Дифференциальный диагноз. ГКМП дифференцируют с заболеваниями, при которых имеются:

систолический шум (стеноз устья аорты, недостаточность митрального клапана, врожденные пороки сердца);

гипертрофия миокарда левого желудочка и стенокардия (артериальная гипертония,

ишемическая болезнь сердца).

Лечение. Препаратами выбора при лечении ГКМП считаются β-адреноблокаторы без внутренней симпатомиметической активности (пропранолол, атенолол, тимолол, метопролол и другие). Механизм их положительного действия объясняют замедлением частоты сердечного ритма, снижением скорости сердечного сокращения (что уменьшает степень обструкции) и антиаритмическим эффектом.

При непереносимости β-адреноблокаторов или противопоказаниях к их назначению, больным ГКМП рекомендуют прием амиодарона (тиодарона) или антагонистов кальция группы верапамила. Есть сообщения о хорошем эффекте таких антиаритмических препаратов как соталол и дизопирамид (ритмилен), обладающих помимо антиаритмического эффекта отрицательным инотропным действием (что уменьшает скорость сокращения сердца и степень обструкции).

Препараты с положительным инотропным эффектом (сердечные гликозиды), периферические вазодилататоры (нитраты, ингибиторы АПФ) и мочегонные больным с ГКМП противопоказаны, так как они уменьшают наполнение левого желудочка и увеличивают степень обструкции (при обструктивной форме заболевания). Их назначение возможно (но очень осторожно!) в далеко зашедших стадиях заболевания при нарушении систолической функции левого желудочка – появлении дилатации его полости, снижении фракции изгнания.

При тяжелой обструктивной ГКМП используют хирургическое лечение – выполняют миомэктомию (удаляют часть гипертрофированной межжелудочковой перегородки) и протезируют митральный клапан. В последние годы вместо миомэктомии используют транскатетерную алкогольную аблацию, вызывающую повреждение (инфаркт) гипертрофированной МЖП за счет селективного введения в ветвь межжелудочковой коронарной артерии небольшого количества этанола. Есть также наблюдения о хорошем эффекте имплантации двухкамерного (предсердно-желудочкового) электрокардиостимулятора (ЭКС), уменьшающего степень обструкции выносящего тракта левого желудочка. Имплантация кардиовертера-дефибриллятора существенно уменьшает риск внезапной смерти больных ГКМП.

В настоящее время первичная профилактика ГКМП невозможна, так как отсутствуют точные сведения об ее этиологии. В связи с тем, что у больных ГКМП повышен риск возникновения инфекционного эндокардита, то при проведении вмешательств, связанных с высоким риском бактериемии, показана его профилактика.

Течение и прогноз. Ежегодная смертность больных ГКМП достигает 3-7%. Как правило, смерть наступает внезапно, на фоне тяжелой физической нагрузки или в покое. Прогностически неблагоприятным является молодой возраст больных, наличие эпизодов неустойчивой желудочковой тахикардии и высокого градиента давления в выносящем тракте левого желудочка.

Рестриктивная кардиомиопатия

Рестриктивная кардиомиопатия (РКМП) – это заболевание сердца неизвестной этиологии, при котором его желудочки теряют способность к диастолическому растяжению из-за фиброза эндокарда, субэндокарда и миокарда.

13

Эпидемиология. Среди всех кардиомиопатий на долю РКМП приходится около 5%. Наиболее часто это заболевание встречается в тропических регионах земного шара. Так, среди умерших от сердечной недостаточности в странах экваториальной Африки, больные с РКМП составляют от 10% до 25% случаев.

Этиология. Большинство исследователей связывают развитие РКМП с эозинофилией. Предполагают, что основной белок дегранулированных эозинофилов обладает выраженным кардиотоксическим действием. Помимо эозинофилии, в генезе РКМП обсуждается роль:

1)вирусной инфекции;

2)паразитарной инвазии;

3)дефицита витамина Е;

4)избыточного потребления продуктов, содержащих серотонин;

5)обструкции лимфатических путей сердца;

6)иммунологических нарушений и некоторых других причин.

Классификация. Чаще всего выделяют две формы РКМП:

с эозинофилией (эозинофильный фибропластический эндокардит Леффлера);

и без эозинофилии (эндомиокардиальный фиброз)

Патогенез. Под воздействием патологического фактора при РКМП возникает фиброз эндокарда, субэндокарда и (реже) миокарда желудочков, их стенки становятся жесткими, малоподатливыми и постепенно теряют способность к диастолическому расслаблению. Это затрудняет наполнение камер желудочков кровью, увеличивает в них конечное диастолическое давление, повышает нагрузку на предсердия, снижает сердечный выброс (несмотря на нормальную систолическую функцию сердца) и приводит к развитию застойных явлений в большом и малом кругах кровообращения вследствие диастолической сердечной недостаточности. Особенно тяжелые гемодинамические нарушения у больных РКМП возникают при присоединении митральной и трикуспидальной недостаточности (вследствие фиброза створок клапанов) и облитерации желудочков массами фиброзной ткани и тромбов.

Патологическая анатомия. Макроскопически толщина стенок желудочков нормальна или незначительно увеличена, ткань эндокарда плотная, створки клапанов, папиллярные мышцы и хорды фиброзированы, предсердия дилатированы, полости желудочков уменьшены (рис. 9). Как правило, в камерах сердца находят пристеночные тромбы, которые в сочетании с массами фиброзной ткани могут приводить к облитерации желудочков.

При гистологическом исследовании находят фиброз эндокарда, миокарда. В зонах миокарда с сохраненными мышечными волокнами выявляют дистрофические и некротические изменения.

Рис. 9. Макропрепарат сердца при рестриктивной кардиомиопатии. Слева:

сердце, показанное в 4-камерном формате с признаками выраженной дилатации предсердий и нормальными размерами желудочков. Справа: при световой микроскопии отчетливо виден интерстициальный фиброз.

14

Рис. 10. Микропрепарат эндокарда при эозинофильном эндокардите Леффлера. Фрагмент участка эндокарда, полученного при эндомиокардиальной биопсии, демонстрирующий обширный эозинофильный инфильтрат эндо- (отмечено стрелкой) и миокарда.

Клиника. В клинической картине РКМП преобладают симптомы, обусловленные тяжелой застойной сердечной недостаточностью, нарушениями ритма сердца и тромбоэмболическими осложнениями, что делают ее весьма похожей ДКМП. Однако в отличие от ДКМП при РКМП нет дилатации желудочков.

Дополнительные методы исследования.

Лабораторные данные. В ряде случаев, в частности при эндокардите Леффлера, выявляется стойкая гиперэозинофилия.

Электрокардиография. Изменения ЭКГ при РКМП неспецифичны: выявляются различные нарушения ритма и проводимости, крупно- и мелкоочаговые изменения в миокарде (патологический зубец Q, депрессия сегмента ST и инверсия зубца Т), признаки гипертрофии предсердий.

Рентгенография. Рентгенологически находят застойные явления в легких при нормальных (или незначительно увеличенных) размерах сердца.

Эхокардиография. При ЭхоКГ выявляют утолщение эндокарда и уменьшение размеров полостей желудочков, дилатацию предсердий, тромботические образования в камерах сердца. Как правило, систолическая функция желудочков не нарушена (фракция изгнания левого желудочка обычно близка к норме), однако всегда имеет место выраженная диастолическая их дисфункция (в частности, при допплеровском исследовании первая фаза (Е) трансмитрального кровотока либо резко снижена, либо вообще отсутствует из-за

15

высокого диастолического давления в левом желудочке, а скорость наполнения за счет систолы предсердий (А) – увеличена).

Другие методы. Для исключения констриктивного перикардита применяется рентгенокомпьютерная или магнитно-резонансная томография. В специализированных клиниках для уточнения диагноза РКМП используют биопсию миокарда, катетеризацию сердца с измерением давления в его полостях.

Диагноз. Диагноз РКМП считается достаточно обоснованным при наличии у больных с застойной сердечной недостаточностью: нормальных размеров сердца; признаков диастолической дисфункции желудочков и отсутствии заболеваний, которые могут её вызвать.

Дифференциальный диагноз. РКМП дифференцируют с заболеваниями, которые проявляются:

тяжелой сердечной недостаточностью (миокардиты, кардиомиопатии, пороки сердца, ИБС);

и диастолической дисфункцией сердца (ГКМП, сдавливающий перикардит,

поражения сердца при амилоидозе, гемохроматозе, саркоидозе, склеродермии и карциноидном синдроме).

Лечение. Медикаментозная терапия РКМП разработана слабо. При наличии выраженной эозинофилии используют кортикостероиды или цитостатики. Для борьбы с сердечной недостаточностью осторожно назначают диуретики, антагонисты альдостерона, β- адреноблокаторы и ингибиторы АПФ. Для профилактики тромбообразования и тромбоэмболий используют антикоагулянты или антиагреганты.

Трансплантация сердца считается единственным радикальным методом лечения при РКМП. Некоторые исследователи считают, что устранение гиперэозинофилии, особенно у молодых лиц, может предотвратить развитие РКМП.

Течение и прогноз. Как правило, прогноз при РКМП неблагоприятный – ежегодная летальность среди больных с симптомами сердечной недостаточности достигает 25-35%.

Воспалительная кардиомиопатия (миокардит)

Миокардит – это воспалительное поражение сердечной мышцы.

Эпидемиология. По данным отечественных и зарубежных авторов, миокардиты находят у 1-3% больных общетерапевтических стационаров и у 3,5-10% пациентов кардиологических клиник.

Этиология.

Причиной развития миокардита могут быть:

I.Инфекционные агенты:

1)вирусные (аденовирус, цитомегаловирус, Эпштейн-Барр, гепатит С, Коксаки-В, парвовирус В- 19, ВИЧ, ЕСНО, полиомиелит и др.)

2)бактериальные (дифтерия, бруцелла, туберкулез, брюшной тиф (Salmonella typhi), клостридия, менингококк, стрептококк, стафилококк, микоплазма и др.)

3)протозойные (амебиаз, лейшманиоз, африканская сонная болезнь)

4)паразитарные (токсоплазмоз, болезнь Чагаса, филяриатоз, стронгилоидоз, трихинеллез и др.)

5)грибковые (актиномикоз, кандидоз, кокцидиомикоз, аспергиллез и др.)

16

II.Неинфекционные факторы:

1)системные заболевания (ревматизм, системная красная волчанка, ревматоидный артрит, васкулиты);

2)воздействие физических и химических факторов (в частности, ионизирующей радиации, фосфорорганических веществ, укусы змей, насекомых, скорпионов).

3)«лекарственные» миокардиты (развиваются при лечении антибиотиками, цитостатиками, антиаритмическими препаратами, антикоагулянтами и другими средствами);

4)трансплантационные миокардиты (возникают в пересаженном сердце при тканевой несовместимости).

Патогенез. Толчком к развитию воспалительного поражения сердечной мышцы становится поражение кардиомиоцитов при непосредственном воздействии повреждающего фактора на клетку (например, вируса или токсина), либо опосредованно через иммунную систему. В последующем зона повреждения инфильтрируется клетками воспаления, здесь активизируются и высвобождаются многие ферменты и биологически активные вещества (брадикинин, гистамин, серотонин, гепарин, ацетилхолин, протеазы и т. д.). Под их влиянием нарушаются структура и функция микрососудов, повышается проницаемость их стенок, развиваются отек, геморрагии, тканевая гипоксия, разрушается аденозинтрифосфат, нарастает ацидоз сердечной мышцы, который активизирует протеолитические ферменты лизосом, что приводит к денатурации белка органелл и миолизу.

Патологическая анатомия. Макроскопически у погибших от миокардитов находят дилатацию полостей сердца, дряблость сердечной мышцы с крупно- и мелкоочаговыми зонами некроза. Микроскопически в миокарде выявляют воспалительные и деструктивные процессы, кровоизлияния, отек, зоны грануляционной и фиброзной тканей (рис.11). Коронарные артерии при этом не изменены. Классическими морфологическими признаками миокардита считаются Далласские критерии, согласно которым для активного миокардита характерна:

воспалительная инфильтрация сердечной мышцы с некрозом и/или дегенерацией кардиомиоцитов, не связанная с ИБС.

Рис. 11. Микропрепарат миокарда, увеличение х 200, окраска гемотоксилин-эозин. Острый миокардит, выраженная лимфомоноцитарная инфильтрация, сопутствующий миоцитолиз (активный миокардит в соответствии с Даласскими критериями)

17

Классификация. Общепринятой классификации миокардитов нет. Как правило, их разделяют по:

этиологии – инфекционные и неинфекционные;

распространенности – очаговые и диффузные;

степени тяжести – легкие, среднетяжелые и тяжелые.

течению – острые (до 3 мес.), хронические, постмиокардитический кардиосклероз (фиброз).

Клиника. В типичных случаях клинические проявления миокардита складываются из симптомов инфекционного (чаще вирусного) заболевания и признаков поражения миокарда, таких как:

кардиалгия;

кардиомегалия;

нарушения ритма;

сердечная недостаточность.

Дополнительные методы исследования.

Лабораторные данные. С помощью посевов крови и других биологических жидкостей, соскобов и мазков слизистых, определения уровня антител в ряде случаев можно установить этиологию миокардита. О поражении миокарда могут свидетельствовать повышение уровня кардиоспецифических маркеров повреждения (миоглобин, тропонины, креатинфосфокиназа), о воспалительном процессе – лейкоцитоз, ускоренное СОЭ, повышение С-реактивного белка. К сожалению, во многих случаях даже при тяжелых миокардитах лабораторные данные мало отличаются от нормы.

Электрокардиография. На ЭКГ при миокардитах могут быть самые разнообразные изменения (вплоть до появления патологического зубца Q), но наиболее часто выявляются преходящие неспецифические изменения сегмента ST и зубца Т, а также синусовая тахикардия или другие нарушения ритма сердца.

Эхокардиография. Дилатация полостей сердца, клапанная регургитация, снижение фракции изгнания, наличие зон гипо- и акинезии миокарда обычно наблюдаются при эхокардиографическом обследовании пациентов с тяжелыми миокардитами.

Рентгенография. Рентгенологически у больных тяжелыми миокардитами выявляются увеличенные размеры сердца и признаки застоя в легких.

Другие методы. В специализированных клиниках для подтверждения диагноза миокардита используют биопсию и сцинтиграфию миокарда.

Диагноз. Появление клинико-инструментальных признаков поражения сердечной мышцы на фоне переносимой (или недавно перенесенной) инфекции есть основание для диагностики миокардита. Его следует также подозревать при беспричинном появлении нарушений сердечного ритма или сердечной недостаточности.

Дифференциальный диагноз. Миокардит дифференцируют с кардиомиопатиями (в первую очередь с дилатационной), ишемической болезнью сердца, перикардитом, ревмокардитом и пороками сердца.

Лечение. Госпитализация и постельный режим до нормализации или стабилизации клинических, лабораторных и инструментальных симптомов считаются обязательными при лечении больных миокардитами. Если предоставляется возможность, осуществляют воздействие на этиологический фактор (специфическая антибактериальная терапия). При легком течении заболевания медикаментозное лечение обычно не назначают. При среднетяжелых и тяжелых миокардитах применяют симптоматическую терапию: антиаритмические препараты, мочегонные, периферические вазодилататоры, сердечные

18