4.Генетические аномалии 2.1. Сфинголипидозы:
обмена сфинголипидов. |
А) Болезнь Нимана-Пика. |
|
Б) Болезнь Тея-Сакса. |
|
В) Болезнь Гоше. |
Индивидуальная самостоятельная работа студента:
1.Создать схему биосинтеза лецитина (2 пути).
2.Подготовить реферативный доклад: „Биохимические механизмы развития стеатогепатита”.
Алгоритм лабораторной работы.
Количественное определение фосфолипидов в сыворотке крови.
Принцип метода: фосфолипиды осаждают трихлоруксусной кислотой вместе с
белками крови. Осадок минерализируется (переводят органические соединения в неорганические) и в растворе минерализата с помощью цветной реакции определяют неорганический фосфат.
Ход работы.
В одну мерную центрифужную пробирку отмеряют 5 мл раствора минерализата; во вторую – 5 мл стандарта неорганического фосфата. Потом в обе пробирки добавляют по 1 мл раствора молибдата аммония, одну каплю раствора
восстановителя и воды до 10 мл. Содержание пробирок тщательным образом
перемешивают и оставляют на 20 минут. Потом определяют оптическую плотность (экстинкцию) растворов на ФЭК при красном светофильтре (λ= 640-690 нм) в 10 мм кювете.
По величинам экстинкций составляют пропорцию и рассчитывают содержание
неорганического фосфата в минерализате сыворотки. Результат умножают
на 25 (исходя из того, что содержание неорганического фосфата в фосфолипидах составляет 4%).
Тема 23. Биосинтез и биотрансформация холестерола. Исследование нарушений липидного обмена: стеаторея, атеросклероз, ожирение.
Актуальность темы.
Наиболее распространенные заболевания человечества – сердечно-сосудистые
болезни и их тяжелые осложнения – ишемическая болезнь сердца (ИБС),
ишемическая болезнь мозга и нижних конечностей связанны с нарушением обмена холестерола и развитием атеросклероза. Ожирение – эпидемия 21-го века. Его патогенетическую основу составляет нарушение обмена триацилглицеролов.
Сахарный диабет сопровождается развитием микро- и макроангиопатий, последние обусловленные расстройством обмена холестерола.
Знания метаболизма липидов необходимы для усвоения этиологии, патогенеза, факторов риска атеросклероза и его метаболической и фармакологической коррекции.
Цель и исходный уровень знаний.
Общая цель: изучение метаболизма и биотрансформации холестерола необходимо для глубокого анализа разных форм патологии липидного обмена,
44
которые составляют молекулярную основу наиболее распространенных заболеваний человечества.
Конкретные цели:
1.Трактовать биохимические закономерности регуляции биосинтеза холестерола и
его биотрансформации: этерификация, образования желчных кислот, стероидных гормонов, витамина D3.
2.Анализировать изменения в системе циркуляторних транспортных липидов при
патологии обмена липидов (атеросклероз, ожирение, сахарный диабет).
3.Объяснять биохимические основы развития патологии обмена липидов:
генетических и приобретенных (атеросклероз, ожирение, сахарный диабет).
Исходный уровень знаний-умений: знать строение и функции липидов, гормоны
желез внутренней секреции.
Ориентировочная карта для самостоятельного изучения студентами учебной литературы при подготовке к занятию.
Содержание |
и |
Указания к учебным действиям |
|
|||||||
последовательность действий |
|
|
|
|
|
|
|
|||
1. |
Практическое |
изучение |
1.1. |
Определение |
|
|
содержания |
|||
определения |
холестерола в |
холестерола в сыворотке крови. |
|
|
||||||
сыворотке крови по Ильку. |
|
|
|
|
|
|
|
|||
2. Биосинтез холестерола. |
2.1. Биологическая роль холестерола. |
|
||||||||
|
|
|
|
2.2. |
Циркуляторный |
|
транспорт |
|||
|
|
|
|
холестерола. |
|
Норма |
|
|
содержания |
|
|
|
|
|
холестерола в сыворотке крови. Транспорт |
||||||
|
|
|
|
холестерола, |
|
изменения |
|
в |
системе |
|
|
|
|
|
липопротеинов |
при |
патологии, |
их |
|||
|
|
|
|
функциональное значение. |
|
|
|
|
||
|
|
|
|
2.3. Схема реакций синтеза холестерола. |
||||||
|
|
|
|
Ключевая реакция биосинтеза. |
|
|
|
|||
|
|
|
|
2.4. Регуляция синтеза холестерола. |
|
|||||
3. |
Пути |
биотрансформации |
3.1. |
Механизм |
|
этерификации |
||||
холестерола. |
|
|
холестерола. |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
3.2. Биосинтез желчных кислот из |
||||||
|
|
|
|
холестерола. |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
3.3. Биосинтез стероидных гормонов из |
||||||
|
|
|
|
холестерола. |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
3.4. Образование витамина D3 |
из |
|||||
|
|
|
|
холестерола. |
|
|
|
|
|
|
4. |
Патология |
липидного |
4.1. Механизмы развития атеросклероза. |
|||||||
обмена. |
|
|
4.2. Механизмы развития ожирения. |
|
||||||
|
|
|
|
4.3. Нарушение липидного обмена при |
||||||
|
|
|
|
сахарном диабете (макроангиопатий, кетоз), |
||||||
|
|
|
|
механизмы их развития. |
|
|
|
|
||
|
|
|
|
4.4. Стеаторея, механизм развития. |
|
|||||
Задание для индивидуальной самостоятельной работы студентов.
1.Создание схемы в электронном варианте по теме “Биосинтез холестерола и его регуляция”, “Транспорт липидов”.
2.Оценка по биохимическим показателям нарушений липидного обмена при патологических состояниях.
45