12. Нарушения коагуляционного (вторичного) гемостаза. Этиология, патогенез,

клинические проявления.

1) наследственным (генетический дефект синтеза факторов свертывания);

2) приобретенным вследствие нарушения их синтеза, усиленного потребления, инактивации антителами, увеличения скорости их распада.

Наследственный дефицит XII, IX, VIII, VII факторов замедляет первую стадию свертывания крови и ведет к уменьшению образования протромбиназы. Дефицит протромбина (II фактора) нарушает вторую стадию свертывания и уменьшает образование тромбина.

90 % случаев всех наследственных коагулопатий представлены дефицитом VIII и IX факторов (гемофилия А и В) и фактора Виллебранда (болезнь Виллебранда).

Самая частая форма гемофилии – гемофилия А (80-85 % всех случаев) – наследуется Х-сцепленно рецессивно, поэтому болезнь проявляется у мужчин. У больных развивается геморрагический синдром гематомного типа, спонтанные кровоизлияния в суставы (гемартроз)и мышцы (гематомы). Рецидивирующие субпериостальные кровоизлияния сопровождаются деструкцией костей, развитием патологических переломов.

Гемофилия В (болезнь Кристмаса) обусловлена дефицитом фактора IX, наследуется рецессивно сцепленно с X-хромосомой и клинически не отличается от гемофилии А.

Гемофилия С (дефицит ХI фактора) наследуется аутосомнорециссивно.

Парагемофилия (дефицит фактора V) – наследуется аутосомно-доминантно или аутосомно-рециссивно, что свидетельствует о полигенности парагемофилии.

Болезнь Виллебранда передается аутосомно-доминантно, реже – аутосомно-рецессивно. Характеризуется количественной или качественной патологией фактора Виллебранда и клинически проявляется кровоизлияниями в кожу и слизистые оболочки. Фактор Виллебранда имеет плазменный и сосудистый компоненты. Плазменный компонент осуществляет транспорт фактора VIII и защищает его от протеолиза. Сосудистый компонент обеспечивает адгезию тромбоцитов. Таким образом фактор Виллебранда участвует и в сосудистотромбоцитарном, в коагуляционном гемостазе. Клиническая картина характеризуется развитием носовых кровотечений, меноррагий, гематурией, появлением экхимозов, сильными кровотечениями после

травмы или операции.

Приобретенные коагулопатии встречаются значительно чаще наследственных.

Причины приобретенных коагулопатий:

1. Избирательное подавление функций какого-либо фактора свертывания путем образования к нему антител (Ig G).

2. Печеночная недостаточность (в печени синтезируются II, V, VII, IX, X, XI факторы свертывания и ингибиторы фибринолиза).

3. Дефицит витамина К («витамин К-зависимые факторам свертывания» – II, VII, IХ, Х), который может сформироваться в результате:

− алиментарного дефицита витамина К (депо витамина К в печени обеспечит синтез витамин-К-зависимых прокоагулянтов только в течение 1 месяца);

− нарушения всасывания в кишечнике (гипо- и ахолии, энтеропатии);

− нарушения биосинтеза витамина сапрофитной бактериальной флорой толстой кишки при дисбактериозах;

− нарушения метаболизма витамина К;

− конкурентного вытеснения его антикоагулянтами непрямого действия;

− относительный дефицит витамина К развивается при резко возросших потребностях в нем.

4. Потеря факторов свертывания с мочой (нефротический синдром, амилоидоз почек).

5. Снижение содержания V и VII факторов в консервированной крови, т.к. они самые коротко живущие.