8. Основные нарушения в организме при гемобластозах и их механизмы. Принципы диагностики и терапии гемобластозов.

Проявляются развитием основных синдромов: геморрагического, анемического, интоксикационного, инфекционного (и даже септического), метаболического и метастатического. - Геморрагический синдром обусловлен угнетением тромбоцитарного ростка костного мозга, приводящим к снижению количества и нарушению качества тромбоцитов. Проявляется развитием кровотечений из дёсен, слизистой оболочки носа и пищеварительного тракта, а также кровоизлияний в различные, в том числе в жизненно важные, органы.

- Анемический синдром бывает вызван либо выраженной и длительной геморрагией, либо прогрессирующим угнетением эритроидного ростка костного мозга из-за его сдавления разрастающейся опухолевой кроветворной тканью. Проявляется развитием и прогрессированием анемии, гемической гипоксии, а также активизацией деятельности сердца и лёгких. - Интоксикационный синдром обусловлен образованием и увеличением количества продуктов распада клеток организма, особенно бластных клеток, а также молекул средней массы и токсинов микроорганизмов.

- Инфекционный (септический) синдром возникает вследствие угнетения защитных противомикробных механизмов (снижение эффективности клеточно-тканевых и кожно-слизистых барьеров, функциональной активности гистиоцитарных и бластных клеток, фагоцитарной активности макро- и микрофагов, количества и активности бактерицидных веществ, синтеза противомикробных антител и т.д.).

- Метаболический синдром обусловлен накоплением недоокисленных продуктов обмена и в тканях, и в крови, и в лимфе из-за развития и прогрессирования геморрагии, анемии, инфицирования и интоксикации организма.

- Метастатический синдром бывает вызван нарушением специфических и неспецифических функций различных тканей и органов в результате попадания и разрастания в них метастазов костномозгового или внекостномозгового происхождения (в виде лейкозных или гематосаркомных клеток).

Диагностика гемобластозов.

Клинические симптомы лейкозов: анемический, гиперпластический, гемморагический, интоксикационный, инфекционный, язвенно-некротический при острых лейкозах наблюдаются следующие изменения:

1) Периферическая кровь.

Анемия нормохромная нормоцитарная, ретикулоцитопения, тромбоцитопения, изменение общего количества лейкоцитов (увеличение или норма), появление бластов в периферической крови (бластный криз -более 10% бластов в периферической крови), уменьшение количества зрелых нейтрофилов (нейтропения), феномен «провала» (отсутствие промежуточных форм между бластами и зрелыми гранулоцитами), увеличение СОЭ, уменьшение эозинофилов и базофилов

2) миелограмма

Количество бластов 30% и более, выраженная редукция эритроидного, гранулоцитарного, мегакариоцитарного ростков

3) трепанобиопсия крыла подвздошной кости с гистологическим исследованием — бласты.

4) цитохимическое исследование, иммунологические и цитогенетические методы — изменения, характерные для конкретного варианта острого лейкоза

5) общий анализ мочи — изменения неспецифичны, протеинурия, микрогематурия, возможна цилиндрурия.

При хронических лейкозах:

1. Периферическая кровь:

Анемия нормохромная, нормоцитарная, нейтрофильный лейкоцитоз с появлением молодых форм (промиелоцитов, миелоцитов, метамиелоцитов), базофильно-эозинофильная ассоциация, чаще увеличение количества тромбоцитов, лимфопения (при ХМЛ) либо резкое увеличение лимфоцитов более 10*10/л и более, увеличение СОЭ.

2. Миелограмма — гиперклеточный костный мозг, представлены все элементы с наличием переходных форм в большом количестве 3) цитогенетический анализ, иммунофенотипирование Маркером ХМЛ является филадельфийская хромосома

Диагностика множественной миеломы

1) клиническая триада Калера - боли в костях, опухоли, переломы;

2) белок Бенс-Джонса в моче;

3. остеолитические очаги на рентгенограмме;

4. периферическая кровь: плазматические клетки, анемия, увеличение СОЭ;

5. протеинограмма: М-градиент, сывороточный парапротеин IgG более 35 г/л, IgA более 20 г/л; .

6. миелограмма: плазматических клеток более 30%.

Лечение анемического синдрома при гемобластозах:

1. Прежде всего, это лечение самого гемобластоза. Одним из критериев достижения ремиссии является нормализация уровня гемоглобина.

2. Следует ли больным гемобластозами, получающими химиотерапию, назначать эритропоэтин? Однозначного ответа на этот вопрос нет. К безусловным плюсам применения эритропоэтина можно отнести возможность уменьшения количества трансфузий эритроцитов. Доказана эффективность эритропоэтина у больных с почечной недостаточностью, некоторых групп с миелодиспластическим синдромом, остеомиелофиброзом.

3. Нарушение синтеза ДНК (метотрексат, мелфалан, пуринетол, антагонисты ииримидинов, гидроксимочевина) приводит к дефициту витамина В12 и фолиевой кислоты. При применении этих препаратов ожидается увеличение среднего объема эритроцита.

4. В большинстве же остальных случаев, лечение анемического синдрома при гемобластозах сводится к заместительным трансфузиям эритроцитарной массы.

При решении вопроса в большинстве же остальных случаев, лечение анемического синдрома при гемобластозах сводится к заместительным трансфузиямэритроцитарной массы.

При решении вопроса о назначении трансфузий больным с хронической анемией следует основываться на результатах оценки тяжести основного заболевания, выраженности физиологической адаптации к анемии, объема физической активности, необходимой данному больному.