Добавил:
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:
Nasonov_E.L._Клиника и иммунопатология ревматических болезней_(Moskva,1994)-1.pdf
Скачиваний:
1
Добавлен:
11.04.2024
Размер:
2.16 Mб
Скачать

Рентгенологическое исследование: в боковой проекции выявляются выраженные костные разрастания, прикрепляющиеся к боковым поверхностям тел позвонков; крестцово-подвздошные суставы не поражены, сужения межпозвонковых дисков не наблюдается.

Лабораторное исследование: патологических изменений не выявляется. Обнаруживается сахар в моче в случае развития сахарного диабета.

Лечение: комплекс физических упражнений для поддержания подвижности позвоночника.

АНКИЛОЗИРУЮЩИЙ СПОНДИЛОАРТРИТ

Хроническое воспалительное заболевание позвоночника, крестцово-подвздошных сочленений и периферических суставов. Частота анкилозирующего спондилита в популяции достигает 1%. Обычно заболевают молодые мужчины (возраст 15-30 лет), реже женщины (соотношение мужчин к женщинам 10:1). Клинические проявления:

1.Симметричный двухсторонний сакроилеит, затем поражение позвоночного столба.

2.Асимметричный моно/олигоартрит, редко полиартрит периферических суставов: плечевые и тазобедренные (40%), коленные (15%), голеностопные (10%), стопы и лучезапястные (5%), очень редко мелкие суставы кистей; могут поражаться грудино-ключичные суставы; больные предъявляют жалобы на постепенно усиливающиеся боли в спине, сочетающиеся с утренней скованностью, часто развивающиеся в ночные часы, уменьшающиеся при физической нагрузке (воспалительный характер болей); в 15% случаев заболевание начинается с периферического артрита. При осмотре обнаруживается ограничение подвижности позвоночника, снижение экскурсии грудной клетки, энтезопатии (болезненность при пальпации ахилловых сухожилий, верхнего края тазовых костей, седалищного бугра), может быть отек и болезненность периферических суставов; боли в пояснице могут иррадиировать в конечности и локализоваться в области ягодиц, однако, истинная радикулопатия развивается редко.

3.Системные проявления:

a)ирит (25%);

b)поражение сердца: аортальная недостаточность (1%), нарушение проводимости, наиболее часто полная поперечная блокада (до 8%);

c)амилоидоз (стр. 9);

d)апикальный легочной фиброз, напоминающий туберкулез с эпизодами пневмонита и плеврита;

e)поражение почек (IgА нефропатия) (стр. 29).

4.Поражение мягких тканей: пяточный фасциит и другие энтезопатии.

5.Неврологические нарушения: подвывих атланто-аксиального сустава, синдром лошадиного хвоста (атония

сфинктеров, потеря чувствительности, отсутствие сухожильных рефлексов на нижних конечностях). Течение болезни: В большинстве случаев достаточно мягкое (особенно у женщин), проявляется болями и скованностью без развития деформаций. Прогрессирующее ограничение подвижности в позвоночнике развивается в течение первых нескольких лет. Поражение тазобедренных суставов ведет к инвалидизации, а при вовлечении периферических суставов деформации развиваются редко. Имеются определенные различия в характере течения анкилозирующего спондилоартрита у мужчин и женщин: у мужчин интервал между появлением первых симптомов и постановкой диагноза не превышает 3-х лет, в то время как у женщин достигает 10 лет; прогрессирующее, тяжелое течение заболевания более характерно для мужчин, чем для женщин; анкилозирование позвоночника и симфизит чаще наблюдается у женщин.

Рентгенологическое исследование: изменения лучше всего выявляются в крестцово-подвздошных сочленениях и пояснично-грудном отделе позвоночника (D10 - L2); в крестцово-подвздошных сочленениях отмечается склероз, размытость контуров, позднее облитерация, признаки симфизита, "пушистость" седалищного бугра; в позвоночнике - синдесмофиты, кальцификация передней боковой связки, "бамбуковый" позвоночник, "квадратизация" позвонков, литические изменения в передне-верхних углах тел позвонков.

Лабораторное исследование: увеличение СОЭ (80%), часто умеренная анемия, латекс-тест (IgМ РФ) отрицательный. Синовиальная жидкость воспалительного типа. HLA-B27 обнаруживается более чем у 90% больных (стр.65). Частота HLA-B27-негативных форм нарастает в некавказской популяции, в которой заболевание часто начинается в более пожилом возрасте, при отсутствии семейной аггрегации, редко развивается увеит.

Критерии диагноза анкилозирующего спондилоартрита (стр. 249, 250, 251).

Лечение: 1. Лечебная физкультура для поддержания подвижности в позвоночнике и предотвращения деформаций, физиотерапия, курортное лечение (при отсутствии активности); 2. НПВС (особенно эффективен индометацин или вольтарен в дозе 75-150 мг в суткb), реже другие НПВС; сульфасалазина 2 г/сутки (более эффективен в отношении периферического артрита). Для коррекции поражения тазобедренных суставов - хирургическое лечение.

ЛИТЕРАТУРА.

Williams H.W., Clegg D.I.: Ankylosing Spondilitis. Postgraduate Adv. Rheumatol. 1989, III - XI; Arnett F.: Seronegative spondiloarthropathy. Bull.Rheum.Dis. 1987; 37. No.1.

АНТИФОСФОЛИПИДНЫЙ СИНДРОМ

Симптомокомплекс, характеризующийся триадой признаков: венозный или артериальный тромбоз, акушерская патология (внутриутробная гибель плода, рецидивирующие спонтанные аборты), тромбоцитопения, возникающих на фоне гиперпродукции антител к фосфолипидам (волчаночный антикоагулянт, антитела к кардиолипину и/или ложноположительная реакция Вассермана) (стр. 195). Этот синдром особенно часто развивается при СКВ (иногда при так называемом АНФ-отрицательном подтипе) (стр. 163), а также в отсутствии признаков аутоиммунной патологии (т.н. первичный антифосфолипидный синдром).

Частота синдрома в популяции неизвестна. Антитела к фосфолипидам обнаруживаются у 30-60% больных СКВ и 7% в популяции; как и другие аутоиммунные ревматические заболевания антифосфолипидный синдром чаще встречается у женщин, чем у мужчин с пиком заболеваемости 20-40 лет.

Клинические проявления:

1.Рецидивирующий тромбоз (венозный или артериальный), который может локализовываться практически в любых сосудах (как правило, у больных редко наблюдается одномоментное тромбообразование в сосудах венозного и артериального русла)

a)тромбофлебит глубоких вен голени (наиболее частая форма тромбоза);

b)тромбоз сосудов ЦНС, приводящий к развитию острого нарушения мозгового кровообращения (инсульт), транзиторным ишемическим атакам, поперечному миелиту (редко), описано развитие судорожного синдрома, хореи и мигрени;

c)сетчатое ливедо, связанное с тромбозом мелких кожных сосудов (стр. 159);

d)транзиторная гипертензия, недостаточность надпочечников (стр. 5), легочная гипертензия (стр. 126), синдром Бадд-Киари, инфаркт миокарда.

2.Акушерская патология, часто связанная с тромбозом сосудов плаценты (рецидивирующие спонтанные аборты, внутриутробная гибель плода, эклампсия).

3.Гематологические нарушения: тромбоцитопения, Кумбсположительная гемолитическая анемия или сочетание этих признаков (синдром Эванса).

4.Поражение клапанов сердца, наиболее часто митрального (недостаточность или стеноз), реже аортального, связанное с тромботическим поражением клапанов (тромботический неинфекционный эндокардит).

5.Поражение суставов аналогично тому, которое наблюдается при СКВ (стр. 161); описано развитие

асептических некрозов головок бедренных костей, вероятно связанных с тромбозом а. Femoralis.

При развитии синдрома на фоне СКВ наблюдаются характерные признаки этого заболевания (стр 160). Чаще синдром развивается при хроническом варианте течения болезни в отсутствии поражения почек. Рентгенологическое исследование суставов: изменений не наблюдается; при ангиографическом исследовании - признаки пристеночного тромбоза; при эхокардиографии - различные типы поражения клапанов - утолщение створок, вегетации.

Лабораторное исследование: антитела к кардиолипину (стр. 195), волчаночный антикоагулянт (стр. 47), реже ложноположительная реакция Вассермана; АНФ - в 50% случаев; изредка криоглобулинемия и ревматоидный фактор; тромбоцитопения (до 50%), удлинение времени свертывания крови; обнаружение антител к фосфолипидам ассоциируется с гипокомплементемией (особенно депрессией С4), и нарушением экспрессии CR1-рецепторов на эритроцитах. У больных с антифосфолипидным синдромом нередко обнаруживаются нарушения липидного обмена.

Критерии диагноза антифосфолипидного синдрома (стр. 241).

Лечение: 1. Активное лечение основного заболевания; 2. Антикоагулянтная терапия и дезагреганты; низкие дозы аспирина, дипиридамол, тиклопидин, непрямые антикоагулянты, низкие дозы ГК, плазмаферез, аминохинолиновые производные. Избегать приема пероральных контрацептивов, курения, контролировать артериальное давление.

ЛИТЕРАТУРА.

Насонов Е.Л. Антифосфолипидный синдром: клиническая и иммунологическая характеристика. Клин. Мед. 1989, Nо. 1, стр. 5-13; Love P.E., Santoro S.A. Antiphospholipid antibodies: anticardiolipin and lupus anticoagulant in systemic lupus erythematosus (SLE) and in non-SLE disorders. Ann. Int. Med. 1990; 112:682-698; McNeil H.P., Chesterman C.N., Krilis S.A. Immunology and clinical importance of antiphospholipid antibodies. Adv. Immunol. 1991; 49:100-160.

АНТИЯДЕРНЫЕ АНТИТЕЛА (антинуклеарные факторы)

Антиядерные антитела или антинуклеарные факторы (АНФ) - гетерогенная группа аутоантител, реагирующих с различными компонентами ядра. АНФ определяют методом непрямой иммунофлюоресценции с

использованием в качестве субстрата Нер-2 клеток или криостатных срезов мышиной печени). АНФ рассматриваются как серологический маркер аутоиммунных ревматических заболеваний, клиническое значение которого зависит от титров антител и типа иммунофлюоресценции.

Частота антинуклеарного фактора при ревматических заболеваниях

 

Заболевание

 

 

Частота, %

Титры

 

 

Системная красная волчанка (стр. 160)

 

 

 

 

 

активная

 

 

 

 

 

 

ремиссия

 

 

98-100

+++

 

 

 

 

 

 

 

++/+++

 

 

Дискоидная красная волчанка

 

 

40

+/++

 

 

Лекарственная волчанка

 

 

100

++

 

 

Системная склеродермия (стр. 164)

 

70

++/+++

 

 

Синдром Шегрена (стр. 207)

 

 

60

++/+++

 

 

Смешанное заболевание соединительной ткани (стр. 172)

 

100

++/+++

 

 

Первичный феномен Рейно (стр. 149)

 

60

++/+++

 

 

Ревматоидный артрит (стр. 142)

 

 

40

+/++

 

 

Ювенильный хронический артрит (стр. 215)

 

20

+/++

 

 

Полимиозит/дерматомиозит (стр. 135)

 

30

+

 

 

Узелковый периартериит (стр. 188)

 

17

+

 

 

Здоровые

 

 

 

 

 

 

до 40 лет

 

 

3

+

 

 

после 40 лет

 

 

25

+

 

 

Характеристика антинуклеарных факторов

 

 

 

 

 

 

Характер иммунофлюоресценции

 

Тип антител

Связь с заболеваниями

Гомогенное/периферическое

 

ДНК, ДНП, гистон (Н1, Н2В, Н3,

Любые аутоиммунные

 

 

 

Н4)

ревматические болезни,

 

 

 

 

лекарственная волчанка, другие

 

 

 

 

неревматические заболевания

Крапчатое

 

Sm, RNP, Ro, La, Jo-1

СЗСТ, реже другие аутоиммунные

 

 

 

 

ревматические заболевания

Сетчатое крапчатое

 

Scl-70

ССД (диффузная форма)

Дискретное крапчатое

 

Центромера

CREST - синдром, реже при

 

 

 

 

синдроме Рейно, других

 

 

 

 

аутоиммунных ревматических

 

 

 

 

болезнях

 

 

Нуклеолярное

 

РНК полимераза I, PM/ScI,

ССД (диффузная форма)

 

 

 

нерибосомальные частицы

 

 

 

 

У здоровых людей и при неревматических заболеваниях наиболее часто обнаруживается гомогенный тип ядерной флюоресценции.

Частота обнаружения АНФ у здоровых людей зависит от пола и позраста. У лиц моложе 40 лет АНФ выявляется в 1—3% случаев, а у лиц старше 60 лет — в 16—25 % случаев, У женщин АНФ выявляются в среднем в 5 раз чаще, чем у мужчин. Частота выявления АНФ существенно повышена у родственников больных аутоиммуннымн заболеваниями, особенно ревматическими: у родственников больных СКВ АНФ обнаруживаются в 13— 57%, у родственников больных синдромом Шегрена 9%, системной склеродермией 17—27 %, аутоиммунной тромбоцитопений и гемолитической анемией — 18 %. Увеличение частоты АНФ зарегистрировано на фоне приема некоторых лекарственных препаратов, особенно гидралазина и новокаинамида (50—75 %) (стр. 102). Неревматические заболевания, ассоциирующиеся с АНФ: 1. Хронические заболевания печени: хронический активный («аутоиммунный» или люпоидный) гепатит (стр. 197), первичный бнлиарный цирроз (стр. 127), HBsAg — позитивный хронический активный гепатит, реже алкогольный гепатит; при гепатите С АНФ не обнаруживаются.

2.Заболевания легких: ндиопатическнй легочный фиброз (35 %), асбестоз (25%), первичная легочная гипертензия (40%); при идиопатическом легочном фиброзе АНФ чаще обнаруживаются v женщин с длительным течением заболевания, экстрапульмональными проявлениями (феномен Рейно, артрит, серопознтивность, по ревматоидному фактору, дигитальный васкулит); обнаружение АНФ не характерно для аллергического альвеолита и вторичной легочной гипертензии.

3.Инфекционные заболевания: паразитарная инфекция, малярия, трипанозомоз, шистозоматоз,

туберкулез, грамм-положительные и грамм-отрицательные бактерии.

4.Злокачественные новообразования: лимфопролиферативныe и миелопролиферативные опухоли (17— 58%), меланома (30%), рак молочной железы (37%), рак яичников, простаты и легких.

5.Гематологические заболевания: идиопатическая тромбоцитопеннческая пурпура (20%), аутоиммунная гемолитическая анемия (30%).

6.Другие заболевания: эндокринная патология (полиэндокринопатии, инсулинзависимый сахарный диабет, тиреоидит, тиреотоксикоз), дерматологические болезни (псориаз, пузырчатка); на фоне беременности, после трансплантации (коррелирует с отторжением трансплантата), у больных, находящихся на программном гемодиализе.

ЛИТЕРАТУРА.

Поверенный А, М., Насонов Е.Л., Насонова В. А.: Нуклеиновые кислоты в иммунопатологии. Москва. 1993; Recker DP. Klippel JH: Perp!exing antinuclear antibody syndrome (PANAS). Postgraduate Adv. Rheumatol. Forum Med. Inc. 1989, IV—III.

АРТРИТ, СВЯЗАННЫЙ С УГРЯМИ И ГНОЙНЫМ ГИДРАДЕНИТОМ

Выраженные костно-мышечные проявления могут развиваться у больных с различными типами угрей (a. conglobata, a. fulminans), гнойным гидраденитом и так называемым рассекающим целлюлитом волосистой части головы. A. сonglobata - заболевание, встречающееся главным образом у молодых мужчин с себорей, проявляющееся крупными угрями, вокруг которых постепенно образуются своеобразные рубцы с формированием воспалительного инфильтрата и абсцессов, локализующихся чаще всего на спине, реже на груди и лице. A. fulminans является острым системным заболеванием, развивающимся почти исключительно у подростков (средний возраст 16 лет), напоминающее a. Сonglobata, но характеризующееся острым фулминантным течением. Гнойный гидраденит—хроническое воспалительное заболевание потовых желез, встречающееся у подростков и лиц среднего возраста, чаще у женщин, чем у мужчин. При всех этих заболеваниях наблюдается развитие сходных мышечно-скелетных симптомов.

Клинические проявления: 1. Боли в области тазобедренных, коленных и плечевых суставов (80%), часто в сочетании с диффузной миальгией, боли в костях (39%); 2. Артрит (25—60%) преимущественно голеностопных суставов и мелких суставов стоп, реже тазобедренных, лучезапястных и коленных суставов (у 60 % больных наблюдается ассиметричное поражение суставов), сакроилеит (21—73%); описано развитие энтезопатии, поражение грудной стенки (см. также SAPHO синдром, (стр. 178); 3. Вне-суставные проявления: узловатая эритема (стр. 190), гангренозная пиодермия (стр. 129), кератоконъюнктивит, ксеростомия, диффузная алопеция, миозит с проксимальной мышечной слабостью. Выраженность артрита коррелирует с тяжестью поражения кожи.

Рентгенологическое исследование: эрозии в суставах кистей и стоп, периартикулярный остеопороз, разрушение хряща, периостит, гиперостоз, признаки одно или двухстороннего сакроилеита, синдесмофиты.

Лабораторное исследование: увеличение СОЭ, лейкоцитоз, может быть гипокомплементемия (связывают с образованием иммунных комплексов), но чаще концентрация комплемента в пределах нормы; описано увеличение концентрации IgA; РФ, АНФ не обнаруживаются; HLА-B27 отсутствует.

Лечение: НПВС, в тяжелых случаях ГК; имеются данные о благоприятном эффекте дапсона, пеницилламина, метотрексата; тетрациклин, местное лечение угрей,

ЛИТЕРАТУРА.

Olafson S., Khan MA. Muscurosceletal Features of Aсnе Hidradenitis Suppnrative, and Dissecting Sellulitis of the Scalp. Rheum. Dis. Clin. North America, 1992:18; 215—224.

АРТРИТЫ ПРИ ВОСПАЛИТЕЛЬНЫХ ЗАБОЛЕВАНИЯХ КИШЕЧНИКА

При воспалительных заболеваниях кишечника выделяют несколько типов поражения суставов: 1) Энтеропатический артрит. 2) Сакроилеит. 3) Анкилозирующий спондилоартрит. 4) Артрит, coчетающийся с узловатой эритемой. 4) Гипертрофическая остеоартропатия.

Клинические проявления: 1. Боли в животе, диарея, кишечное кровотечение, запоры, похудание, лихорадка. 2. Поражение кожи: узловатая эритема (стр. 190). гангренозная пиодермия (25%) (стр. 129). 3. Изъязвление слизистой оболочки полости рта (30%). 4. Перианальная патология: наружная и внутренняя фистулы (25%), нарушение всасывания (5%). 5. "Барабанные" пальцы (10%); системные проявления чаще развиваются при язвенном колите, чем при болезни Крона.

I.Энтеропатический артрит.

Эта артропатия с одинаковой частотой встречается у мужчин и женщин, наиболее часто в возрасте 25—55 лет; развивается у 12% больных язвенным колитом и у 20% больных болезнью Крона (чаще при