СИФИЛИС

Венерическая инфекция, вызывающаяся Treponema pallidu, проявляющаяся генитальным шанкром (первичный сифилис), с последующим развитием в течение нескольких недель лихорадочной реакциb (вторичный сифилис) и через много лет поражением сердечно-сосудистой и нервной системы, связанным с образованием гум (третичный сифилис). Врожденный сифилис развивается у детей, матери которых болели сифилисом. Все типы сифилиса чаще встречаются у мужчин, чем у женщин (соотношение 3:2), особенно часто в молодом возрасте. Описано несколько вариантов артрита: 1. Суставы Клаттона (стр. 188): двухсторонний гидрартроз коленного сустава при врожденном сифилисе. 2. Нейропатический сустав (стр. 144): развивается при третичном сифилисе, является осложнением спинной сухотки. 3. Артральгии, характерные для вторичного сифилиса, сочетаются с лихорадкой, сыпью, купруются пенициллином.

4.Сииовит, напоминающий суставы Клаттона, развивающийся на поздней стадии вторичного сифилиса и ранней стадии третичного сифилиса, Клинические проявления: наиболее часто наблюдается двустороннее асимметричное поражение коленных суставов, причем поражение одного сустава, предшествует вовлечению в процесс другого сустава; при осмотре отмечаются отек сустава, боли умеренные или вообще отсутствуют; синовит заканчивается полным выздоровлением в течение года. Рентгенологическое исследование: патологии не отмечается. Лабораторное исследование: положительная реакция Вассермана; лечение симптоматическое.

5.Гумозный артрит, иногда развивающийся при третичном сифилисе и часто на поздней стадии врожденного сифилиса, связан с образованием гум в суставах. Поражение моноартикулярное, наиболее часто в процесс вовлекается коленный сустав, реже другие суставы (голеностопный, лучезапястный, локтевой, плечевой, тазобедренный); при осмотре отек сустава, небольшой выпот в отсутствии других признаков артрита; течение хроническое, медленно прогрессирующее с развитием анкилоза в отсутствии лечения. Рентгенологическое исследование: локализованная костная деструкция, периостит, крупные остеофиты. Лабораторное исследование: положительная реакция Вассермана. Лечение: Пенициллин.

6.Спондилит: редкое проявление поздней стадии вторичного, третичного или врожденного сифилиса: у 70% больных поражается шейный, у 15% грудной и поясничный отделы позвоночника; наблюдается развитие болей и скованности, ограничение подвижности, локальная болезненность при пальпации; течение хроническое, медленно прогрессирующее с развитием анкилоза пораженных сегментов позвонков. Рентгенологическое исследование: деструкция тел позвонков, склероз, разрастание костной ткани, позднее кальцификация передней и задней связок с образованием крупных остеофитов. Лабораторное исследование: положительная реакция Вассермана (80%). Лечение: пенициллин, иммобилизация позвоночника.

7.Внесуставные причины болей в суставах: периостит (самое частое поражение скелета при позднем сифилисе) с локализацией в области большеберцовой и плечевой кости.

8.Остеохондрит при врожденном сифилисе, ведущий к развитию деформаций верхних конечностей в отсутствии специфической терапии.

СКЛЕРОДЕРМИЧЕСКИЕ АНТИТЕЛА

Группа аутоантител, с высокой частотой выявляемых при различных вариантах системной склеродермии

(ССД) (стр. 164).

1.Антитела Scl-70 реагируют с топоизомеразой 1 (белок с молекулярной массой 100 kd и его фрагментом (67kd) и относятся к изотипам IgG и IgM. Антитела чаще выявляются при диффузной (40%), чем при лимитированной (20%) форме ССД (диффузная форма наблюдается у 2/3 больных с антителами Scl-70). Присутствие антител в сочетании с носительством HLA—DR3/DRw52 в 17 раз увеличивает риск развития легочного фиброза при системной склеродермии, ассоциируется с плохим прогнозом у больных с феноменом Рейно, но не позволяет прогнозировать поражение сердца, почек и общую выживаемость больных. Персистированbе антител Scl-70 у больных с феноменом Peйно коррелирует с развитием ССД.

2.Антитела к центромере (центромера — специализированный домен хромосом эукариотических клеток; кинетохор—область центромеры, с которой ассоциируются фибриллы веретена), обнаруживаются у 22% больных ССД, у большинства из которых имеются признаки CREST—синдрома, у 12% больных первичным билиарным циррозом (ПБЦ) (стр. 127), у половины из которых имеются признаки склеродермии, очень редко при хроническом активном гепатите (стр. 197) и первичной легочной гипертензии (стр. 126). Антитела к центромере рассматриваются как прогностический маркер развития ССД у больных синдромом Рейно.

При ССД в одних и тех же сыворотках редко одномоментно обнаруживается оба типа склеродермических антител; больные с антителами к центромере чаще погибают от легочной гипертензии, склеродермического поражения ЖКТ, а больные с антителами Scl-70 — от поражения сердца, легких, почек.

3.Нуклеолярные антитела чаще всего обнаруживаются при ССД и включают следующие специфичности:

1) антитела к нуклеолярной Th RNP (2—7 РНК — белковым частицам) обнаруживаются у 11% ССД, с ограниченным поражением кожи и при первичном синдроме Рейно; 2) антитела к РНК—полимеразе 1 дают крапчатую нуклеолярную иммунофлюоресценцию и обнаруживаются у 4% больных ССД, чаще при диффузной форме с поражением сердца и легких; 3) антитела к фибрилларину (34 kd белковый компонент U3RNP) встречаются у 8% больных ССД, чаще у мужчин без поражения суставов; 4) антитела РМ—Scl, вызывающие нуклеолярную и цитоплазматическую иммунофлюоресценцию, реагируют с комплексом, состоящим из 11—16 белков (20—110 kd) и обнаруживаются методом иммунодиффузии у 8% больных ССД, особенно часто в случае развития полимиозита и поражения почек (перекрестный синдром ССД/ПМ); кроме того, нуклеолярные антитела обнаруживаются при хронической реакции трансплантат против хозяина после пересадки костного мозга.

4.Ku — антитела также ассоциируются с перекрестным синдромом ССД/ПМ (стр. 197).

5.Миозит — специфические антитела к тРНК — синтетаза (wa) (3%) (стр. 168).

6.Антитела к центриоле, реагируют с митотическим веретеном описаны у больных с склеродермоподобным заболеванием соединительной ткани (связываются с гликолитическим ферментом энолазой).

СКЛЕРОДЕРМОПОДОБНЫЕ СИНДРОМЫ

1.Склеродермоподобные синдромы .могут наблюдаться при смешанном заболевании соединительной ткани (стр. 172), полимиозите (стр. 135), системной красной волчанке (стр. 160).

2.Локализованные формы включают морфеа, которая может быть локальной или генерализованной, подкожной, келоидной, линейной ("удар саблей") с или без атрофии кожи лица.

3.Химически индуцированные синдромы: 1) винилхлюрид (остеолиз дистальных фаланг, феномен Рейно, легочный фиброз, индурация кожи); 2) блеомицин (пятна и узлы на коже, фиброз); 3) пентазоцин (древовидная индурация кожи и подкожных тканей, фиброз мышц, ведущий к развитию контрактур;

4.Токсический масляный синдром (стр. 184).

5.Эозинофильный фасциит (стр. 214).

6.Синдром эозинофилии—миальгии (стр. 213).

7.Склеродермоподобный синдром после имплантации силиконового протеза молочной железы (стр. 159).

8.Псевдосклеродермия: 1) склеродема — острая быстро прогрессирующая индурация кожи лица, волосистой части головы, шеи, проксимальных отделов нижних конечностей у взрослых, развивающаяся на фоне сахарного диабета; у детей это состояние может развиваться после стрептококковой инфекции; 2) диабетическая псевдосклеродерма — болезненность и утолщение кожи, иногда предшествует развитию диабета; 3) склеромикседема—лихеноидные папулезные высыпания в сочетании с утолщением кожи лица и рук; 4) карциноидный синдром (стр. 186); 5) фенилкетонурия у детей; 6) врожденная порфирия; 7) плотная кожная порфирия (гиперпигментация сочетается с индурацией кожи; 8) амилоидоз (стр. 9); 9) акромегалия (стр. 5); 10) атрофические изменения при прогерии, синдроме Вернера (стр. 39), липоатрофии, синдроме Ротмунда, хроническом акродерматите: 11) при хронической реакции трансплантант против хозяина у больных с пересаженным костным мозгом развивается склеродермоподобная индурация кожи и сухой синдром; персистирующая хроническая болезнь трансплантант против хозяина ведет к сосудистой патологии, неотличимой от таковой при системной склеродермии с поражением пищевода, почек, легких, сердца.

СКОРОСТЬ ОСЕДАНИЯ ЭРИТРОЦИТОВ (СОЭ)

Наиболее распространенный лабораторный метод исследования при заболеваниях человека. СОЭ зависит от 2 факторов: степени аггрегации эритроцитов, которая зависит от электростатических свойств мембран эритроцитов, изменяющихся под влиянием плазменных белков и свойств самих эритроцитов. Многие белки плазмы, неся положительный заряд, способны нейтрализовывать суммарный отрицательный заряд мембран эритроцитов, что способствует аггрегации и ведет к увеличению СОЭ. Белки плазмы, которые называются острофазовыми белками (стр. 122) обладают наиболее высокой способностью вызывать аггрегацию. Сравнительный вклад белков плазмы в этот процесс по 10-балльной шкале оценивается следующим образом: фибриноген — 10, бета-глобулины-5, альфа-глобулины-2, гамма-глобулины-2; С-реактивный белок в физиологических концентрациях не оказывает влияние на аггрегацию, альбумин обладает определенным антиаггрегационным эффектом.

Факторы, оказывающие влияние на СОЭ: 1. Увеличение: анемия, гиперхолестеринемия, женский пол, беременность, пожилой возраст, воспаление. 2. Снижение: серповидноклеточная анемия, сфероцитоз, акантоцитоз, полицитемия, лейкоцитоз, соли желчных кислот, микроцитоз, гипофибриногенемия, застойная сердечная недостаточность, кахексия.

Заболевание, при которых наиболее часто наблюдается увеличение СОЭ:

1.Злокачественные новообразования (12—58%); наиболее часто злокачественные лимфомы и метастазирующие солидные опухоли.

2.Инфекции (8—60%): наиболее часто туберкулез, урогенитальная и легочная инфекции, лептоспироз.

3.Воспалительные ревматические заболевания (8—33%): PA, ревматическая полимиальгия.

4.Другие воспалительные заболевания (4—17%): цирроз печени, гепатит, колит, болезни почек.

5.Другие заболевания внутренних органов (3—40%).

6.Причина неустановлена (3—11%).

Таким образом, наиболее частой причиной увеличения СОЭ является инфекционная патология, злокачественные новообразования и воспалительные ревматические заболевания.

Клиническая интерпретация увеличения СОЭ:

I. Чувствительность СОЭ как диагностического маркера злокачественных новообразований, инфекционной патологии и ревматических заболеваний низкая (21—51%), а специфичность высокая (96— 99%); при злокачественных .новообразованиях СОЭ очень часто в пределах нормы, что не позволяет использовать этот показатель для выявления скрытой опухоли; выраженное увеличение СОЭ в большинстве случаев свидетельствует о метастазировании.

II. Определение СОЭ имеет ограниченное значение для диагностики заболеваний суставов; нормальная СОЭ не исключает диагноза РА, а увеличение СОЭ свидетельствует лишь о воспалительном характере поражения суставов; в то же время увеличение СОЭ является диагностическим маркером ревматической полимиальгии и гигантоклеточного артериита (стр. 148, 52) в отсутствии явных клинических признаков гигантоклеточного артериита нормальная СОЭ позволяет исключить этот диагноз; увеличение СОЭ не всегда коррелирует с активностью гигантоклеточного артериита и РА и не является основанием для изменения дозы лекарственных препаратов (ГК) в отсутствии динамики клинических проявлений.

III. У больных с необъяснимым увеличением СОЭ при тщательном клинико-лабораторном обследовании очень редко в дальнейшем удается выявить скрытую опухоль или хронический инфекционный процесс; в большинстве случаев у больных имеет место доброкачественная диспротеинемия.

ЛИТЕРАТУРА

Sox НС., Liano МН. The erythrocyte sedimentation rate. Ann. Intern. Med 1986; 104:515—523; Connelly CS., Panush RS. Markedly elevated sedimentation rates; what is their clinical significance? Postgraduate Adv. Rheumatol. Forum. Medicum 1990, IV—VII.

СМЕШАННОЕ ЗАБОЛЕВАНИЕ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ

ПЕРЕКРЕСТНЫЙ СИНДРОМ С КЛИНИЧЕСКИМИ ПРИЗНАКАМН СКВ (СТР. 160), ПОЛИМИОЗИТА (СТР. 166), СИСТЕМНОЙ СКЛЕРОДЕРМИИ (СТР. 164), ВЫДЕЛЕНИЕ В ОТДЕЛЬНУЮ НОЗОЛОГИЧЕСКУЮ ФОРМУ ОСНОВАНО НА ОБНАРУЖЕНИИ ВЫРАЖЕННОГО УВЕЛИЧЕНИЯ КОНЦЕНТРАЦИИ АНТИТЕЛ К РИБОНУКЛЕОПРОТЕИНУ (RNP), (СТР. 153), РЕДКОСТИ ПОРАЖЕНИЯ ПОЧЕК И БОЛЕЕ БЛАГОПРИЯТНОМ ПРОГНОЗЕ, ЧЕМ ПРИ ПЕРЕЧИСЛЕННЫХ ЗАБОЛЕВАНИЯХ.

ЗАБОЛЕВАНИЕ НАБЛЮДАЕТСЯ ПРЕИМУЩЕСТВЕННО У ЖЕНЩИН (СООТНОШЕНИЕ ЖЕНЩИН К МУЖЧИНАМ 8:1), В ВОЗРАСТЕ ОТ 5 ДО 80 ЛЕТ (СРЕДНИЙ ВОЗРАСТ 37 ЛЕТ).

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ:

I. ВОЛЧАНОЧНОПОДОБНЫЕ: 1) АРТРИТ (75%) И АРТРАЛЬГИИ (95%);. МОЖЕТ НАБЛЮДАТЬСЯ РАЗВИТИЕ КАК НЕДЕФОРМИРУЮЩЕГО, ТАК И ЭРОЗИВНОГО АРТРИТА С ДЕФОРМАЦИЕЙ СУСТАВОВ, НАПОМИНАЮЩЕГО РА (30%); ХАРАКТЕРНО ОТСУТСТВИЕ МНОЖЕСТВЕННОГО ПОРАЖЕНИЯ СУСТАВОВ, НАИБОЛЕЕ ЧАСТО ПОРАЖАЮТСЯ МЕЛКИЕ СУСТАВЫ КИСТЕЙ И ЛУЧЕЗАПЯСТНЫЕ СУСТАВЫ; ИЗРЕДКА ОБНАРУЖИВАЮТСЯ УЗЕЛКИ; 2) ВОЛЧАНОЧНОПОДОБНАЯ СЫПЬ ("БАБОЧКА", ДИФФУЗНАЯ ЭРИТЕМА И ДИСКОИДНЫЕ ЭЛЕМЕНТЫ (40%), АЛОПЕЦИЯ; 3) ПОРАЖЕНИЕ ПОЧЕК В ОТЛИЧИИ ОТ СКВ НАБЛЮДАЕТСЯ РЕДКО (10%), ПРОЯВЛЯЕТСЯ ПРОТЕИНУРИЕЙ, ГЕМАТУРИЕЙ, НО РЕДКО ПРОГРЕССИРУЕТ И ВЕДЕТ К РАЗВИТИЮ ПОЧЕЧНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ; .4) ПОРАЖЕНИЕ ЦНС НАБЛЮДАЕТСЯ ТОЛЬКО У 10% БОЛЬНЫХ И НЕ ОТНОСИТСЯ К ЧИСЛУ ВЕДУЩИХ КЛИНИЧЕСКИХ ПРОЯВЛЕНИЙ: СЕНСОРНАЯ НЕЙРОПАТИЯ, ПСИХИЧЕСКИЕ РАССТРОЙСТВА, "СОСУДИСТЫЕ" ГОЛОВНЫЕ БОЛИ, АСЕПТИЧЕСКИЙ МЕНИНГИТ, СУДОРОГИ, МНОЖЕСТВЕННАЯ ПЕРИФЕРИЧЕСКАЯ НЕЙРОПАТИЯ; 5) ЛИХОРАДКА, ЛИМФАДЕНОПАТИЯ (30%), СЕРОЗИТ, ГЕПАТОСПЛЕНОМЕГАЛИЯ, НАБЛЮДАЮТСЯ ЭПИЗОДИЧЕСКИ.

II. ПОЛИМИОЗИТОПОДОБНЫЕ: ПРОКСИМАЛЬНАЯ МЫШЕЧНАЯ СЛАБОСТЬ (50%), РЕДКО МИАЛЬГИИ, ГЕЛИОТРОПНЫЙ ОТЕК, СИМПТОМ ГОТТРОНА, УВЕЛИЧЕНИЕ КОНЦЕНТРАЦИИ МЫШЕЧНЫХ ФЕРМЕНТОВ.

III. СКЛЕРОДЕРМОПОДОБНЫЕ: 1. ФЕНОМЕН РЕЙНО (85%) (ЧАСТО ЯВЛЯЕТСЯ ПЕРВЫМ

ПРОЯВЛЕНИЕМ ЗАБОЛЕВАНИЯ, ПРЕДШЕСТВУЮЩИМ РАЗВИТИЮ ДРУГИХ СИМПТОМОВ ЗА НЕСКОЛЬКО МЕСЯЦЕВ ИЛИ ЛЕТ). 2. ПЛОТНЫЙ ОТЕК КИСТОЙ (75%) И СКЛЕРОДАКТИЛИЯ (50%); ГЕНЕРАЛИЗОВАННОЕ ПОРАЖЕНИЕ КОЖИ, ИШЕМИЧЕСКИЕ НЕКРОЗЫ И ИЗЪЯЗВЛЕНИЯ КОНЧИКОВ ПАЛЬЦЕВ РАЗВИВАЮТСЯ КРАЙНЕ РЕДКО. 3. ТЕЛЕАНГИЭКТАЗИИ, УЧАСТКИ ГИПЕР- И ГИПОПИГМЕНТАЦИИ. 4. ПОРАЖЕНИЕ ПИЩЕВОДА (80%): КАК ПРАВИЛО, БЕССИМПТОМНОЕ, ПРОЯВЛЯЕТСЯ СНИЖЕНИЕМ ПЕРИСТАЛЬТИКИ В ДИСТАЛЬНЫХ ОТДЕЛАХ И ДАВЛЕНИЯ В НИЖНЕМ И ВЕРХНЕМ СФИНКТЕРЕ. 5. ПОРАЖЕНИЕ ЛЕГКИХ (80%) В БОЛЬШИНСТВЕ СЛУЧАЕВ БЕССИМПТОМНОЕ; ПРИ СПЕЦИАЛЬНОМ ИССЛЕДОВАНИИ СНИЖЕНИЕ ДИФФУЗИОННОЙ СПОСОБНОСТИ, ИНТЕРСТИЦИАЛЬНАЯ ИНФИЛЬТРАЦИЯ, РЕЖЕ ПЛЕВРИТ; ИНОГДА РАЗВИТИЕ ТЯЖЕЛОЙ ЛЕГОЧНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ.

IV ПОРАЖЕНИЕ СЕРДЦА: ПЕРИКАРДИТ, РЕЖЕ МИОКАРДИТ И ПОРАЖЕНИЕ АОРТАЛЬНОГО КЛАПАНА; КАРДИАЛЬНАЯ ПАТОЛОГИЯ ЧАЩЕ ВСТРЕЧАЕТСЯ У ДЕТЕЙ (64%).

V. СИНДРОМ ШЕГРЕНА И ТИРЕОИДИТ ХАШИМОТО.

ЛАБОРАТОРНОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ: 1. АНЕМИŸ, ЛЕЙКОПЕНИŸ (50%): 2. УВЕЛИчЕНИЕ СОЭ,

ГИПЕРГАММАГЛОБУЛИНЕМИЯ (70%). 3. АНФ В ВЫСОКОМ ТИТРЕ (КРАПЧАТОЕ СВЕЧЕНИЕ) (СТР. 115). 4. АНТИТЕЛА К U1РНП (СТР. 153), В ВЫСОКОМ ТИТРЕ (СЫВОРОТКИ БОЛЬНЫХ СЗСТ, В ОТЛИЧИИ ОТ СКВ РЕАГИРУЮТ ПРЕИМУЩЕСТВЕННО С БЕЛКОМ С МОЛЕКУЛЯРНОЙ МАССОЙ 68 KD). 5. АНТИТЕЛА К ДНК (СТР. 70) И АНТИТЕЛА К SM (СТР. 178), ХАРАКТЕРНЫЕ ДЛЯ СКВ И АНТИТЕЛА РМ-1 (СТР. 108), ВЫЯВЛЯЕМЫЕ ПРИ ПМ/ССД, ПРИ СМЕШАННОМ ЗАБОЛЕВАНИИ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ НЕ ОБНАРУЖИВАЕТСЯ. 6. РФ ЧАСТО ПОЛОЖИТЕЛЬНЫЙ. 7. ГИПОКОМПЛЕМЕНТЕМИЯ: РЕДКО. 8. УВЕЛИЧЕНИЕ КОНЦЕНТРАЦИИ МЫШЕЧНЫХ ФЕРМЕНТОВ ПРИ РАЗВИТИИ ВОСПАЛИТЕЛЬНОЙ МИОПАТИИ.

ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ СМЕШАННОГО ЗАБОЛЕВАНИЯ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ. ЛЕЧЕНИЕ: 1. "МЯГКОЕ" ТЕЧЕНИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ: НПВП, НИЗКИЕ ДОЗЫ ГК, ВАЗОАКТИВНЫЕ

ПРЕПАРАТЫ, ИСПОЛЬЗУЕМЫЕ В ЛЕЧЕНИИ СИНДРОМА РЕЙНО (СТР. 149). 2. ПРЕОБЛАДАНИЕ КЛИНИЧЕСКИХ ПРОЯВЛЕНИЙ СКВ (ПЕРИКАРДИТ, МИОКАРДИТ, НЕФРИТ, ПОРАЖЕНИЕ ЦНС): ВЫСОКИЕ ДОЗЫ ГК (НАЧАЛЬНАЯ ДОЗА ПРЕДНИЗОЛОНА ОКОЛО 1 МГ/КГ); В СЛУЧАЕ РЕЗИСТЕНТНОСТИ К ГК НАЗНАЧАЮТ ЦИТОСТАТИКИ; ПРИ ТЯЖЕЛОЙ ТРОМБОЦИТОПЕНИИ, ОПИСАННОЙ У ДЕТЕЙ, НЕ КОНТРОЛИРУЮЩЕЙСЯ ГК, ПРОВЕДЕНИЕ СПЛЕНЭКТОМИИ; АНЕМИЯ, ЛЕЙКОПЕНИЯ, ЛИХОРАДКА, СЫПЬ, СЕРОЗИТ, ЛИМФОАДЕНОПАТИЯ КУПИРУЮТСЯ В СРОКИ ОТ НЕСКОЛЬКИХ ДНЕЙ ДО 1—2-Х НЕДЕЛЬ; ПОРАЖЕНИЕ СЕРДЦА, ПОЧЕК И ЦНС ТРЕБУЮТ БОЛЕЕ ВЫСОКИХ ДОЗ В ТЕЧЕНИЕ БОЛЕЕ ДЛИТЕЛЬНОГО ВРЕМЕНИ: НЕОБХОДИМО МЕДЛЕННОЕ СНИЖЕНИЕ ДОЗЫ ГК НЕ БОЛЕЕ 5 МГ В НЕДЕЛЮ ДО 20 МГ/СУТКИ; А ЗАТЕМ 2,5 МГ В 2—3 НЕДЕЛИ ДО ПОДДЕРЖИВАЮЩЕЙ ДОЗЫ 5—10 МГ В ЗАВИСИМОСТИ ОТ АКТИВНОСТИ, ВЫРАЖЕННОСТИ ПОБОЧНЫХ ЭФФЕКТОВ; В СЛУЧАЕ ОБОСТРЕНИЯ — УВЕЛИЧЕНИЕ ДОЗЫ ГК ДО УРОВНЯ, КОНТРОЛИРОВАВШЕГО ТЕЧЕНИЕ БОЛЕЗНИ: В ПЕРИОД СТАБИЛИЗАЦИИ ПРОЦЕССА ВОЗМОЖЕН ПЕРЕХОД НА АЛЬТЕРНИРУЮЩИЙ ПРИЕМ ГК: В СЛУЧАЕ РАЗВИТИЯ КОРТИКОСТЕРОИДОЗАВИСИМОСТИ ЦЕЛЕСООБРАЗНО НАЗНАЧЕНИЕ АМИНОХИНОЛИНОВЫХ ПРЕПАРАТОВ. 3. УМЕРЕННО ВЫРАЖЕННЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ СКВ (ПОРАЖЕНИЕ КОЖИ, ПЛЕВРИТ): НИЗКИЕ ДОЗЫ ГК, АМИНОХИНОЛИНОВЫЕ ПРЕПАРАТЫ. 4. ТЯЖЕЛЫЙ ПОЛИМИОЗИТ: ВЫСОКИЕ ДОЗЫ ГК (НАЧАЛЬНАЯ ДОЗА 1 МГ/КГ; ПРИ СТЕРОИДРЕЗИСТЕНТНОСТИ В СОЧЕТАНИИ С ЦИТОСТАТИКАМИ (СТР. 135). 5. СКЛЕРОДЕРМОПОДОБНЫЕ ПРОЯВЛЕНИЯ (ПОРАЖЕНИЕ КОЖИ, ПИЩЕВОДА, ЛЕГКИХ): ГК В СРЕДНИХ ИЛИ ВЫСОКИХ ДОЗАХ: В СЛУЧАЕ РАЗВИТИЯ ЛЕГОЧНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ ПРИ ПРЕОБЛАДАНИИ МИКРОТРОМБОЗА — АНТИКОАГУЛЯНТЫ, А ПРИ ПРЕИМУЩЕСТВЕННОМ ВОСПАЛИТЕЛЬНОМ ПОРАЖЕНИИ СОСУДОВ — ЦИКЛОФОСФАМИД ИЛИ ХЛОРБУТИН В СОЧЕТАНИИ С ГК (ДИФФЕРЕНЦИАЦИЯ ТИПА ЛЕГОЧНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ ВОЗМОЖНА ТОЛЬКО С ПОМОЩЬЮ ОТКРЫТОЙ БИОПСИИ ЛЕГКИХ). 6. ПРЕИМУЩЕСТВЕННО ЭРОЗИВНОЕ РЕВМАТОИДНОПОДОБНОЕ ПОРАЖЕНИЕ СУСТАВОВ: НПВП, ГК.

СНЕДДОНА СИНДРОМ

Редкая патология, проявляющаяся сочетанием цереброваскулярных нарушений и сетчатого ливедо (стр. 159) при отсутствии признаков диффузных заболеваний соединительной ткани. Рассматривается как вариант первичного антифосфолипидного синдрома (стр. 13).

Заболевание чаще развивается у женщин, чем у мужчин (соотношение 4:1), в возрасте от 15 до 58 лет (средний возраст 40 лет). У половины больных появление сетчатого ливедо предшествует цереброваскулярным расстройствам.

Клинические проявления: 1. Цереброваскуляриые нарушения: ишемические инсульты (98%), преходящие нарушения мозгового кровообращения (67%), головная боль (89%), снижение памяти, деменция, эпилептические приступы, транзиторные хореинформные гиперкинезы, поражение зрительных нервов, 2.