ЭЛЕРСА—ДАНЛОСА. СИНДРОМ

клетками, относятся к числу наиболее мощных вазоконстрикторных субстанций, стимулируют высвобождение альдостерона из надпочечников, подавляют синтез ренина. Продукция эндотелинов эндотелиальными клетками стимулируется тромбином, трансформирующим фактором роста-бета (стр. 203), интерлейкином 1 (стр. 200), принимающими участие в развитии ревматических заболеваний. Повышение концентрации эндотелинов в сыворотке обнаружено при широком спектре заболеваний человека: острый инфаркт миокарда, кардиогенный шок, легочная гипертензия. артериальная гипертензия, субарахноидальное кровоизлияние, ДВС—синдром, преэклампсия, системная склеродермия, СКВ, болезнь Рейно, острая и хроническая почечная недостаточность. Уровень экскреции эндотелина с мочой является чувствительным маркером поражения почек. У больных с воспалительными артритами, отмечено увеличение концентрации эндотелина в синовиальной жидкости. Изучается связь между продукцией эндотелина и цитокинов при системных ревматических заболеваниях.

ЛИТЕРАТУРА Жарова Е.А., Горбачева О.Н., Насонов Е.Л., Карпов Ю.А.: Эндотелин, физиологическая активность, роль в

сердечно-сосудистой патологии. Терапевт. архив, 1990. No. 8, стр. 140—144; Battistini R., Q'Orleans-Juste P., Sirois P. Endothelin; Circulating plasma levels and presence in other biological fluids. Lab. Ilvest. 1993; 68:600-628.

ЭНТАЦИН/НИДОГЕН, АНТИТЕЛА

Энтацин (нидоген) — сульфатированный гликопротеин с молекулярной массой 150 kd, который вероятно синтезируется эндотелиальными и эпителиальными клетками почки в период внутриутробного развития, принимает участие в клеточной адгезии: in vitro существует в виде комплекса с ламинином. IgG, IgA, IgM антитела к энтацин/нидогену обнаруживаются у 40% больных гломерулонефритами и системной красной волчанкой; IgA антитела выявляются у больных IgA—нефропатией. Клиническое значение неизвестно.

ЭОЗИНОФИЛИИ — МИАЛЬГИИ. СИНДРОМ (L — триптофановый синдром)

Синдром, описанный в 1989 году, проявляющийся выраженной миальгией, периферической эозинофилией, связанный с приемом L-триптофана (естественная аминокислота, применяемая как лечебное средство при нарушении сна, предменструальном синдроме, фибромиальгии, маниакально-депрессивном синдроме и в качестве пищевой добавки). По основным клиническим проявлениям и иммунологическим нарушениям напоминает диффузные болезни соединительной ткани, такие, как эозинофильный фасциит (стр. 214), ССД (стр. 164), полимиозит (стр. 135), синдром токсического масла (стр. 184), а также идиопатические гиперэозинофильные синдромы (стр. 60) и эозинофильный миозит.

Заболевание развивается преимущественно у женщин (соотношение 16:1), в возрасте 31—82 лет. Длительность приема L-триптофана колеблется от 4 недель до 7 лет, а дневная доза от 500 мг до 8000 мг/день (тяжесть симптомов связана с дозой препарата).

Клинические проявления.

I. Ранняя стадия: 1) Быстро усиливающаяся, выраженная, генерализованная миальгия, не связанная с предшествующей физической нагрузкой, иногда проводящая к полной обездвиженности больного, 2) Кожные проявления в виде эритематозной пятнистой сыпи на конечностях и макулярной сыпи на туловище, часто сопровождающейся зудом. 3) Кожная гиперестезия с локализацией в области нижних конечностей. 4) Отек нижних конечностей, реже кистей и предплечий. 5) Лихорадка. 6) Кашель, одышка (с или без легочных инфильтратов). 7) Диарея, общая слабость, недомогание. 8) Боли и отек локтевых, плечевых и коленных суставов без утренней скованности. 9) Проксимальная мышечная слабость, развивающаяся в течение 1—2 месяцев и имеющая тенденцию к прогрессированию.

II. Поздняя стадия: 1) Поражение кожи в виде прогрессирующей индурации (через 4—16 недель после развития миальгии), затрагивающей в начале дистальные отделы нижних, а затем верхних конечностей и туловище. 2) Гиперпигментация. 3) Диффузная алопеция. 4) Тяжелая миальгия, сочетающаяся с симметричной проксимальной мышечной слабостью. 5) Периферическая сенсорная невропатия. 6) Поражение желудочнокишечного тракта: диарея, нарушение функции пищевода, повышение активности печеночных ферментов. 7) Одышка на фоне диффузной легочной инфильтрации (чаще ранний симптом).

Рентгенологическое исследование: 1. Суставы: патология отсутствует. 2. Легкие: инфильтраты у отдельных больных.

Лабораторное исследование: 1. Эозинофилия (8—60%), сочетающаяся с лейкоцитозом (средний уровень 13000/мкл). 2. Увеличение СОЭ. 3. Гипергаммаглобулинемия и увеличение концентрации IgE. 4. АНФ крапчатого свечения; антитела к ДНК, Ro, La, Sm, RNP, Jo-1, центромере, Scl 70 не обнаруживаются. 5. Увеличение концентрации лактатдегидрогеназы и альдолазы, на фоне нормальной или умеренно повышенной

концентрации КФК.

Диагностические критерии синдрома эозинофилии — миальгии (стр. 253).

Лечение: 1. Отмена препарата редко приводит к купированию основных проявлений синдрома, а в некоторых случаях заболевание развивается через несколько дней или недель после прекращения лечения. 2. Преднизолон (20—80 мг/день) быстро купирует начальные проявления (эозинофилия, отек, миальгия), но у части больных наблюдается прогрессирование индурации кожи, невропатии, парастезии. 3. Плазмаферез, азатиоприн, внутривенный иммуноглобулин с частичным клиническим эффектом.

ЛИТЕРАТУРА Насонов Е.Л., Штутман В.3., Гусева Н.Г.: Синдром эозинофилии — миальгии в ревматологии. Клин. мед.,

1994 г.

ЭОЗИНОФИЛЬНЫЙ ФАСЦИИТ (синдром Шульмана)

Заболевание, характеризующееся склеродермоподобным изменением кожи, возникающим на фоне эозинофилии. Встречается с одинаковой частотой у мужчин и женщин в возрасте 11—70 лет (средний возраст около 45 лет).

Клинические проявления: 1. Поражение кожи (часто первое проявление болезни): "подушкообразный" (pitting) отек дистальных отделов, изменение кожи по типу апельсиновой корки, индурация, реже локализованная морфеа; развитие феномена Рейно не характерно. 2. Поражение суставов: 1) сгибательные контрактуры, связанные с индурацией и склерозом подкожных тканей с наиболее частым поражением локтевых, реже лучезапястных, коленных, локтевых суставов и мелких суставов кистей; 2) симметричный воспалительный полиартрит или моно/олигоартрит; в половине случаев поражаются мелкие суставы кистей (напоминают РА) и коленные суставы, реже лучезапястпые, локтевые, голеностопные суставы, очень редко мелкие суставы стоп и плечевые суставы; 3) синдром запястного канала (иногда предшествует кожным изменениям). Поражение почек, легких и сердца не описано. В ряде случаев заболевание развивается на фоне гематологических заболеваний (тромбоцитопения, миелолейкоз, хронический лимфолейкоз).

Лабораторное исследование: периферическая эозинофилия (60%), гипергаммаглобулинемия (35%), увеличение СОЭ (30%); АНФ и РФ отрицательные.

Гистологическое исследование: воспалительная реакция в виде периваскулярной аккумуляции лимфоцитов и эозинофилов в сочетании с отеком, гомогенизацией коллагена и инфильтрации эозинофилами локализуется в подкожном слое и глубокой фасции.

Лечение: 1. Преднизолон 40—60 мг/день (разделить на несколько приемов). 2. Плаквенил 200—400 мг/день в сочетании с преднизолоном или без преднизолона.

ЛИТЕРАТУРА

Lakhanpal S., Ginsburg WW., Mochet CJ. et. al. Eosinophilic Fasciitis: clinical spectrum and therapeutic response in 52 cases. Semin. Arthritis Rheum. 1988; 27:221-231.

ЮВЕНИЛЬНЫЙ ХРОНИЧЕСКИЙ АРТРИТ

Ювенильный хронический артрит (ЮХА) — самое частое ревматическое заболевание детского возраста, рассматривается как синдром, включающий несколько заболеваний с различной этиологией. Выделяют несколько основных вариантов заболевания:

I. Системный вариант (10%) развивается с одинаковой частотой в различных возрастных группах и у мальчиков и девочек (соотношение 1:1). Клинические проявления: 1. Артрит или артральгии появляются в течение нескольких месяцев или лет от начала заболевания и часто являются второстепенным признаком заболевания. Может поражаться один или несколько суставов, выраженность суставного синдрома варьируется; тяжелый прогрессирующий артрит развивается в 25% случаев. 2. Лихорадка (повышение температуры до 39°С и выше с одним или двумя пиками и течение дня и быстрой нормализацией), является ведущим клиническим симптомом заболевания. 3. Дискретная эритематозная сыпь 2—5 мм в диаметре с локализацией на коже туловища, проксимальных отделах конечностей, реже лице, ладонях и подошвах. 4. Гепатоспленомегалия, лимфаденопатия, перикардит, серозит; увеит развивается очень редко.

II. Полиартикулярный вариант (40%) также встречается в любом возрасте, наиболее часто между 1—3 годами, чаще у девочек, чем у мальчиков (соотношение 3:1). Клинические проявления: 1. Характерно поражение 5 и более суставов, развивающееся в течение первых 6 недель — 4 месяцев болезни; начало заболевания острое или постепенное; преимущественно поражаются крупные суставы (коленные, лучезапястные, локтевые, голеностопные), изредка мелкие суставы кистей и стоп; характерно частое