нервов.

I. Синдром запястного канала.

Компрессия срединного нерва в запястном канале приводит к возникновению болей в лучезапястном суставе и руке, иногда с иррадиацией в плечо. Боли локализуются в зоне 3, 5 пальцев латерально и руке на поздних стадиях болезни может развиваться атрофия тенара. Идиопатическая форма синдрома чаще развиваются у женщин, чем у мужчин (соотношение 4:1) в возрасте 40 лет.

В 50% случаев наблюдается двустороннее поражение, но более существенно выраженное в ведущей руке. При одностороннем поражении правая рука вовлекается в процесс чаще, чем левая. Синдром часто развивается на фоне различных заболеваний (гипотиреоз, беременность, амидоидоз, миеломная болезнь, РА), при которых, как правило наблюдается двустороннее поражение.

II. Другие типы компрессионных нейропатий:

1.Верхние конечности: пронаторный синдром, синдром локтевого нерва, компрессия локтевого нерва в области локтя, компрессия заднего межкостного нерва, компрессия супракапсулярного нерва в супракапсулярной бороздке.

2.Нижние конечности: синдром тарзального канала, компрессия общего перонеального нерва, компрессия латерального кожного бедренного нерва.

НЕЙТРОФИЛЬНЫЕ ЦИТОПЛАЗМАТИЧЕСКИЕ АНТИТЕЛА

Нейтрофильные цитоплазматические антитела (АНЦА) — относятся к семейству аутоантител, реагирующих с различными миелоидспецифическими ферментами. С помощью метода непрямой иммунофлюоресценции, используя фиксированные абсолютным спиртом нейтрофилы, обнаруживается 2 типа АНЦА: 1) антитела, вызывающие цитоплазматическое свечение (ц-АНЦА) реагируют с протенназой 3 альфа гранул нейрофилов; 2) антитела, вызывающие перинуклеарное свечение (п-АНЦА) более специфичны в отношении миелопероксидазы и других нейтрофильных ферментов.

АНЦА ассоциируются с пауси-иммунным некротизирующим васкулитом, поражающим многие органы, и особенно полезны для диагностики гранулематоза Вегенера (стр. 37), микроскопического периартериита и идиопатического некротизирующего гломерулонефрита с "полулуниями", ц-АНЦА выявляются у 80—100% больных активным генерализованным гранулематозом Вегенера, несколько реже обнаруживаются при ограниченной форме заболевания, п-АНЦА часто обнаруживаются при различных заболеваниях, протекающих с признаками васкулита, их диагностическое значение менее очевидно.

Уровень АНЦА коррелирует с активностью гранулематоза Вегенера и нередко существенно снижается на фоне эффективной терапии. В целом обнаружение АНЦА рассматривается как чувствительный и специфичный показатель так называемых АНЦА-ассоциированных болезней, к которым относится гранулематоз Вегенера, васкулит, ассоциирующихся с гломерулонефритом с "полулуниями", узелковый периартериит, синдром Чаргжа-Стросса и перекрестный ангиитный синдром с почечными проявлениями.

Атипичное перинуклеарное свечение может обнаруживаться при воспалительных заболеваниях кишечника: болезнь Крона (10—20%), язвенный колит (50—85%); при первичном склерозирующем холангите с или без воспаления кишечника. Эти антитела не реагируют с протеиназой 3 или миелопероксидазой. Полагают, что цитоплазматическое свеченне может быть частично обусловлено антителами к катепсину G (САР57), а перннуклеарное — антителами к эластазе. При СКВ АНЦА реагируют с катепсином G и лактоферином и чаще обнаруживаются у больных с поражением ЦНС.

ЛИТЕРАТУРА.

Насонов Е. Л., Бекетова Т. В„ Баранов А. А. и др. Антинейтрофильные цитоплазматические антитела при системных васкулитах. Клин. мед. 1992, No. 11—12:21—27; Kallenberg CGM, Mulder FHL, Cohen Tervaert JV' Antineutrophil cytoplasmic antibodies; a still—growing class of autoantibodies in inflammatory disorders. Amer. J. Med. 1992. 93:675—682.

НЕОПТЕРИН

Неоптерин (2—амино—4—гидрокси—(1, 2 3—тригидроксипропил)—птеридин] является пиразинопиримидиновым дериватом, образующимся из гуанозинтрифосфата в процессе биохимической трансформации. Промежуточный продукт метаболизма—тетрагидробиоптерин, является естественным кофактором для моноаминооксидаз ароматических аминокислот, окисления липидов и принимает участие в образовании радикалов азота из аргинина. Нарушение биосинтеза тетрагидробиоптерина вызывает серьезное неврологическое заболевание (атипичная фенилкетонурия).

Оснивным продуцентом неоптерина в организме являются моноциты/макрофаги; индуктором синтеза неоптерина в этих клетках является гамма-интерферон, синтезирующийся Т—лимфоцитами в процессе иммунного ответа. Увеличение концентрации неоптерина в сыворотке и в моче наблюдается при многих заболеваниях или состояниях, характеризующихся активацией системы иммунитета; трансплантация органов,

аутоиммунные заболевания (РА, СКВ, хронические воспалительные заболевания печени, инсулин—зависимый сахарный диабет, аутоиммунный тиреоидит, саркоидоз, миокардит, дилатационная кардиомиопатия); злокачественные новообразования, инфекционные заболевания (туберкулез легких, лаймовский боррелноз, сепсис и др.), при ВИЧ-инфекцни. Определение неоптерина имеет важное прогностическое значение для оценки исходов инфекционных и иммунопатологических процессов (например прогрессирования ВИЧинфекции), активности заболеваний и скрыто протекающей иммунной и/или инфекционной патологии.

ЛИТЕРАТУРА.

Фукс Д., Самсонов М.Ю., Рейбнигер Ж. Насонов Е.Л., Вахтер X. Клиническое значение неоптерина при заболеваниях человека. Терапевт. архив. 1993; No.5, стр. 80—87.

ОПУХОЛЕВЫЙ АРТРИТ

Суставной синдром, не связанный с метастатическим поражением костей и суставов, напоминает РА и может развиваться у больных практически с любым типом злокачественных новообразований, но наиболее часто при раке бронхов, простаты, молочной железы. Важность этой патологии определяется тем, что поражение суставов может развиваться на относительно ранних стадиях опухоли, когда она еще поддается лечению.

Встречается несколько чаще у мужчин, чем у женщин (2:1), в возрасте 50—60 лет; симптомы артрита нередко развиваются до появления других признаков злокачественных новообразований.

Клинические проявления: 1. Наиболее часто поражаются коленные, голеностопные, пястнофаланговые и плюснефаланговые суставы, реже плечевые, локтевые, лучезапястные, тазобедренные суставы, и мелкие суставы стоп; у половины больных отмечается асимметричное поражение суставов, в 20% случаев — моноартрит. Заболевание начинается остро с болей в суставах, часто очень выраженных, утренней скованности; при осмотре выявляется отек суставов, покраснение кожи, гипертермия. Динамика суставного синдрома разнообразная и зависит от течения неопластического процесса; могут наблюдаться как эпизоды выраженного обострения, сменяющиеся полной или частичной ремиссией, так и хроническое прогрессирующее течение, вплоть до полной потери трудоспособности. 2. Другие проявления заболевания зависят от типа и локализации опухоли.

Рентгенологическое исследование: изменений не наблюдается.

Лабораторное исследование: увеличение СОЭ, РФ чаще не определяется; синовиальная жидкость воспалительного типа.

Лечение: НПВП, анальгетики; лечение опухоли.

ОСТЕОАРТРИТ (остеоартроз, дегенеративное заболевание суставов)

Наиболее частая форма артритов, определяется как заболевание неизвестной этиологии, поражающее в первую очередь хрящ, субхондральную кость, в отличии от РА, при котором ведущее место занимает поражение синовиальной оболочки суставов.

Остеоартрят относится к наиболее частым заболеваниям человека, им страдает 20% населения земного шара. Заболевание несколько чаще развивается у женщин, чем у мужчин (соотношение 2:1), с возрастным пиком 50 лет. Рентгенологические признаки остеоартроза обнаруживаются у 50% людей в возрасте 55 лет и старше.

Быстрота развития, локализация и тяжесть остеоартрита определяется рядом сопутствующих факторов: 1. Врожденная патология суставов, гипермобильность (стр. 56), нарушение формы и положения суставных поверхностей. 2. Структурные дефекты, связанные с заболеваниями, начинающимися в детском возрасте (болезнь Пертеса (стр. 128), соскальзывающий эпифиз бедренной кости). 3. Травма и механические нарушения (переломы в области суставных поверхностей), менискэктомия, тучность, профессиональные вредности, рецидивирующие вывихи. 4. Микрокристаллические артропатни (стр. 132, 130). 5. Метаболические заболевания (охроноз, стр. 124 и эндокринные заиолевацня (акромегалия, стр. 5). 6. Аваскулярный некроз (стр. 124). 7. Другие заболевания, при которых наблюдается разрушение хряща; септический артрит (стр. 195), рецидивирующий гемартроз при гемофилии (стр. 51). Однако в большинстве случаев заболевание носит первичный характер и развивается в отсутствии предшествующих или предрасполагающих факторов.

Клинические проявления: 1. Наиболее часто поражаются коленные суставы (75%) и суставы кисти (60%); дистальные межфаланговые, пястнозапястный сустав большого пальца, проксимальные межфаланговые суставы; суставы стоп (40%), обычно первый плюснефаланговый сустав; поясничный отдел позвоночника (30%), шейный отдел позвоночника (20%), тазобедренные (25%), голеностопные (20%), плечевой (15%) суставы; пястнофаланговые, локтевые и лучезапястные суставы поражаются редко; в большинстве случаев наблюдается одномоментное двустороннее поражение 2 и более суставов с одной доминантной локализацией; в 10% случаев развивается моноартрит. При объективном исследовании выявляются боли суставах, усиливающиеся к вечеру н при определенной физической нагрузке (механический характер болей), утренняя скованность (30%) длительностью менее 30 минут, отек и выпот (60%) в коленных суставах, может быть киста Бейкера, болезненность при движении, ограничение подвижности, крепитация; дистальные межфаланговые суставы горячие на ощупь, наблюдается покраснение кожи (особенно в острую фазу). При хронизации процесса воспалительные изменения сменяются костными утолщениями, иногда с развитием сгнбательных контрактур, вальгусной и варусной деформацией. Течение заболевания хроническое аддитивное с медленным прогрессированием на фоне периодически развивающихся обострений и ремиссий с развитием ограничения подвижности, постепенным усилением болей, деформацией и разболтанности суставов. Наиболее существенное поражение наблюдается в нагрузочных суставах. 2. Развитие внесуставных проявлений не характерно или они связаны с сопутствующей патологией.

Рентгенологическое исследование: сужение суставных щелей, костный склероз, краевые остеофиты, субартикулярные кисты; "пятнистая" кальцификация (признак отложения гидроксиапатитов) выявляется в 60% случаев, обычно в дистальных межфаланговых суставах и коленных суставах.

Лабораторное исследование: СОЭ в пределах .нормы, РФ не обнаруживается, синовиальная жидкость невоспалительного типа.

Лечение: анальгетики, ННВП, курсы хондропротекторов (артепарон, румалон), разгрузочная диета для борьбы с избыточным весом, физиотерапия, гидротерапия; в тяжелых случаях хирургическое лечение.

ЛИТЕРАТУРА. Hogberg МС. Osteoarthritis. Postgraduate Adv. Rheumatol. 1988. III—III.

ОСТЕОПОРОЗ

Остеопороз — наиболее частое метаболическое заболевание костей, определяющееся как генерализованная потеря костной массы, превосходящая возрастную и половую нормы и приводящая к снижению физической прочности кости и увеличению чувствительности к развитию переломов (спонтанных или при минимальной травме). Остеопороз отличается от остеопении, которая рассматривается как физиологическая, связанная с возрастом атрофия костной ткани и остеомаляции, которая определяется, как ослабление минерализации костного матрикса.

Выделяют 3 типа остеопороза: тип I (постменопаузальный), тип II (сенильный) и вторичный.

Развитие остеопороза связано со многими причинами, некоторые из которых рассматриваются как

фактора риска.

1. Генетические: белая или азиатская расы, семейная предрасположенность, низкий все тела менее 58 кг. 2. Стиль жизни: курение, низкая или чрезмерная физическая активность. 3. Ранняя менопауза, позднее появление менструации, бесплодие. 4. Пищевые факторы: непереносимость молочных продуктов, низкое потребление кальция с пищей, алкоголизм, избыточное потребление белковой пищи и злоупотребление кофе, длительное парентеральное питание. 5. Сопутствующие заболевания: тиреотоксикоз, синдром Кушинга, диабет типа I, патология желудочно-кишечного тракта и гепатобилиарной системы, скрытый несовершенный остеогенез, мастоцитоз, РА, пролактинома, гемолитическая анемия, гемохроматоз, талассемия, анкилозирующий спондилит, миелома, анорексия нервоза, эстрогенная недостаточность, гипогонадизм, гиперпаратиреоз, дефицит кальцитонина. 6. Лекарственная терапия: ГК,тиреоидная заместительная терапия, гепарин, соли лития, антиконвульсанты, диуретики, вызывающие кальциурию, производные фенотиазина, циклоспорин, антациды, содержащие алюминий.

Остеопороз типа I развивается в возрасте 55—75 лет (соотношение женщин к мужчинам 6:1), наиболее часто приводит к перелому позвопочника; связан с недостаточностью эстрогенов, сопровождается снижением абсорбции кальция и снижением функции паращнтовидной железы. Остеопороз типа II развивается в возрасте 70—85 лет (соотношение женщин к мужчинам 2:1), наиболее часто приводит к перелому головки бедренной кости и других длинных костей; его развитие определяется главным образом возрастными факторами и сопровождается снижением адсорбции кальция, но увеличением функциональной активности паращитовидной железы.

Клинические проявления: Остеопороз развивается постепенно, клинические симптомы появляются только при достижении выраженной стадии костной резорбции. 1. Основным симптомом остеопороза являетсй острый или хронический болевой синдром, связанный с переломом кости. Наиболее частой локализацией первого перелома позвоночника является грудной отдел или пояснично-грудное соединение, проявляющиеся острыми болями к грудном отделе или поясничном сегменте; интенсивность болей снижается в горизонтальном положении; иногда острые боли связаны с поражением межпозвоночных дисков. 2. Кифоз, приводящий к дыхательной недостаточности: хронические боли в спине, связанные с деформацией позвоночника, приведшей к компрессии нервных стволов и мышечному спазму. 3. Подострые приступы болей в спине, связанные с микроинфарктами позвоночных пластинок.

Рентгенологическое исследование: диффузное увеличение прозрачности костной ткани (потеря более 30% костной массы), признаки переломов; основным недостатком рентгенологического исследования является возможность выявления только поздней стадии остеопороза.

Более чувствительными методами диагностики остеопороза являются двойная фотонная абсорбциометрия (измерение минерального содержания в кортикальных и трабекулярных костях), количественная компьютерная томография (позволяет измерить количество трабекулярной костной ткани в одном позвонке), двойная рентгеновская абсорбциометрия (позволяет быстро и точно измерить минеральное содержание костной ткани всего скелета).

Лабораторное исследование: специфические лабораторные признаки отсутствуют; концентрация сывороточного кальция, экскреция кальция с мочой, гидроксипролина в моче и щелочной фосфатазы при неосложненном остеопорозе в пределах нормы; развитие перелома сопровождается умеренным увеличением экскреции с мочой гидроксипролина и иногда повышением концентрации щелочной фосфатазы.

Профилактика: 1. Физические упражнения (плавание). 2. Диета с высоким содержанием кальция. 3. Глюконат или лактат кальция (принимать вместе с пищей 1—2 раза в день, запивать 1—2 л воды; в зависимости от потребления кальция с пищей доза кальция варьируется от 500 до 1500 мг/день). 4. Витамин D (кальциферол) — 200—300 МЕ/день. 5. Гормональная замещающая терапия (особенно показана для профилактики постменопаузального остеопороза); эстрадиол 1,5-2,0 мг/день; конъюгированные эстрогены 0,625 мг/день 10—21 день каждого месяца (противопоказания: эстрогензависнмыс опухоли, холестаз, опухоли гипофиза, хронические заболевания печени, диабет, тучность, тромбоэмболия, сердечная и почечная недостаточность, эндометриоз). 6. Препараты кальцнтонина: кальцитрин — 2—3 ед/день, в/к: миакальцик (Сандоз) — 50—100 МЕ/день (или через день) в/м, п/к или интраназально 100—200 МЕ/день.

Лечение: 1. Препараты кальция 1000—1500 мг/день. 2. Витамин D. 3. Кальцитонин. 4. Анаболические стероиды: ретаболил 50 мг в/м каждые 3—4 недели. 5. Флюорид натрия или монофлюорофосфат 50 мг/день. 6. Бифосфонаты (тилудронат, памидронат, хлордронат, этидронат) 400 мг/день.

Профилактика ГК—индуцированной остеопении: 1. Лечение минимально возможными дозами ГК. 2. Препараты кальция (800 мг/день до менопаузы, 1500мг/день после менопаузы). 3. Гипотиазид 25—50 мг 2 раза в день в течение первых 6—24 месяцев ГК-терапии для снижения потери кальция с мочой. 4. При нормализации уровня кальция в моче витамин D 50000 ед. 1—3 раза в неделю или 25 гидроксивитамин D 40 мг/неделя.

Лечение ГК—индуцированной остеопении: 1. При экскреции кальция с мочой более 4 мг/кг/день — гипотиазид, при экскреции менее 4 мг/кг/день — витамин D в сочетании в кальцием. 2. Изучается возможность использования и эффективность эстрогенов, кальцитонина, флюорида и бифосфонатов.

ЛИТЕРАТУРА.