Добавил:
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:
Nasonov_E.L._Клиника и иммунопатология ревматических болезней_(Moskva,1994)-1.pdf
Скачиваний:
1
Добавлен:
11.04.2024
Размер:
2.16 Mб
Скачать

Клинические проявления: 1. Острый асимметричный (80%) полиартрит или олигоартрит (2—4 сустава в 75% случаев), с преимущественным поражением коленных суставов (75%), реже лучезапястных, голеностопных (40%); локтевые, плечевые, тазобедренные суставы, мелкие суставы кистей и стоп и позвоночник вовлекаются очень редко; при осмотре боли и отек суставов, иногда развитию артрита предшествуют генерализованные артральгии, сочетающиеся с ознобом и лихорадкой; в отсутствии лечения развивается хронический синовит, ведущий к деформациям, в то время как на фоне эффективной терапии в течение 1—4 недель наступает полное выздоровление. 2. Теносиновит (30%), обычно в области лучезапястного сустава. 3. Поражение кожи (70%), проявляющееся макулопапулярной, геморрагической, везикулезной или пустулезной сыпью. 4. Эндокардит, менингит, конъюнктивит (редко).

Рентгенологическое исследование: в острой стадии заболевания патологических изменений не наблюдается; в случае хронизации процесса: сужение суставных щелей, эрозивные изменения, латеральная костная деструкция.

Лабораторное исследование: умеренный лейкоцитоз, увеличение СОЭ; синовиальная жидкость мутная, резкое увеличение количества полиморфноядерных лейкоцитов, в 50% случаев положительные результаты гемокультуры; кроме того при специальном бактериологическом исследовании микроорганизмы могут быть изолированы из гениталий, анального отверстия, миндалин; определение антител к гонококку для диагностики инфекции имеют минимальное клиническое значение, так как положительные результаты обнаруживаются менее, чем у 50% больных. Лечение: пенициллин, тетрациклин.

ГОШЕ БОЛЕЗНЬ

Редкое заболевание, наследуемое по аутосомно-рецессивному типу, чаще всего развивающееся у лиц еврейской национальности, характеризующееся аккумуляцией керацина и других цереброзидов в клетках ретикуло-эдотелиальной системы. Артрит связан с отложением клеток Гоше в костной ткани, что ведет к развитию аваскулярного некроза.

Заболевание с одинаковой частотой встречается у мужчин и женщин в любом возрасте (чаще всего между 3—20 годами). Поражение суставов встречается в 50% случаев.

Клинические проявления: 1. Одностороннее поражение тазобедренного сустава (80%), изредка плечевого, голеностопного, коленного, височно-нижнечелюстного суставов или позвоночника, при осмотре выявляется ограничение подвижности, боли при движении в пораженном суставе. 2. Спленомегалия, умеренная гепатомегалия, признаки гиперспленизма. 3. Пигментации открытых участков тела, увеличивается частота переломов, особенно шейки бедра.

Рентгенологическое исследование: наиболее выраженные изменения наблюдаются в бедренной кости: участки остеопороза или склероза, аваскулярный некроз, переломы .длинных костей, компрессионный перелом тел позвонков, увеличение нижней части бедренной кости.

Лабораторное исследование: анемия, иногда лейкоцитоз и тромбоцитопения, увеличение концентрации щелочной фосфатазы; диагноз подтверждается при костной биопсии, стернальной пункции или пункции селезенки—клетки Гоше.

Лечение: покой, иммобилизация конечностей; спленэктомия в случае гиперспленизма: рентгенотерапия; хирургическое лечение при тяжелом поражении костей.

ГРАНУЛОЦИТАРНЫЕ АНТИТЕЛА

Антитела, реагирующие с гранулоцитами обнаруживаются при многих заболеваниях; трансфузионные реакции, изоиммунная неонатальная нейтропения, лекарственные нейтропении, нейтропения при аутоиммунных заболеваниях (синдром Фелти, синдром Эванса, тиреотоксикоз, первичная аутоиммунная нейтропения детского возраста. СКВ, идиопатическая нейтропения.

ГРАНУЛОЦИТ—СПЕЦИФИЧЕСКИЕ АНТИЯДЕРНЫЕ АНТИТЕЛА

Гранулоцит — специфические антиядерные антитела (син. нейтрофильные ядерные антитела) — группа антител, реагирующих с ядрами нейтрофилов (гомогенное свечение). Эти антитела обнаруживаются при активном РА, особенно часто при сочетании с васкулитом и/или нейтропенией (75%), реже при РА без системных проявлений (41%) и ЮРА (17%).

ГУДПАСЧЕРА СИНДРОМ

Редкое аутоиммунное заболевание, проявляющееся тяжелым поражением почек (быстропрогрессирующий гломерулонефрит) и легких (легочные геморрагии), развитие которого связывают с продукцией аутоантител против антигенов базальных мембран этих органов (стр. 26). Заболевание чаще встречается у мужчин, чем у женщин (соотношение 9—2:1), возрастной пик 30 лет.

Клинические проявления: повторные легочные кровотечения, гломерулонефрит с быстрым развитием легочной и почечной недостаточности, гриппоподобные (flu-like) симптомы, развивающиеся в отсутствии признаков системных заболеваний; в большинстве случаев поражение легких предшествует развитию почечной патологии.

(Синдром Гудпасчера является одним из наиболее тяжелых и прогностически неблагоприятных аутоиммуиных заболеваний человека.

Лечение: 1. Пульс-терапия метилпреднизолоном 30 мг/кг в/в в течение 20—30 мин (не более 3 г) 3 раза через день (не принимать диуретики за 3 часа до пульс-терапии и в течение 24 часов после пульс-терапии). 2. Пероральный прием преднизолона (альтернирующий режим): начинают принимать, через 48 часов после пульс-терапии: 2 мг/кг—0,5 мес.; 1,75 мг/кг—1,0 мес.; 1,5 мг/кг—3,0 мес.; 1,25 мг/кг—l,0 мг/кг, 0,75 мг/кг, 0,5

мг/кг и 0,25 мг/кг в течение 6 мес. каждую дозу; 0,125 мг/кг и 0,0625 мг/кг в течение 12 мес. каждую дозу (если возраст больных старше 60 лет—дозу преднизолона следует снизить на 25%). 3. Циклофосфамид: 2,0 мг/кг, 1,5 мг/кг, 1,0 мг/кг, 0,5 мг/кг в течение 3 месяцев каждую дозу (уменьшить дозу препарата на 50% при снижении клубочковой.фильтрации менее 10 мл/мин.; уменьшить дозу препарата при снижении количества лейкоцитов менее 3.500/мм3 и тромбоцитов менее 100000/мм3 4. Дипиридамол—75 мг 3 раза в день. 5. Плазмаобмен—по 4 литра через день, с замещением 5% сывороточным альбумином; использовать свежезамороженную плазму только при появлении кровоточивости; плазмаобмен всегда следует использовать в сочетании с циклофосфамидом.

ЛИТЕРАТУРА.

Вolton W.К. Goodpastures's Syndrome and Rapidly progressive glomerulonephritis. In: Current Therapy in Allergy, Immunology and Rheumatology. Ed. by L.M. Lichtensyein, A.S. Fauci, 1985 В. С. Decker Inc. Toronto p, 92—95.

ДЕЗОКСИРИБОНУКЛЕИНОВАЯ КИСЛОТА, АНТИТЕЛА

Антитела к дезоксирибонуклеиновой кислоте (ДНК) подразделяются на 2 основных типа: антитела, реагирующие преимущественно с односпиральной (денатурированной) ДНК и антитела, реагирующие преимущественно в двухспиральной (нативной) ДНК. Первые распознают пуриновые и пиримидиновые основания ДНК, а вторые — сахарно-фосфатный остов ДНК. Антитела к нативной ДНК, особенно те из них, которые выявляются с помощью осаждения сульфатом аммония (метод Фарр), относительно специфичны для СКВ. Их определение имеет существенное значение для оценки активности болезни, прогнозирования развития обострений и эффективности проводимой терапии. Антитела к денатурированной ДНК менее специфичны для СКВ и выявляются при других ревматических заболеваниях. Предполагают, что основное патогенетическое значение имеет высокоавидные антитела к нативной ДНК, выявляемые с помощью метода Фарр.

При СКВ антитела к ДНК синтезируются СD5+В-лимфоцитами и CD5—В-лимфоцитами после их поликлональной активации При СКВ и других аутоиммунных заболеваниях на антителах к ДНК выявляются общие идиотипы (16/6 и др.)

ДЕ КЕРВЕНА СИНДРОМ

Тендовагинит сухожилия длинной отводящей и короткой разгибательной мышцы большого пальца кисти

вместе их прохождения через костно-фиброзный канал на уровне шиловидного отростка. Проявляется болями

вобласти основания большого пальца, в некоторых случаях имитирует остеоартроз первого пястно-запястного сустава. Несмотря на локальную болезненность при пальпации и припухлость, движения сохранены в полном объеме, характерным признаком является локальная крепитация и усиление болей при отведении большого пальца, при оказании сопротивления движению. Лечение: местное введение ГКС (40 мг метилпреднизолона в 1 мл 1% лидокаина).

ДИАБЕТ САХАРНЫЙ

У больных сахарным диабетом описано два основных варианта артропатии: диабетическая нейропатия и

диабетическая остеоартропатия. Кроме того, у больных сахарным диабетом увеличивается частота септического артрита и анкилозирующего позвоночного гиперостоза (стр. 11), диффузного идиопатического скелетного гиперостоза (ст. 72), поражения мягких тканей ("замороженное плечо", "триггерный" палец (стр. 73). Сочетанное развитие сахарного диабета и артрита наблюдается у больных гемохроматозом (стр. 49).

Диабетическая нейропатия, проявляющаяся сгибательными контрактурами кистей в сочетании со скованностью суставов, напоминает ювенильный хронический артрит (стр. 269). Этот симптомокомплекс может развиваться почти у 50% больных ювенильным сахарным диабетом, часто связан с различными осложнениями диабета и длительностью заболевания, но не зависит от эффективности антидиабетической терапии. Иногда наблюдается асимметричное поражение кистей со сложными деформациями. Боли как правило отсутствуют, отмечаются лишь небольшие нарушения подвижности суставов. Течение медленно прогрессирующее с постепенной стабилизацией процесса. Кроме того, у больных отмечается утолщение кожи тыльной поверхности кистей, напоминающее кожный синдром при склеродермии, а также другие осложнения сахарного диабета (ретинопатия, нейропатия и т. д.).

Рентгенологическое исследование: изменений в суставах не отмечается.

Лабораторное исследование: нарушения, характерные для сахарного диабета (гипергликемия и глюкозурия), СОЭ в пределах нормы, РФ и АНФ не обнаруживаются.

ДИАЛИЗНАЯ АРТРОПАТИЯ

У больных, находящихся на программном гемодиализе нередко развиваются разнообразные формы ревматической патологии, связанные с инфекцией, отложением кристаллов гидроксиапатита и пирофосфата, кровотечением (антикоагулянтная терапия), почечной остеодистрофией, гиперпаратиреозом, амилоидозом и отложением железа в синовиальной оболочке.

Описано развитие следующих основных синдромов: 1. Септический артрит (стр. 49). Гемохроматоз (стр. 157). 3. Псевдоподагра (стр. 132): истинная подагра развивается довольно редко, несмотря на увеличение концентрации мочевой кислоты. 4. Острый кальцифицирующий периартрит (стр. 54): сходная патология может развиваться у больных после пересадки почки. 5. Остеогенный синовит, связанный с гиперпаратиреозо.м (стр. 52). 6. Синдром запястного канала (стр. 115), обычно двухсторонний и связанный с отложением амилоида; амилоидные отложения обнаруживаются также в других суставах, вызывая клинику ревматоидноподобного артрита и теносиновита. 7. Боли в пояснице, связанные с почечной остеодистрофией. 8. Через несколько лет после начала процедур гемодиализа у больных может развиваться деструктивная артропатия и спондилопатия (эрозивная азотемическая остеодистрофия), поражающая мелкие суставы кистей, лучезапястные, локтевые, плечевые, коленные, крестцово-подвздошные и височно-челюстные суставы.

Рентгенологическое исследование: множественные кистовидные просветления, эрозии, деструкция суставов, напоминающие изменения при РА; при деструктивной спондилопатии наиболее часто развивающейся в шейном, грудном и поясничном отделах позвоночника обнаруживается сужение пространств межпозвоночных дисков, эрозии тел позвонков, кистовидные просветления в отсутствии остеофитов.

ДИФФУЗНЫЙ ИДИОПАТИЧЕСКИЙ СКЕЛЕТНЫЙ ГИПЕРОСТОЗ

Редкий клинический синдром, проявляющийся кальцификацией и оссификацией переднебоковых поверхностей позвоночного столба, образованием остеофитов и шпор, кальцификацией мягких тканей. Заболевание несколько чаще встречается у мужчин (М—2:Ж—1), в возрасте старше 50 лет.

Клинические проявления: скованность в грудном отделе позвоночника, особенно в утренние и вечерние часы (реже поражается шейный и поясничный отдел позвоночника), иногда дисфагия вследствии давления шейными остеофитами на пищевод, боли в пяточных костях и локтевых суставах; при осмотре обнаруживаются локализованные участки болезненности мягких тканей, кальцификация связок в области надколенника, ахилловых сухожилий, квадрицепсов. В 10% заболевание развивается на фоне сахарного диабета (стр. 70), чаще встречается у больных с избыточным весом и артериальной гипертензией.

Рентгенологическое исследование: кальцификация и оссификация вдоль переднебоковых поверхностей тел позвонков, остеофиты (при этом изменения межпозвоночных дисков и крестцово-подвздошных сочленений отсутствуют), шпоры в пяточных костях, локтевом отростке и надколеннике. Лабораторное исследование; патологии не отмечается. Лечение: симптоматическое.

ДЮПЮИТРЕНА КОНТРАКТУРА

Прогрессирующий фиброз ладонного апоневроза вызывающий развитие безболевой сгибательной

контрактуры пальцев кисти. Заболевание чаще развивается у мужчин (М—8:Ж—1), начинается в возрасте старше 25 лет. Может встречаться у кровных родственников (наследуется по аутосомно-доминантному типу), у больных с заболеваниями печени (особенно часто при алкогольном циррозе) и эпилепсией. Первым поражается безымянный палец (65%), затем мизинец (55%) и средний палец (25%), реже указательный и большой палец (соответственно в 5% и 3% случаев). Характерно сморщивание кожи ладони с пальпируемым утолщением и формированием узелков в области ладонного апоневроза. Нередко развивается синдром Пейрони (фиброз пещеристого тела, обуславливающий эрекцию полового члена) и образование "подушек" в области суставов пальцев (подушки Герода— безболезненные упругие утолщения в области проксимальных межфаланговых суставов кистей).

Лечение: физиотерапия, введение ГК не показано; наиболее эффективно хирургическое лечение — селективная фасциотомия.

Сгибательные контрактуры могут развиваться при очень многих заболеваний: .1. Заболевания суставов и связок (РА, системная склеродермия, поздняя стадия синдрома плечо—кисть, болезнь Стилла, псориатическая артропатия). 2. Мышечная слабость, связанная с неврологическими заболеваниями и при длительной иммобилизации. 3. При образовании рубцов после травм, ожогов, инфекции. 4. Опухоли мягких тканей ладони. 5. Врожденные заболевания (синдром Марфана, врожденная арахнодактилия, трисомия 13 и др.).

ЖАККУ СИНДРОМ

Редкое последствие ряда воспалительных заболеваний суставов, наиболее часто острой ревматической лихорадки (стр. 147) и СКВ (стр. 160), характеризующееся ульнарной девиацией пястнофаланговых суставов, связанной с периартикулярным фиброзом. Встречается с одинаковой частотой мужчин и женщин, в любом возрасте.

Клинические проявления: двухстороннее симметричное поражение пястнофаланговых суставов, проявляющееся скованностью, деформацией, умеренными болями; при осмотре обнаруживаются выраженная ульнарная девиация со сгибанием в пястнофаланговых суставах и гиперразгибанием проксимальных межфаланговых суставов; при этом функция суставов не нарушается, болезненность, отек и другие признаки артрита отсутствуют. Течение доброкачественное, без существенного прогрессирования.

Рентгенологическое исследование: эрозивные изменения в головках пястных костей. Специального лечения не требуется.

"ЗАМОРОЖЕННОЕ ПЛЕЧО" (плечелопаточный периартрит)

Синдром, характеризующийся болями и скованностью в плечевом суставе, который может быть связан с различными, не всегда отличимыми заболеваниями: 1. Тендинит (надостный, подостный, субкапсулярный) длинной головки бицепса. 2. Субакромиальный. бурсит. 3. Травматическое повреждение сухожилий манжетки вращателя. 4. Капсулит (сомнительная нозологическая форма). 5. Острый кальцифицирующий периартрит. Любое из перечисленных заболеваний может проявляться болями в руке и кисти, синдром плечо—кисть (стр. 131), а заболевания, вызывающие синдром плечо—кисть могут быть причиной "замороженного плеча", в отсутствии признаков поражения руки и кисти. Этот синдром особенно часто развивается при сахарном диабете (стр. 70). Тяжесть варьируется от умеренных болей без ограничения движения в суставе со спонтанным выздоровлением до тяжелого инвалидизирующего заболевания с полной обездвиженностью (истинное "замороженное плечо").

Синдром чаще встречается у мужчин, чем у женщин, в возрасте старше 40 лет, поражение обычно одностороннее.

Клинические проявления; боли в плече, усиливающиеся в ночное время иногда после физической нагрузки; при осмотре обнаруживается болезненность при пальпации плечевого сустава, болевое ограничение пассивных и активных движений; при поражении сухожильной манжетки вращателя выявляется так называемый "болевой сектор" (абдукция 45—135°). Течение хроническое, с постепенным спонтанным выздоровлением в течение 2-х лет.

Рентгенологическое исследование: умеренный остеопороз, изредка кальцификация связок.

Лабораторное исследование: патологии не отмечается. Лечение: ограничение движений в плечевом суставе, специальные упражнения для поддержания подвижности, физиотерапия, (местное применение тепла или холода), анальгетики, НПВП, локальное введение ГК.

ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ НОВООБРАЗОВАНИЯ