ТАЛАССЕМИЯ

Бета-талассемия — гематологическое заболевание, связанное с нарушением синтеза бета-цепей молекулы глобина. Заболеваипе наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Выделяют 2 типа заболевания: 1. Большая форма, развивающаяся у гомозигот и проявляющаяся тяжелой анемией, требующей многократных переливаний крови; обычно заболевание заканчивается смертельным исходом во 2—3 декадах жизни; при этой форме поражение суставов наблюдается у большинства больных. 2. Малая форма развивается у гетерозигот, характеризуется небольшой анемией и отсутствием других клинических проявлений.

I. Большая форма с одинаковой частотой встречается у мужчин и женщин (возраст больных 10—30 лет), половина больных нуждаются в регулярных гемотрансфузиях.

Клинические проявления: 1. Наиболее часто наблюдается двустороннее поражение голеностопных суставов и пяточных костей, редко поясничного отдела позвоночника, коленных и тазобедренных суставов; беспокоят боли при поднятии тяжестей, которые постепенно нарастают, приводя к полному обездвиживанию больного; при осмотре обнаруживается болезненность костей, изредка кожная гипертермия, выпот, боли при движении. 2. Гепатоспленомегалия, желтуха, связанные с гемолизом.

Рентгенологическое исследование: остеопороз с расширением медулярного пространства, сужение кортикального слоя, грубая трабекуляризация.

Лабораторное исследование: анемия (гипохромная, микроцитарная). Лечение: симптоматическое.

II. Малая форма также с одинаковой частотой развивается у женщин и мужчин, однако клинические проявления выявляются в более позднем возрасте (30—40 лет).

Клинические проявления: Как правило, во время каждой атаки поражаются один—три крупных сустава (картина напоминает палиндромный ревматизм); приступы длятся 2—10 дней, многократно повторяются, но развитие прогрессирования наблюдается редко. Характерно развитие острых болей пораженного сустава; при этом лихорадка и другие внесуставные проявления отсутствуют.

Рентгенологическое исследование: изменений не выявляется. Лабораторное исследование: гипохромная микроцитарная анемия с нормальной концентрацией сывороточного железа; увеличение концентрации гемоглобина А2 (>3,5%). Лечение: симптоматическое.

ТИЛЬМАНА БОЛЕЗНЬ

Очень редкое семейное заболевание, характеризующееся аваскулярным некрозом эпифизов мелких суставов кистей и стоп. Встречается главным образом у детей и подростков, может быть неправильно диагносцировано как ювенильный хронический артрит (стр. 215), или РА (стр. 142).

Наследуется по аутосомно-доминантному типу с высокой пенетрантностыо. Развивается в возрасте 4—40 лет, главным образом в период полового созревания.

Клинические проявления: двустороннее симметричное поражение пястнофаланговых суставов 2, 3, 4 пальцев (наиболее часто 3), изредка межфаланговых суставов кистей, большого пальца стопы и проксимальных межфаланговых суставов стоп, пястнофаланговых и плюснефаланговых суставов; при осмотре выявляется прогрессирующее увеличение проксимальных межфаланговых суставов, иногда боли и скованность, отек суставов, болезненность, ограничение подвижности; позднее развитие деформаций, укорочение первых фаланг пальцев.

Рентгенологическое исследование: фрагментация эпифизов, их исчезновение. Лабораторное исследование: изменения отсутствуют. Лечение: не разработано.

ТИРЕОИДНЫЕ АНТИТЕЛА

Микросомальный антиген является пероксидазой щитовидной железы. Тиреоглобулин — белок с молекулярной массой 600 kd, который синтезируется в клетках щитовидной железы (тиреоцитах). Антитела к тиреоглобулину и микросомам щитовидной железы обнаруживаются у подавляющего большинства больных тиреоидитом Хашимото, атрофическим тиреоидитом и у 70—90% больных тиреотоксикозом. Антитела к микросомам в популяции обнаруживаются у 7% и их частота увеличивается с возрастом, что ассоциируется с более частым развитием гипотиреоза у лиц пожилого возраста. Определение антител к микросомам является адекватным методом для выявления патологии щитовидной железы в послеродовом периоде. У больных тиреотоксикозом, не имеющих тиреоидных антител до лечения, на фоне терапии более высока вероятность развития гипотиреоза, чем у больных с высоким уровнем антител. Титр тиреоидных антител не изменяется в процессе лечения тиреоидита Хашимото тироксином. У больных с высокими титрами антител может развиваться энцефалопатия (энцефалопатия Хашимото) в отсутствии микседемы, которая купируется назначением ГК. Лечение; НПВП, ГК.

ТИРЕОТОКСИКОЗ

У 1% больных тиреотоксикозом развивается тиреоидная акропатия, проявляющаяся отеками мягких тканей в сочетании с "барабанными" пальцами.

Патология с одинаковой частотой развивается у мужчин и женщин в любом возрасте, обычно через 2—20 лет от начала заболевания.

Клинические проявления: безболезненный отек мягких тканей кистей и большого пальца стоп, ощущение скованности, "барабанные" пальцы (90%), экзофтальм (100%), претибиальная микседема (80%); у 50% больных с акропатией признаки гипотиреоза, у 40% эутиреоидный зоб, у 10% — гипертиреоидный зоб.

Рентгенологическое исследование: периостит в области пястных и плюсневых суставов и фаланг пальцев. Лабораторное исследование: гормональные нарушения, характерные для тиреотоксикоза, антитела к

щитовидной железе (стр. 183), СОЭ в пределах нормы.

Лечение: коррекция тиреоидного статуса не оказывает влияния на проявления акропатии; специфического лечения не требуется.

ТИТЦЕ СИНДРОМ

Редкое ненаследственное заболевание, характеризующееся атаками болезненности и отека в области реберных хрящей, необходимо дифференцировать со стенокардией и внутригруднымн опухолями.

Заболевание с одинаковой частотой встречается у мужчин и женщин, может развиваться в любом возрасте

(пик 20—40 лет).

Поражаются второе (45%) и третье (20%) реберно-грудинные сочленения, реже первое и четвертое (15%), очень редко другие сочленения. У большинства больных поражается только одно сочленение (80%), а при множественном поражении имеет место односторонняя локализация (80%).

Клинические проявления: Внезапное или постепенное возникновение болей при дыхании, отека, болей по передней поверхности грудной клетки, усиливающихся при кашле; при осмотре наблюдается болезненность и отек реберных хрящей; приступы длятся от нескольких часов до нескольких дней, рецидивируют через нерегулярные промежутки времени, обычно заканчиваются спонтанно в течение нескольких месяцев, изредка повторяются в течение многих лет. Системные проявления отсутствуют. При постановке диагноза следует исключить другие причины болей в грудной клетке (злокачественные новообразования, анкнлозирующий спондилит).

Рентгенологическое исследование: патологии не обнаруживается; кальцификация реберных хрящей, хотя и выявляется часто, но не имеет диагностического значения. Лабораторное исследование: патологии не отмечается. Лечение: НПВП, физиотерапия, ГК с анестетиками локально.

ТОКСИЧЕСКИЙ МАСЛЯНЫЙ СИНДРОМ

Системная патология, описанная в Испании в 1981 году, связанная с употреблением фальсифицированного оливкового масла, напоминает диффузные заболевания соединительной ткани.

Развитие заболевания не зависит от возраста больных, чаще встречается у женщин, чем у мужчин (соотношение 6:1). Клинические проявления.

1. Начальный период (2—3 месяца): 1) Неспецифические симптомы: лихорадка, недомогание, головные боли, одышка, кашель, зудящая кожная сыпь, миальгии в сочетании с проксимальной мышечной слабостью; 2) симметричные двусторонние полиартральгии (50%) преимущественно в коленных и локтевых суставах, изредка отек суставов или олигоартрит (12%). 2. На фоне стихания общих проявлений (через 5—6 месяцев от начала болезни) развиваются подкожный отек верхних и нижних конечностей и лица с последующей индурацией кожи; феномен Рейно (40%): дистальная сенсорно-моторная невропатия (парестезии, парезы), "сухой" синдром (68%), легочная гипертензия (12%), сгибательные контрактуры.

Рентгенологическое исследование: генерализованный остеопороз.

Лабораторное исследование: СОЭ в норме, эозинофилия, увеличение концентрации лактатдегидрогеназы, РФ не обнаруживается; АНФ (35—80%) случаев как правило в низких титрах.

ЛИТЕРАТУРА

Alonso-Ruiz A., Zea-Mendoza AC., Salazar-Vallinas JM et.al: Toxic oil syndrome: a syndrome with features overlaping those of various form of scleroderma. Semin. Arthritis Rheum. 1986.15:200—212.

ТРОМБОТИЧЕСКАЯ ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКАЯ ПУРПУРА (синдром Мошкович)

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП) очень тяжелое, редко встречающееся заболевание, характеризующееся следующими основными проявлениями: микроангиопатическая гемолитическая анемия, тромбоцитопения, неврологические нарушения, лихорадка. Кроме того, наблюдается нарушение функции почек и развитие легочной недостаточности. В настоящее время считают, что ТТП близка к гемолитикоуремическому синдрому (ГУС)и для обозначения этой патологии часто используют термин ТТП/ГУС.

Заболевание может развиваться в любом возрасте (наиболее часто между 40 и 60 годами), чаще встречается у женщин, чем у мужчин (соотношение 10:1).

Клинические проявления: лихорадка (98%), неврологические нарушения (судороги, парестезии, коматозное состояние) (92%), желтуха (42%), слабость (34%), боли в животе (13%), боли в суставах (7%).

Лабораторные нарушения: тромбоцитопения (100%), фрагментация эритроцитов (100%), анемия (96%), почечная недостаточность (86%), лейкоцитоз (60%), увеличение концентрации продуктов деградации фибриногена (60%), ложно-положительная реакция Вассермана (<5%), криофибриногенемия (<5%), антитела к ВИЧ (1%).

Лечение: переливание свежезамороженной плазмы, плазмаферез, преднизолон (1 мг/кг в день) или пульстерапия метилпреднизолоном.

ЛИТЕРАТУРА

Bell W.: Thrombotic thrombocytopenic Purpura. JAMA. 1992; 256:91—93.

ТРОМБОЦИТАРНЫЕ АНТИТЕЛА И ИММУНОГЛОБУЛИНЫ

У больных идиопатической тромбоцитопеннческой пурпурой на мембране тромбоцитов, как правило, выявляются иммуноглобулины IgG и IgM, количество которых коррелирует с уровнем тромбоцитов, и антитела к тромбоцитам в сыворотке. Мишенью для этих антител являются тромбоцитарные поверхностные гликопротеины Ib, IIb, IIIa. Чувствительность метода определения тромбоцитарных антител для диагностики идиопатической тромбоцитопенической пурпуры достигает 96%; фактически отсутствие антител позволяет исключить это заболевание. В то же время антитела к тромбоцитам часто выявляются у больных с различными заболеваниями (как иммунными, так и не иммунными), протекающими с тромбоцитопенией, такими как ВИЧинфекция, лейкозы, сепсис, ДБСТ, гипертиреоз, тромботическая тромбоцитопеническая пурпура, индуцированная гепарином тромбоцитопения.

ТУБЕРКУЛЕЗНЫЙ АРТРИТ И СПОНДИЛИТ

Инфекционное поражение суставов и позвоночника, которое может развиваться с одинаковой частотой у мужчин и женщин в любом возрасте (чаще у детей и лиц пожилого возраста).

Клинические проявления: Поражение грудного отдела позвоночника (40%) и тазобедренных суставов (25%), реже коленный (15%), голеностопный сустав и стопы (5%); поражение тазобедренного сустава чаще встречается у детей. Характерно развитие моноартрита. Заболевание начинается постепенно с отека и ограничения подвижности в пораженном суставе; характерно нарастание болей к вечеру, развитие мышечного спазма во время сна. При поражении позвоночника наблюдаются выраженные боли, признаки радикулита, вплоть до параплегии, быстрое развитие кифоза. На ранней стадии заболевания объективные проявления отсутствуют, позднее наблюдается покраснение, локальная гипертермия кожи над суставами, боли при движении, ограничение подвижности вследствие мышечного спазма. Вокруг пораженного сустава быстро развивается мышечная атрофия, сгибательные контрактуры, кожа холодная и покрасневшая. В отсутствии лечения болезнь очень быстро прогрессирует, приводя к костной деструкции и деформации; могут развиваться холодные абсцессы и фистулы. Как правило, суставной туберкулез сочетается с другими туберкулезными очагами, обычно в легких (50%), лимфоаденопатией.

Рентгенологическое исследование: в раннюю стадию болезни наблюдаются признаки остеопороза, затем сужение суставной щели, эрозии, реже кистовидные просветления, а в поздней стадии костная деструкция; в позвоночнике — сужение межпозвоночных пространств, остеопороз, затем деструкция тел позвонков.

Лабораторное исследование: бактериологическое подтверждение (заражение морских свинок), увеличение СОЭ, относительный лимфоцитоз, положительная реакция Манту (при отрицательной реакции туберкулез маловероятен).

Лечение: противотуберкулезная терапия (до 2-х лет): иммобилизация суставов, вытяжение, корсет,

возможно хирургическое лечение.

В рамках ревматических проявлений туберкулезной инфекции выделяют особую нозологическую форму, так называемый, туберкулезный ревматизм Понсе, в основе развития которого, как полагают, лежит общая реакция организма на туберкулезную инфекцию. Эта нозологическая форма отсутствует в современных классификациях ревматических болезней и обзорах, посвященных туберкулезу.

Клинические проявления: в начале артральгии, а затем полиартрит (иногда моноартрит); чаще поражаются лучезапястные, коленные, голеностопные суставы, мелкие суставы кистей. При осмотре выявляются боли, припухлость, нарушение подвижности в суставах; повышение местной температуры и гиперемия кожи над суставами. Характерны яркие общие проявления болезни: утомляемость, слабость, потливость, субфебрильная температура, а также узловатая эритема.

Рентгенологическое исследование: остеопороз, позднее возможно развитие эрозий и даже анкилоза. Лабораторное исследование: анемия, лейкопения, увеличение СОЭ. Для подтверждения диагноза

необходимо выявление туберкулезного очага, положительные туберкулиновые пробы, положительный эффект противотуберкулезной терапии.

УБИКВИТИН, АНТИТЕЛА

Антитела к убиквитину (стрессорный белок) (стр. 177) обнаруживаются в сыворотках 79% больных СКВ, уровень антител коррелирует с активностью СКВ. Клиническое значение не известно.

УВЕИТ, АССОЦИИРУЮЩИЙСЯ С HLA—В27

Увеит, определяется как внутриглазное воспаление, поражающее различные отделы увеального тракта (радужная оболочка, цилиарное тело, сосудистая оболочка глаза). Передний увеит проявляется главным образом развитием ирита. Острый передний увеит часто ассоциируется с анкилозирующим спондилитом (стр. 12) и синдромом Рейтера (стр. 150) и носительством HLA—В27. К характерным признакам HLA—В27 ассоциированного увеита относят следующие: 1. Развитие переднего увеита. 2. Острое начало (в течение 1—2 дней) с покраснением и резкими болями. 3. Одностороннее поражение. 4. Продолжительность менее 6 месяцев. 5. Преимущественное поражение мужчин. 6. Частое развитие осложнений в виде задних сенехий, макулярного отека, катаракты и глаукомы, иногда гипопиона.

У носителей HLA—В27 с острым передним увеитом, как правило, обнаруживаются признаки сакроилеита или периферического артрита.

ЛИТЕРАТУРА

Rosenbaun JT: Acute Anterior Uveitis and Spondiloarthropathies. Rheumatic. Clin. North. America. 1992; 18:143—152.

УЗЕЛКОВЫЙ ПЕРИАРТЕРИИТ

ВОСПАЛИТЕЛЬНОЕ ПОРАЖЕНИЕ АРТЕРИАЛЬНОЙ СТЕНКИ СОСУДОВ МЕЛКОГО И СРЕДНЕГО КАЛИБРА С ОБРАЗОВАНИЕМ МИКРОАНЕВРИЗМ, ВЕДУЩЕЕ К ПРОГРЕССИРУЮЩЕЙ ОРГАННОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ, ИНФАРКТУ, ГЕМОРРАГИЯМ. МОРФОЛОГИЧЕСКИМ ПРИЗНАКОМ БОЛЕЗНИ ЯВЛЯЕТСЯ ФИБРИНОИДНЫЙ НЕКРОЗ СОСУДИСТОЙ СТЕНКИ. С КЛИНИЧЕСКОЙ ТОЧКИ ЗРЕНИЯ УЗЕЛКОВЫЙ ПЕРИАРТЕРИИТ — СИСТЕМНОЕ ЗАБОЛЕВАНИЕ, ПРИ КОТОРОМ МОГУТ ПОРАЖАТЬСЯ ЛЮБЫЕ ОРГАНЫ. ОДНАКО СПЕКТР КЛИНИЧЕСКИХ ПРОЯВЛЕНИЙ ВАРЬИРУЕТСЯ ОТ УМЕРЕННО ВЫРАЖЕННОЙ ОРГАННОЙ ПАТОЛОГИИ ДО ТЯЖЕЛОГО, СМЕРТЕЛЬНОГО ПОРАЖЕНИЯ ВНУТРЕННИХ ОРГАНОВ. ДИАГНОЗ УСТАНАВЛИВАЕТСЯ С ПОМОЩЬЮ БИОПСИИ ПОРАЖЕННОГО ОРГАНА ИЛИ ОБНАРУЖЕНИЯ ХАРАКТЕРНЫХ АНГИОГРАФИЧЕСКИХ НАРУШЕНИЙ (МИКРОАНЕВРИЗМЫ) В ПОРАЖЕННЫХ СОСУДАХ. КЛИНИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ УЗЕЛКОВОГО ПЕРИАРТЕРИИТА МОГУТ БЫТЬ ПРИ РАЗЛИЧНЫХ РЕВМАТИЧЕСКИХ ЗАБОЛЕВАНИЯХ, ВКЛЮЧАЯ РА (СТР. 142), СИНДРОМ ШЕГРЕНА (СТР. 207), СМЕШАННУЮ КРИОГЛОБУЛИНЕМИЮ (СТР. 195), А ТАКЖЕ ПРИ ВОЛОСАТОКЛЕТОЧНОМ ЛЕЙКОЗЕ И СПИД.

ЗАБОЛЕВАНИЕ ЧАЩЕ ВСТРЕЧАЕТСЯ У МУЖЧИН, ЧЕМ У ЖЕНЩИН (СООТНОШЕНИЙ 2:1), В ЛЮБОМ ВОЗРАСТЕ, ЧАЩЕ ПОСЛЕ 40 ЛЕТ. НАЧАЛУ ЗАБОЛЕВАНИЯ ЧАСТО ПРЕДШЕСТВУЕТ ИНФЕКЦИЯ, ИНСОЛЯЦИЯ, ВАКЦИНАЦИЯ, РОДЫ, ПРИЕМ ЛЕКАРСТВЕННЫХ ПРЕПАРАТОВ, ОЧЕНЬ ЧАСТО БОЛЕЗНЬ РАЗВИВАЕТСЯ ПОСЛЕ ПЕРЕНЕСЕННОГО ГЕПАТИТА ИЛИ ЕСЛИ БЫЛИ ФАКТОРЫ РИСКА ЗАРАЖЕНИЯ ГЕПАТИТОМ (ДОНОРСТВО, ГЕМОТРАНСФУЗИИ, МЕДИЦИНСКАЯ

ПРОФЕССИЯ). ЗАБОЛЕВАНИЕ НАЧИНАЕТСЯ ПОСТЕПЕННО, РЕЖЕ ОСТРО (ПОСЛЕ ПРИЕМА ЛЕКАРСТВ) С ЛИХОРАДКИ, МИАЛЬГИИ, БОЛЕЙ В СУСТАВАХ, КОЖНЫХ ВЫСЫПАНИЙ, ПОХУДАНИЯ. ПЕРЕЧИСЛЕННЫЕ ВЫШЕ ИЗМЕНЕНИЯ НАПОМИНАЮТ СИНДРОМ РЕВМАТИЧЕСКОЙ ПОЛИМИАЛЬГИИ (СТР. 148). ОСНОВНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ; 1. ЛИХОРАДКА (80%); ЗАБОЛЕВАНИЕ МОЖЕТ МАНИФЕСТИРОВАТЬ КАК "ЛИХОРАДКА НЕЯСНОГО ГЕНЕЗА", НО В ЦЕЛОМ ДЛИТЕЛЬНЫЙ ИЗОЛИРОВАННЫЙ ЛИХОРАДОЧНЫЙ СИНДРОМ НЕ ХАРАКТЕРЕН ДЛЯ УЗЕЛКОВОГО ПЕРИАРТЕРИИТА. 2. МИАЛЬГИИ (60%) СВЯЗАНЫ С ИШЕМИЕЙ ТКАНИ В СВЯЗИ С ВАСКУЛИТОМ (НАИБОЛЕЕ ТИПИЧНАЯ БОЛЬ В ИКРОНОЖНЫХ МЫШЦАХ, ИНОГДА ВПЛОТЬ ДО ОБЕЗДВИЖЕНИЯ), ПРЕДШЕСТВУЕТ РАЗВИТИЮ НЕВРОПАТИИ. 3. ПОРАЖЕНИЕ СУСТАВОВ (50%): ГЕНЕРАЛИЗОВАННЫЕ БОЛИ В СУСТАВАХ И МЫШЦАХ ИМЕЮТ МЕСТО В 70% СЛУЧАЕВ В НАЧАЛЕ БОЛЕЗНИ; У 25% РАЗВИВАЕТСЯ АРТРИТ, КАК ПРАВИЛО, ТРАНЗИТОРНЫЙ, МИГРИРУЮЩИЙ, НЕДЕФОРМИРУЮЩИЙ С ПОРАЖЕНИЕМ ОДНОГО ИЛИ НЕСКОЛЬКИХ СУСТАВОВ; НАИБОЛЕЕ ЧАСТО ВОВЛЕКАЮТСЯ ГОЛЕНОСТОПНЫЕ, КОЛЕННЫЕ, ПЛЕЧЕВЫЕ, ЛОКТЕВЫЕ, ЛУЧЕЗАПЯСТНЫЕ СУСТАВЫ, РЕЖЕ МЕЛКИЕ СУСТАВЫ КИСТЕЙ И СТОП; ОЧЕНЬ РЕДКО УЗЕЛКОВЫЙ ПЕРИАРТЕРИИТ ДЕБЮТИРУЕТ КАК РА. 4. ПОХУДАНИЕ (50—80%) ВПЛОТЬ ДО ПРОГРЕССИРУЮЩЕЙ КАХЕКСИИ МОЖЕТ ИМЕТЬ ДИАГНОСТИЧЕСКОЕ ЗНАЧЕНИЕ И СВИДЕТЕЛЬСТВУЕТ ОБ АКТИВНОСТИ БОЛЕЗНИ. 5. ПОРАЖЕНИЕ ПОЧЕК (70—80%) ПРОЯВЛЯЕТСЯ ПРОТЕИНУРИЕЙ (НЕ БОЛЕЕ 3 Г/СУТКИ), МИКРОГЕМАТУРИЕЙ (ПРИЗНАК АКТИВНОСТИ БОЛЕЗНИ ИЛИ РАЗВИТИЯ ИНФАРКТА ПОЧКИ, КАК ПРАВИЛО, БЕЗБОЛЕВОГО), ЛЕЙКОЦИТУРИЕЙ (НЕ СВЯЗАННОЙ С ИНФЕКЦИЕЙ); РЕДКО НЕФРОТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ И ОСТРАЯ ПОЧЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ С ОТЕКАМИ, ГЕМАТУРИЕЙ (НАПОМИНАЕТ ОСТРЫЙ НЕФРИТ); У 50—80% ОТМЕЧАЕТСЯ ПОВЫШЕНИЕ АД (ИНОГДА РАННИЙ ПРИЗНАК БОЛЕЗНИ); НА РАННИХ СТАДИЯХ БОЛЕЗНИ ГИПЕРТОНИЯ СВЯЗАНА С ПОЧЕЧНЫМ ВАСКУЛИТОМ ИЛИ ИНФАРКТОМ ПОЧКИ, НА ПОЗДНИХ СТАДИЯХ БОЛЕЗНИ — ПОРАЖЕНИЕМ КЛУБОЧКОВ: АРТЕРИАЛЬНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ — ПОЧЕЧНАЯ ВЫСОКОРЕНИНОВАЯ (ЭФФЕКТИВЕН КАПТОПРИЛ), РЕДКО РЕНОВАСКУЛЯРНАЯ; ПОРАЖЕНИЕ ПОЧЕК, КАК ПРАВИЛО, РАЗВИВАЕТСЯ ЧЕРЕЗ 3—6 МЕСЯЦЕВ ОТ НАЧАЛА БОЛЕЗНИ И ОТНОСИТСЯ К ЧИСЛУ ПРОГНОСТИЧЕСКИ НЕБЛАГОПРИЯТНЫХ ПРИЗНАКОВ; ОПИСАНО ИЗОЛИРОВАННОЕ ПОРАЖЕНИЕ ПОЧЕК (МИКРОСКОПИЧЕСКИЙ ПОЛИАРТЕРИИТ) 6. ПЕРИФЕРИЧЕСКАЯ НЕВРОПАТИЯ (50—70%) ОТНОСИТСЯ К ЧИСЛУ РАННИХ ПРИЗНАКОВ, ПРОЯВЛЯЕТСЯ БОЛЯМИ, ПАРАСТЕЗИЕЙ, ЗАТЕМ ДВИГАТЕЛЬНЫМИ НАРУШЕНИЯМИ С ОДИНАКОВОЙ ЧАСТОТОЙ ПОРАЖАЯ ВЕРХНИЕ И НИЖНИЕ КОНЕЧНОСТИ; ТИПИЧНО РАЗВИТИЕ МНОЖЕСТВЕННОГО МОНОНЕВРИТА С ВОВЛЕЧЕНИЕМ БЕРЦОВЫХ, РАДИАЛЬНЫХ, УЛЬНАРНЫХ, СРЕДИННЫХ, КРАНИАЛЬНЫХ И ИКРОНОЖНЫХ НЕРВОВ; ИНОГДА РАЗВИВАЕТСЯ СЕНСОРНО-МОТОРНАЯ НЕВРОПАТИЯ ИЛИ СИНДРОМ ГИЙЕНА-БАРРЕ; ПОРАЖЕНИЕ ЦНС (40%) ПРОЯВЛЯЕТСЯ СУДОРОГАМИ И ИНФАРКТАМИ МОЗГА ИЛИ ИНСУЛЬТАМИ, ПСИХОЗАМИ, ГОЛОВНЫМИ БОЛЯМИ. 7. ПОРАЖЕНИЕ СЕРДЦА (80%): ТАХИКАРДИЯ, АРИТМИЯ, СТЕНОКАРДИЯ С НЕТИПИЧНЫМ БОЛЕВЫМ СИНДРОМОМ И ИНФАРКТ МИОКАРДА НАИБОЛЕЕ ЧАСТО МЕЛКООЧАГОВЫЙ, ПРОТЕКАЮЩИЙ ЛАТЕНТНО БЕЗ АНГИНОЗНЫХ БОЛЕЙ, ЧАСТО ТРУДНО ДИАГНОСЦИРУЕМЫЙ ИЗ-ЗА СОПУТСТВУЮЩЕЙ АРТЕРИАЛЬНОЙ ГППЕРТЕНЗИИ (ПОЛОЖИТЕЛЬНАЯ ДИНАМИКА НА ФОНЕ ЛЕЧЕНИЯ ГК И ЦИТОСТАТИКАМИ СВИДЕТЕЛЬСТВУЕТ О РАЗВИТИИ КОРОНАРИИТА); У 15% БОЛЬНЫХ РАЗВИВАЕТСЯ СЕРДЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ, СВЯЗАННАЯ С КОРОНАРИТОМ, АРТЕРИАЛЬНОЙ ГИПЕРТЕНЗИЕЙ, ПОЧЕЧНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТЬЮ: ПЕРИКАРДИТ НАБЛЮДАЕТСЯ РЕДКО, МОЖЕТ БЫТЬ СВЯЗАН С УРЕМИЕЙ. 8. ПОРАЖЕНИЕ КОЖИ (50%) МОЖЕТ БЫТЬ ПЕРВЫМ ПРОЯВЛЕНИЕМ БОЛЕЗНИ: ГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ ПУРПУРА, УЗЕЛКИ (АНЕВРИЗМАТИЧЕСКОЕ ИЗМЕНЕНИЕ АРТЕРИЙ), СЕТЧАТОЕ ЛИВЕДО, ДВИГАТЕЛЬНАЯ ГАНГРЕНА. 9. ПОРАЖЕНИЕ ПЕЧЕНИ (70%): ГЕПАТОМЕГАЛИЯ, ИЗМЕНЕНИЕ ПЕЧЕНОЧНЫХ ФУНКЦИОНАЛЬНЫХ ТЕСТОВ, РЕДКО ИНФАРКТ ПЕЧЕНИ. 10. ПОРАЖЕНИЕ ЖЕЛУДОЧНО-КИШЕЧНОГО ТРАКТА (60%): БОЛИ В ЖИВОТЕ, ТОШНОТА, РВОТА, ДИАРЕЯ, МЕЛЕНА. 11. ПОРАЖЕНИЕ ЯИЧЕК (80%): ОРХИТ, ЭПИДИДИМИТ (ЧАСТОЕ МЕСТО ДЛЯ БИОПСИИ). 12. ПОРАЖЕНИЕ ГЛАЗ (10%): КОНЪЮНКТИВИТ, ИРИТ, ОККЛЮЗИЯ ЦЕНТРАЛЬНОЙ АРТЕРИИ СЕТЧАТКИ (СЛЕПОТА). 13. ПОРАЖЕНИЕ ЛЕГКИХ (ПРИ КЛАССИЧЕСКОМ УЗЕЛКОВОМ ПЕРИАРТЕРИИТЕ НАБЛЮДАЕТСЯ ДОВОЛЬНО РЕДКО, НЕ БОЛЕЕ 15%): ЛЕГОЧНЫЙ ВАСКУЛИТ ИЛИ ИНТЕРСТИЦИАЛЬНАЯ ПНЕВМОНИЯ.

РЕНТГЕНОЛОГИЧЕСКОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ: СУСТАВЫ НЕ ИЗМЕНЕНЫ; ПРИ ВИСЦЕРАЛЬНОЙ АНГИОГРАФИИ МИКРОАНЕВРИЗМЫ ПОРАЖЕННЫХ АРТЕРИЙ.

ЛАБОРАТОРНОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ: 1. УВЕЛИЧЕНИЕ СОЭ (100%), ЛЕЙКОЦИТОЗ, ТРОМБОЦИТОЗ, АНЕМИЯ НАБЛЮДАЕТСЯ РЕДКО В ОТСУТСТВИИ УРЕМИИ И КРОВОТЕЧЕНИЯ, ЭОЗИНОФИЛИЯ НЕ ХАРАКТЕРНА. 2. ПРОТЕИНУРИЯ, ГЕМАТУРИЯ, УВЕЛИЧЕНИЕ КОНЦЕНТРАЦИИ МОЧЕВИНЫ. 3. ЧАСТО УВЕЛИЧЕНИЕ ЩЕЛОЧНОЙ ФОСФАТАЗЫ БЕЗ ГИПЕРБИЛИРУБИНЕМИИ ПЕЧЕНОЧНЫХ ФЕРМЕНТОВ. 4. АНТИГЕН ГЕПАТИТА В (50%). 5. РФ (СТР. 145), АНФ (СТР. 15), ОБЫЧНО В НИЗКОМ ТИТРЕ. 6. СНИЖЕНИЕ С3 И С4 КОМПОНЕНТОВ КОМПЛЕМЕНТА (25%), КАК ПРАВИЛО, ПРИ ПОРАЖЕНИИ ПЕЧЕК И КОЖИ.

ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ УЗЕЛКОВОГО ПЕРИАРТЕРИИТА (СТР. 243).