Сравнительная характеристика желтух

	Надпеченочная (гемолитическая)	Печеночная	Подпеченочная (обтурационная)
Билирубин в крови	Повышен непрямой	Повышены прямой и непрямой	Повышены прямой и непрямой
Билирубин в моче	Отсутствует	Есть	Есть
Ферменты в крови	Понижен гемоглобин	Повышены АСТ и АЛТ	Повышена щелочная фосфатаза
Другое (КАЛ)	Кал темного цвета	Кал обесцвечен(	Кал обесцвечен(

28. Нарушения обмена ♂Billy♂рубина. Желтуха новорожденных, наследственные желтухи. Диагностическое значение определения билирубина и других желчных пигментов в крови и моче. А) Желтуха новорожденных.

Частая разновидность гемолитической желтухи, наблюдается в первые дни жизни ребенка, из-за чего получила название «физиологическая желтуха».

Причина:

1. Ускоренный гемолиз.

2. Недостаточностью функции белков и ферментов печени, ответственных за поглощение, конъюгацию и секрецию прямого билирубина.

Снижена активность УДФ – глюкуронилтрансферазы, недостаточно активно происходит синтез второго субстрата реакции конъюгации УДФ – глюкуроната.

Осложнение: билирубиновая энцефалопатия – когда концентрация неконъюгированного билирубина превышает 340 мкмоль/л, он проходит через гематоэнцефалический барьер головного мозга и вызывает его поражение.

Б) Наследственные нарушения метаболизма билирубина.

Полное отсутствие УДФ - глюкуронилтрансферазы	Недостаточность УДФ - глюкуронилтрансферазы
Заболевание наследуется по аутосомно- рецессивному типу. Дети умирают в раннем возрасте из-за развития билирубиновой энцефалопатии. Введение фенобарбитала, индуктора УДФ – глюкуронилтрансферазы, не приводит к снижению билирубина.	Гипербилирубинемия возникает за счет непрямого билирубина. Желтуха поддается лечению фенобарбиталом.

Диагностическое значение: В настоящее значение для определения содержания

билирубина в сыворотке (плазме) крови используют предложенный в 1916 году Ван де Бергом метод определения билирубина, основанный на диазореакции.

При диагностике желтух: надо иметь в виду, что на практике редко отмечают желтуху какого-либо одного типа в "чистом" виде. Чаще встречается сочетание того или иного типа. Так, при выраженной гемолитической желтухе, сопровождающейся повышением концентрации непрямого билирубина, неизбежно страдают различные органы, в том числе и печень, что может вносить элементы паренхиматозной желтухи, т.е. повышение в крови и моче прямого билирубина. В свою очередь, паренхиматозная желтуха, как правило, включает в себя элементы механической. При подпечёночной (механической) желтухе, например при раке головки поджелудочной железы, неизбежен повышенный гемолиз как следствие раковой интоксикации и, как следствие, повышение в крови как прямого, так и непрямого билирубина.

Итак, гипербилирубинемия может быть следствием избытка как связанного, так и

свободного билирубина. Измерение их концентраций по отдельности необходимо при

постановке диагноза желтухи. Если концентрация билирубина в плазме <100 мкмоль/л и другие тесты функции печени дают нормальные результаты, возможно предположить, что повышение обусловлено за счёт непрямого билирубина. Чтобы подтвердить это, можно сделать анализ мочи, поскольку при повышении концентрации непрямого билирубина в плазме прямой билирубин в моче отсутствует.

При дифференциальной диагностике желтух необходимо учитывать содержание

уробилиногенов в моче. В норме за сутки из организма выделяется в составе мочи около 4 мг уробилиногенов. Если с мочой выделяется повышенное количество уробилиногенов, то это - свидетельство недостаточности функции печени, например при печёночной или гемолитической желтухе.

Присутствие в моче не только уробилиногенов, но и прямого билирубина указывает на поражение печени и нарушение поступления жёлчи в кишечник.