ПОРОКИ СЕРДЦА

Пороки сердца – это патологические изменения клапанов, перегородок сердца или крупных внутригрудных сосудов, нарушающие нормальное движение крови. Пороки сердца могут быть приобретенными (возникают у человека после его рождения) и врожденными (формируются внутриутробно).

Приобретенные пороки

Приобретенные пороки, как правило, являются клапанными. Они бывают изолированными (стеноз или недостаточность клапана), сочетанными (стеноз или недостаточность одного и того же клапана) и комбинированными, сложными (поражение двух и более клапанов). Чаще всего встречаются пороки митрального клапана, реже – аортального и еще реже – трехстворчатого.

Митральный стеноз

Митральный стеноз (МС) – это сужение митрального отверстия, препятствующее адекватному диастолическому наполнению левого желудочка.

Этиология. Практически всегда МС является следствием ревматизма. Изредка он вызывается системными заболеваниями соединительной ткани, фиброкальцинозом, амилоидозом, мукополисахаридозом, карциноидами, бывает врожденным. Описаны случаи МС, возникающего при дисфункции протеза клапана.

Патофизиология. В норме площадь митрального отверстия составляет 4-6 см2, при МС она значительно уменьшается и иногда не превышает 0,5 см2. Сужение митрального отверстия сопровождается повышением:

давления в левом предсердии и легочных венах;

трансмитрального градиента давления и скорости трансмитрального кровотока;

силы и длительности сокращения левого предсердия, что вызывает его гипертрофию и дилатацию.

По мере «изнашивания» миокарда предсердия и появления его недостаточности нарастает давление в легочных венах и капиллярах, возникают застойные явления в легких (вплоть до отека). При критическом повышении давления в легочных венах у большинства больных МС происходит рефлекторный спазм легочных артериол, что предотвращает отек легких, но значительно (в 3-5 раз) увеличивает нагрузку на правый желудочек, вызывает его гипертрофию, дилатацию, а в последующем – недостаточность с застойными явлениями в большом круге кровообращения.

Дилатация левого предсердия часто приводит к развитию фибрилляции предсердий, а сама аритмия в сочетании с расширенным предсердием и застоем крови в нем – причиной тромбообразования и тромбоэмболий.

Классификация. В зависимости от величины площади митрального отверстия (определяется эхокардиографически) МС делят на легкий (площадь >2 см2), умеренный (1–2 см2) и тяжелый (<1 см2).

Клиника зависит от выраженности порока. Гемодинамически значимый МС вначале проявляется симптомами застоя в малом круге кровообращения (одышка, ортопноэ, кровохарканье, приступы удушья, отека легких, усиление второго тона над легочной артерией, влажные хрипы в легких). Классическим признаком МС является аускультативная мелодия у верхушки сердца:

104

усиленный (хлопающий) первый тон

щелчок открытия митрального клапана

мезодиастолический шум

пресистолический шум (при сохраненном синусовом ритме)

Хлопающий первый тон в сочетании с щелчком открытия митрального клапана и усиленным вторым тоном создает заметный «ритм перепела».

Довольно часто у больных МС развивается фибрилляция предсердий и рецидивирующая системная тромбоэмболия. Нередко наблюдается «митральный» румянец щек – facies mitralis, слабый по наполнению пульс и правожелудочковый толчок (определяется слева у грудины в 3-4-м межреберье).

Дополнительные методы исследования.

Электрокардиография обычно выявляет гипертрофию левого предсердия и правого желудочка, а также фибрилляцию предсердий.

Рентгенография. В переднезадней проекции характерна «митральная» конфигурация сердца, обусловленная увеличением второй (легочная артерия) и третьей (левое предсердие) дуг левого контура. В боковых проекциях уменьшено ретростернальное пространство (из-за гипертрофированного и дилатированного правого желудочка. Также отмечаются признаки застоя в легких различной степени выраженности.

Эхокардиография является ведущим методом инструментальной диагностики МС. Для порока характерны следующие изменения:

однонаправленное движение створок клапана (в М-режиме)

снижение скорости раннего диастолического прикрытия передней створки и уменьшение амплитуды ее движения

постоянное открытие створок клапана в момент диастолы (так называемый «П- образный» клапан)

расширение полостей левого предсердия и правого желудочка

Эхокардиографически можно измерить площадь митрального отверстия (2-мерный режим) и вычислить градиент (разницу) давления между левым предсердием и левым желудочком (допплеровский режим). В норме этот градиент не превышает 1–2 мм рт. ст., а при тяжелом МС может достигать 20 мм и более.

Диагноз МС базируется на данных клиники (наличие характерной аускультативной мелодии порока) и ЭхоКГ.

Лечение. При бессимптомном течении заболевания лечение обычно не проводится.

Если появляются одышка, ортопноэ и приступы сердечной астмы, больным назначают -

адреноблокаторы, которые замедляют частоту сердечного ритма, удлиняют диастолу (т.е. время трансмитрального кровотока). При застое в легких осторожно используют диуретики (их избыточная доза может снизить трансмитральный градиент давления и сердечный выброс). Периферические вазодилататоры не используют, так как они могут вызвать падение АД (из-за невозможности увеличения сердечного выброса в ответ на вазодилатацию) и отек легких (рефлекторная тахикардия укорачивает диастолу и уменьшает отток крови из левого предсердия и легких). Проводят лечение фибрилляции предсердий.

Хирургическое лечение (трансторакальную или открытую комиссуротомию) применяют при среднетяжелом и тяжелом МС (при площади митрального отверстия ≤1,2 см2), выраженной легочной гипертонии, появлении признаков правожелудочковой недостаточности. При фиброкальцинозе и грубой деформации створок клапан заменяют протезом.

Течение и прогноз. Гемодинамически значимый МС формируется в среднем через 1012 лет после перенесенного ревмокардита. Десятилетняя выживаемость после открытой

105

комиссуротомии достигает 85%, вероятность рестеноза в этом промежутке – 50%. После баллонной вальвулопластики пятилетняя выживаемость достигает 95%.

Митральная недостаточность

Митральная недостаточность (МН) – это неспособность митрального клапана запирать митральное отверстие в момент систолы левого желудочка.

Этиология. Причин МН (в отличие от МС) чрезвычайно много. Первичную (органическую) МН могут вызывать:

воспалительные заболевания: ревматизм, системная патология соединительной ткани, аортоартериит, инфекционный эндокардит;

дегенеративные процессы: фиброкальциноз, миксоматозная дегенерация;

ИБС;

пролапс митрального клапана;

травмы сердца;

дисфункции протезов клапана;

генетические факторы.

Патофизиология. При МН во время систолы левого желудочка часть крови вместо движения в аорту направляется в левое предсердие, а во время диастолы вместе с порцией крови, поступившей из легочных вен, возвращается обратно. Таким образом, в левых отделах сердца циркулирует превышающий норму объем крови, т. е. увеличена преднагрузка. При хроническом течении процесса это вызывает не только дилатацию левого предсердия и левого желудочка, но и их постепенную гипертрофию, и порок длительное время остается компенсированным. При острой МН желудочек не успевает адаптироваться к резкому повышению преднагрузки, что может вызвать его острую дисфункцию. Ухудшение систолической функции левого желудочка приводит к застойным явлениям в малом круге кровообращения, перегрузке правых отделов сердца и правожелудочковой недостаточности. Дилатация левого предсердия часто предрасполагает к фибрилляции предсердий, тромбообразованию и тромбоэмболическим осложнениям.

Клиника. При хронической МН порок длительное время остается компенсированным и часто выявляется случайно по характерной аускультативной картине на верхушке сердца, включающей в себя:

ослабление первого тона (из-за структурных изменений створок клапана);

систолический шум (вследствие возврата крови в левое предсердие), занимающий всю систолу (при пролапсе митрального клапана шум начинается после щелчка);

третий тон (отражающий объемную перегрузку левого желудочка).

Дилатация и гипертрофия левого желудочка смещают верхушечный толчок сердца

влево и вниз. Появление левожелудочковой недостаточности вызывает симптомы застоя в малом круге кровообращения, а в дальнейшем при возникновении правожелудочковой недостаточности – в большом.

Дополнительные методы исследования.

Электрокардиография. На ЭКГ находят гипертрофию левого предсердия и желудочка, часто выявляется фибрилляция предсердий.

Рентгенография. При рентгенографическом исследовании отмечается увеличение левых отделов сердца, особенно левого предсердия. Появление левожелудочковой недостаточности сопровождается симптомами застоя в легких.

106

Эхокардиография. Современная эхокардиографическая техника способна определить наличие и тяжесть МН (допплерграфически по струе регургитации), ее этиологию и оценить функциональное состояние левого желудочка. Характерный признак – дилатация левых отделов сердца, причем при вторичной (относительной) МН дилатация левого желудочка всегда более выражена и сочетается со значительным снижением его систолической функции.

Диагноз. Сочетания данных клиники, в частности типичной аускультативной мелодии с характерной эхокардиографической картиной, вполне достаточно для обоснования диагноза МН.

Лечение. Если имеется возможность, воздействуют на причину порока. Легкая МН лечения обычно не требует. При умеренной и тяжелой компенсированной МН используется медикаментозная терапия. Препаратами выбора в таких случаях являются периферические вазодилататоры, причем наилучшими из них считаются ингибиторы АПФ: каптоприл, эналаприл, лизиноприл, рамиприл и др. Снижая сосудистое сопротивление, ингибиторы АПФ при МН облегчают и увеличивают выброс крови в аорту, уменьшают митральную регургитацию, что замедляет развитие дилатации и дисфункции левого желудочка. Появление признаков декомпенсации при тяжелой МН служит показанием к хирургическому лечению (протезирование или пластика клапана).

Течение и прогноз. При хроническом течении заболевания у большинства больных МН длительно (до 20 лет и более) сохраняется период компенсации. Летальность при плановых операциях по протезированию или пластике митрального клапана составляет 2-7%. Хирургическое лечение улучшает выживаемость больных, если до операции фракция изгнания левого желудочка превышала 35%. При вторичной (относительной) МН хирургическое лечение менее эффективно.

Аортальный стеноз

Аортальный стеноз (АС) – это сужение аортального отверстия.

Этиология. Основную роль в развитии АС играют:

ревматизм (у молодых лиц);

врожденная аномалия – двустворчатый клапан (у пациентов средних лет);

фиброкальциноз (у пожилых).

Крайне редко АС встречается при ревматоидном артрите, болезни Педжета, терминальной почечной недостаточности, тяжелой гиперлипидемии и инфекционном эндокардите.

Патофизиология. Сужение аортального отверстия (в норме его площадь около 3 см2):

1)повышает:

постнагрузку на левый желудочек;

давление в его полости;

силу и длительность его сокращения;

трансаортальный градиент давления и скорость кровотока;

2)вызывает:

концентрическую гипертрофию левого желудочка;

диастолическую его дисфункцию (так как нарастающая жесткость стенок затрудняет его наполнение);

повышенное потребление кислорода и снижение его доставки к миокарду;

107

прогрессирующую дегенерацию створок клапана;

3)приводит к:

ишемии миокарда левого желудочка;

кардиосклерозу;

дилатации его полости;

систолической дисфункции (систолической сердечной недостаточности).

Патологическая анатомия. При ревматическом АС, формирующемся в молодом возрасте, комиссуры и створки клапана спаяны, фиброзированы и нередко кальцифицированы, часто имеется аортальная недостаточность и почти всегда – поражение митрального клапана.

Клиника. Клиническая картина при АС зависит, прежде всего, от степени сужения аортального отверстия и функционального состояния миокарда левого желудочка. Для больных с выраженным АС характерна «классическая триада» признаков: стенокардия, обмороки, сердечная недостаточность.

Стенокардия напряжения при АС наблюдается примерно у 70% больных, но лишь у половины из них находят коронарный атеросклероз. Основные причины стенокардии при АС

– большая масса миокарда, повышенная потребность в кислороде, систолическое сдавление коронарных артерий, затруднение попадание крови в устья коронарных артерий и удлинение систолы.

Обмороки у больных АС возникают обычно при физической нагрузке, когда периферическая артериальная вазодилатация, интенсифицирующая мышечный кровоток, не сочетается с адекватным увеличением сердечного выброса, что вызывает падение АД и ишемию мозга. К обморокам предрасполагают гиповолемия, прием вазодилататоров, желудочковые и наджелудочковые аритмии.

Сердечная недостаточность при АС вначале связана с диастолической, а в последующем – с систолической дисфункцией левого желудочка и проявляется одышкой, приступами удушья и застойными явлениями в малом круге кровообращения.

Из физикальных признаков, характерных для АС, следует отметить:

систолический шум, обусловленный быстрым турбулентным потоком крови через узкое аортальное отверстие, он грубый, интенсивный, распространяется на сонные артерии, его обычный эпицентр – во 2-м межреберье справа у грудины;

систолическое дрожание грудной клетки (в зоне эпицентра шума) или сонных артерий (имеет ту же природу, что и шум);

ослабление второго тона над аортой (связано с фиброкальцинозом и уменьшением подвижности створок аортального клапана);

смещение влево границы сердца, усиленный верхушечный толчок (отражают гипертрофию левого желудочка);

малый и медленный пульс (обычно наблюдается при выраженном АС).

Дополнительные методы исследования.

Электрокардиография обычно обнаруживает картину выраженной гипертрофии левого желудочка.

Рентгенография. Рентгенологически нередко находят кальциноз аортального клапана и постстенотическое расширение аорты. В переднезадней проекции для АС характерна «аортальная» конфигурация сердца с увеличением четвертой дуги левого контура (тень левого желудочка). При декомпенсации порока в легких появляются признаки застоя.

Эхокардиография. К ЭхоКГ-признакам АС относят снижение амплитуды раскрытия створок клапана, их утолщение, уплотнение, кальциноз, постстенотическую дилатацию аорты и гипертрофию левого желудочка. Кардиальные признаки АС – уменьшение площади

108