67.Нарушение обмена холестерина. Гиперхолестеринемия, гипо-, гипер-, и дислипидемии.

Нарушения липидного обмена складываются из многообразных расстройств как простых липидов (триглицеридов, или нейтральных жиров, – ТГ, неэстерифицированных жирных кислот – НЭЖК, глицеридов, липоспиртов, неэстерифицированного холестерина – НЭХ, эфиров холестерина – ЭХ), так и сложных липидов (липопротеидов – ЛП, гликолипидов, фосфолипидов – ФЛ), либо одновременно и тех, и других.

Расстройства обмена липидов обусловлены нарушениями следующих его этапов: 1) поступление в организм липидов с животными и / или растительными продуктами питания (расстройства обусловлены нарушением пищевой мотивации, а также зубочелюстного жевательного аппарата); 2) расщепление липидов в тонкой кишке; 3) всасывание липидов, в основном в виде продуктов их деградации (жирных кислот, глицерина); 4) синтез эндогенных липидов (холестерина, триглицеридов, хиломикронов, простагландинов и других ФАВ) как в энтероцитах кишок, так и в других тканях и органах; 5) транспорт липидов в крови и других биосредах организма; 6) накопление или мобилизация липидов в жировой ткани.

Ежесуточно в организме взрослого человека обменивается до 1,5 г холестерина. Примерно половина этого количества синтезируется в организме (эндогенный холестерин), а половина поступает с пищей (экзогенный холестерин). Холестерин пищевых продуктов всасывается в тонком кишечнике при участии жёлчных кислот.

Биосинтез холестерина

Синтез холестерина происходит в печени из ацетил-КоА. Синтез холестерина представляет собой сложный многоэтапный процесс, протекающий в 20 стадий. Начальная стадия – образование мевалоновой кислоты является ключевой

В норме концентрация холестерина в крови взрослых людей составляет 3,5 – 5,2 ммоль/л. У детейконцентрация холестерина в крови ниже, чем у взрослых. У новорожденных уровень холестерина равен 2,67 ммоль/л, у детей в возрасте одного года - 4,03 ммоль/л.

Симптом повышения уровня холестерина в крови называется гиперхолестеринемией. Врождённые гиперхолестеринемии встречаются редко, чаще развиваются приобретённые (вторичные) гиперхолестеринемии. На фоне гиперхолестеринемии возможно развитие таких заболеваний как атеросклероз и жёлчекаменная болезнь.

При атеросклерозеизбыток холестерина откладывается в эндотелии сосудов, что ведёт к развитию асептического воспаления, отложению кальция, вследствие чего нарушается кровоснабжение тканей. Для диагностики атеросклероза рекомендуется определение коэффициента атерогенности, который показывают соотношение между ЛПНП и ЛПВП.

Жёлчекаменная болезнь связана с нарушением соотношения между водонерастворимым холестерином и гидрофильными фосфолипидами, и жёлчными кислотами в составе жёлчи. Холестерин является основой формирования камней в жёлчных путях.

Гиперлипопротеидемия (ГЛП) – состояние организма, для которого характерно увеличение в плазме крови количества ЛП за счет преимущественного повышения либо Х, либо ТГ, либо Х и ТГ совместно. Эти нарушения признаны самыми распространенными у европейцев. Они возникают в результате: либо избыточного поступления. ЛП с пищей, либо нарушения их или образования, или транспорта, или утилизации, или выделения, или различного их сочетания. ГЛП бывает различных видов. Алиментарная ГЛП может развиваться как у больных, так и у здоровых людей после приема жирной, обычно обильной пищи. Проявляется повышением в крови содержания ХМ, ТГ, апопротеинов, ФЛ, Х и ЭХ. Транспортная ГЛП проявляется повышением в крови преимущественно содержания ТГ, глицерола, НЭЖК. Она обычно развивается при голодании, стрессе, повышении функций симпатической нервной системы, симпатоадреналовой системы, увеличением синтеза и активности СТГ, АКТГ, глюкокортикоидов, глюкагона. Ретенционная ГЛП развивается при задержке поступления различных липидов, в основном ТГ, из крови в ткани. Она проявляется повышением содержания в крови различных видов ЛП (ЛПОНП, ЛПНП, ЛППП), особенно ТГ, а также НЭЖК и свободного холестерина. Ее встречают при сахарном диабете, атеросклерозе, голодании, болезнях почек и печени, потере белков при кровотечениях, ожогах и др.

Дислипопротеидемия – состояние организма, для которого характерно одновременное увеличение содержания в плазме крови содержания одних ЛП (например, ЛПОНП и / или ЛПНП) и уменьшение других (например, ЛППП и / или ЛПВП), либо появление патологического липопротеида (разновидность ЛПНП и ЛПОНП, повышающей риск ИБС в 10 раз больше, чем ЛПНП).

Гиполипопротеидемия – редкое состояние организма, которое характеризуется снижением содержания в плазме крови общего количества ЛП, особенно ЛПВП, а также ЛППП и ЛПНП и других составляющих. Чаще

всего они бывают приобретенными в результате полного или белково-липидного голодания либо патологических процессов в системе пищеварения, но могут возникать и наследственные формы гиполипопротеидемий.