протекающих с миопатическим синдромом. 5. РФ (стр. 145), АНФ (стр. 15). 6. Миозит-специфические аутоантитела (80—90%) — ассоциируется с определенными субтипами болезни (стр. 108).

Диагностические критерии полимиозита/дерматомиозита

Лечение: I. ГК занимают основное место в лечении ПМ/ДМ: 1) лечение следует начинать как можно раньше, при возможности в течении первых 3-х месяцев от начала заболевания; 2). использование достаточных доз ГК в начальный период болезни; начальная подавляющая доза 40—100 мг/сутки в зависимости от тяжести миозита и наличия противопоказаний (диабет, остеопороз, язвенная болезнь); 3). тщательная оценка эффективности терапии с титрованием дозы ГК на основании оценки мышечной силы и концентрации КФК; не следует снижать начальную дозу ГК до нормализации уровня КФК и увеличения мышечной силы (в среднем этот период составляет 12—14 недель); дозу ГК уменьшают не более чем на 5 мг в месяц, при достижении дозы 20 мг/день — по 2,5 мг/месяц; начиная с дозы ГК 10 мг — 1—2 мг в месяц; более быстрая отмена ГК может приводить к раннему обострению; ГК полностью отменяют при полной нормализации клинических и лабораторных показателей; 4). длительное наблюдение за больным в процессе лечения — общая продолжительность терапии в случае ее эффективности составляет не менее 2-х лет; поддерживающая доза может колебаться в очень широких пределах от 40 до 2,5 мг/день; 5). неотвечаемость на ГК — отсутствие улучшения на фоне приема более 80 мг преднизолона в сутки в течении 4 месяцев (некоторые больные отвечают на более высокие дозы, назначаемые в течение более длительного времени); это может быть связано с развитием стероидной миопатии (выраженная мышечная атрофия, слабость преимущественно в нижних конечностях, длительный прием большиx доз ГК в предшествующий период, особенно дексаметазона и триамсинолона, нормальный уровень КФК). II. Цитотоксическая гераиня: 1) метотрексат может быть эффективным у больных, не отвечающих на ГК: предпочтительней назначать метотрексат в/в, но не в/м (локальное повреждение мышцы может вести к увеличению концентрации КФК); начальная доза 10—12 мг/неделю (0,2 мг/кг) с постепенным увеличением до 40—50 :мг/неделю (0,7 мг/кг); положительный эффект заметен через 6 недель, но максимальный эффект достигается не ранее, чем через 5 месяцев; у половины больных наблюдается стероидсберегающий (steroid sparing) эффект, что позволяет снизить дозу или отменить ГКС (общая продолжительность лечения достигает 2-х лет); 2). азатиоприн 2 мг/кг, при достижении эффекта 1—1,5 мг/кг в течении длительного периода времени; терапевтическая эффективность проявляется не ранее, чем через 6—12 месяцев (описаны редкие побочные реакции, проявляющиеся в развитии лихорадки, миальгии и эритематозной сыпи, симулирующие острый дерматомиозит); 3). имеются сообщения об эффективности циклофосфамида и хлорбутина и циклоспорина А; 4). плазмаферез (объем удаляемой плазмы 5—6% от веса тела еженедельно в течение 10 недель, затем ежемесячно с заменой свежезамороженной плазмой или 5% альбумином) в сочетании с в/м введением IgG (10 мг после каждой процедуры) и циклофосфамидом (2,5 мг/день) и преднизолоном в соответствующей дозе; вместо циклофосфамида можно использовать хлорбутин (0,12 мг/кг/день); основным побочным эффектом плазмафереза является увеличение риска развития инфекционных осложнений. III. Лечение дерматомиозита у детей: преднизолон (1—2 мг/кг/день); циклоспорин А.

ЛИТЕРАТУРА

H. Dalakas: Polymyositis, dermatomyositis, and inclusion-body myositis. New Engl. J. Med. 1991; 21:1487— 1498.

ПОЛИЭНТЕЗИТ

Энтезит — воспалительные и дегенеративные изменения в местах прикрепления связок, сухожилий и суставных капсул к кости. Полиэнтезит определяется как клинический синдром, проявляющийся воспалительным процессом во многих местах прикрепления связочно-сухожильного аппарата к кости, в отсутствии достоверных диагностических признаков заболеваний, относящихся к категории спондилоартропатий.

Заболевание чаще встречается у мужчин, чем у женщин, средний возраст 32 года (15—55 лет). Клинические проявления: выраженные, иногда остро возникающие боли, как правило усиливающиеся в

ночное время во многих зонах энтезитов. Локализация болезненности весьма разнообразна: крестцовоподвздошные сочленения, надмыщелок плечевой кости, ахиллово сухожилие и подошвенный апоневроз, реже другие локализации; среднее число болезненных энтезитов составляет 10 с колебаниями от 5 до 20. При осмотре выявляется отек энтезитов, наиболее часто в области инсерции ахиллова сухожилия, латерального надмыщелка, надколенника. Изредка наблюдается развитие нестойкого олигоартрита, преимущественно нижних конечностей.

Рентгенологическое исследование: патология отсутствует, признаки сакроилеита не выявляются. Лабораторное исследование: патологии не выявляется, носительства HLA—В27 не обнаружено. Лечение:

симптоматическое.

ПРЕДСЕРДНАЯ МИКСОМА

Редкая доброкачественная опухоль, растущая из стенки предсердия и вызывающая обструкцию митрального и трикуспидального отверстий. В 75% случаев локализуется в левом предсердии.

Обычно вызывает симптомы поражения сердца (одышка, слабость, нарушения ритма, признаки стеноза митрального и трикуспидального отверстий). Может дебютировать как ревматическое заболевание с болей в суставах, синдрома Рейно, увеличения СОЭ, иммунологических нарушений. Это связано со способностью клеток миксомы синтезировать в избыточном количестве цитокин — интерлейкин 6, который играет важную роль в регуляции острофазовых воспалительных реакций и дифференцировке В-лимфоцитов (стр. 201). Развитие эмболий заставляет дифференцировать предсердную миксому с бактериальным эндокардитом и внутрисердечным тромбозом у больных с антифосфолипидным синдромом (стр. 13).

Заболевание встречается у людей любого возраста, женщины заболевают несколько чаще, чем мужчины (соотношение 2:1).

Клинические проявления: непостоянные шумы в точках митрального н трикуспидального клапанов, эмболические осложнения, синдром Рейно, полиартикулярное поражение мелких суставов кистей, реже коленных и голеностопных суставов, слабость, похудание, описано развитие васкулита.

Рентгенологическое исследование суставов: патологии не обнаруживается.

Лабораторное исследование: увеличение СОЭ, гипергаммглобулинемия, АНФ и РФ (часто). Лечение: удаление миксомы.

ПРОКАЗА

Инфекция Micobacterium leprae, проявляющаяся преимущественно хроническим пораженном кожи, может приводить к развитию 2-х типов артритов: 1. Острый полиартрит, ассоциирующийся с лепроматозной узловатой эритемой; 2. Невропатическая артропатия (стр. 113), связанная с хронической периферической невропатией, поражающая дистальные суставы кистей и стоп, иногда приводящая к полному разрушению костей.

Заболевание чаще встречается у мужчин, чем у женщин (соотношение 10:1), пик заболеваемости приходится на молодой возраст. Эпизоды артрита наблюдаются лишь у 5% больных, развиваются через несколько лет после начала заболевания и, как правило, ассоциируются с обострением кожного процесса.

Клинические проявления: 1. Двустороннее, симметричное поражение проксимальных межфаланговых, пястнофаланговых, лучезапястных, коленных и голеностопных суставов, напоминающее РА и проявляющееся острыми болями, скованностью: при осмотре обнаруживается отек и болезненность суставов, обычно выпот; 2 Лепроматозная узловатая эритема, эритематозные узлы на конечностях, болезненность при надавливании в местах прохождения периферических нервов, сенсорная невропатия, орхит, ирит, лимфаденопатия, лихорадка.

Рентгенологическое исследование: периартикулярный остеопороз.

Лабораторное исследование: увеличение СОЭ; РФ и АНФ (50%): синовиальная жидкость не воспалительная.

Лечение: клофазимид 100 мг 3 раза в день, НПВП, дапсон (минимум 2 года), в тяжелых случаях короткие курсы ГК.

ПРОКОЛЛАГЕНА III АМИНОТЕРМИНАЛЬНЫЙ ПЕПТИД

Сывороточный уровень пептида повышен при прогрессирующем течении системной склеродермии, РА и синдроме фибромиальгии. Наиболее существенное повышение зарегистрировано при хронических заболеваниях печени, при которых концентрация пептида в сыворотке коррелирует с выраженностью фиброза.

ПСИХОГЕННЫЙ РЕВМАТИЗМ

Частое заболевание, при котором боли в суставах связаны с психическими факторами: как правило сочетается с психиатрическими синдромами — депрессия, истерия.

Заболевание чаще встречается у женщин, чем у мужчин (соотношение 3:1), может развиваться в любом возрасте (пик 30—60 лет), часто после эмоционального стресса.

Клинические проявления: 1. Боли и скованность в любых суставах н спине, часто во всех одновременно, обычно с эмоциональной окраской, интенсивность болей не меняется под влиянием покоя и приема анальгетиков; при осмотре признаки поражения суставов отсутствуют. 2. Многочисленные жалобы: головные

боли, депрессия, бессонница, повышение артериального давления; в анамнезе многочисленные обследования по поводу различных заболеваний. 3. При специальном обследовании обнаруживаются скрытые нарушения психики.

Рентгенологическое исследование: патологии не обнаруживается.

Лабораторное исследование: изменения отсутствуют; незначительное увеличение титров РФ и/или АНФ может вести к гипердиагностике.

Лечение: после постановки диагноза следует избегать повторных обследований больных: лечение зависит от психического статуса: седуксен (реланиум, тазепам) 2 мг 3 раза в день при возбуждении; мелипрамин 25 мг 3 раза в день при депрессии; амитриптилин 50—100 мг/день при бессоннице; простые анальгетики; обсудить проблемы, вызвавшие заболевание.

ПСОРИАТИЧЕСКИЙ АРТРИТ

Воспалительный артрит, развивающийся у 5—8% лиц в общей популяции больных псориазом и у 40% больных тяжелым псориазом.

В целом псориатический артрит с одинаковой частотой встречается у мужчин и женщин, в возрасте 20— 50 лет; поражение дистальных межфаланговых суставов и позвоночника чаще встречается у мужчин; семейная агрегация в 30% случаев; в 75% случаев псориаз предшествует развитию артрита, у 15% поражение кожи и суставов развивается синхронно, в остальных случаях поражение суставов предшествует развитию псориаза. Формы псориатического артрита: 1. Классический псориатический артрит с поражением дистальных межфаланговых суставов кистей и стоп (5%), как правило ассоциируется с псориатическим поражением ногтей; 2. Мутилирующий артрит в сочетании с сакроилеитом (5%); относится к числу наиболее тяжелых форм суставной патологии, проявляется смещением костей кистей и стоп, ведущим к укорочению пальцев (деформация по типу "лорнетки"); 3. Симметричный полиартрит, не отличимый от ревматоидного артрита (15%); поражение мелких суставов кистей и стоп, лучезапястных, голеностопных, коленных и локтевых суставов, но без характерных для ревматоидного артрита ревматоидных узелков и ревматоидного фактора; 4. Асимметричный паусиартикулярный артрит (70%); преимущественное поражение мелких суставов кистей и стоп с "сосискообразной" деформацией пальцев, связанной с осевым теносиновитом межфаланговых суставов; 6. Анкилозирующий спондилит с или без периферического артрита (5%), рассматривающийся как проявление генерализовакной энтезопатии; 7. Ювенильный псориатический артрит; 8. SAPHO-синдром: ладонноподошвенный пустулез, угри, гнойный гидроаденит, грудино-ключичный гиперостоз, хронический стерильный множественнный лимфаденит, гиперостоз позвоночника.

Перечисленные варианты псориатического артрита не ассоциируются с определенным типом поражения кожи, за исключением артрита дистальиых межфаланговых суставов, который часто сочетается с поражением ногтей.

Клинические проявления: 1. Асимметричный полиартрит с частым поражением суставов кистей, коленных суставов, крестцово-подвздошных сочленений, утренняя скованность не характерна. В острой стадии заболевания покраснение кожи над суставами, локальная гипертермия, дактилит. 2. Другие признаки: изменение ногтей (опихолиз, симптом "наперстка", поражение глаз (конъюнктивит — 30%, ирит — 10%); ахилоденит (5%).

Рентгенологическое исследование: краеые эрозии, костная пролиферация в мелких сустаах кистей, анкилоз, остеолиз концевых фаланг; при исследоании позвоночника сакроилеит (30%), асимметричные синдесмофиты, гиперостоз передних поверхностей тел позвонков (особенно в шейном отделе позвоночника); полагают, что характерной особенностью псориатического артрита является тяжелое поражение шейного отдела позвоночника в сочетании с сакроилеитом и умеренное поражение грудного и поясничного отделов.

Лабораторное исследование: 1. Увеличение СОЭ, корелирующее с активностью болезни; (особенно выраженное увеличение СОЭ наблюдается у больных с симметричным полиартритом). 2. Гиперурикемия (часто). 3. РФ не обнаруживается. 4. HLA—В27 выявляется у 70% больных со спондилитом и у 30% больных с поражением дистальных межфаланговых суставов.

Диагностические критерии псориатического артрита (стр. 250).

Лечение: 1.Симптоматическая терапия — НПВП, анальгетики. 2. Базисная терапия — сульфасалазин 40 мг/кг/день; при сочетанном поражении суставов и кожи — метотрексат — 7,5— 25 мг/неделя, азатиоприн — 1—3 мг/кг/день, циклоспорин А — 5 мг/кг/день.

ЛИТЕРАТУРА

Wright V. Helliwel Ps; Psoriatic arthritis. Reports on rheumatic diseases (series 2). 1992. No. 21.

РЕАКТИВНЫЕ АРТРИТЫ

Под этим термином подразумевают воспалительные поражения суставов известной этиологии, в тех случаях, когда инфекционный агент не может быть выделен из полости сустава. Хотя согласно этому определению к реактивным артритам могут быть отнесены вирусные артриты, гонококковый артрит и артрит, сочетающийся с узловатой эритемой, эта группа ограничена 2 основными нозологическими формами: острая ревматическая лихорадка (стр. 147) и артрит на фоне урогенитальной или кишечной инфекции (стр. 150). Реактивные артриты являются самой частой формой патологии суставов у молодых мужчин. Частота артрита после урогенитальной инфекции достигнет 0,8%, после шигеллезной инфекции — 2,5%. Основные признаки реактивных артритов: 1. Сходные клинические проявления могут быть связаны с различными инфекциями. Например, синдром Рейтера (стр. 150) может развиваться как на фоне урогенитальной, так и кишечной инфекции. 2. Одна и та же инфекция может вызывать различные клинические формы суставной патологии (например, неполный и полный синдром Рейтера). 3. Иммуногенетичсская предрасположенность: 40-70% больных реактивными артритами являются носителями HLA—В27. 4. Основные этиологические агенты реактивных артритов: урогененитальная (хламидия, уреаплазма) или кишечная (шигелла, сальмонелла, иерсиния, кампилобактер) инфекции. 5. Латентный период после острой инфекции 1—3 или более недель. 6. Общие клинические проявления: несимметричный олигоартрит, реже моноартрит и полиартрит, с преимущественым поражением суставов нижних конечностей, теносиновиты: боли в пояснице, связанные с развитием сакроилеита; экстраартикулярные проявления (конъюнктивит, увеит, поражение кожи н слизистых). 7. Общие подходы к лечению: НПВП, в/с ГК; при необходимости лечение инфекции.

ЛИТЕРАТУРА.

Inman RD: Reiter's Syndrome and reactive arthritis. In: Ankylosing Spondilitis and Related Spondiloarthropathy. Ed. Khan MA Hamley, Btlfus, Philadelphia, 1990; 627—636

РАЗЗ АНТИТЕЛА

Эти антитела реагируют с 33kd белковым компонентом Hela и Ohio клеток и обнаруживаются у 36% больных РА и у 0,6% здоровых доноров. При РА антитела чаще обнаруживаются у больных с ревматоидным васкулитом, даже в отсутствии РФ. РА33 антитела рассматриваются как маркер ранней стадии ревматоидного артрита, обнаружение РА33 антител не коррелирует с выявлением АНФ. Клиническое значение требует дальнейшего уточнения.

РЕВМАТОИДНЫЙ АРТРИТ

Наиболее частая и широко распространенная форма хронического полиартрита, характеризующаяся двусторонним симметричным поражением суставов, эрозиями при рентгенологическом исследовании, позитивным тестом на ревматоидный фактор, хроническим пролиферативным синовитом с вилезной гипертрофией, инфильтрацией лимфоцитами и плазматическим клетками.

В популяции РА встречается с частотой до 3% у женщин и до 1% у мужчин. Болезнь может начинаться в возрасте от 16 до 70 лет, наиболее часто между 22—55 годами. Клинические проявления:

1. Поражение суставов. Начало заболевания как правило полиартикулярное (75%) с двустороннего, симметричного поражения мелких суставов кистей и стоп (60%), крупных суставов (30%), и тех и других суставов (5%); у 25% больных начало моноартикулярное с поражением коленных суставов (50%), иногда плечевых, лучезапястных, тазобедренных, реже голоностопных и локтевых; в процессе болезни обязательно поражаются кисти: проксимальные межфаланговые суставы (85%), пястнофаланговые (70%), дистальные межфаланговые (30%), лучезапястные (80%); часто поражаются другие суставы: коленные (80%), голеностопные (70%), плечевые (60%), локтевые (50%), плюснефаланговые и большой палец стопы (60%), шейный отдел позвоночника (50%), тазобедренные суставы (40%). Заболевание начинается с постепенного усиления болей и скованности в суставах; в половине случаев в дебюте болезни может быть острый артрит. Основные симптомы: генерализованная утренняя скованность, (иногда более 6 часов), сопровождающаяся ухудшением общего самочувствия, похуданием (эти проявления могут предшествовать поражению суставов), болезненность при движении, граничение подвижности, дефигурация пораженных суставов, связанная с снновитом (40%), утолщением синовиальной оболочки (в раннюю стадию) или костными разрастаниями (в позднюю стадию); признаки острого воспаления с гипертермией и покраснением кожи над суставами (20%); часто наблюдается развитие мышечной атрофии вокруг пораженных суставов. Характерные признаки поражения суставов: 1. Кисти: а) ульнарная девиация пястнофаланговых суставов развивается через 1—5 лет от начала болезни; б) реже наблюдается поражение пальцев по типу "бутоньерки" (сгибание в проксимальных

межфаланговых суставах) или "шеи лебедя" (гиперразгибание в проксимальных межфаланговых суставах), в) мутилирующий артрит, который приводит к деформации по типу "лорнетки". 2. Лучезапястный сустав: болезненность в области шиловидного отростка, особенно при вращательных движениях в предплечье. 3. Коленные суставы: киста Бейкера, сгибательные и вальгусные деформации. 4. Стопы: болезненность в области головок плюснефаланговых суставов, латеральная девиация, деформация большого пальца. 5. Шейный отдел позвоночника: подвывихи в области атланто-аксиального сусгава (30%) с болями и изредка компрессией спинного мозга или вертебральной артерии. 6. Перстневидно-черпаловидный сустав: грубый голос, одышка, дисфагия, рецидивирующий бронхит.

II. Поражение мягких тканей: 1. теносиновит (65%) в области лучезапястного сустава и кисти, вызывает боль, отек, нарушение функции, сгибательные контрактуры; 2. бурситы, особенно в области локтевого сустава (очень часто); 3. синовиальная киста вокруг сустава (киста Бейкера): повышение давления в коленном суставе в связи с накоплением большого объема жидкости может вести к разрыву с болями в икроножных мышцах, отеку голеностопного сустава (необходимо дифференцировать с тромбозом глубоких вен голени); 4. амиотрофии; 5. поражение связочного аппарата с развитием гипермобильности и деформаций (ульнарная девиация, подвывихи в различных суставах).

III. Системные проявления: 1. ревматоидные узелки (20%), наиболее часто локализуются в области локтевого отростка; 2. поражение кожи: язвы голеней (васкулит, травма, прием ГК); утолщение и гипотрофия кожи; 3. поражение глаз: склерит, эписклерит, склеромаляция (редко, но может вести к потере зрения; синдром Шегрена (15%): сухой кератоконъюнктивнт (подтверждается тестом Ширмера и окраской бенгальской розовой) и ксеростомия (развитие синдрома Шегрена сочетается с высокой частотой аллергических реакций); 4. поражение сердца: гранулематозное поражение миокарда и клапанов (очень редкая причина сердечной недостаточности), аортальная недостаточность; перикардит (шум трения перикарда выслушивается у 10%), очень редко констриктнвный перикардит; 5. васкулит: дигитальный артериит (5%) с развитием гангрены пальцев, сетчатое ливедо, микроинфаркты в области ногтевого ложа; 6. невропатня: компрессия (синдром запястного канала) симметричная сенсорномоторная (5%) — обычно поражаются конечности; дигитальная — потеря чувствительности кончиков пальцев; множественный мононеврит (редко); 7. лимфаденопатия (30%), спленомегалия (редко); 8. поражение легких: фиброзирующий альвеолит (редко); плеврит (8%) у мужчин, может быть первым проявлением РА (в плевральной жидкости снижена концентрация глюкозы, обнаруживается РФ); узелки в легких и плевре: синдром Каплана (множественные узелки в легких у шахтеров); увеличение частоты альвеолярной обструкции у курильщиков; острый пневмонит (редко); 9. анемия — часто сопутствует активности процесса; 10. инфекции — обычно в полости суставов (наиболее часто стафилококк): инфекция может быть скрытая, не сопровождаться лихорадкой и лейкоцитозом: 11. локализованный хронический отек кистей и предплечий (редко): отек голеностопных суставов (10%) — коррелирует с активностью; 12. остеопороз (усиливается на фоне ГК) и переломы — важная причина возникновения внезапных болей в суставах: 13. амилоидоз — проявляется протеинурией, может прогрессировать в почечную недостаточность (диагноз устанавливается с помощью морфологического исследования биоптата); 14. поражение почек: интерстициальный нефрит, связанный с приемом НПВП, редко гломерулонефрит.

Течение: 1. приступообразное (25%) — в среднем 3 атаки артрита в течение 2-х лет, могут напоминать палиндромный ревматизм (стр. 125), но атаки более длительные; во многих случаях в дальнейшем развивается хронический персистирующий артрит; 2. персистирующее — хронический артрит с чередованиями ремиссий и обострений; у 60%, с моноартритом в начале болезни в патологический процесс вовлекается только один сустав, в других случаях развивается полиартрит.

Рентгенологическое исследование суставов: 1. Ранние прнзнаки - периартикулярный остеопороз, кистовидные просветления, эрозии (лучше всего видны в кистях и стопах). 2. Поздние признаки: сужение суставных щелей, костная деструкция, анкилоз. Особые локализации: подвывихи атланто-аксилярного сустава; протрузия головки бедренной кости в вертлужную впадину.

Лабораторное исследование: 1. Анемия, увеличение СОЭ и C-реактивного белка — коррелирует с активностью болезни. 2. Синовиальная жидкость: часто мутная, низкая вязкость, лейкоцитоз, нейтрофилез. 3. При синовиальной биопсии — неспецифические воспалительные изменения. 4. РФ (80%) (стр. 145); АНФ - часто положительный, антитела к ДНК не определяются; антитела к кератину; антиперинуклеарный фактор (стр. 128); РА33 антитела (стр. 142); иммуногенетические маркеры (стр. 63).

Диагностические критерии РА (стр. 226). Лечение: 1. Установить точный диагноз. 2. Обсудить с больным прогноз и план лечения. 3. Начать с НПВП и контролировать симптомы: в начале назначают мягкие препараты (дериваты пропионовой кислоты), затем более сильные препараты (диклофенак, индольные производные); подобрать наиболее эффективный препарат для каждого больного путем назначения полной терапевтической дозы не менее 7 дней. 4. При необходимости добавить простые анальгетики, индометацин (перорально или в свечах на ночь), в/с ГК. 5. Оценить домашнюю и рабочую обстановку, рекомендовать изменения работы и стиля жизни (при необходимости), 6. Обеспечить отдых и защиту суставов (пребывание больного в стационаре может быть полезным на ранней стадии заболевания): провести шинирование воспаленных суставов, что предотвращает развитие деформаций; избегать избыточной нагрузки на сустав. 7. Подавление активности болезни: а) пеницилламин (250 мг/день) — ежемесячно контролировать количество лейкоцитов, тромбоцитов и мочевой осадок; побочные эффекты развиваются часто: изменение вкусовых ощущений, тошнота (не требуют