2. Дезаминирование биогенных аминов (серотонин, гистамин и др.).

3. Дезаминирование пуриновых оснований (аденина и гуанина).

4. Распад пиримидиновых оснований (урацила, тимина, цитозина).

5. Дезаминирование амидов аминокислот (аспарагина и глутамина).

10. Обезвреживание аммиака. Роль глутамина в обезвреживании и транспорте аммиака и как донора амидных групп в синтезе ряда соединений. Биологическое значение образования аммиака в почках и выведения солей аммония.

В тканях существуют механизмы обезвреживания аммиака:

1. Синтез мочевины – основной путь обезвреживания аммиака.

2. Образование амидов аминокислот (глутамина и аспарагина).

3. Восстановительное аминирование. малоэффективный процесс связывания аммиака, т.к. необходимы значительные количества 2 – оксоглутарата.

Протекает в мозге и некоторых других органах под действием глутаматдегидрогеназы, однако этот фермент катализирует преимущественно реакцию дезаминирования глутамата, поэтому процесс малоэффективен.

3. Образование аммонийных солей. в почках глутамин и аспарагин гидролизуются под действием глутаминазы и аспарагиназы.

Освободившийся в канальцах почек аммиак нейтрализуется с образованием солей аммония, которые выделяется с мочой.

В почках образуется и выводится около 0,5 г. солей аммония в сутки.

Эта реакция защищает организм от излишней потери ионов Na+ и К+, которые также могут использоваться и утрачиваться.

2. Образование аспарагина и глутамина – их считают своебразной транспортной формой аммиака, т.к. образуясь в тканях, они попадают в почки с кровью, где гидролизуются.

Этот процесс активен в нервной, мышечной тканях, почках.

Протекают реакции с участием аспарагинсинтетазы и глутаминсинтетазы.

Также глутамин – основной донор азота в организме. Высокий уровень глутамина в крови и легкость его поступления в клетки обуславливают использование глутамина во многих анаболических процессах.

Амидный азот глутамина используется для синтеза:

1. Белок

2. Пуриновых нуклеотидов

3. Пиримидиновых нуклеотидов

4. Аспарагина

5. Аминосахаров

6. Глюкозы

11. Биосинтез мочевины: локализация, химизм, биологическая роль. Диагностическое значение определения уровня мочевины в крови и моче. Нарушения синтеза и

выведения мочевины.

Химизм: На синтез мочевины (одной молекулы) тратится 3 АТФ.

Синтез мочевины – циклический процесс, в который вступает предварительно синтезированный карбамоилфосфат и каталитическую роль играет орнитин.

Синтез карбамоилфосфата происходит в митохондриях из аммиака:

Мочевина – вещество нетоксичное, легко выводится с мочой из организма. Накопление мочевины в крови выше нормы происходит при нарушении функции почек.

Локализация: Синтез мочевины происходит исключительно в печени, аммиак же

образуется в разных тканях. Печень – единственный орган, клетки которого содержат все ферменты синтеза мочевины, и, следовательно, являются главным местом ее синтеза. В головном мозге имеются все ферменты синтеза мочевины, кроме

карбамоилфосфатсинтетазы, поэтому в нем мочевина не образуется.

Биологическая роль: Орнитиновый цикл в печени выполняет 2 функции:

1. Превращение азота аминокислот в мочевину, которая экскретируется и предотвращает накопление токсичных продуктов, главным образом, аммиака.

2. Синтез аргинина и пополнение его фонда в организме. Регуляторные стадии процесса – синтез карбамоилфосфата, синтез цитруллина, синтез мочевины. В норме эффективность работы цикла составляет 60% от максимальной. Запас мощности необходим в целях

избежания гипераммониемии при изменении количества белка в пище.

Диагностическое значение: В норме содержание мочевины в сыворотке крови составляет 1,7 – 6,0 ммоль/л у детей и 2,5 – 8,3 ммоль/л у взрослых.

Повышение уровня мочевины в сыворотке крови отмечается при:

1. Заболеваниях почек (когда нарушена их выделительная функция).

2. При усиленном распаде белков.

3. Избыточном белковом питании.

4. Обезвоживании организма.

Снижение уровня мочевины в сыворотке крови наблюдается при:

1. Заболеваниях печени (паренхиматозная желтуха, дистрофия печени, цирроз), что связано с нарушением мочевинообразовательной функции.

Нарушение синтеза и выведения мочевины: вроде в 12 вопросе.