Механизмы формирования отдельных симптомов, синдромов и изменения клинических проб. Модели экспериментальной патологии

1. Гиперпротеинемия, гипопротеинемия, диспротеинемия, парапротеинемия: понятия, причины, механизмы развития, проявления.

Гипопротеинемия возникает главным образом за счёт снижения количества альбуминов и может быть:

- приобретённой – при голодании, заболеваниях печени, нарушении всасывания белков;

- наследственной.

К гипопротеинемии может привести также выход белков из кровеносного русла (кровопотеря, плазмопотеря, экссудация, транссудация) и потеря белков с мочой (протеинурия).

Гиперпротеинемия чаще бывает относительной (сгущение крови). Абсолютнаягиперпротеинемия обычно связана с гиперглобулинемией, как правило, с увеличением уровня гамма-глобулинов (как компенсаторная реакция при пониженном содержании альбуминов в крови, усилении синтеза антител).

Диспротеинемии носят какприобретённый, так инаследственныйхарактер.

Условно они делятся на

- дисглобулинемии;

- дисгаммаглобулинемии;

- дисиммуноглобулинемии.

При последних белковый состав крови является лишь отражением общей перестройки в иммунной системе, включающей и клеточную реакцию.

Примером наиболее часто встречающихся диспротеинемий может служить диспротеинемия с увеличенным содержанием альфа-2-глобулинов, а такжесульфатированных гликозаминов, которая возникает при всех патологических состояниях, ведущих к полимеризации протеогликанов в соединительной ткани (острые воспалительные процессы, диффузные заболевания соединительной ткани, аутосомные заболевания). При нарушении функции печени снижается количество синтезируемых в ней альфа - и бета-липопротеидов.

Большое практическое значение имеют изменения в строении фибриногена. Уменьшение его количества и нарушение структуры вызывают замедление образования кровяного сгустка.

Увеличение количества фибриногена наблюдается при многих хронических и острых воспалительных процессах, нефрозе, некоторых опухолях, неспецифическом адаптационном синдроме.

Изменения гамма-глобулиновмогут быть количественными и качественными.

Качественно изменённые гамма-глобулины называются парапротеинемиями. Они относятся к иммунглобулинам, являются обычно продуктами единичных клонов антителопродуцирующих клеток. Увеличение их количества в крови называется моноклональными гипергаммаглобулинемиями и наблюдаются обычно при пролиферации соответствующих клонов, чаще всего обусловленной опухолевой природой патологического процесса (миеломная болезнь, амкроглобулинемия Вальденстрема).

Разновидностью парапротеинемий являются также криоглобулины– патологические протеины с особенностями иммуноглобулинов, которые преципитируют при охлаждении. Проявление их в крови вызывает поражение сосудистой стенки, а также способствует тромбообразованию, что значительно осложняет течение основного патологического процесса. Особенно отчётливо это проявляется при диффузных заболеваниях соединительной ткани.

2. Гипергликемия, глюкозурия, кетоз при сахарном диабете: понятия, причины, механизмы развития, проявления.

Гипергликемия: Наруш-е прониц мембран, наруш-ся синтез ГЛ-6-Ф→включ-ся гликолиз→сниж-ся гликоген, сниж-ся гликолиз → глюконеогенез → гипергликемия. Наруш-ся реабсорбция воды → полиурия → дегидратация нейронов ц жажды → полидепсия.

Глюкозурия. В норме глюкоза содер­жится в провизорной моче. В окончатель­ной моче глюкозы нет, так как в каналь­цах она полностью реабсорбируется в виде глюкозофосфата и после дефосфорилиро-вания попадает в кровь. При сахарном диа­бете процессы фосфорилированйя и дефос-форилирования глюкозы в канальцах почек не справляются -с избытком глюкозы в пер­вичной моче. Кроме того, при диабете сни­жена' активность гексокиназы, необходимой для реабсорбирования глюкозы. В связи с этим почечный порог для глюкозы ста­новится ниже, чем в норме. Развивается глюкозурия. При тяжелых формах сахар­ного диабета содержание глюкозы в моче может достигать 8—10 %. Осмотическое дав­ление мочи повышено, поэтому в оконча­тельную мочу переходит много воды. Осо­бенно увеличен ночной диурез. У детей одним из ранних симптомов сахарного диа­бета может быть ночное недержание мочи. В результате полиурии развивается обезво­живание организма и как следствие его — усиленная жажда (полидипсия).