Добавил:
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:
Nasonov_E.L._Клиника и иммунопатология ревматических болезней_(Moskva,1994)-1.pdf
Скачиваний:
1
Добавлен:
11.04.2024
Размер:
2.16 Mб
Скачать

Заболевание

Частота

Возраст (годы)

Пол (Ж:М)

СКВ

**

20—40

9:1

Системная склеродермия

*

45—65

3:1

Полимиозит

*

45-65

2:1

РА

***

35—50

3:1

Синдром Шегрена

**

40—50

9:1

Синдром Гудпасчера

*

любой

1:1

Первичный билиарный цирроз

*

>35

9:1

Хонический активный гепатит

**

10-25; 50—60

3:1

Целиакия

*

<2

1:1

Пернициозная анемия

***

60—70

2:1

Аутоиммунная гемолитическая

*

>50

2:1

анемия

 

 

 

Идиопатическая

*

20—40

4:1

тромбоцитопеническая пурпура

 

 

 

Тиреотоксикоз

***

20—40

4:1

Тиреоидит

***

40—60

9:1

Сахарный диабет 1 типа

***

12—20

1:1

Пузырчатка

*

40—60

1:1

Булезный пемфигоид

*

>60

1:1

Герпетиформный дерматит

*

20—40

1:1

Миастения

*

20—30

3:1

Рассеянный склероз

***

30

2:1

* частота < 1:10000; ** частота < 1:1000; *** частота > 1:1000.

ЛИТЕРАТУРА.

Condemi J.J. The autoimmune diseases, JAMA. 1992; 268: 2882—2903; Isenberg DA. Mechanisms of autoimmunity. Reports on rheumatic disease (series 2), No. 22, 1992.

AHA СИНДРОМ

АНА (лат.) синдром—А—arthralgia/arthritis (артральгии/артрит); Н—hives (крапивница); А—angioedema (ангионевротический отек) — недавно описанный синдром, проявляющийся крапивницей, в сочетании с ангионевротическим отеком, асимметричным полиартритом и в некоторых случаях другими типами поражения кожи (многоформная эритема, пурпура, буллезные очаги). Является одной из форм кожного васкулита (стр. 35).

ЛИТЕРАТУРА.

McNeil DJ, Kinsella Т. Crawford А—М, Fritzler MJ: The AНА syndrome: arthritis, hived and angioedema. Rheumatol. Int. 1987: 7:277—279.

БАЗАЛЬНАЯ МЕМБРАНА КЛУБОЧКОВ ПОЧКИ, АНТИТЕЛА

Антитела к неколлагеновому участку (NС1) типа 4 коллагена обнаруживается с помощью иммуноферментного метода у больных синдромом Гудпасчера. Этот антиген ассоциируется с альфа3 (IV) мономером (субъединица NC) и М28++ субъединицей базальной мембраны клубочков почки человека. Другим типом антител к эпитопам базальной мембраны являются антитела к энтацину/нидогену (стр. 213). Имеются данные о связи между синтезом антител к базальной мембране и антител к цитоплазме нейтрофилов (стр. 116) при быстропрогрессирующем нефрите и системных васкулитах. На фоне адекватной терапии наблюдается снижение уровня антител.

БАЗАЛЬНАЯ МЕМБРАНА КАНАЛЬЦЕВ, АНТИТЕЛА

Антитела с этой специфичностью выявляются у больных после пересадки почки, синдромом Гудпасчера, тубулоинтерстициальным нефритом, редко у здоровых доноров. Антиген, с которым реагируют антитела, к базальной мембране канальцев имеет отношение к ламинину или энтацин/нидогену (стр. 213). Клиническое значение неясно.

БЕНС-ДЖОНСА, БЕЛОК

Белок Бенс-Джонса состоит из легких цепей моноклональных или поликлональных иммуноглобулинов, обнаруживается в моче у больных системным амилоидозом. В-клеточными опухолями (хронический лимфолейкоз, —болезнь тяжелых цепей, макроглобулинемия Вальденстрема), множественной миеломой. Иногда белок Бенс-Джонса выявляется в моче здоровых людей. Увеличение экскреции с мочой белка БенсДжонса встречается при системных ревматических болезнях, наиболее часто синдроме или болезни Шегрена.

БЕРЕМЕННОСТЬ ПРИ РЕВМАТИЧЕСКИХ ЗАБОЛЕВАНИЯХ

1. Ревматоидный артрит.

По данным эпидемиологических исследований в период беременности, начиная с 3 месяца у больных РА наблюдается клиническое улучшение, проявляющееся как в уменьшении болей и скованности, так и нормализации параметров, отражающих активность патологического процесса, что позволяет прервать противоревматическую терапию. В целом во время беременности развитие ремиссии зарегистрировано у 65— —95 % больных РА. После родов у 80 % больных РА наступает обострение болезни.

У нерожавших женщин риск развития РА увеличивается примерно в 2 раза. При этом развитие РА не ассоциируется с увеличением частоты спонтанных абортов. Прием пероральных контрацептивов оказывает умеренный протективный эффект в отношении развития РА.

2. Анкилозирующий спондилит, псориатический артрит и ювенильный хронический артрит.

Развитие беременности ассоциируется с клиническим улучшением у больных псориатическим артритом. При анкилозирующем спондилите состояние беременности не влияет на течение болезни или приводит к обострению. Беременность оказывает умеренное положительное влияние на активность процесса при ЮХЛ. При этих заболеваниях не отмечается нарастания каких-либо осложнений в период беременности или патологии у плода и новорожденных. Как правило, в послеродовой период в течение 3 месяцев обострение болезни развивается у 90 % больных РА, 70 % больных псориатическим артритом и у 50 % больных ЮХА.

3. Системная склеродермия.

Системная склеродермия весьма редкая болезнь. Поэтому, данные, касающиеся взаимоотношений между беременностью и этой патологией очень немногочисленные. Отмечены следующие основные факты: 1. обострение почечной патологии, особенно злокачественной артериальной гипертензии; 2. увеличение частоты акушерской патологии, в том числе преждевременные роды и гипотрофия; 3. снижение плодовитости.

4. СКВ.

1.Данные, касающиеся влияния беременности на течение СКВ противоречивы: отмечено как развитие обострений на фоне беременности, так и отсутствие какого-либо влияния беременности на течение СКВ. Это связано с тем, что появление некоторых клинических симптомов и лабораторных нарушений у беременных больных. СКВ могут быть связаны не с обострением СКВ, а с самой беременностью. Предполагается, что об обострении СКВ в период беременности могут свидетельствовать такие клинические проявления как воспалительная сыпь (но не эритема), артрит (но не артральгии), лихорадка, лимфоаденопатпя, лейкопения и увеличение титров антител к ДНК, в то время, как алопеция, недомогание, выпот в коленном суставе, мышечно-суставные боли, анемия могут быть связаны как с самой беременностью, так и обострением СКВ. Развитие протеинурии может являться как маркером преэклампсии, так и показателем обострения волчаночного нефрита; надежные критерии для дифференцировке этих состоянии пока не разработаны.

2.Развитие антифосфолипидного синдрома при СКВ ассоциируется с акушерской патологией (внутриутробная гибель плода и рецидивирующие спонтанные аборты) (стр. 13). Однако вопрос о том, следует ли проводить скрининговое определение антител к фосфо.шпидам у здоровых беременных женщин для прогнозирования развития акушерской патологии требует дальнейшего изучения. Частота антител к фосфолипидам у здоровых беременных женщин без акушерской патологии составляет менее 0,2%, а у «здоровых» беременных женщин с акушерской патологией составляет около 10 %. Развитие неонатального волчаночного синдрома (стр. 163) ассоциируется с трансплацентарной передачей антиRо (стр. 179) и анти-La (cтp. 180) от матери к плоду и носительством матерью HLA—DR3. Имеются данные, что чувствительным прогностическим маркером развития полной поперечной блокады у новорожденных является обнаружение у матерей анти-Ro и анти-La, реагирующих соответственно с 52kD и 48 kD антигенами этих белков.

БЕРЖЕ, БОЛЕЗНЬ (lgA нефропатия)

Болезнь Берже — гематурический фокальный гломерулонефрит с мезангинальными депозитами IgA. Заболевание развивается в молодом возрасте (до 40 лет), чаще у мужчин и проявляется 2 основными

клиническими синдромами: бессимптомной микроскопической гематурией и протеинурией и макроскопической гематурией. Предполагается, что болезнь Берже является самой частой формой гломерулонефритов в тех случаях, в которых для диагностики причин бессимптомной гематурии проводится биопсия почек.

Критерии диагноза (А.Ю.Николаев и др.): 1. Рецидивирующая «ранняя» макрогематурия. 2. Длительное течение заболевания без прогрессирования нарушения функции почек. 3. Молодой возраст. 4. Повышение концентрации IgA (стр. 76) и IgA содержащих иммунных комплексов (стр. 81) в сыворотке. 5. Очаговое поражение мезангия с отложением IgA (100%) по данным биопсии. 6. Боли в пояснице на высоте гематурии. IgA нефропатия может развиваться при ревматических заболеваниях, включая СКВ, синдром Шегрена, серонегативные спондилоартропатии, РА, узелковый периартериит и синдром Гудпасчера и особенно часто встречается при геморрагическом васкулите.

ЛИТЕРАТУРА.

Van Es L.A. Pathogenesis of IgA nephropathy. Kidney Int.: 1991; 41:1720—1729.

БЕТА 2-ГЛИКОПРОТЕИН 1 (β2-ГП1), АНТИТЕЛА

Гликопротеин с молекулярной массой 50000 кDа, с высоким содержанием углеводов (около 20%), состоящий из 326 аминокислот, соединенных несколькими дисульфидными мостиками. В2-ГП1 отличается выраженной гетерогенностью (описано около 6 фенотипов) является компонентом нескольких фракций липопротеидов (другое название этой молекулы аполипопротеин Н). В2-ГП1 активно связывается с различными биомолекулами, включая анионные фосфолипиды, гепарин, ДНК, а также мембраной тромбоцитов и митохондриями и рассматривается как важный естественный антикоагулянт (подавляет внутренний путь коагуляционного касакада и агрегацию тромбоцитов).

У больных с АФС (стр. 13) связывание антител с фосфолипидами требует присутствия кофактора, которым является В2-ГП1. Синтез В2-ГП1—кофактор зависимых аФЛ ассоциируется с развитием тромбозов, в то время, как продукция В2-ГП1 кофактор независимыx аФЛ, наблюдаемая главным образом при инфекционных заболеваниях, не связана с развитием тромботических нарушений. Данные, касающиеся взаимоотношений между концентрацией В2-ГП1 в сыворотке и развитием тромбозов на фоне гиперпродукции антител к фосфолипидам противоречивы. В сыворотке больных СКВ обнаружены антитела, реагирующие с иммобилизированным на тведой фазе В2-ГП1 в отсутствии фосфолипидов, продукция которых также ассоциируется с развитием тромботических нарушений; однако их иммунохимические свойства и клиническое значение требует дальнейшего уточнения.

БЕХЧЕТА БОЛЕЗНЬ

Заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся триадой симптомов: язвы слизистой рта, гениталий, поражение глаз (увеит).

Заболевание чаще развивается у мужчин (М—2; Ж—1), в возрасте 20—40 лет. Клинические проявления: 1. Афтозные язвы в ротовой полости, или герпетиформное изъявление (100%), язвы гениталий и рубцы

(75%) относятся к числу основных диагностических признаков заболевания. 2. Поражение глаз: передний или задний увеит, клеточные элементы в области стекловидного тела или васкулит сосудов сетчатки. 3. Поражение кожи: узловатая эритема, псевдофолликулит, папулопустулезные элементы, угреподобные узелки. 4. Положительный тест патергии: эритематозная папула размером более 2 мм, возникающая через 48 часов после подкожного укола стерильной иглой. 5. Системные проявления: а) венозный тромбоз; б) неврологические симптомы: головные боли, паралич краниальных нервов, парезы, менингит, отек соска зрительного нерва; в) поражение ЖКТ: боли в животе, тошнота, анорексия: г) симметричный или ассиметричный полиартрит (60%) с поражением коленных (75%), реже голеностопных суставов, иногда локтевых, лучезапястных, мелких суставов кистей и стоп, очень редко шейного отдела позвоночника и тазобедренных суставов; у 10% больных моноартрит, изредка мигрирующий артрит; при осмотре обнаруживаются боли в суставах, признаки синовита, локальная гипертермия; поражение суставов развивается постепенно, течение артрита хроническое или с зпнзодически возникающими обострениями.

Рентгенологическое исследование суставов: изменений не наблюдается.

Течение болезни вариабильно: у одних больных отмечаются только небольшие изъявления слизистых, у других — развивается острое лихорадочное заболевание с тяжелым полиартритом и висцеральными проявлениями; поражение ЦНС может приводить к смертельному исходу.

Лабораторное исследование: увеличение СОЭ, лейкоцитоз (50%). гипергаммаглобулинемия; синовиальная жидкость — воспалительная; РФ не обнаруживается. Критерии диагноза болезни Бехчета (стр. 248).

Лечение: 3 основные направления — симптоматическое, лечение поражения глаз, лечение васкулита: 1.

Простые анальгетики и НПВС - артральгии/артрит. 2. Колхицин (1,5 мг/день) — артральгии, узловатая эритема; изъязвление кожи и поражение глаз?. 3. ГК: а) локально - триамсинолон (паста для полости рта) - изъязвление полости рта н гениталий; триамсинолон (глазные капли) — передний увеит с умеренной активностью; б) перорально преднизолон (10—100 мг/день) — воспалительное поражение глаз, васкулит, выраженное изъязвление гениталий; в) пульс-терапия—метилпреднизолон (1000 мг 3 дня подряд) — тяжелое поражение глаз, тяжелый васкулит, поражение ЦНС. 4. Иммунодепрессанты: а) азатиоприн (2,5 мг/кг/день) — воспалительное поражение глаз, васкулит, тяжелое изъязвление; в) циклофоосфамид в/в (1,0—1,5 г/месяц или 500 мг/неделю) — тяжелое поражение глаз, тяжелый васкулит или перорально (1,5—2,0 мг/кг/день) тяжелое поражение глаз, васкулит; в) хлорбутин (0,2 мг/кг/день) — воспалительное поражение глаз; г) метотрексат (7,5—15 мг/неделя) — воспалительное поражение глаз. 5. Циклоспорин А (3—10 мг/день) — острое поражение глаз. 6. Антитромбоцитарные агенты (аспирин) — тромбофлебит. 7. Талидамид (200—400 мг/день) — изъязвление полости рта.

ЛИТЕРАТУРА.

Вarnes S G. Behcet's syndrome. Reports in Rheumatic Disease (series 2) No. 18.

БОЛИ В СПИНЕ

Боли в спине относятся к числу наиболее частых патологических состояний у человека. Они могут быть связаны с разнообразными причинами:

1.1.Поражение нервных окончаний суставной капсулы, спинальных связок, периостиума позвонков, сухожилий, эпидуральной жировой ткани, сосудов и т. д.

2.2.Поражение нервных окончаний дорзальных нервных стволов и их ветвей.

3.Спазм паравертебральной мускулатуры.

4.Нарушение в системе болевых рецепторов висцеральных тканей иннервируемых спинальными

нервами.

Иногда причины болей в спине выявить не удается, однако в большинстве случаев они являются первым симптомом тяжелой висцеральной патологии, например, миеломной болезни. Боли в спине могут иметь психогенный характер или быть связанными с социальными, производственными или семейными факторами.

К наиболее важным причинам болей в спине относятся травмы, дегенеративные изменения в позвоночнике и механические причины.

1. Отсутствие явных причин. 2. Психогенные факторы. 3. Неинфекционные, травматические, дегенеративные заболевания и механические факторы: нарушение осанки, избыточная нагрузка, тучность, беременность, поражение позвоночных дисков, остеоартроз, спондилолистез. 4. Дегенеративные заболевания костей и метаболические нарушения: остеопороз, остеомаляция, гиперпаратиреоз, болезнь Педжета, акромегалия, почечная остеодистрофия, охроноз, болезнь Гоше, флюороз, гиперфосфатемическая спондилопатия, идиопатический гипопаратиреоз. 5. Инфекции: бактериальные—стафилококковый остеомиелит, септическая инфекция позвоночника, туберкулез, бруцеллез, тиф, сальмонеллез, лептоспироз, сифилис, фрамбезиоз; грибковые — гистоплазмоз, блacтoмикoз, кокцидомикоз, криптококкоз, аспергилиоз, актиномикоз, мицетома, споротрихоз. 6. Воспалительные заболевания: анкилозирующий спондилит, пирофосфатная артропатия, саркоидоз, иерсиниоз, ревматическая полимиальгия, болезнь Рейтера, рецидивирующий полихондрит, РА. 7. опухоли позвоночника: первичные и вторичные, злокачественные и доброкачественные, миелома. 8. Опухоли других локализаций: рак поджелудочной железы, рак бронхов и пищевода, опухоли органов малого таза, желудка. 9. Болезни желудочно-кишечного тракта: панкреатит, камни желчного пузыря, пептическая язва. 10. Болезни почек: пиелонефрит, мочекаменная болезнь, папилярный некроз. 11. Гинекологические заболевания: дисменорея, инфекция малого таза, эндометриоз. 12. Заболевания сердечно-сосудистой системы: аневризма аорты, ИБС. 13. Генерализованная инфекция: «лихорадочные» боли в спине (например острое лихорадочное люмбаго при инфекционном эндокардите). 14. Болезни крови: острый гемолиз, миелома.

ЛИТЕРАТУРА.

Hart F D. French's Index of different diagnosis. 12th ed. Bristol: John Wright.

БРУЦЕЛЛЕЗ

Заболевание инфекционной природы, вызывающееся следующими микроорганизмами: B.melitens (от коз и баранов), В.аbortus (от коров), В. suis (от свиней).

Бруцеллезом несколько чаще заболевают мужчины, чем женщины (соотношение 2:1). Болезнь встречается во всех возрастных группах, наиболее часто в возрасте 20—40 лет.