242.
КРИТЕРИИ ДЛЯ КЛАССИФИКАЦИИ ЮВЕНИЛЬНОГО РЕВМАТОИДНОГО АРТРИТА*
1.Начало болезни в возрасте до 16 лет.
2.Артрит одного или более суставов, проявляющийся припухлостью или суставным выпотом, или наличие двух или более из следующих симптомов: ограничение подвижности, болезненность при движениях, повышение местной температуры.
3.Продолжительность заболевания более 6 недель.
4.Вариант начала болезни в течение 6 месяцев:
4.1.Полиартрит: 5 и более суставов
4.2.Пауциартрит (олигоартрит): 4 или менее пораженных суставов.
4.3.Системное заболевание: артрит с интермиттирующей лихорадкой
5.Исключение других форм ювенильного артрита.
Cassidy JT., Levinson JE., Bass JC. et al: A study of classification criteria for diagnosis of juvenile rheumatoid arthritis. Arthritis Rheum, 1986; 29:274—280.
ДИФФУЗНЫЕ БОЛЕЗНИ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ
ПЕРЕСМОТРЕННЫЕ КРИТЕРИИ АМЕРИКАНСКОЙ РЕВМАТОЛОГИЧЕСКОЙ АССОЦИАЦИИ ДЛЯ ДИАГНОСТИКИ СИСТЕМНОЙ КРАСНОЙ ВОЛЧАНКИ
1. |
Сыпь на скулах |
Фиксированная эритема (плоская или приподнятая) на скуловых выступах, |
|
|
имеющая тенденцию к распространению к носогубной зоне. |
2. |
Дискоидная сыпь |
Эритематозные приподнимающиеся бляшки с прилипающими кожными |
|
|
чешуйками и фолликулярными пробками; на старых очагах могут быть |
|
|
атрофические рубцы |
3. |
Фотодерматит |
Кожная сыпь, возникающая в результате необычной реакции на |
|
|
солнечный свет (в анамнезе или по наблюдению врача) |
4. |
Язвы в ротовой полости |
Изъязвление полости рта или носоглотки, обычно безболезненные |
|
|
(регистрируются врачом) |
5. |
Артрит |
Неэрозивный артрит, поражающий 2 или более периферические сустава, |
|
|
проявляющийся болезненностью, отеком и выпотом |
6. |
Серозиты |
а) Плеврит — плевральные боли или шум трения плевры в анамнезе или |
|
|
наличие плеврального выпота ИЛИ |
|
|
б) Перикардит — документированный ЭхоКГ или шумом трения |
|
|
перикарда или наличием перикардиального выпота |
7. |
Поражение почек |
а) Персистирующая протеинурия >0,5 г/сут. ИЛИ |
|
|
б) Клеточные цилиндры (эритроцитар-ные, гранулярные, канальцевые или |
|
|
смешанные) |
8. |
Поражение ЦНС |
а) Судороги — в отсутствии приема лекарств или метаболических |
|
|
нарушений (уремия, кетоацидоз или электролитный дисбаланс) ИЛИ |
|
|
б) Психоз — в отсутствии приема лекарств или метаболических |
|
|
нарушений (уремия, кетоацидоз или электролитный дисбаланс) |
9. |
Гематологические нарушения |
а) Гемолитическая анемия — с ретикулоцитозом ИЛИ |
|
|
б) Лейкопения — менее 4000/мкл3, зарегистрированная 2 и более раз |
|
|
в) Тромбоцитопения—менее 100000/мм3, в отсутствии приема препаратов |
10. Иммунологические нарушения |
а) ЛЕ-клетки ИЛИ |
|
|
|
б) Анти-ДНК: антитела к нативной ДНК в повышенном титре |
|
|
в) Анти-Sm: присутствие антител к Sm-ядерному антигену |
|
|
г) Ложно положительный серологический тест на сифилис, |
|
|
положительный в течение 6 месяцев и подтвержденный методом |
|
|
иммобилизации бледной трепонемы и методом абсорбции |
|
|
флюоресценции. |
11. Антинуклеарные aнтитела |
Повышение титра антиядерных антител методом иммунофлюоресценции |
|
или сходным методом в любое время и отсутствии приема лекарств, вызывающих волчаночноподобный синдром.
Достоверный диагноз — 4 и более критериев. Чувствительность — 96%; специфичность — 96%.
Tan ЕМ., Cohen AS., Fries JF et al: The 1982 revised criteria for classification of systemic lupus erythematosus (SLE). Arthritis Rheum. 1982; 25:1271—1277.
ЕВРОПЕЙСКИЕ СОГЛАСОВАННЫЕ КРИТЕРИИ АКТИВНОСТИ СИСТЕМНОЙ КРАСНОЙ ВОЛЧАНКИ (ECLAM)
1. Общие проявления |
Любые из следующих: 0,5 |
лихорадка |
Базальная утренняя температура 37,5°С, не связанная с инфекцией |
усталость |
Субъективное ощущение необычной усталости |
2. Суставные проявления |
Любые из следующих: 1 |
артрит |
Неэрозивный артрит по крайней мере 2-х периферических |
|
суставов (л/з, п/ф, пм/ф, м/ф) |
развивающиеся артральгии |
Появление или усиление болей со специфической локализацией в |
|
отсутствии объективных проявлений по крайней мере в 2-х |
|
периферических суставах |
За. Активные кожно-слизистые проявления Любые из следующих: 0,5 |
|
скуловая сыпь |
Фиксированная эритема, плоская или приподнимающаяся, |
|
локализованная на скулах с тенденцией к распространению по |
|
направлению к носогубной складке |
генерализованная сыпь |
Макулопапулярная сыпь, не связанная с приемом лекарств, |
|
локализующуюся на любых участках тела и не строго зависящая |
|
от ультрафиолетового облучения |
дискоидная сыпь |
Эритематозные, приподнимающиеся папулы с прилипающими |
|
чешуйками и фоликулярными пробками |
кожный васкулит |
Включая дигитальные язвы, пурпуру, крапивницу, булезное |
|
поражение |
язвы ротовой полости- |
Язвы в роговой полости или в носоглотке, обычно |
|
безболезненные, наблюдаемые врачом |
Зб. Развивающиеся кожно-слизистые |
Добавить 1 балл при появлении новых или утяжелении старых 1 |
проявления |
кожно-слизистых проявлений |
4.Миозит* |
Подтвержденный увеличением концентрации, мышечных 2 |
|
ферментов или электромиографическим исследованием и/или |
|
гистологией |
5. Перикардит |
Документированный ЭКГ или шумом трения перикарда или 1 |
|
обнаружением выпота при Эхокг |
6. Кишечные проявления |
Любые из следующих: 2 |
кишечный васкулит |
Признаки острого кишечного васкулита |
стерильный перитонит |
Признаки выпота в брюшной полости в отсутствии инфекции |
7. Легочные проявления |
Любые из следующих: 1 |
плеврит » |
Клинические или рентгенологические признаки выпота в |
|
плевральной полости в отсутствии инфекции |
пневмонит |
Единичные или множественные тени в легких при рентгеноскопии |
|
в отсутствии инфекции |
постепенно усиливающаяся одышка |
Связанная с развивающимся поражением легких |
8. Развивающиеся нервно-психические |
Появление новых или утяжеление любых из следующих: 2 |
проявления* |
Недавно развивавшаяся, персистирующая или рецидивирующая. |
головная боль/мигрень |
|
|
Плохо отвечает на большинство лекарственных препаратов, за |
|
исключение ГК |
судороги |
Grand Mal, или Petit Mal. Джексоновские судороги, хорея, не |
|
связанные с приемом лекарств или метаболическими |
|
нарушениями (уремия, кетоацидоз, электролитные нарушения). |
инсульт |
Инфаркт мозга или геморрагии, подтвержденные |
|
инструментальными методами |
органический мозговой синдром |
Ослабление памяти, нарушение ориентации, восприятия, |
|
способности к счету |
психоз |
Диссоциативные проявления, не связанные с приемом лекарств |
|
или метаболическими нарушениями (уремия, кетоацидоз, |
|
электролитные нарушения). |
9а. Почечные проявления: |
Любые из следующих: 0,5 |
протеинурия |
>500 мг/день |
мочевые цилиндры |
Эритроцитарные, гемоглобин, гранулярные, канальцевые или |
|
смешанные |
гематурия |
Микроскопическая или макроскопическая |
повышение креатинина, или снижение |
|
клиренса креатинина |
Если любые из перечисленных почечных проявлений 2 |
9б. Развивающиеся почечные проявления |
|
|
появляются вновь или ухудшаются с момента последнего |
|
наблюдения, следует добавить 2 балла |
10. Гематологические проявления |
Любые из следующих: 1 |
негемолитическая анемия |
Кумбс — негативная нормоцитарная гипохромная или |
|
нормохромная анемия без ретикулоцитоза |
гемолитическая анемия* |
Кумбс — позитивная гемолитическая анемия, с ретикулоцитозом |
|
и повышением ЛДГ, не связанная с приемом лекарств. |
лейкопения (или лимфопения) |
<3500/мм3 лейкоцитов (или <1500/мм3 лимфоцитов), не связанные |
|
с приемом лекарств |
тромбоцитопения |
<100000/мм3 не связанная с приемом лекарств |
11. Скорость оседания эритроцитов (СОЭ) |
|
увеличение СОЭ |
Более 25 мм/час методом Westergren или сопоставимым 1 |
|
методом, не связанная с сопутствующим патологическим |
|
процессом |
12а. Гипокомплементемия |
Снижение уровня в сыворотке: 1 |
С3 |
Радикальная диффузия или нефелометрия |
СН50 |
Стандартный гемолитический метод |
12б. Развивающаяся гипокомплементемия |
Значительное снижение уровня комплемента (+С4) по 1 сравнению |
Финальный счет * |
с последним наблюдением |
|
*Если эти проявления являются единственными среди пунктов 1—10 следует добавить 2 балла
*Исключаются больные с хронической почечной недостаточностью.
*Если финальный счет не целое число округлить до меньшего числа при значении <6 и до большего числа при значении >6.
Если финальный счет > 10 округлить до 10.
Vitali C., Bencivelli W., Isenberg D.A. et al. Disease activity in systemic lupus erythematosus: report of the Consensus Study Group of the European workshop for Rheumatology research. Clin. Exp. Rheumatol. 1992; 10:541— 547.
КЛАССИФИКАЦИЯ СКЛЕРОДЕРМИИ
1.Системная склеродермия (системный склероз).
1.1.С диффузной кожной склеродермой — симметричное распространенное утолщение кожи, поражающее дистальные и проксимальные отделы конечностей, лицо, туловище; быстрое прогрессирование кожных изменений; раннее поражение висцеральных органов (желудочно-кишечный тракт, легкие, сердце, почки).
1.2.Ограниченная кожная склеродермия — симметричное поражение кожи, ограниченное вовлечением дистальных отделов конечностей и лица; позднее поражение висцеральных органов, включая особые варианты, такие, как легочная артериальная гипертензия и первичный билиарный цирроз; подкожные телеангиэктазии и подкожный кальциноз (CPEST синдром)
2.Перекрестные синдромы.
3.Недифференцированные и смешанные соединительнотканные синдромы.
4.Диффузный фасциит с эозинофилией.
5.Локализованная склеродерма.
5.1.Морфеа.
5.1.1.Бляшкообразная.
5.1.2.Генерализованная.
5.2.Линейная склеродерма (включая "удар саблей") с или без мелориостаза.
6.Химически индуцированные склеродермоподобные состояния.
6.1.Винилхлоридная болезнь.
6.2.Пентазоцин — индуцированный фиброз.
6.3.Блеомицин — индуцированный фиброз.
6.4.5-гидрокситриптофан и карбидопа — индуцированный фиброз.
6.5.Трихлорэтилен — индуцированный фиброз.
6.6.Токсический масляный синдром.
6.7.Склеродерма, связанная с операцией увеличения молочной железы.
6.8.Склеродерма, индуцированная эпоксидными смолами.
6.9.Склеродерма, связанная с пересадкий костного мозга (реакция трансплантат против хозяина).
7.Дигитальный склероз и контрактуры суставов, связанные с ювенильным сахарным диабетом.
8.Заболевания с кожными изменениями, напоминающими склеродермию (псевдосклеродерма).
8.1.Отечные.
8.1.1.Склеродерма Бушке или ассоциированная с сахарным диабетом.
8.2.Индуративные и/или атрофические.
8.2.1.Lichen sclerosus et atrophicus.
8.2.2.Плотная кожная порфирия.
8.2.3.Акромегалия.
8.2.4.Амилоидоз (первичный и связанный с миеломой).
8.2.5.Фенилкетонурия.
8.2.6.Карциноидный синдром.
8.2.7.Локализованная липоатрофия, включая панатрофию Говерса, липоатрофию голеностопов, орбитальную липоатрофию.
8.2.8.Врожденная пойкилодермия, включая синдром Ротмунда, синдром Ротмунда-Томпсона.
8.2.9.Синдром Вернера.
8.2.10.Прогерия.
8.2.11.Хронический атрофический акродерматит.
*Medsger ТА: Systemic Sclerosis and localised scleroderma. In Primer on the rheumatic Disease. Ninth Edition. Ed.: Schumacher HR., Arthritis Foundation. Atlanta GA. 1988:111—147.
ПРЕДВАРИТЕЛЬНЫЕ КРИТЕРИИ ДЛЯ КЛАССИФИКАЦИИ СИСТЕМНОЙ СКЛЕРОДЕРМИИ*
1."Большие" критерии.
1.1.Проксимальная склеродерма. Симметричное утолщение, уплотнение, и индурация кожи пальцев и кожи просимально от пястнофаланговых и плюснефаланговых суставов. Изменения могут затрагивать лицо, шею, туловище (грудная клетка и живот).
2."Малые" критерии.
2.1.Склеродактилия: перечисленные выше кожные изменения, ограниченные вовлечением пальцев.
2.2.Рубцы на кончиках пальцев или потеря вещества подушек пальцев.
2.3.Двусторонний базальный легочный фиброз. Двусторонние сетчатые или линейнонодулярные тени, наиболее выраженные в базальных участках легких при стандартном рентгенологическом исследовании; могут быть проявления по типу "сотового легкого". Эти изменения не должны быть связаны с
первичным поражением легких.
Критерии позволяют исключить больных с локальными формами склеродермии, эозинофильным фасциитом, и различными типами псевдосклеродермы. У больного должен быть либо главный критерий, либо по крайней мере 2 из малых критериев.
Чувствительность — 97%, специфичность — 98%.
* Masi AT., Rodnan GP., Medsger ТА Jr. et al: Preliminary criteria for the classification of systemic sclerosis scleroderma). Arthritis Rheum. 1980; 23:581—590.
ПРЕДВАРИТЕЛЬНЫЕ КРИТЕРИИ КЛАССИФИКАЦИИ СИНДРОМА ШЕГРЕНА*
1. Офтальмологические симптомы