Определение. Утвердительный ответ по крайней мере на 1 из следующих вопросов:

1.1.Беспокоит ли Вас сухость в глазах в течение последних 3-х или более месяцев?

1.2.Беспокоит ли Вас ощущение песка в глазах?

1.3.Используете ли Вы искусственные слезы более 3-х раз в день?

2.Стоматологические симптомы Определение. Утвердительный ответ по крайней мере на 1 из следующих вопросов:

2.1.Беспокоит ли Вас ощущение сухости во рту в течение последних 3-х и более месяцев?

2.2.Отмечался ли у Вас рецидивирующий или персистирующий отек слюнных желез во взрослом возрасте?

2.3.Часто ли Вам приходится пить жидкость для смачивания сухой пищи?

3.Офтальмологические проявления.

Определение. Объективные признаки поражения глаз, установленные на основании положительных результатов одного из двух тестов:

3.1.Тест Ширмера (<5 мм в течение 5 минут)**

3.2.Счет при окраске Бенгальским розовым (>4, в соответствии с системной счета Bijsterveid)**

4.Гистопатологические признаки.

Определение. Очаговый счет > 1 биоптата малых слюнных желез (очаг определяется как аггломерация по крайней мере 50 мононуклеарных клеток; очаговый счет определяется, как количество очагов в 4 мм2 гландулярной ткани) *

5.Поражение слюнных желез.

Определение. Объективные признаки поражения слюнных желез, установленные на основе положительных результатов одного из 3-х тестов:*

5.1.Сцинтиграфии слюнных желез

5.2.Сиалографии

5.3.Нестимулированного тока слюны ( < 1,5 мм в течение 15 мин.)

6.Аутоантитела Определение. Наличие по крайней мере одного из следующих типов аутоантител:

6.1.Антитела к Ro/SS—А или La/SS—В антигенам

6.2.Антинуклеарные антитела

6.3.Ревматоидный фактор.

Критерии исключения: предсуществующая лимфома, СПИД, саркоидоз, реакция трансплантат против хозяина (***)

Присутствие 4 из 6 критериев обладает чувствительностью 93,5%, специфичностью 94%.

*Vitali С., Bombardieri S., Moutsopoulos HM et al: Preliminary criteria for the classification of Sjogren's syndrome. Arthritis Rheum. 1993; 36:340—347; Workshop on diagnostic Criteria for Sjogren's syndrome: I. Questionaries for dry eye and dry mouth. II. Manual of methods and procedures. Clin. Exp. Rheumatol. 1989; 7:212— 219: Fox RI., Robinson CA., Curd JG et al. Sjogren's syndrome: proposed criteria for classification. Arthritis Rheum. 1986; 29:577-585.

СМЕШАННОЕ ЗАБОЛЕВАНИЕ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ (СЗСТ)

Критерии Sharp et al., 1987.

Главные критерии:

1.Миозит, тяжелый.

2.Поражение легких.

2.1.диффузионная емкость CO2<70% n 1 или

2.2.легочная гипертензия

2.3.пролиферативные сосудистые изменения по данным биопсии легких.

3.Феномен Рейно или гипомобильность (гипокинезия) пищевода.

4.Плотный отек кистей или склеродактилия.

5.Титры антител к ЭЯА (1:10.000), анти— U1РНП (+1), анти— Sm (-)

Определенный диагноз требует наличия 4 главных критериев.

КРИТЕРИИ ДИАГНОЗА ПОЛИМИОЗИТА/ДЕРМАТОМИОЗИТА

1.Характерная симметричная слабость проксимальных мышц.

2.Воспаление, васкулит, некробиотическая дегенерация мышечной ткани по данным биопсии.

3.Увеличение концентрации миоспецифических ферментов (КФК, трансаминазы, ЛДГ, альдолаза), а

также миоглобина в сыворотке, моче, креатинурия.

4.Электромиографические изменения, характерные для миопатии.

5.Типичная сыпь при дерматомиозите.

Определенный полимиозит — первые 4 критерия. Определенный дерматомиозит — 5 критериев.

КРИТЕРИИ ДИАГНОЗА ВОСПАЛИТЕЛЬНЫХ МИОПАТИЙ

ПОЛИМИОЗИТ

*Незначительное снижение мышечной силы может быть выявлено с помощью функциональных тестов. Несмотря на нормальную мышечную силу, наблюдается быстрое возникновение усталости при физической работе, миальгии.

**В случаях "вероятного" диагноза обосновано использование преднизолона или других иммунодепрессивных препаратов. В случае неэффективности терапии целесообразно повторное проведение биопсии для исключения других заболеваний или миозита с включениями.

***Миопатическая мышечная слабость, поражающая проксимальную мускулатуру в большей степени, чем дистальную, но не глазодвигательную и лицевую мускулатуру, характеризующаяся подострым началом (недели и месяцы) и быстрым прогрессированием при отсутствии у больных родственников с нейромышечными заболеваниями, эндокринопатии, контакта с токсическими веществами или приема миотоксических лекарственных препаратов и метаболических заболеваний мышц (на основании данных биопсии).

Dalakas МС: Polymyositis, dermatomyositis and inclusion body myositis. New. Eng. J. Med. 1991; 325:1487—

1498.

ПРЕДВАРИТЕЛЬНЫЕ ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ МИОЗИТА С ВКЛЮЧЕНИЯМИ

Патологические критерии Электронная микроскопия

1.Микротубулярные филаменты в включениях. Световая микроскопия.

1.Ограниченные вакуоли

2.Внутриядерные и/или внутрицитоплазматические включения Клинические критерии

1.Проксимальная мышечная слабость (постепенное начало)

2.Дистальная мышечная слабость

3.Электромиографические признаки генерализованной миопатии (воспалительная мнопатия)

4.Увеличение концентрации мышечных ферментов (КФК и/или альдолазы)

5.Отсутствие увеличения мышечной силы на фоне лечения высокими дозами ГК (по крайней мере 40— 60 мг в течение 3 —4 месяцев).

Определенный МВ: электронномикроскопический критерий, первый клинический критерий + любой другой клинический критерий.

Вероятный MB: изменение при световой микроскопии (пункт 1) и первый клинический критерий + 3 других клинических критерия.

Возможный МВ: изменение при световой микроскопии (пункт 2) + любые 3 клинических критерия.

*Calabrese LH., Mitsumoto Н., Chou SM. Inclusion body miositis presenting as treatment—resistent polymiositis. Arthritis Rheum. 1987; 30:397—403.

ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ РЕЦИДИВИРУЮЩЕГО ПОЛИХОНДРИТА

Клинические проявления:

1.Билатеральный хондрит ушных раковин.

2.Неэрозивный, серонегативный воспалительный полиартрит.

3.Хондрит хряща носа.

4.Офтальмологические проявления (конъюнктивит, кератит, склерит, эписклерит, увеит).

5.Хондрит респираторного тракта поражение хряща гортани или трахеи.

6.Слуховые или вестибулярные нарушения (нейросенсорная глухота, шум в ушах, и/или

головокружение).

ПЛЮС** Характерные гистологические изменения при биопсии хряща

Для постановки достоверного диагноза необходимо не менее 3-х клинических критериев.

** При наличии типичных клинических проявлений морфологическое подтверждение не обязательно

HcAdam L.P., O'Hanlan М.А., Bluestone R., Pearson C.M. Relapsing polychondritis' Prospective study of 23 patients and a review of the literature. Medicine 1976; 55:193—200.

ПРЕДВАРИТЕЛЬНЫЕ КРИТЕРИИ КЛАССИФИКАЦИИ АНТИФОСФОЛИПИДНОГО СИНДРОМА

2 клинических проявлений + 3 SD <АКЛ < 5 SD

5. Сетчатое ливедо

6. Гемолитическая анемия III. Сомнительный АФС.

Клинические проявления отсутствуют + АКЛ > 5 SD 1 клиническое проявление + 3 SD <АКЛ < 5 SD

7.Тромбоцитопения

8.Антитела к кардиолипину (АКЛ) > 5 SD

*Alarcon-Segovia D., Perez-Vasquers M.E., Villa A.R., et al: Preliminary classification criteria for the antiphospholipid syndrome within systemic lupus erythematosus. Semin. Arthritis Rheum. 1992; 21:275—286.

СИСТЕМНЫЕ ВАСКУЛИТЫ

КЛАССИФИКАЦИЯ СИСТЕМНЫХ ВАСКУЛИТОВ

А. Инфекционные ангииты

I. Поражение сосудов крупного, среднего и мелкого калибру

1.Ангиит Такаясу (первичный или неспецифический аортит и артериит)

2.Гранулематозный (гигантоклеточный) артериит.

Височный артериит и экстракраниальный гигантоклеточный артериит. Диссеминированный висцеральный гранулематозный ангиит. Гранулематозный ангиит центральной нервной системы.

3. Артериит при ревматических заболеваниях (включая спондилоартропатии)

II. Преимущественное поражение сосудов среднего и мелкого калибра

1.Облитерирующий тромбоангиит (болезнь Бюргера)

2.Узелковый периартериит

3.Аллергический гранулематоз и ангиит. Гранулематоз Вегенера.

Синдром Чардж-Стросса.

Некротизирующий саркоидозный гранулематоз.

4.Васкулиты при ревматических болезнях