Гипертрофическая кардиомиопатия

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) – это заболевание сердца,

характеризующееся необъяснимой гипертрофией миокарда, преимущественно межжелудочковой перегородки (рис. 5).

Рис. 5. Сердце в норме и при гипертрофической кардиомиопатии.

Эпидемиология. В общей популяции ГКМП находят у 1 человека на 500 обследованных. Наиболее уязвимыми считаются лица в возрасте 25-35 лет.

Этиология. Генетический фактор играет основную роль в развитии ГКМП. К настоящему времени выявлено, как минимум, 13 генов с более чем 1500 мутаций, экспрессированными преимущественно или исключительно в тканях сердца. Наиболее часто обнаруживаются мутации генов, кодирующие сократительные или регуляторные белки кардиомиоцитов: тяжелая β-цепь миозина, сердечные тропонины и α-тропомиозин. Есть также сообщения, о связи ГКМП с эндокринными нарушениями и дисфункцией симпатикоадреналовой системы.

Патогенез. У большинства больных ГКМП возникает гипертрофия межжелудочковой перегородки (МЖП), преимущественно верхней трети ее (базальная зона), значительно реже она бывает в других местах (верхушка, свободные стенки левого желудочка) или диффузной (симметричной). Так как гипертрофированный миокард становится жестким (снижается его растяжимость), то ГКМП вызывает значительное нарушение диастолического расслабления и наполнения левого желудочка. Помимо этого, при локализации зоны гипертрофии в базальных отделах МЖП создается преграда (обструкция) на пути тока крови из левого желудочка в аорту. Наряду с утолщенной МЖП, выбросу крови из полости левого желудочка препятствует парадоксальное движение передней створки митрального клапана в сторону МЖП. В момент систолы левого желудочка створка «захватывается» быстрым потоком крови и вместо движения к митральному кольцу притягивается к гипертрофированной МЖП. Смещение передней створки митрального клапана к межжелудочковой перегородке препятствует полному закрытию митрального клапана во время систолы, что сопровождается митральной регургитацией (МР, рис. 6). Таким образом, при ГКМП существенно нарушается диастолическая функция левого желудочка, а на уровне его выносящего тракта создается

9

препятствие (обструкция) кровотоку. Эти нарушения особенно усугубляются при тахикардии и снижении преднагрузки (уменьшается наполнение желудочка), постнагрузки и положительном инотропном воздействии на миокард - увеличивается скорость выброса крови и, вследствие эффекта Бернулли, усиливается степень приближения передней створки митрального клапана к МЖП (возрастает обструкция).

Рис. 6. Патофизиология обструкции выносящего тракта ЛЖ и митральной недостаточности при ГКМП. Слева: сужение выносящего тракта ЛЖ между гипертрофированной межжелудочковой перегородкой и передней створкой митрального клапана (ПСМК). Быстрое движение крови во время ранней систолы и сужение выносящего тракта приводит к смещению ПСМК в сторону межжелудочковой перегородки (отмечено маленькой стрелкой). Справа: ПСМК движется к гипертрофированной межжелудочковой перегородке, на время перекрывая поступление крови в аорту. Смещение передней створки митрального клапана к межжелудочковой перегородке препятствует полному закрытию митрального клапана во время систолы, что сопровождается MP.

Патологическая анатомия. Макроскопически находят асимметричную (обычно базальные отделы МЖП), реже симметричную гипертрофию миокарда левого желудочка (иногда и правого), утолщение и необычное расположение (под углом к плоскости клапана) передней створки митрального клапана. Микроскопически выявляют хаотическое расположение волокон миокарда, их укорочение, дегенерацию, фиброз. Весьма характерный признак – наличие выраженных скоплений гликогена в области перинуклеарных нимбов.

Классификация. Общепринятой классификации ГКМП нет. Чаще всего выделяют две основные формы заболевания:

обструктивную (с градиентом давления между аортой и левым желудочком на уровне его выносящего тракта);

необструктивную (без градиента давления).

Клиника. «Классической триадой» ГКМП считается стенокардия, обмороки и сердечная недостаточность.

Причиной стенокардии является большая масса миокарда и связанная с ней относительная коронарная недостаточность, а также высокое диастолическое давление в полости левого желудочка, сдавливающее сосуды внутреннего и среднего слоев миокарда.

Обмороки у больных ГКМП, как правило, возникают после физической нагрузки, когда увеличивается степень обструкции (уменьшается пред- и постнагрузка, повышается уровень катехоламинов, обладающих положительным инотропным действием), а также после приема периферических вазодилататоров, мочегонных (уменьшают пред- и постнагрузку) и

10

сердечных гликозидов (вследствие их положительного инотропного действия). Кроме того, обмороки при ГКМП нередко связаны с тяжелыми нарушениями сердечного ритма.

Сердечная недостаточность левожелудочкового типа (одышка, ортопноэ, кардиальная астма) носит диастолический характер (фракция изгнания левого желудочка нормальная или даже повышенная), хотя на поздних стадиях болезни может развиваться и систолическая дисфункция, усугубляющая гемодинамические нарушения.

Среди физикальных данных ведущим признаком обструктивной ГКМП является систолический шум изгнания, максимум которого определяется в третьем-четвертом межреберье вдоль левого края грудины. Шум слабо проводится на сосуды шеи, усиливается в вертикальном положении больного и во время выполнения пробы Вальсальвы (уменьшается преднагрузка, размеры полости левого желудочка, увеличивается степень обструкции), что отличает его от шума, связанного со стенозом аортального клапана.

Из других симптомов ГКМП можно отметить быстрый характер пульсации сонных артерий (отражающий ранний систолический выброс с последующей обструкцией) и

продолжительный, усиленный, смещенный влево верхушечный толчок (обусловленный гипертрофией левого желудочка).

Дополнительные методы исследования.

Лабораторные данные. Лабораторных признаков характерных для ГКМП нет. Генетическое тестирование может стать наиболее информативным методом диагностики этого заболевания.

Электрокардиография. На ЭКГ у большинства больных ГКМП регистрируются признаки гипертрофии левого желудочка и предсердия, неспецифические изменения сегмента ST и зубца Т. Очень часто в отведениях II, III, aVL, aVF, V5-6 находят патологический зубец Q, обусловленный, вероятно, гипертрофией межжелудочковой перегородки. При суточном мониторировании ЭКГ у многих больных ГКМП выявляют различные нарушения сердечного ритма, причем особенно часто – желудочковые аритмии.

Рентгенография. Характерных рентгенологических признаков ГКМП нет. Иногда выявляют увеличение размеров сердца, признаки застоя в легких.

Эхокардиография (рис. 7) является наиболее информативным методом диагностики ГКМП. Классическими признаками заболевания являются:

увеличение толщины стенок левого желудочка, преимущественно МЖП (более 13-15 мм). Кроме МЖП гипертрофия может охватывать свободную или только заднюю стенку левого желудочка при нормальной толщине МЖП, изолированно верхушку левого желудочка (апикальная ГКМП) или равномерно все стенки левого желудочка (концентрическая ГКМП).

отношение толщины МЖП к толщине задней стенки левого желудочка достигает 1,3 и более (при асимметричной ГКМП);

систолическое смещение передней створки митрального клапана в сторону МЖП (при обструктивной ГКМП);

наличие градиента давления (более 30 мм рт. ст.) между аортой и левым желудочком на уровне его выносящего тракта (при обструктивной ГКМП) (рис. 8);

нормальная (или даже повышенная) фракция изгнания левого желудочка, несмотря на наличие признаков левожелудочковой недостаточности;

диастолическая дисфункция, оцениваемая по параметрам трансмитрального кровотока.

11

Рис. 7. Двухмерная эхокардиограмма при ГКМП. МЖП – межжелудочковая перегородка; ЛЖ – левый желудочек; Ао – аорта; ПС – передняя створка; ЛП – левое предсердие; ЗСЛЖ – задняя стенка ЛЖ. Отмечается массивная гипертрофия МЖП и ЗСЛЖ, а также систолическое движение ПС митрального клапана (отмечена стрелкой) по направлению к МЖП.

Рис. 8. Гипертрофическая кардиомиопатия: исследование кровотока в выносящем тракте левого желудочка в постоянно-волновом допплеровском режиме. Обструкция выносящего тракта левого желудочка в покое: внутрижелудочковый градиент давления достигает 100 мм рт. ст.

Другие методы. В ряде случаев в специализированных клиниках для уточнения диагноза используют изотопную вентрикулографию, сцинтиграфию миокарда, коронарографию и биопсию сердечной мышцы.

Диагноз. Наличие беспричинной гипертрофии миокарда, особенно межжелудочковой перегородки с признаками обструкции выносящего тракта левого желудочка, достаточно для обоснования диагноза ГКМП.

12