НЕКОРОНАРОГЕННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ МИОКАРДА (КАРДИОМИОПАТИИ)

Кардиомиопатии (КМП) – это гетерогенная группа заболеваний миокарда, ассоциированных с механической и/или электрической дисфункцией, обычно сопровождающихся гипертрофией миокарда или дилатацией камер сердца и развивающихся вследствие различных причин, но чаще имеющих генетическую природу. Подчеркивают, что КМП часто приводят к летальному исходу или инвалидизации пациента вследствие развития тяжелой сердечной недостаточности.

Классификация. Согласно классификации Американской ассоциации сердца (2006 г.) выделяют две большие группы КМП:

I.Первичные КМП, при которых патологический процесс ограничивается преимущественно поражением сердца. К основным их типам относят:

1.Дилатационную КМП.

2.Гипертрофическую КМП.

3.Рестриктивную КМП.

4.Аритмогенную дисплазию правого желудочка.

II.Вторичные КМП, при которых поражение миокарда является симптомом или следствием другого заболевания. К этой группе КМП относят:

1.Метаболические КМП (прежнее название «дистрофии миокарда») – поражения миокарда при хронической анемии, тиреотоксикозе, алкоголизме, подагре, у женщин в постменопаузе и других обменных расстройствах.

2.Воспалительные КМП (миокардиты).

3.Ишемическая КМП (поражение миокарда вследствие тяжелой ишемической болезни сердца).

4.Клапанная КМП (развивается при клапанных пороках сердца).

5.Гипертензивная КМП (поражение миокарда вследствие длительно существующей артериальной гипертензии).

6.Инфильтративные КМП (амилоидоз, саркоидоз, гемохроматоз, болезнь Дэнона, болезнь Фабри);

7.Перипартальная КМП;

8.Болезнь Такоцубо;

9.КМП при лечении онкологических заболеваний.

Дилатационная кардиомиопатия

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) – это заболевание сердца неизвестной этиологии, основным признаком которого является расширение его полостей (рис. 1).

Эпидемиология. Распространенность ДКМП варьирует от 5 до 10 случаев на 100 тысяч населения, причем чаще болеют мужчины 25-45 лет. В США ежегодно регистрируется около 20 тыс. новых пациентов с ДКМП, а умирает примерно 12 тыс.

Этиология ДКМП не установлена. В научной литературе обсуждается роль:

1)вирусной инфекции (взаимосвязь заболевания с миокардитами);

2)токсических веществ (таких, как этанол, кобальт, антрациклины);

3)генетических факторов.

Патогенез. При ДКМП под воздействием неизвестного фактора происходит дегенерация и гибель кардиомиоцитов с так называемым «коллапсом» стромы, в результате чего миокард теряет способность сопротивляться растяжению. В последующем развиваются

5

интерстициальный и периваскулярный фиброз миокарда, гипертрофия неповрежденных мышечных волокон, дилатация полостей сердца, кардиомегалия, тяжелые нарушения ритма сердца, нарастающее снижение сократительной функции миокарда и прогрессирующая сердечная недостаточность.

Патологическая анатомия. Достоверным патоморфологическим критерием ДКМП считается беспричинная дилатация полостей сердца при отсутствии атеросклероза коронарных артерий (рис. 1). Примерно в 50% случаев в дилатированных камерах сердца находят пристеночные тромбы. Миокард при этом бледный и дряблый, масса сердца увеличена.

Рис. 1. Макропрепарат сердца в норме (слева) и при дилатационной кардиомиопатии (справа). R – правый желудочек; L – левый желудочек.

При гистологическом исследовании (рис. 2), как правило, выявляются множественные очаги фиброзного замещения миокарда, потеря миофибрилл, гипертрофия неповрежденных кардиомиоцитов.

Рис. 2. Гистологическая картина миокарда в норме (слева) и при дилатационной кардиомиопатии (справа).

Классификация. По течению иногда выделяют три варианта заболевания:

1)быстропрогрессирующее;

2)медленнопрогрессирующее;

3)стабильное.

6

Клиника. Клиническая картина при ДКМП обусловлена симптомами сердечной недостаточности, нарушениями ритма сердца и тромбоэмболическими осложнениями. Сердечная недостаточность, как правило, носит тяжелый застойный характер и с трудом поддается лечению, а аритмии сердца и тромбоэмболии нередко бывают фатальными. Отмечается выраженная кардиомегалия, часто определяется систолический шум митральной регургитации, возникающей вследствие развития относительной митральной недостаточности или пролапса митрального клапана.

Дополнительные методы исследования.

Лабораторные данные. Специфических для ДКМП лабораторных признаков нет.

Электрокардиография. Практически у всех больных ДКМП отмечаются патологические изменения на ЭКГ – различные нарушения ритма и проводимости, признаки гипертрофии отделов сердца, депрессия сегмента ST и инверсия зубца T, патологический зубец Q. Особенно часто выявляется полная блокада левой ножки пучка Гиса и фибрилляция предсердий.

Рентгенография. При исследовании органов грудной клетки находят кардиомегалию, признаки застоя в легких (усиление легочного рисунка, размытость корней легких), может выявляться гидроторакс и/или гидроперикард (рис. 3).

Рис. 3. Рентгенография органов грудной клетки больного с дилатационной кардиомиопатией в прямой и боковой проекциях.

Эхокардиография. Метод является основным в диагностике ДКМП. При ЭхоКГ - исследовании выявляют дилатацию камер сердца (рис. 4), диффузное снижение сократимости (фракция изгнания левого желудочка может снижаться до 20% и менее), митральную и трикуспидальную недостаточность, внутрисердечные тромбы.

7

Рис. 4. Эхокардиограмма пациента с дилатационной кардиомиопатией (двухмерный режим, парастернальное расположение датчика, сечение по длинной оси сердца. ЛЖ – левый желудочек; ЛП – левое предсердие; ПЖ - правый желудочек, Ао – аорта; МК – митральный клапан. Все отделы сердца расширены.

Диагноз. Диагноз ДКМП правомочен при наличии у больного с сердечной недостаточностью расширения полостей сердца и отсутствии заболеваний, которые могут вызывать такую дилатацию.

Дифференциальный диагноз. ДКМП дифференцируют с рядом заболеваний, которые сопровождаются сердечной недостаточностью, дилатацией полостей сердца и кардиомегалией. В частности при постановке диагноза «ДКМП» необходимо исключить ИБС, врожденные и приобретенные пороки сердца, специфические кардиомиопатии (миокардиты, дистрофии миокарда), перикардиты, опухоли сердца, гипертрофическую и рестриктивную кардиомиопатию.

Лечение. Лечение больных ДКМП представляет весьма сложную задачу. При подозрении на возможный этиологический фактор, его устраняют.

Для борьбы с сердечной недостаточностью ограничивают потребление жидкости, соли и назначают комбинированную терапию ингибиторами АПФ (эналаприл, фозиноприл), β-адреноблокаторами (карведилол, небиволол), сердечными гликозидами (дигоксин) и антагонистами альдостерона (инспра, верошпирон). У больных с фибрилляцией предсердий и тромбоэмболическими осложнениями применяют антикоагулянты (варфарин, гепарин) и антиагреганты (аспирин, клопидогрель) как изолированно, так и в комбинации.

При неэффективности медикаментозной терапии рассматривается вопрос о трансплантации сердца. Отсутствие знаний по этиологии ДКМП не позволяет разработать меры её профилактики.

Течение и прогноз. Даже несмотря на адекватно проводимую терапию более 50% больных ДКМП умирают в первые три года болезни. Особенно неблагоприятен прогноз при увеличении конечного диастолического размера левого желудочка более 7,5 см, снижении фракции изгнания менее 25% и пароксизмах желудочковой тахикардии.

8