гликозиды. Больным с миокардитом не рекомендуется назначение нестероидных противовоспалительных средств из-за имеющихся данных об усилении их повреждающего эффекта кардиомиоцитов. У больных с крайне тяжелым, быстропрогрессирующим течением миокардита возможно использование глюкокортикоидов, часто в сочетании с азатиоприном (хотя эффективность такой терапии еще требует доказательства). В настоящее время ведутся исследования по оценке эффективности лечения миокардитов с помощью противовирусных препаратов, иммуномодуляторов, моноклональных антител, антилимфоцитарного глобулина

идругих средств.

Сцелью профилактики используются противоэпидемические мероприятия (в частности, своевременная вакцинация), раннее выявление и рациональная терапия инфекционных заболеваний, здоровый образ жизни (закаливание) способствуют предупреждению миокардитов.

Течение, прогноз. При легком течении миокардита, как правило, наступает выздоровление. У больных с клинически выраженным (среднетяжелые и тяжелые формы) заболеванием прогноз хуже – примерно у половины из них могут длительно сохраняться дисфункция миокарда, дилатация полостей сердца, нарушения ритма и проводимости. Крайне тяжелые миокардиты нередко заканчиваются летально (в частности, самой частой причиной смерти от дифтерии является миокардит).

Метаболические кардиомиопатии

Метаболическая КМП (МКМП) – это заболевание миокарда, возникающее вследствие нарушения процессов его метаболизма, воздействия токсических, химических и физических факторов.

Эпидемиология. МКМП относятся к весьма распространенным заболеваниям, однако серьезных эпидемиологических исследований по этой проблеме нет.

Этиология. МКМП могут вызываться многими причинами, наиболее частыми из которых являются:

1)эндокринные заболевания (поражения щитовидной железы, гипофиза, надпочечников);

2)нервно-мышечные заболевания (прогрессирующая мышечная дистрофия, миопатия);

3)токсические факторы (алкоголь);

4)химические факторы (бытовые и промышленные яды, двуокись углерода);

5)физические факторы (ионизирующие реакции, вибрация, высокочастотные

излучения, травмы); Нередко МКМП развиваются вследствие анемии, физических перегрузок, полного

или неполного голодания, нарушения обмена (железа, гликогена) и т.д.

Патофизиология. В результате воздействия различных патологических факторов при МКМП происходит дегенерация и гибель кардиомиоцитов с последующим их замещением жировой или соединительной тканью, гипертрофия неповрежденных мышечных волокон. Следствием этих процессов могут быть различные нарушения ритма и проводимости сердца, дилатация его полостей, снижение сократительной функции миокарда и сердечная недостаточность.

Патологическая анатомия. Патоморфологические признаки МКМП чрезвычайно вариабельны и во многом зависят от этиологического фактора заболевания и степени выраженности процесса. При этом макроскопически миокард выглядит бледным и дряблым, масса сердца обычно увеличена, его полости нередко дилатированы. Гистологически

19

выявляются очаги миоцитолиза, фиброзного или жирового замещения миокарда. Гистохимически отмечается резкое уменьшение активности ряда ферментов, участвующих в окислительном метаболизме.

Классификация. МКМП разделяют в зависимости от:

этиологии заболевания;

его течения (острое, хроническое);

степени тяжести (легкая, среднетяжелая, тяжелая);

распространенности (очаговая, диффузная).

Клиника. Клинические проявления МКМП чрезвычайно вариабельны и весьма многообразны. В легких случаях заболевания его симптоматика может ограничиваться только инструментальными признаками (например, неспецифическими изменениями конечной части комплекса QRST на ЭКГ), в тяжелых – к ним присоединяются серьезные нарушения ритма и проводимости сердца, кардиомегалия, дисфункция желудочков и застойная сердечная недостаточность. В связи с этим наиболее важным и значимым в диагностике МКМП является установление этиологического фактора заболевания, без чего диагноз МКМП всегда остается сомнительным.

Дополнительные методы исследования.

Лабораторные данные. Специфических для МКМП лабораторных признаков нет. Лабораторные исследования помогают в определении этиологического фактора заболевания и степени его выраженности.

Электрокардиография. МКМП может приводить к различным электрокардиографическим нарушениям, но чаще всего – неспецифическим изменениям сегмента ST и зубца Т. Тиреотоксическая и этаноловая (алкогольная) дистрофия миокарда нередко вызывают мерцательную аритмию (фибрилляцию и трепетание предсердий).

Эхокардиография. При легком течении МКМП эхокардиографические параметры обычно не выходят за рамки нормальных. У больных с тяжелой МКМП могут определяться дилатация полостей сердца, признаки систолической или диастолической дисфункции левого желудочка, зоны гипо- и акинезии миокарда.

Рентгенография. У больных с тяжелыми формами МКМП могут наблюдаться выраженная кардиомегалия и застойные явления в малом круге кровообращения. В остальных случаях МКМП рентгенологические изменения, как правило, отсутствуют.

Другие методы. К помощи других диагностических методов при МКМП прибегают редко. В неясных случаях иногда используют биопсию миокарда, коронарографию, сцинтиграфию или ЯМР-томографию.

Диагноз. Для достоверного диагноза МКМП необходимо иметь обязательное сочетание:

признаков поражения сердечной мышцы (клинических или инструментальных);

установленного этиологического фактора заболевания.

При этом доминирующим моментом в обосновании диагноза считается выявление причины заболевания, так как признаки поражения миокарда при МКМП неспецифичны и могут наблюдаться при других патологических процессах (миокардитах, кардиомиопатиях, ишемической болезни сердца, врожденных и приобретенных пороках сердца).

Дифференциальный диагноз. МКМП приходится дифференцировать с множеством заболеваний сердца, причем особенно часто с вышеперечисленными. Во многих случаях проблему дифференциального диагноза решает выявление этиологического фактора МКМП.

20

Лечение. Первостепенное значение в успешном лечении МКМП имеет устранение причины заболевания (дисфункции щитовидной железы, анемии, токсического действия этанола и т.д.). При необходимости назначается симптоматическая терапия - борьба с сердечной недостаточностью, нарушениями ритма и проводимости сердца. В последнее время появились сообщения о хорошем эффекте при лечении некоторых МКМП триметазидином (предукталом МR) и тиотриазолином. Предполагают, что эти препараты оптимизируют энергетический метаболизм в митохондриях и обеспечивают цитопротекцию миокарда при различных повреждающих факторах. Своевременное предупреждение, выявление и устранение этиологических факторов заболевания всегда предотвращают развитие МКМП.

Течение, прогноз. При условии своевременного выявления и устранения причины МКМП течение и прогноз заболевания благоприятны.

Вопросы для самоконтроля

1.Что, помимо относительной коронарной недостаточности, является причиной стенокардии при гипертрофической кардиомиопатии?

A. Коронароспазм

B. Атеросклероз коронарных артерий C. Избыточная вязкость крови

D. Артериальная гипертония

E. Диастолическая дисфункция левого желудочка

2.Основными клиническими признаками дилатационной кардиомиопатии являются сердечная недостаточность, тромбоэмболии и

A. Лихорадка B. Стенокардия

C. Нарушения ритма сердца D. Кардиалгия

E. Синкопальные проявления

3.Эхокардиографически у больного В., слесаря, выявлена изолированная гипертрофия верхней трети межжелудочковой перегородки с обструкцией выносящего тракта левого желудочка, фракция изгнания 75%. При осмотре пульс 80 в мин., единичные экстрасистолы, АД 130/80 мм рт. ст., в легких дыхание чистое, печень у реберного края, отеков нет. В анамнезе неоднократные обмороки.

Какой препарат такому больному противопоказан?

A. Пропранолол B. Верапамил C. Дигоксин

D. Рибоксин E. Хинидин

4.У больного З., 24 лет, гражданина страны, расположенной в экваториальной Африке, при нормальных размерах сердца имеются признаки тяжелой сердечной недостаточности, фибрилляция предсердий и рецидивирующие тромбоэмболии (в почки, селезенку, мозг). В анализе крови выявлена выраженная эозинофилия.

Для какой кардиомиопатии характерно эти анамнестические и клинические данные?

A. Дилатационной B. Рестриктивной

C. Гипертрофической

21

D.Тиреотоксической (тиреотоксической дистрофии миокарда)

E.Анемической (анемической дистрофии миокард)

5.Назовите из перечисленных наиболее частую причину инфекционного миокардита: A. Энтеровирусы

B. Стафилококки C. Хламидии

D. Микоплазма E. Токсоплазма

6.Во время медосмотра у 25-летнего служащего банка был выявлен грубый систолический шум вдоль левого края грудины с эпицентром в 3-4 межреберье. Интересно, что интенсивность шума явно возрастала в положении стоя и при проведении пробы Вальсальвы (форсированное натуживание при закрытой голосовой щели).

Для какого заболевания это характерно?

A. Аортального стеноза

B. Стеноза устья легочной артерии

C. Недостаточности трехстворчатого клапана D. Недостаточности митрального клапана

E. Обструктивной гипертрофической кардиомиопатии

7.У больного Ц., 24 лет, страдающего гипертрофической кардиомиопатией, имеют место частые приступы стенокардии.

Какой препарат следует использовать для их профилактики и лечения?

A. Нитроглицерин B. Нитросорбид C. Нифедипин

D. Пропранолол E. Дигоксин

8.Какое нарушение проводимости сердца наблюдается чаще других у больных с дилатационной кардиомиопатией?

A. Блокада левой ножки пучка Гиса B. Блокада правой ножки пучка Гиса C. Атриовентрикулярная блокада

D. Синоатриальная блокада

E. Блокада задней ветви левой ножки пучка Гиса

9.Какие нарушения ритма или проводимости сердца чаще других регистрируются у больных с гипертрофической кардиомиопатией?

A. Блокада левой ножки пучка Гиса B. Блокада правой ножки пучка Гиса C. Атриовентрикулярная блокада

D. Желудочковые аритмии

E. Наджелудочковые аритмии

10.У больного К., 54 лет, имеет место выраженная недостаточность кровообращения (Н2Б по классификации Н.Д. Стражеско, В. Х. Василенко, Г.Ф. Ланга), причина которой не ясна. Анамнез без особенностей. Границы сердца существенно не изменены, на ЭКГ - синусовая тахикардия, по данным ЭхоКГ – клапаны не изменены, полости сердца не расширены, миокард не утолщен, сократимость нормальная, фракция изгнания левого

22

желудочка 68%, рентгенологически размеры сердца не увеличены. АД 105/85 мм рт. ст. В анализе крови патологии нет.

Какое заболевание следует предположить у больного в первую очередь?

A.Миокардит

B.Дилатационную кардиомиопатию

C.Гипертрофическую кардиомиопатию

D.ИБС, атеросклеротический кардиосклероз

E.Констриктивный перикардит

11. Студент С, 20 лет, ведущий здоровый образ жизни, мастер спорта по тяжелой атлетике, после очередных соревнований, где он установил личный рекорд, впервые стал отмечать перебои в работе сердца, одышку при обычных физических нагрузках. Накануне соревнований прошел тщательный медицинский осмотр, включавший суточное мониторирование ЭКГ (ее фрагмент прилагается – 2 верхние ЭКГ). Был признан здоровым. При обследовании и суточном мониторировании ЭКГ после соревнований у студента, помимо нарушений ритма сердца (частая политопная экстрасистолия, пробежки наджелудочковой и желудочковой тахикардии) выявлены изменения конечной части желудочкового комплекса (2 нижние ЭКГ).

Какое заболевание в данном случае наиболее вероятно?

A.Стенокардия

B.Инфаркт миокарда мелкоочаговый

C.Инфаркт миокарда крупноочаговый

D.Миокардит

E.Спортивная кардиомиопатия (дистрофия миокарда)

12. У больной, 33 лет, ранее не болевшей, с впервые выявленной тахисистолической формой фибрилляции предсердий и сердечной недостаточностью Н2А (по классификации Н.Д. Стражеско, В.Х.Василенко, Г.Ф.Ланга) в ходе стационарного обследования был найден диффузно-токсический зоб.

Какое лечебное мероприятие следует осуществить в данном случае в первую очередь?

A. Назначить больной сердечные гликозиды

23

B.Провести электрическую кардиоверсию

C.Осуществить медикаментозную кардиоверсию (кордароном, новокаинамидом)

D.Нормализовать функцию щитовидной железы

E.Назначить пациентке мочегонные и ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента

13.Какова наиболее частая причина смерти больных дифтерией?

A. Миокардит

B. Почечная недостаточность C. Периферические параличи D. Тромбоэмболии

E. Асфиксия

14.При каком заболевании миокарда показана профилактика инфекционного эндокардита?

A. Гипертрофической кардиомиопатии B. Дилатационной кардиомиопатии

C. Рестриктивной кардиомиопатии D. Метаболической кардиомиопатии E. Хроническом миокардите

15.Тяжелая ишемия кардиомиоцитов считается причиной метаболической кардиомиопатии у больных с отравлением окисью углерода (угарным газом).

Какое средство способно уменьшить или устранить такую ишемию?

A. Нитраты

B. Антагонисты кальция

C.– адреноблокаторы

D.Антиагреганты

E.Кислород

24