома гипофиза, гипернефроидный рак), причем в образовании APUD-амилоида доказано участие эпителиальных опухолевых клеток.

Исход амилоидоза неблагоприятный. Выраженный амилоидоз ведет к атрофии паренхимы и склерозу органов, к их функциональной недостаточности. При выраженном амилоидозе возможна хроническая почечная, печеночная, сердечная, легочная, надпочечниковая, кишечная (синдром нарушенного всасывания) недостаточность.

2.2.2. Стромально-сосудистые жировые дистрофии

Стромально-сосудистые жировые дистрофии (липидозы) возникают при нарушении обмена нейтральных жиров или холестерина и его эфиров.

Нарушение обмена нейтральных жиров проявляются в увеличении их запасов в жи-

ровой ткани, которое может иметь общий (ожирение) и местный (липоматоз) характер.

В зависимости от механизма развития различают /1, 3/:

первичное (идиопатическое) ожирение;

вторичное ожирение. Виды вторичного ожирения:

алиментарное (несбалансированное питание и гиподинамия);

церебральное (при опухолях мозга, особенно гипоталамуса, некоторых нейротропных инфекциях);

эндокринные (синдром Иценко-Кушинга, адипозогенитальная дистрофия, гипотиреоз, гипогонадизм);

наследственное (болезнь Лоренса, болезнь Гирке).

По внешним проявлениям различают следующие типы ожирения:

симметричный.

В зависимости от процента превышения массы тела больного, выделяют четыре степени ожирения:

В зависимости от количества и размеров адипозоцитов различают:

34

ДИСТРОФИИ 2

гипертрофический вариант (число адипозоцитов не изменено, но размер увеличен за счет увеличения содержания триглицеридов). Течение заболевания неблагоприятное (злокачественная форма);

гиперпластический вариант (увеличено число адипозоцитов). Клиническое течение заболевания при гиперпластическом варианте более благоприятное /1, 3/.

Ожирение или тучность – увеличение количества нейтральных жиров в жировых депо, имеющий общий характер. Оно выражается в обильном отложении жиров в подкожной клетчатке, сальнике,

наибольший интерес представляет болезнь Деркума (lipomatosis dolorosa), при которой в подкожной клетчатке конечностей и туловища появляются узловатые болезненные отложения жира похожие на липомы. В основе заболевания лежит полигландулярная эндокринопатия /1, 5/.

Антиподом липоматозов служат регионарные липодистрофии, сущность которых состоит в очаговой деструкции жировой ткани и распаде жиров, нередко с воспалительной реакцией и образованием липогранулемГ(например, липогранулематоз при рецидивирующем ненагнаивающимся панникулите, или болезни Вебера-Крисчена) /5/.

Нарушение обмена холестерина и его эфиров лежит в основе атеросклероза. При этом в инти-

ме артерий накапливаются не только холестерин и его эфиры, но и -липопротеиды низкой плотности и белки плазмы крови (см. главу 11).

2.2.3. Стромально-сосудистые углеводные дистрофии

Стромально-сосудистые углеводные дистрофии могут быть связаны с нарушением баланса гликопротеидов и гликозаминогликанов. Нарушение обмена гликопротеидов при этой дистрофии называют ослизнением тканей. Сущность его состоит в том, что хромотропные вещества высвобождаются из связей с белками и накапливаются главным образом в межуточном веществе. В отличие от мукоидного набухания, при этом происходит замещение коллагеновых волокон слизеподобной массой. Собственно соединительная ткань, строма органов, жировая ткань, хрящ становятся набухшими, по-

лупрозрачными, слизеподобными, а клетки их – звездчатыми или причудливыми отростчатыми /1, 5/.

Ослизнение тканей чаще всего происходит вследствие дисфункции эндокринных желез, истощения (например, микседема, ослизнение соединительной ткани при кахексии любого генеза). Процесс может быть обратимым, однако прогрессирование его приводит к колликвации и некрозу ткани с образованием полостей (кист), заполненных слизью.

35

ОБЩАЯ ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ

Наследственные нарушения обмена гликозаминогликанов (мукополисахаридов) представлены большой группой болезней накопления – мукополисахаридозами. Среди них основное клиническое значение имеет гаргоилизм, или болезнь Пфаундлера-Гурлера, для которой характерны непропорциональный рост, деформация черепа («массивный череп») и других костей скелета, наличие пороков сердца, паховой и пупочной грыж, помутнение роговицы, гепато- и спленомегалии. Считают, что в основе мукополисахаридозов лежит недостаточность специфического фермента, определяющего обмен гликозаминогликанов /1, 5/.

обусловлены нарушением обменных процессов одновременно в паренхиме, строме и стенках сосудов органов и тканей. Они возникают при нарушениях обмена сложных белков – хромопротеидов, нуклеопротеидов и липопротеидов, а также минералов.

2.3.1. Нарушение обмена хромопротеидов (эндогенные пигментации)

Хромопротеиды – окрашенныеЭбелки, или эндогенные пигменты, играют важную роль в жизни организма. С помощью хромопротеидов осуществляется:

Смешанные дистрофии – это количественные и качественныеЦструктурные изменения, которые

дыхание (гемоглобин, цитохромы);

выработка секретов (желчь) и инкретов (серотонин);

защита организма от воздействия лучевой энергии (меланин);

пополнение запасов железа (ферритин)

баланс витаминов (липохромы) и т.д. /3, 5/.

Эндогенные пигменты принято делить на 3 группы:

гемоглобиногенные, представляющие собой различные производные гемоглобина;

Гпротеиногенные, или тирозиногенные, связанные с обменом тирозина и триптофана;

липидогенные, или липопигменты, образующиеся при обмене жиров /1, 5/.

Нарушение обмена гемоглобиногенных пигментов. В патологических условиях,

помимо увеличения образующихся в норме гемоглобиногенных пигментов (гемоглобин, ферритин, гемосидерин, билирубин) могут появляться ряд новых пигментов (гематоидин, гематины и порфирины). Некоторые из них содержат железо (гемоглобин, ферритин, гемосидерин, гематины), другие (билирубин, гематоидин, порфирины) – нет /3/.

Гемоглобин – высокомолекулярный хромопротеид, состоит из гема и белковой части, в состав которой входят две пары полипептидных цепей. Распад эритроцитов с отщеплением гемоглобина называют гемолизом. В результате физиологического распада эритроцитов и гемоглобина, образуются пигменты ферритин, гемосидерин, билирубин. Токсического действия свободный гемоглобин не оказывает, однако при переходе в метгемоглобин или миоглобин под воздействием некоторых факторов (мышьяковистый водород, бертолетовая соль, анаэробная инфекция, синдром длительного раздавливания с распадом мышечной ткани и др.) возникают тяжелые нарушения тканевого дыхания в силу трудности диссоциации кислорода /3/.

Ферритин – сложный белок (металлопротеид), комплекс, состоящий из гидрата закиси Fe3+ и белка апоферритина, представляет собой полукристаллическую структуру. В зависимости от происхождения различают анаболический и катаболический ферритин. Анаболический ферритин образуется из железа, всасывающегося в кишечнике, катаболический ферритин – из железа гемолизированных эрит-

36

ДИСТРОФИИ 2

роцитов. Большое количество ферритина содержится в печени (депо ферритина), селезенке, костном мозге и лимфатических узлах, где обмен его связан с синтезом гемосидерина, гемоглобина и цитохромов /1, 5/. В норме встречается окисленная неактивная форма ферритина (SS-ферритин), при недостаточности кислорода происходит его переход в активную форму (SH-ферритин), которая обладает вазопаралитическими и гипотензивными свойствами /1, 3/.

В условиях патологии повышение содержания ферритина в тканях наблюдается при гемосидерозе, так как, полимеризация ферритина ведет к образованию гемосидерина.

Гемосидерин по структуре мало отличается от ферритина, является полимером ферритина, представляет собой коллоидную гидроокись железа, связанную с белками, гликозаминогликанами и липидами клетки. Он нерастворим в воде, поэтому железо гемосидерина с трудом подлежит мобилизации и практически не используется организмом /3/.

Гемосидерин образуется при расщеплении гема, в основном в макрофагах селезенки, печени, лимфатических узлов и костного мозга, а также в макрофагах практически любого органа и ткани. Клетки, в которых образуется гемосидерин, называются сидеробластами, при их гибели уже синтезированный пигмент может быть фагоцитирован другими макрофагами, называемыми сидерофагами /3/.

Гемосидерин выявляется в клетках при окраске гематоксилином и эозином в виде зерен золоти- сто-желтого или золотисто-коричневого цвета, при реакции Перлса эти гранулы приобретают зеле- новато-синее окрашивание за счет образования железосинеродистого железа (берлинский лазури). Реакция Перлса широко используется для определения кровоизлияний в тканях (особенно в трупах для определения прижизненности повреждений). Гемосидерин в тканях определяется также методами Шмельтслера (образование турнбуловой сини при воздействии красной кровяной соли и хлористого водорода), Kвинке, Клочкова (использованием сульфата кадмия), иммунофлюоресцентой мик-

ется альвеолярными макрофагами и образуется гемосидерин. Макрофаги, поглощающие гимосидерин, имеют ржавый цвет, в результате чего легкие приобретают бурую окраску. Оказавшиеся вне сосудов эритроциты теряют гемоглобин и превращаются в бледные круглые тельца («тени» эритроцитов), свободный гемоглобин и обломки эритроцитов идут на построение пигмента.

Общий (распространенный) гемосидероз развивается при избытке железа из-за внутрисосудистого (интраваскулярного) гемолиза (гемолитические яды, сепсис, малярия, переливание несовместимой крови). Гемосидерин образуется в гепатоцитах и макрофагах печени, селезенки, костного мозга и

37

ЦРис. 2.15. Общий гемосидероз. Скопления гемосидерина в гепатоцитах

(реакция Перлса) /4/.

железа эритроцитов при этом не нарушен. Основными проявлениями болезни являются бронзовая окраска кожи, сахарный диабет (бронзовый диабет) и пигментный цирроз печени. Возможно развитие и

пигментной кардиомиопатии с нарастающейЭсердечной недостаточностью /5/.

При вторичном гемохроматозе заболевание развивается в результате парентеральное введение железосодержащих препаратов (в том числе переливание крови) в избыточном количестве, что ведет к распространенному гемохроматозу. При этой форме содержание железа повышено не только в тканях, но и в сыворотке крови. Основные клинико-морфологические проявления заболевания аналогичны тем, что наблюдаются при первичном гемосидерозе.

Железосодержащими, являются также пигменты гематины, образующиеся при гидролизе оксигемоглобина. Они имеют вид темно-коричневых или черных ромбовидных кристаллов или зерен, дают двойное лучепреломление в поляризованном свете (анизотропны), содержат железо в связанном состоянии. К гематинам относят: гемомеланин, солянокислый гематин и формалиновый пигмент.

ГемомеланинГ(малярийный пигмент или гемазоин) – аморфный бурый пигмент, возникает из про-

стетической части гемоглобина под влиянием плазмодиев малярии, паразитирующих в эритроцитах. При разрушении эритроцитов малярийный пигмент попадает в кровь и подвергается фагоцитозу макрофагами селезенки, печени, костного мозга, лимфатических узлов, а также глиальными клетками головного мозга (при малярийной коме). Эти органы приобретают аспидно-серую окраску. В них наряду с малярийным пигментом наблюдается отложение гемосидерина /3, 5/.

Солянокислый гематин (гемин) образуется в желудке при воздействии на гемоглобин соляной кислоты желудочного сока при эрозиях и язвах желудка, окрашивая их дно в темно-коричневый цвет.

Формалиновый пигмент в виде черных или темно-коричневых игл или гранул встречается в тканях при фиксации их в кислом формалине (рН<6,0), этот пигмент не образуется, если формалин имеет рН 6,0 /1, 3, 5/.

Не содержащими железа пигментами являются: гематоидин, билирубин и порфирин.

Гематоидин – пигмент, близкий по строению к билирубину, кристаллы которого имеют вид яркооранжевых ромбических пластинок или иголок, реже – зерен. Он возникает при распаде эритроцитов и гемоглобина внутриклеточно, спустя 5–10 дней после гемосидерина, но в отличие от гемосидерина в клетках не остается, и при их гибели оказывается свободно лежащим среди некротических масс. Скопления гематоидина находят в относительно старых гематомах, рубцующихся инфарктах, причем вдали от живых тканей – в центральных участках кровоизлияний, а не по периферии. Его образова-

38

ДИСТРОФИИ 2

ние связано с распадом клеток в очаге кровоизлияния при недостаточном доступе кислорода. Гематоидин определяется реакцией Гмелина /3/.

Билирубин образуется при распаде гемоглобина. Превращение гема в билирубин макрофагами можно наблюдать в гематоме (обусловленный гемом пурпурный цвет медленно переходит в желтый цвет билирубина). Непрямой (неконъюгированный, несвязанный) билирубин растворим в липидах. В дальнейшем в печени билирубин ферментативно связывается с глюкуроновой кислотой, формируя водорастворимый прямой (конъюгированный, связанный) билирубин, который экскретируется клет-

слизистых три вида

надпеченочную (гемолитическую, при интраваскулярном гемолизе);

печеночную (паренхиматозную, при заболеваниях, сопровождающихся повреждением гепатоцитов);

подпеченочную (механическую или обтурационную, при нарушении оттока желчи).

Надпеченочная

в связи ство крови

Она может развиваться и при массивных кровоизлияниях, геморрагических инфарктах в связи с избыточным поступлением билирубина в кровь из очага распада эритроцитов, где желчный пигмент

выявляется в виде кристаллов. С образованием в гематомах билирубина связано изменение их окраски.

Печеночная (паренхиматозная) желтуха возникает при повреждении гепатоцитов (дистрофии и некрозе их), в результате чего нарушается захват ими билирубина, конъюгация его с глюкуроновой кислотой и экскреция, что приводит к увеличению содержания билирубина в крови. Причины печеночной (паренхиматозной) желтухи /1, 5/:

инфекции (острый и хронический вирусный гепатит, желтая лихорадка, малярия);

интоксикации (отравления хлороформом, фосфором, мышьяком, медикаментами);

циррозы печени;

39

ОБЩАЯ ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ

аутоинтоксикации (при патологии беременности, ведущей к внутрипеченочному холестазу и повреждению гепатоцитов);

наследственные пигментные гепатозы (ферментопатические печеночные желтухи, при которых нарушена одна из фаз внутрипеченочного обмена билирубина).

Подпеченочная (механическая) желтуха связана с нарушением проходимости желчных протоков, что затрудняет экскрецию и определяет регургитацию желчи. Эта желтуха развивается при наличии препятствий оттока желчи из печени (желчнокаменная болезнь, гелминтозы), лежащих внутри или

вне желчных путей, опухоли головки поджелудочной железыЦи сосочка двенадцатиперстной кишки,

атрезии (гипоплазии) желчных путей, метастазах рака в перипортальные лимфатические узлы и печень. При застое желчи в печени возникают очаги некроза с последующим замещением их соединительной тканью и развитием цирроза (вторичный билиарный цирроз). Застой желчи приводит к расширению желчных протоков и разрыву желчных капилляров. Развивается холемия, которая вызывает не только интенсивную окраску кожи, но и явления общей интоксикации, главным образом, от воздействия на организм циркулирующих в крови желчных кислот. В связи с интоксикацией понижается способность крови к свертыванию, появляются множественные кровоизлияния (геморрагический синдром). С аутоинтоксикацией связано поражение почек, развитие печеночно-почечной недостаточности /5/.

Порфирины – циклические соединения, образованные 4 пиррольными кольцами, предшественники гема. Метод выявления порфириновЭ, основан на способности растворов этих пигментов, давать

красную или оранжевую флюоресценцию в ультрафиолетовом свете (флюоресцирующие пигменты). В норме порфирины обнаруживаются в крови, моче, тканях в незначительном количестве /5/. При

естественном метаболизме гемоглобина образуются 2 основных пигмента – уропорфирин и копропорфирин.

Гематопорфирин (от греч. «porphyra» – пурпур, багряный, темно-красный цвет) образуется при действии на гематин, гемин и гемоглобин сильных кислот. В незначительных количествах встречается в моче здорового человека; в больших количествах выделяется при отравлении свинцом, некоторых анемиях и болезнях печени /3/.

При нарушениях обмена порфиринов возникают порфирии, для которых характерно увеличение содержанияГпигментов в крови (порфиринемия), и моче (порфиринурия), резкое повышение чувствительности к ультрафиолетовым лучам (светобоязнь, эритема, дерматит) /5/.

Порфирии могут быть приобретенными и врожденными.

Приобретенная порфирия наблюдается при интоксикациях (свинец, сульфазол, барбитураты, некоторых лекарств), авитаминозах (пеллагра), пернициозной анемии и некоторых заболеваниях печени. Отмечаются нарушения функции нервной системы, повышенная чувствительность к свету, нередко развиваются желтуха, пигментация кожи, в моче обнаруживают большое количество порфиринов.

Врожденная порфирия – редкое наследственное заболевание. При нарушении синтеза порфирина в эритробластах (недостаточность уропорфириногена III – косинтетазы) развивается эритропоэтическая форма, а при нарушении синтеза порфирина в клетках печени (недостаточность уропорфирина III – косинтетазы) – печеночная форма порфирии. При эритропоэтической форме порфирии развивается гемолитическая анемия, поражаются нервная система и желудочно-кишечный тракт (рвота, диарея). Порфирины накапливаются в селезенке; кости и зубы приобретают коричневый цвет; моча, содержащая большое количество порфиринов, становится желто-красной. При печеночной форме порфирии печень увеличивается, становится серо-коричневой, в ожиревших гепатоцитах, помимо отложений порфиринов, находят гемосидерин /5/.

Нарушение обмена протеиногенных пигментов. К протеиногенным (тирозиноген-

ным) пигментам относятся меланин, пигмент гранул энтерохромафинных клеток и адренохром.

40

ДИСТРОФИИ 2

Меланин (от греч. «melas» – черный) – пигмент буровато-черного цвета, с которым у человека связана окраска кожи, волос и глаз. Синтез меланина происходит из тирозина в клетках меланинобра-

и эндокринными железами. Стимулируют синтез меланина меланоцитстимулирующий гормон гипофиза, АКТГ, гормоны щитовидной железы, половые гормоны, медиаторы симпатической нервной системы, тормозят – мелатонин и медиаторы парасимпатической нервной системы. Образование ме-

ланина стимулируется ультрафиолетовыми лучами, что объясняет возникновение загара как адаптивной защитной биологической реакции.

Нарушение обмена меланина выражаются в усиленном его образовании или исчезновении. Нарушение обмена меланина может быть /1, 3, 5/:

врожденным; приобретенным; местным; распространенным.

Усиление меланогенеза называют гиперпигментацией или меланозом, процесс может быть приоб-

Распространенный врожденный гипермеланоз (пигментная ксеродермия, от греч. «xerox» – сухой, «derma» – кожа) связан с повышением чувствительности кожи к ультрафиолетовым лучам и выражается в пятнистой пигментации кожи с явлениями гиперкератоза и отека.

41

ОБЩАЯ ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ

К местному приобретенному гипермеланозу относятся меланоз толстой кишки, который встречается у людей, страдающих хроническим запором, гиперпигментированные участки кожи (черный акантоз) при аденомах гипофиза, гипертиреоидизме, сахарном диабете. Очаговое усиление образования меланина наблюдаются в пигментных пятнах (веснушки, лентиго), меланозе Дюбрея.

Местный врожденный гипермеланоз встречается при невусах (опухолевидные образования меланинобразующей ткани), которые возникают в результате патологии развития кожи. Пигментные невусы могут преобразоваться в злокачественные опухоли – меланомы /1, 5/.

(APUD – Amine Precursor Uptake and Decarboxylation) тесно связанЦс синтезом биогенных аминов. Энтеро-

Распространенный врожденный гипомеланоз, или альбинизм (от лат. «albus»–белый), развивается в результате полной или частичной наследственной недостаточности фермента тирозиназы. Альбинизм проявляется отсутствием меланина в волосяных луковицах, эпидермисе и дерме, в сетчатке и радужке. При этом, несмотря на наличие в базальном слое кожи меланоцитов, синтез в них пигмента

меланина не происходит.

Местный приобретенный гипомеланоз характеризуется образованием на коже пятен молочнобелого цвета, различных форм и размеров. Это называется лейкодермой (от греч. «leuko» – белый) или витилиго. Лейкодермы образуются на коже при некоторых воспалительных и некротических процессах, сахарном диабете в виде участков депигментации на коже. Витилиго возникает под воздействием циркулирующих в крови аутоантител, образующиеся в основном при психоэмоциональных перенапряжениях и стрессах, нейроэндокринных и аутоиммунных расстройствах, в результате деструкции или разрушении меланоцитов. Надо отметить, что при витилиго, в отличие от альбинизма, происхо-

В морфологииГих различаютЭпо локализации. Липофусцином считают липопигмент паренхиматозных и нервных клеток. Цероидом называют липопигмент мезенхимальных клеток (макрофагов). Ли-

дит гибель самих меланоцитов.

Адренохром (продукт окисления адреналина) встречается в виде гранул (мелких зерен) в клетках мозгового вещества надпочечников и опухоли из этих клеток, называемой феохромоцитомой. Дает характерную хромаффиную реакцию, в основе которой лежит способность окрашиваться хромовой

кислотой в темно-коричневый цвет и восстанавливать бихромат /3, 5/.

Пигмент гранул энтерохромаффинных клеток или клеток диффузной нейроэндокринной системы

хромаффинные клетки расположены во многих органах (постоянно обнаруживают в опухолях из этих клеток, называемых карциноидами), преимущественно в ЖКТ и бронхах, содержат биологически

активные вещества (серотонин, гастрин, гистамин и т.д.), участвующие в регуляции их деятельности /3, 5/.

Нарушение обмена липидогенных пигментов (липопигментов). В эту группу

входят следующие жиробелковые пигменты: липофусцин, гемофусцин, цероид, пигмент недостаточно-

сти витамина Е и липохромы /1/.

похромы придают желтую окраску жировой клечатке, коре надпочечников, желтому телу яичников /3/.

Липофусцин, или «пигмент старения» – желто-коричневый нерастворимый пигмент, не нарушает функцию клетки, он накапливается в цитоплазме в результате повреждения мембран цитоплазматических органелл. Образование липофусцина происходит путем аутофагии и проходит несколько стадий. Сначала вокруг ядра (в перинуклеарных областях) образуются первичные гранулы, их называют пропигмент-гранулы. Пропигмент-гранулы поступают в пластинчатый комплекс (аппарат Голджи),

где происходит синтез гранул незрелего липофусцина.

Гранулы незрелего пигмента перемещаются в периферическую зону клетки и абсорбируются там лизосомами, появляется зрелый липофусцин (рис. 2.18). Накапливающийся в лизосомах липофусцин превращается в остаточные тельца – телолизосомы /1/. В условиях патологии содержание липофусцина в клетках может резко увеличиваться. Это нарушение обмена называется липофусцинозом, который бывает первичным (наследственным) и вторичным.

42