ювенильным хроническим артритом и туберкулезом.

Заболевание чаще развивается у мальчиков, чем у девочек (соотношение 5:1), в возрасте от 3 до 16 лет (пик заболеваемости в возрасте 6—8 лет).

Клинические проявления: поражается только тазобедренный сустав, в 10% поражение, двустороннее. Больные предъявляют жалобы на боли в пораженном тазобедренном суставе и в колене, хромоту. При осмотре отмечается болезненность при движении в тазобедренном суставе, ограничение подвижности. В большинстве случаев наблюдается .минимальное нарушение функции сустава, однако может развиваться укорочение ноги, деформация, ограничение подвижности, преждевременное развитие остеоартроза.

Рентгенологическое исследование: как правило, изменения отсутствуют, иногда выявляется фрагментация головки бедренной кости, укорочение шейки и увеличение размеров вертлужной впадины.

Лабораторное исследование: патология отсутствует. Лечение: в детском возрасте лечения не требуется; в более позднем возрасте вытяжение, наложение шины, остеотомия.

ПИГМЕНТНЫЙ ВИЛЛОНОДУЛЯРНЫЙ СИНОВИТ

Редкое незлокачественное заболевание, характеризующееся пролиферацией синовии, пигментацией гемосидерином, образованием нодулярных масс, ворсинок, паннуса. Заболевание можно заподозрить при наличии хронического синовита в одном суставе.

Заболевание с одинаковой частотой встречается у мужчин и женщин, встречается в любом возрасте, чаще в молодом.

Клинические проявления: наиболее часто наблюдается моноартрит коленного сустава, очень редко поражаются другие суставы. Жалобы: постепенно (в течение ряда лет) усиливающийся отек сустава, умеренные боли; иногда возникают приступы сильных болей, как правило, связанные с травмой. При осмотре выявляется дефнгурация сустава, в период обострения выпот, болезненность, локальная гипертермня, ограничение подвижности.

Рентгенологическое исследование: как правило, изменения отсутствуют; редко дегенеративные изменения с участием остеопороза, напоминающие поверхностные эрозии.

Лабораторное исследование: в период обострения может быть увеличение СОЭ; синовиальная жидкость ксантохромная с примесью крови. Диагноз устанавливается на основании результатов биопсии синовиальной оболочки: узловая пролиферация, гемосидероз, инфильтрация мононуклеарными клетками.

Лечение: синовэктомия, но в 30% случаев наблюдается рецидивирование, поэтому операция показана только при наличии тяжелого поражения сустава.

ПИОДЕРМИЯ ГАНГРЕНОЗНАЯ

Редкое хроническое заболевание, характеризующееся образованием язв на коже конечностей. Язвы имеют неравномерные очертания, с шероховатыми краями и некротизированным центром, медленно увеличиваются в размерах, достигая 10 см в диаметре, могут быть единичными и множественными с локализацией на голенях, реже бедрах, ягодице, туловище. Заболевание часто сочетается с различными системными болезнями, включая язвенный колит, миелому, РА, пароксизмальную ночную гемоглобинурию; может проявляться прогрессирующим серонегативным эрозивным артритом.

Развитие артрита наблюдается у 50% больных, иногда предшествует поражению кожи и не коррелирует с активностью кожного процесса. Распределение поражения суставов напоминает РА, однако, наиболее часто в процесс вовлекаются дистальные межфаланговые суставы, первый пястнозапястный сустав. Поражение двустороннее и симметричное. При осмотре обнаруживается отек суставов, боли и скованность; течение медленно прогрессирующее с развитием деформаций, как при РА.

Рентгенологическое исследование: эрозии, остеопороз, сужение щелей, иногда сакроилеит. Лабораторное исследование: РФ и АНФ не обнаруживаются; синовиальная жидкость воспалительного

типа. Лечение: анальгетики, НПВП.

ПИРОФОСФАТНАЯ АРТРОПАТИЯ

Заболевание, связанное с отложением кристаллов пирофосфата кальция в суставах. Выделяют несколько клинических форм заболевания: 1. Острый артрит (псевдоподагра) (25%). 2. Хронический полиартрит, не отличимый от остеоартроза (псевдоостеоартрит), (50%), на фоне которого могут развиваться атаки псевдоподагры; в отличии от остеоартрита при этом заболевании выявляется линейная кальцификация хряща (хондрокальциноз). 3. Рецидивирующий серонегативный полиартрит (псевдоревматоидный артрит) (5%), при

отложением кристаллов уратов натрия в суставах, приводящим к развитию приступов артрита. На более поздних стадиях заболевания кристаллы откладываются в мягких тканях и почках.

Заболевание встречается чаще у мужчин, чем у женщин (соотношение 20:1), в возрасте 30—60 лет (средний возраст 40 лет). Заболеваемость подагрой увеличивается у женщин в период менопаузы.

Клинические проявления: 1. Наиболее часто развивается острый артрит первого плюснефалангового сустава (75%), реже стоп, голеностопных и коленных суставов; другие суставы поражаются крайне редко. У большинства больных во время каждой атаки поражается один сустав. Развитию артрита может предшествовать продромальный период, во время которого у больных наблюдается повышенная раздражительность. Артрит развивается остро (наиболее часто в ранние утренние часы), атаки нередко провоцируются перееданием, голоданием, приемом алкоголя или лекарственных препаратов (салицилаты, мочегонные), хирургическими вмешательствами. При осмотре отмечается покраснение кожи над суставами, отек, кожная гипертермия, резкая болезненность при малейшем движении. Развитие приступов может сопровождаться лихорадкой. 2. Атипичные признаки: высокая лихорадка, лейкоцитоз, психические нарушения, полиартикулярное поражение суставов (чаще у пожилых больных). В межприступный период изменения в суставах, как правило, отсутствуют, за исключением случаев хронической тофусной подагры. У 20% больных обнаруживаются тофусы, наиболее частая локализация которых в области ушной раковины и над суставами. В отсутствии лечения продолжительность атак артрита варьирует в широких пределах от нескольких дней до нескольких месяцев, приступы могут повторяться через нерегулярные промежутки времени, иногда один раз в несколько лет; позднее артрит приобретает хроническое течение, сопровождается отложением тофусов и развитием деформации суставов. 3. Избыточный вес, артериальная гипертензия, другие формы сосудистой патологии. 4. Осложнения: мочекаменная болезнь, интерстициальный нефрит (подагрическая почка).

Варианты: 1. Вторичная подагра (5%), как правило, развивается в пожилом возрасте, с одинаковой частотой у мужчин и женщин, часто связана с приемом диуретических препаратов (гипотиазид); может быть связана с миелопролиферативными заболеваниями (особенно часто полицитемией) или возникает на фоне лечения злокачественных новообразований цитотоксическими препаратами. 2. Подагра, связанная с поражением канальцев почки при отравлении свинцом или возникающая на фоне заболеваний щитовидной железы (гипотиреоз, гипертиреоз). 3. Синдром Леха-Нихана; патология Х—хромосомы, вызывающая дефицит гипоксантингуанинфосфорибозилтрансферазы, которая у гомозигот проявляется спастическими судорогами и развитием подагры в раннем детском возрасте, а у гетерозигот — в подростковом возрасте. 4. Гликогенозы (болезнь Гирке); подагра развивается в подростковом возрасте.

Рентгенологическое исследование: в ранний период изменения отсутствуют; в поздний период выявляются округлые эрозии в пораженных суставах (симптом "пробойника"). Диагностические критерии подагрического артрита (стр. 252). Лабораторное исследование: 1. В синовиальной жидкости и тофусах обнаруживаются кристаллы игольчатой формы с отрицательным светопреломлением. 2. Повышение уровня мочевой кислоты в сыворотке (более 6 мг%). 3. В период острой атаки — увеличение СОЭ и лейкоцитоз.

Лечение: А. острый приступ: индометацин 50—100 мг в начале, затем по 25—50 мг 3 раза в день; напроксен 500 мг 2 раза в день (вольтарен и пироксикам оказывают сходный эффект); колхицин 1 мг в начале, затем по 0,5 мг каждый час до 8 мг или развития диареи. Б. Длительное лечение: 1) Снижение мочевой кислоты (диета, отказ от приема алкоголя, адекватный прием жидкости, избегать приема диуретиков и салицилатов. 2) Аллопуринол; частые атаки, выраженная гиперурикемия (>9 мг%), наличие тофусов и мочекаменной болезни: лечение аллопуринолом следует начинать с дозы 100 мг/день с постепенным увеличением в течение месяца до 300 мг/день; при почечной недостаточности (клиренс креатинина менее 30 мг/мин) не более 100 мг/день; лечение аллопуринолом целесообразно сочетать с назначением колхицина в дозе 0,5 мг 2 раза в день в течение первых 3-х месяцев; не следует начинать лечение аллопуринолом ранее, чем через 3 недели после последней атаки; в ряде случаев показано сочетание аллопуринола с урикозурическими препаратами (антуран и др.).

ПОДОСТРЫЙ БАКТЕРИАЛЬНЫЙ ЭНДОКАРДИТ

Септическое поражение сердца, при котором наблюдаются разнообразные мышечно-скелетные проявления: 1. Артральгии и артрит (см. ниже). 2. Острое фебрильное люмбаго, проявляющееся рецидивирующими эпизодами локализованных болей в сочетании с мышечным спазмом, длящимися от нескольких дней до нескольких недель; изредка поражается шейный отдел позвоночника или весь позвоночник. 3. Миальгии в сочетании с лихорадкой, локализующиеся в проксимальных отделах плечевого или тазового пояса или генерализованные двусторонние и симметричные. 4. Гипертрофическая остеоартропатия.

Заболевание с одинаковой частотой встречается у мужчин и женщин, может развиваться в любом возрасте. Как правило, в анамнезе у больных отмечается поражение сердца (ревматизм, атеросклероз, врожденная патология); недавние хирургические вмешательства (экстракция зубов).

Клинические проявления: 1. Непостоянная ремитирующая лихорадка (95%), похудание, выраженная общая слабость; при аускультации выслушиваются сердечные шумы, которые могут появляться в процессе заболевания; умеренная спленомегалия (40%). 2. Поражение кожи (10%) в виде петехий, пурпуры, пустул,

безболезненных узелков (узелки Ослера) на кончиках пальцев. 3. Поражение ногтей, барабанные пальцы, капилляриты. 4. Редко теносиновит. 5. Иногда ретинальные и конъюнктивальные геморрагии, церебральные эмболии, вызывающие гемиплегию или хорею. 6. Суставные проявления (25%), чаще встречаются в пожилом возрасте н обычно появляются на ранних стадиях болезни (часто это первое проявление заболевания). Обычно поражается несколько крупных суставов (коленные, локтевые, голеностопные, лучезапястные), реже мелкие суставы кистей и стоп, включая большой палец стопы. Артрит асимметричный, обычно мигрирующий с тяжелыми болями и разнообразными признаками, начиная от минимальной припухлости до выраженного отека, повышением локальной температуры, покраснением. Течение артрита характеризуется периодическими обострениями, длящимися в течение 5—15 дней, частым рецидивированием; приступы полностью купируются без каких-либо остаточных явлений на фоне эффективной антибактериальной терапии.

Рентгенологическое исследование: патология отсутствует. Лабораторное исследование: анемия, лейкоцитоз, увеличение СОЭ, положительные результаты гемокультуры (необходимо неоднократное исследование); латекс-тест положительный в 50% случаев, гипергаммаглобулинемия, микроскопическая гематурия (30%), альбуминурия.

Профилактика: 1. При стоматологических, отоларингологических операциях — аминоксициллин 3 г за час до процедуры, затем 1,5 г через 6 часов; при аллергии к пенициллину — эритромицин этилсукцинат 800 мг, или эритромицин стеарат 1 г за 2 часа до процедуры, затем половину этой дозы: клиндамицин 300 мг за 1 час до процедуры и 150 мг через 6 часов. При невозможности перорального приема — ампициллин 2 г в/в или в/м в сочетании с гентамицином 1,5 мг/кг в/в или в/м за 30 минут до процедур, затем амоксициллин 1,5 г перорально через 6 часов; при аллергии к пенициллину—ванкомицин 1 г в/в. 2. При урологических или гастроэнтерологических операциях: ампициллин 2 г в/в или в/м в сочетании с гентамицином 1,5 г в/в за 20 минут до процедуры, затем амоксициллин 1,5 г через 6 часов: при аллергии к пенициллину ванкомицин 1 г в/в за 1 час до процедуры в сочетании с гентамицином 1,5 мг в/в или в/м, затем повторить через 8 часов. Запомнить: предотвращение эндокардита не всегда возможно даже при оптимальной профилактике: пролапс митрального клапана без регургитации не являлся абсолютным показанием для профилактики.

ПОЛИМИОЗИТ/ДЕРМАТОМИОЗИТ

Идиопатические воспалительные миопатии характеризуются слабостью проксимальной мускулатуры, мышечным некрозом и воспалением по данным морфологического исследования. Выделяют следующие типы воспалительных миопатий: 1. Первичный полимиозит 2. Первичный дерматомиозит. 3. Полимиозит/дерматомиозит, осложняющий диффузные заболевания соединительной ткани. 4. Полимиозит/дерматомиозит, осложняющий злокачественные новообразования. 5. Миозит с включениями.

Болеют чаще женщины, чем мужчины (соотношение 2:1) за исключением опухолевого миозита, который чаще встречается у мужчин, чем у женщин (соотношение 2:3). Заболевание может встречаться в любом возрасте, но максимальная частота приходится на 2 возрастных периода: детский возраст и средний/пожилой возраст.

Клинические проявления: 1. Острое или постепенное развитие проксимальной мышечной слабости верхних и нижних конечностей (затруднение при причесывании, чистке зубов, подъеме с низкого стула, посадке в транспорт). 2. Поражение кожи в виде гелиотропной сыпи и отека в параорбитальной области, эритемы в зоне "бабочки" и "декольте", фотосенсибилизации (при дерматомиозите). 3. Эритематозные, шелушащиеся высыпания над мелкими суставами кистей (симптом Готтрона); покраснение и шелушение кожи ладоней ("рука механика"). 4. Дисфагии. 5. Феномен Рейно. 6. Синдром Шегрена (20%). 7. Легочный фиброз. 8. Поражение миокарда: сложные нарушения ритма и проводимости вплоть до полной поперечной блокады: описано развитие дилатационной кардиомиопатии. 8. Поражение суставов (40%) нередко предшествует развитию мышечной патологии; чаще всего вовлекаются мелкие суставы кистей (пястнофаланговые, проксимальные межфаланговые), лучезапястпые суставы, реже локтевые, плечевые, коленные и голеностопные суставы, поражение, как правило, двустороннее и симметричное; при осмотре дефигурации суставов могут отсутствовать, но чаще отмечается отек, покраснение кожи над суставами, болезненность, повышение кожной температуры, ограничение подвижности; как правило, поражение суставов имеет приходящий характер, не приводит к деформации, быстро купируется при назначение глюкокортикостероидов. 9. Синдром запястного канала.

Рентгенологическое исследование суставов: патологии не отмечается; могут быть обнаружены отложения кальция в мышцах и коже, что наиболее часто встречается у детей.

Лабораторное исследование: 1. Увеличение СОЭ (50%). 2. Увеличение концентрации креатинфосфокиназы (КФК), реже других ферментов, (альдолазы, аланиновая и аспарагиновая трансаминазы, лактатдегидрогеназы) (95%); определение КФК в динамике используют для оценки эффективности лечения ПМ/ДМ. 3. Для подтверждения диагноза следует проводить мышечную биопсию, при которой типичные морфологические изменения в мышцах выявляются в 75% случаев. 4. Электромиография: имеет вспомогательный характер для дифференциации воспалительных миопатий от неврологических заболеваний,