- •1. Патофизиология как фундаментальная и интегративная медико-биологическая наука, связывающая основополагающие дисциплины (биофизику, биохимию, морфологию и др.) с клиническими дисциплинами.
- •20. Причинно-следственные связи в патогенезе болезни. Понятие о порочном круге.
- •21.Патогенетические факторы. Понятие об основном (главном), ведущих, второстепенных звеньях патогенеза.
- •23.Саногенез, понятие, виды. Понятие о защитных, компенсаторных и приспособительных механизмов и их роли в возникновении и развитии болезни.
- •24. Принципы терапии заболеваний: этиотропный, патогенетический, саногенетический, симптоматический.
- •25.Реактивность организма, определение понятия, классификация. Факторы, определяющие реактивность организма.
- •27.Резистентность организма, определение понятия, классификация. Роль изменений резистентности организма в возникновении и развитии болезни.
- •28.Основные взаимоотношения между реактивностью и резистентностью организма. Основные механизмы реактивности и резистентности организма
- •29.Конституция организма, определение. Классификации конституциональных типов человека, их краткая характеристика.
- •30.Современные взгляды на роль конституции в развитии патологии. Диатезы, понятие, виды, характеристика.
- •31.Наследственная и врождѐнная патология: характеристика понятий. Фенокопии.
- •32.Мутагены как причина изменений в геноме.
- •34.Генные мутации, хромосомные абберации, изменения генома: виды, механизмы, последствия.
- •35.Виды наследственных форм патологии.
- •36.Моногенные болезни, понятие. Классификация и типы наследования моногенных болезней. Примеры моногенных болезней.
- •37.Хромосомные болезни: понятие; виды в зависимости от изменений структуры хромосом, их числа и вида клеток организма, примеры.
- •38.Болезни с наследственной предрасположенностью (многофакторные): виды, роль наследуемых и средовых факторов в их происхождении, особенности возникновения и проявления.
- •39.Методы диагностики наследственных болезней. Принципы профилактики и лечения наследственных болезней.
- •40. Роль возраста в патологии. Особенности патологии в детском и старческом возрасте.
- •41. Особенности возрастной инволюции различных тканей и органов.
- •42. Определение старения. Современные теории, освещающие механизмы старения (свободнорадикальная, теория сшивок, гликации, маргинации, адаптационно-регуляторная)
- •43. Патогенное действие пониженного барометрического давления на организм. Горная болезнь. Высотная болезнь. Взрывная декомпрессия.
- •44. Патогенное действие повышенного барометрического давления на организм. Стадии развития гипербарии. Баротравма, токсическое действие газов, декомпрессионная болезнь.
- •45. Общее действие низких температур на организм человека. Гипотермия: понятие, стадии развития, патогенез нарушений в организме. Понятие о простуде. Понятие об управляемой гипотермии в медицине.
- •46. Местное действие низких температур на организм. Отморожение: понятие, патогенез нарушений в тканях.
- •47. Общее действие высоких температур на организм человека. Гипертермия: понятие, стадии, патогенез, проявления. Понятия о тепловом и солнечном ударе. Отличие экзогенной гипертермии от лихорадки.
- •48. Местное действие высоких температур на организм. Ожоги, изменения в тканях при разных степенях ожогов. Ожоговая болезнь: понятие, стадии.
- •49. Патогенное действие ионизирующей радиации на организм. Этиология, патогенез. Лучевая болезнь, основные формы, стадии развития, изменения в организме, исходы.
- •50. Патогенное действие электрического тока на организм. Факторы, определяющие тяжесть электротравмы. Патогенез нарушений в организме при электротравме.
- •51. Патогенное действие механических факторов на организм. Местные и общие проявления механических повреждений. Виды, характеристика.
- •52. Патогенное действие на организм факторов космического полета. Перегрузка, невесомость: понятие, местные и общие изменения.
- •53. Роль нарушений биоритмов организма в патологии. Десинхроноз. Понятие, классификация. Хрономедицина, хронопрофилактика, хронотерапия.
- •Учение о типовых патологических процессах
- •1.Повреждение клетки: характеристика понятий, основные причины и типовые механизмы повреждения клетки.
- •2.Типовые формы патологии клеток: виды, основные причины, механизмы развития, проявления, последствия.
- •3.Морфологические и функциональные, специфические и неспецифические, обратимые и необратимые проявления повреждения клеток.
- •4.Роль фосфолипаз мембран, гидролаз лизосом, процессов перекисного окисления липидов, прооксидантов и антиоксидантов в повреждении клетки.
- •5.Нарушение внутриклеточных механизмов регуляции функций клеток и механизмов энергетического и пластического обеспечения поврежденных клеток.
- •6.Гибель клеток: некроз и апоптоз, их виды, причины, стадии, механизмы развития, различия и значение.
- •7. Дисплазии, дистрофии, паранекроз, некробиоз, некроз, аутолиз.
- •8. Механизмы защиты и адаптации клеток при повреждающих воздействиях. Микросомальная система детоксикации, буферные системы, клеточные антиоксиданты, антимутационные системы.
- •9. Адаптивные процессы в клетке при действии на них повреждающих агентов. Методы повышения устойчивости клеток к повреждению.
- •10. Определение гипоксии. Виды гипоксий. Этиология и патогенез.
- •11)Основные нарушения в организме, органах, тканях и клетках при гипоксии.
- •12) Механизмы компенсации кислородной недостаточности. Срочные и долговременные механизмы адаптации организма к гипоксии.
- •14. Тромбоз: причины, механизмы и стадии тромбообразования. Тромб: виды, морфологическая характеристика, исходы.
- •15. Эмболии. Виды эмболов и эмболий. Причины и механизмы образования эмболов. Последствия.
- •17. Общая характеристика воспаления, его эволюция и значение в патологии человека.
- •18. Причины возникновения воспаления, роль реактивности организма, состояния иммунной и эндокринной систем в возникновении и развитии воспаления.
- •19. Местные и общие проявления воспаления.
- •20. Альтерация. Характеристика понятия. Виды. Изменение структур, функции, обмена веществ, состояния мембран клеток и клеточных органелл; механизмы повышения проницаемости в очаге воспаления.
- •21. Медиаторы воспаления; характеристика понятия, их виды, происхождение и значение в динамике развития и завершения воспаления.
- •22. Сосудистые реакции в очаге воспаления; их стадии и механизмы.
- •23. Эмиграция форменных элементов крови из микрососудов. Стадии и механизмы. Виды и состав экссудатов.
- •24. Фагоцитоз: виды, стадии и механизмы. Недостаточность фагоцитоза; её причины и значение при воспалении.
- •25. Пролиферация, механизмы формирования и роль при воспалении. Стимуляторы и ингибиторы пролиферации.
- •26. Местные и общие признаки воспаления.
- •27.Биологическая сущность воспаления.
- •28.Характеристика понятия “ответ острой фазы”. Взаимосвязь местных и общих реакций организма на повреждение. Белки острой фазы. Основные медиаторы ответа острой фазы (ооф). Проявления ооф.
- •29.Принципы терапии воспаления.
- •30.Аллергия: общая характеристика и значение в патологии. Аллергены и антитела, их виды и особенности.
- •31.Стадии аллергических реакций.
- •3 Стадии:
- •33.Медиаторы аллергии: виды, механизмы образования и высвобождения, значение. Обменные, морфологические и функциональные проявления аллергии.
- •34.Классификации аллергии, ее формы. Гиперчувствительность немедленного и замедленного типов.
- •35.Формы аллергии по Джеллу и Кумбсу. Этиология, патогенез и патоморфология отдельных форм.
- •36.Аллергические реакции реагинового (анафилактического, атопического) типа – I тип по Gell, Coombs: причины, особенности патогенеза и проявления.
- •37.Аллергические реакции цитотоксического (цитолитического) типа – II тип по Gell, Coombs: причины, особенности патогенеза и проявления.
- •38.Аллергические реакции иммунокомплексного (преципитинового) типа – III тип по Gell, Coombs: причины, особенности патогенеза и проявления.
- •39.Аллергические реакции туберкулинового (клеточно-опосредованного, замедленного) типа – IV тип по Gell, Coombs: причины, особенности патогенеза и проявления.
- •40.Принципы предупреждения и лечения аллергии. Десенсибилизация специфическая и неспецифическая.
- •41.Понятие «Лихорадка». Причины лихорадочных реакций, инфекционные и неинфекционные лихорадки.
- •43.Стадии лихорадки. Изменение теплопродукции и теплоотдачи на разных стадиях лихорадки.
- •45.Биологическая сущность лихорадочной реакции для организма. Отличие лихорадки от экзогенной гипертермии.
- •47.Гипогидратация: понятие, виды, причины, механизмы развития, основные проявления, последствия, принципы лечения.
- •48.Гипергидратация: понятие, виды, причины, механизмы развития, проявления, последствия, принципы лечения.
- •49.Отеки: характеристика понятия. Основные патогенетические факторы развития отеков.
- •50. Виды отёков, их последствия для организма. Принципы и методы устранения отёков.
- •51. Отёк при сердечной недостаточности: этиология, патогенез и проявления.
- •52. Отёк лёгких: причины, патогенез, проявления, последствия.
- •53.Почечные отёки: этиология, патогенез, проявления, последствия.
- •54.Патология минерального обмена. Изменение содержания и соотношения важнейших ионов (натрия, калия, кальция, магния, микроэлементов) внутри клеток и в жидких средах организма.
- •55.Нарушение распределения и обмена электролитов между клеточным и внеклеточным секторами. Основные причины, механизмы и последствия расстройств электролитного баланса.
- •56. Понятие о кислотно-основном состоянии (кос). Основные показатели кос.
- •57.Основные формы и механизмы нарушений кислотно-основного состояния внутренней среды организма. Принципы классификации.
- •58. Газовые алкалозы и ацидозы. Причины и механизмы их развития.
- •59.Метаболические, выделительные, экзогенные ацидозы и алкалозы.
- •60.Причины и механизмы их развития.
- •61.Компенсаторные реакции в организме при нарушениях кислотно-основного состояния. Расстройства в организме при различных видах ацидозов и алкалозов.
- •62. Нарушение усвоения белков пищи, обмена аминокислот и аминокислотного состава крови. Белково-калорийная недостаточность.
- •63. Расстройство конечных этапов белкового обмена. Гиперазотемия.
- •64.Нарушения белкового состава плазмы крови. Гипер-, гипо-, и диспротеинемия, парапротеинемия.
- •65. Недостаточное и избыточное поступление жира в организм.
- •66. Алиментарная, транспортная, ретенционная гиперлипемии. Значение нарушения транспорта липидов в крови.
- •67. Нарушение обмена холестерина. Гиперхолестеринемия, гипо-, гипер-, и дислипидемии.
- •67.Нарушение обмена холестерина. Гиперхолестеринемия, гипо-, гипер-, и дислипидемии.
- •68.Ожирение. Виды и механизмы. Атеросклероз. Этиология, патогенез, симптомы, патогенетическая терапия.
- •69.Изменения углеводного обмена, связанные с нарушениями их поступления с пищей, переваривания и всасывания.
- •70.Нарушение синтеза, депонирования и расщепления гликогена.
- •71.Гипогликемические состояния: виды, причины, механизмы возникновения, расстройства физиологических функций и обменных процессов при острой и хронической гипогликемии. Гипогликемическая кома.
- •72.Расстройства физиологических функций и обменных процессов при гипергликемиях.
- •74.Опухоли: общая характеристика. Этиология опухолей. Представления о канцерогенах, проканцерогенах, коканцерогенах. Эндогенные канцерогены.
- •77.Атипизм роста и развития опухолевой ткани. Обменный, морфологический, функциональный и антигенный атипизм.
- •78.Доброкачественные и злокачественные опухоли. Механизмы инфильтративного и деструктивного роста. Метастазирование.
- •79.Опухолевая прогрессия, ее клиническое значение. Взаимодействие опухоли и организма: механизмы опухолевой кахексии и рецидивирования.
- •80.Иммунные и неиммунные механизмы бластоморезистентности.
- •81.Экстремальные состояния. Экстремальные факторы. Понятие, виды, патогенез. Сходство и отличие терминальных и экстремальных состояний.
- •82.Шок: общая характеристика. Основные виды шока.
- •83.Патогенез травматического шока. Стадии шока.
- •85.Коллапс. Характеристика понятия. Виды, причины, механизмы развития. Проявления, последствия.
- •86.Понятие о синдроме длительного раздавливания. Его причины и основные патогенетические механизмы.
- •87.Кома. Виды ком. Этиология и патогенез коматозных состояний.
- •88.Стадии комы. Нарушения функций организма в коматозных состояниях.
- •89.Теория об общем адаптационном синдроме (г. Селье). Роль адаптивных гормонов в механизмах неспецифической адаптации.
- •90.Основные проявления стресса. Значение стресса. Болезни адаптации.
- •91.Адаптационный синдром и стресс: характеристика понятий, причины, стадии, общие механизмы развития, роль в развитии патологических процессов.
- •92.Стрессоры и стресс (эустресс, дистресс): понятия, виды, значение.
- •93.Структурно-функциональная организация стресс-реализующей системы. Характеристика, значение.
- •94.Структурно-функциональная организация стресс-лимитирующей системы. Характеристика, значение.
- •Типовые формы патологии органов и их систем
- •1. Анемии. Определение. Гипоксический синдром – главный патогенетический фактор анемий.
- •2. Виды анемий; характеристика по этиологии и патогенезу, типу кроветворения, цветовому показателю, регенераторной способности костного мозга, размеру и форме эритроцитов.
- •3. Этиология, патогенез, клинические и гематологические проявления, принципы диагностики и лечения анемий: дизэритропоэтических, гемолитических, постгеморрагических.
- •4. Эритроцитозы (абсолютные и относительные, наследственные и приобретенные). Этиология, патогенез, клинические проявления, последствия.
- •5. Лейкоцитозы и лейкопении. Лейкемойдные реакции. Этиология, патогенез, клинические и гематологические проявления, принципы диагностики и лечения.
- •6. Гемобластозы: лейкозы и гематосаркомы – опухоли из кроветворных клеток. Этиология и патогенез.
- •7. Атипизм лейкозов; их морфологическая, цитохимическая, цитогенетическая и иммунологическая характеристика.
- •8. Основные нарушения в организме при гемобластозах и их механизмы. Принципы диагностики и терапии гемобластозов.
- •9. Роль факторов свертывающей, противосвертывающей и фибринолитической систем в поддержании оптимального состояния крови и развитии расстройств системы гемостаза.
- •10.Нарушения тромбоцитарно-сосудистого (первичного) гемостаза. Этиология, патогенез, клинические проявления.
- •11.Тромбоцитопении, тромбоцитопатии, тромбоцитозы. Этиология, патогенез, клинические проявления.
- •12. Нарушения коагуляционного (вторичного) гемостаза. Этиология, патогенез,
- •13. Тромбогеморрагические состояния. Синдром диссеминированного
- •14.Нарушения центральной регуляции эндокринных желез, связей между ними и
- •15.Первичные расстройства образования и высвобождения гормонов в эндокринных
- •16.Периферические механизмы эндокринных расстройств.
- •18. Гипофункция передней доли гипофиза: виды, причины, механизмы и проявления
- •20.Типовые формы патологии нейрогипофиза: несахарный диабет, синдром неадекватной секреции адг; причины возникновения, механизмы и проявления развивающихся в организме расстройств.
- •21.Гиперфункция коркового слоя надпочечников: виды, причины возникновения, механизмы и проявления развивающихся в организме нарушений.
- •22.Гипофункция коркового слоя надпочечников: виды, причины возникновения, механизмы и проявления развивающихся в организме нарушений. Болезнь Аддисона: разновидности, проявления.
- •24.Гипофункция щитовидной железы: виды, причины возникновения, механизмы и проявления развивающихся в организме нарушений. Гипотиреоидная кома: причины, патогенез, проявления.
- •25.Гиперфункция щитовидной железы: виды, причины возникновения, механизмы и проявления развивающихся в организме нарушений. Понятие о тиреотоксическом кризе.
- •28.Повреждение гипоталамуса, симпатической и парасимпатической иннервации.
- •29.Вегетативные неврозы. Этиология, патогенез.
- •30.Нарушения кровообращения при расстройстве тонуса сердца, причины, механизмы развития и последствия.
- •31.Артериальные гипертензии и гипотензии, причины, механизмы развития и последствия.
- •32.Гипертоническая болезнь. Этиология, патогенез.
- •33. Сердечные аритмии, их виды, причины, механизмы, экг-проявления
- •34. Сн: характеристика понятия, формы. Причины, механизмы развития и последствия
- •35. Миокардиальная сн. Причины, механизмы развития
- •36. Коронарная недостаточность. Характеристика понятия, виды
- •37. Ибс: формы, причины, механизмы развития
- •38. Некоронарогенные формы повреждения сердца: Причины, механизмы развития и последствия
- •39. Перегрузочная сн. Понятие о перегрузке объемом и давлением крови
- •40. Компенсация и декомпенсация сердечной деятельности. Механизмы.
- •41. Физиологическая и патологическая гипертрофия миокарда
- •43. Дыхательная недостаточность (дн). Класификация, проявления. Механизмы развития и последствия
- •44. Альвеолярная гипо и гипервентиляция, причины, механизмы развития и последствия
- •45. Нарушения эффективного легочного кровотока. Механизмы развития и последствия (перфузионная способность легких)
- •46. Нарушение альвеолярно-капиллярной диффузии. Механизмы развития и последствия
- •47. Общая этиология и патогенез расстройств пищеварительной системы
- •48. Расстройства аппетита, расстройства вкусовых ощущений, причины. Механизмы развития
- •49. Нарушения слюноотделения. Причины, механизмы развития и последствия
- •50. Нарушения жевания, глотания, функция пищевода. Причины, механизмы развития и последствия
- •51. Нарушения резервуарной, секреторной и моторной функций желудка. Типы патологической секреции. Причины, механизмы развития и последствия
- •52.Расстройства функций тонкого и толстого кишечника, причины, механизмы
- •53.Язвенная болезнь и симптоматические язвы желудка и 12-перстной кишки, причины, механизмы развития и последствия.
- •54.Нарушения секреторной функции поджелудочной железы, причины, механизмы
- •55.Последствия удаления различных отделов желудочно-кишечного тракта.
- •56.Основные причины и общие механизмы расстройств деятельности печени.
- •57.Желтухи: виды, причины, механизмы развития, проявления.
- •58.Синдром холемии, ахолии, причины, механизмы развития и последствия.
- •59.Недостаточность печени: тотальная и парциальная. Расстройства обмена веществ и
- •60.Печеночная кома, представление о патогенезе.
- •61.Общие причины и механизмы нарушения функций почек.
- •62.Основные проявления расстройств деятельности почек: изменение диуреза, состава
- •63.Почечная недостаточность: формы, причины, механизмы и проявления.
- •64.Уремическая кома. Этиология, патогенез, клинические проявления, патогенетическая терапия.
- •66.Гломерулонефриты. Этиология, патогенез, клинические проявления.
- •Механизмы формирования отдельных симптомов, синдромов и изменения клинических проб. Модели экспериментальной патологии
- •1. Гиперпротеинемия, гипопротеинемия, диспротеинемия, парапротеинемия: понятия, причины, механизмы развития, проявления.
- •2. Гипергликемия, глюкозурия, кетоз при сахарном диабете: понятия, причины, механизмы развития, проявления.
- •3. Синдромы портальной гипертензии, ахолии, холемии, стеаторреи: понятия, причины, механизмы развития, проявления.
- •4. Механическая, паренхиматозная, гемолитическая желтухи: понятия, причины, механизмы развития, проявления
- •5. Синдром тромбоэмболии легочной артерии: понятия, причины, механизмы развития, проявления.
- •7. Гипо- и гипертензии, анемия и эритроцитозы при заболеваниях почек: понятия, причины, механизмы развития, проявления.
- •12. Экспериментальная модель фистулы Экка - Павлова, характеристика, значение
- •13. Экспериментальная модель фистулы Экка, характеристика, значение
- •15. Экспериментальные модели гломерулонефрита
- •16. Экспериментальные модели сахарного диабета.
- •17. Экспериментальные модели артериальной гиперемии.
- •19. Экспериментальные модели ишемии.
- •20. Экспериментальные модели тромбоза.
- •21. Экспериментальные модели эмболии.
- •22. Экспериментальные модели воспаления.
- •24. Экспериментальные модели атеросклероза.
2. Виды анемий; характеристика по этиологии и патогенезу, типу кроветворения, цветовому показателю, регенераторной способности костного мозга, размеру и форме эритроцитов.
Классификация анемий:
Анемии подразделяют на группы по различным признакам. Классификация анемий в основном основывается на удобстве, возможности эффективного её применения в клинической практике.
По цветовому показателю
Цветовой показатель (ЦП) показывает степень насыщения эритроцита гемоглобином. В норме он равен 0,85—1,05. В зависимости от него различают такие анемии:
Гипохромные — ЦП < 0,85 (по некоторым источникам ниже 0,8):
железодефицитная анемия
талассемия (заболевание, наследуемое по рецессивному типу, в основе которого лежит снижение синтеза полипептидных цепей, входящих в структуру нормального гемоглобина)
Нормохромные — ЦП 0,85—1,05:
гемолитические анемии (когда скорость разрушения эритроцитов превышает скорость их продукции)
постгеморрагическая (как результат потери крови вследствие кровотечения или кровоизлияния)
неопластические заболевания костного мозга
апластические анемии
внекостномозговые опухоли
анемии вследствие снижения выработки эритропоэтина
Гиперхромные — ЦП > 1,1:
витамин B12-дефицитная анемия
фолиеводефицитная анемия
миелодиспластический синдром
По степени тяжести
В зависимости от выраженности снижения уровня гемоглобина выделяют три степени тяжести анемии:
Лёгкая — уровень гемоглобина ниже нормы, но выше 90 г/л;
Средняя — гемоглобин в пределах 90—70 г/л;
Тяжёлая — уровень гемоглобина менее 70 г/л.
По способности костного мозга к регенерации
Основным признаком такой регенерации является увеличение количества ретикулоцитов (молодых эритроцитов) в периферической крови. Норма — 0,5—2 %.
Арегенераторная (к примеру, апластическая анемия) — характерно отсутствие ретикулоцитов.
Гипорегенераторная (витамин B12-дефицитная анемия, железодефицитная анемия) — характерно количество ретикулоцитов ниже 0,5 %.
Норморегенераторная или регенераторная (постгеморрагическая) — количество ретикулоцитов в норме (0,5—2 %).
Гиперрегенераторная (гемолитические анемии) — количество ретикулоцитов более 2 %.
Патогенетическая классификация
Основана на механизмах развития анемий как патологического процесса
Железодефицитные анемии — связаны с дефицитом железа
Дисгемопоэтические анемии — анемии, связанные с нарушением кровообразования в красном костном мозге
Постгеморрагические анемии — связанные с острой или хронической кровопотерей
Гемолитические анемии — связанные с повышенным разрушением эритроцитов
В12 — и фолиеводефицитные анемии
3. Этиология, патогенез, клинические и гематологические проявления, принципы диагностики и лечения анемий: дизэритропоэтических, гемолитических, постгеморрагических.
Гемолитическая анемия развивается, когда циркулирующие красные кровяные тельца разрушаются преждевременно. Часто костный мозг не может производить красные кровяные тельца достаточно быстро, чтобы компенсировать их быстрое разрушение (несмотря на то, что костный мозг может увеличивать скорость их производства до шести раз). Болезнь редко угрожает жизни, но ее трудно вылечить.
Причины
• Гемолитическая анемия может быть наследственной или приобретенной. Наследственные причины генетически заложены в самих кровяных тельцах, и анемия обычно появляется в раннем возрасте. Наследственные формы включают гемоглобинозы, такие как серповидноклеточная анемия, болезни клеточных мембран красных кровяных телец, такие как наследственный сфероцитоз (болезнь, при которой красные кровяные тельца имеют сферическую форму вместо обычной вытянутой) и нарушения ферментов красных телец, такие как дефицит дегидрогеназы глюкозо-6-фосфата (G6PD).
• У людей с дефицитом G6PD разрушение кровяных красных телец (гемолиз) обычно вызвано контактом с некоторыми веществами. Это могут быть некоторые лекарства, такие как сульфаниламиды и противомалярийные препараты, нитрофурантоин и активный компонент нафталиновых шариков от моли.
• Гемолитическая анемия в форме дефицита G6PD, которая обычно встречается на островах Греции, развивается из-за питания определенным сортом бобов (или вдыхания пыльцы этого растения).
• Инфекции, лихорадка или нарушение обмена веществ может также вызвать развитие гемолиза.
• Некоторые инфекционные болезни, передаваемые вирусами, бактериями и паразитами, могут вызвать разрушение красных кровяных телец.
• По неизвестным причинам организм иногда вырабатывает антитела к своим собственным красным кровяным тельцам. Это называется аутоиммунной гемолитической анемией; она может развиваться сама по себе или в сочетании с другими болезнями, например, лимфомой или волчанкой.
• Переливание несовместимой крови приводит к быстрому и сильному или длительному гемолизу.
• Аномалии во внутренней оболочке кровеносных сосудов, искусственные сердечные клапаны или сгустки крови могут стать механической причиной для разрушения красных кровяных телец.
• Некоторые лекарства, такие как антибиотики, препараты, понижающие давление или устраняющие аритмию, могут вызвать гемолиз.
Диагностика
• Необходимы анализы крови, включая подсчет форменных элементов крови.
• Должна быть составлена семейная история болезни.
• Иногда, когда гемолиз очень слабый и есть лишь небольшие проявления анемии, может быть проведен анализ с радиоактивным хромом, что позволяет определить продолжительность жизни кровяных телец, которая сокращается при заболевании.
• Могут понадобиться другие специальные тесты для выявления аномалий в мембране красных кровяных телец, ферментах или гемоглобине.
• Иногда может быть взят образец костного мозга для определения причин, которые могут вызвать гемолитическую анемию.
• Хроническая гемолитическая анемия может вызвать образование желчных конкрементов, поэтому может понадобиться рентген желчного пузыря.
Симптомы
• Усталость и слабость.
• Бледность.
• Одышка.
• Учащенное сердцебиение или другие нарушения сердечного ритма.
• Пожелтение глаз и кожи и темная моча, вызванные чрезмерной выработкой желчного пигмента билирубина после разрушения красных кровяных телец.
Лечение
• В случае, если гемолитическая анемия вызвана аутоиммунным заболеванием, могут быть использованы иммуносупрессанты, такие как кортикостероиды (например, преднизон).
• Анемия в результате наследственного сфероцитоза или аутоиммунного гемолиза может быть в значительной степени вылечена путем удаления селезенки (спленэктомия), поскольку селезенка является основным местом разрушения красных кровяных телец.
• Для быстрого лечения иногда требуется переливание крови.
• Должно быть предусмотрено дополнительное поступление в организм фолиевой кислоты.
• Некоторые виды гемолитической анемии требуют дополнительного употребления железа.
• Людям с недостатком G6PD, что характерно для выходцев из Африки или жителей бассейна Средиземного моря, для предотвращения гемолиза важно избегать определенных лекарств и химических веществ.
• При любых симптомах анемии нужно обратиться к своему врачу.
Профилактика
• Если развитие гемолитической анемии вызвано определенными веществами, прекращение контакта с этими веществами может предотвратить повторение болезни.
Гипопластическая анемия развивается, когда стволовые клетки костного мозга повреждаются и не могут производить достаточное количество красных кровяных телец, белых кровяных телец и тромбоцитов. Болезнь может начинаться постепенно или внезапно (острая форма). Низкое содержание красных кровяных телец вызывает слабость, усталость, бледность и одышку. Недостаток белых кровяных телец делает человека уязвимым для инфекционных болезней, а недостаток тромбоцитов увеличивает риск кровотечения. Поэтому гипопластическая анемия является потенциально опасной для жизни. Фактически, при отсутствии лечения более 80% больных умирают через год. Эта сравнительно редкая болезнь чаще встречается у мужчин.
Причины
• В половине случаев причины болезни не установлены.
• Большая часть другой половины заболеваний связана с внешними агентами, включая токсины (бензол, некоторые растворители, промышленные химикаты), некоторые лекарства (например, антибиотики, противовоспалительные средства, иммунодепрессанты и лекарства против рака), а также радиационное облучение.
• Некоторые болезни, например, вирусный гепатит или опухоль вилочковой железы (тимуса), могут вызвать гипопластическую анемию.
• Опасность заболеть может быть связана с редким наследственным заболеванием, называемым синдромом Фанкони.
Симптомы
• Повышенная подверженность инфекционным заболеваниям.
• Язвы во рту, горле, прямой кишке.
• Склонность к легкому образованию синяков и кровотечений (включая внезапные необъяснимые кровотечения из носа, десен, прямой кишки, влагалища).
• Мелкие красные подкожные пятна, свидетельствующие о кровотечении, бледность.
• Усталость, слабость, одышка.
Диагностика
• Анализы крови, позволяющие определить снижение содержания красных и белых кровяных телец, а также тромбоцитов, что может свидетельствовать о развитии гипопластической анемии.
• Для уточнения диагноза и степени развития гипопластической анемии необходима биопсия костного мозга.
Лечение
• При слабой или умеренной болезни нет необходимости в лечении.
• Больной должен исключить контакт с любой потенциальной причиной гипопластической анемии. Если предполагаемой причиной является лекарство, ему нужно найти безопасный заменитель.
• Такие лекарства, как антитимоцитный глобулин, циклоспорин и циклофосфамид, позволяют вылечивать свыше 50 процентов больных.
• Для лечения инфекционных болезней с температурой обычно используют антибиотики.
• Трансплантация костного мозга может быть проведена у людей моложе 55 лет с тяжелой формой гипопластической анемии, если можно найти подходящего донора (лучше всего близнеца или родных братьев и сестер).
• В тяжелых случаях врач может прописать периодическое полное переливание крови или кровяных телец, пока костный мозг снова не начнет нормально работать. Однако необходимо избегать переливания крови членов семьи, если в перспективе предполагается пересадка костного мозга.
• Из-за опасности сильных кровотечений больной должен избегать работы с острыми инструментами, например, бритвами или ножами. Рекомендуется использование электробритв и мягких зубных щеток. Не следует также принимать аспирин, содержащие аспирин вещества, нестероидные противовоспалительные средства и алкоголь.
• Чтобы устранить инфекции во рту, часто используются лекарственные формы ополаскивателей для рта или раствор перекиси водорода.
• О симптомах гипопластической анемии необходимо немедленно сообщить врачу.
Профилактика
• Способы предотвратить гипопластическую анемию неизвестны, за исключением того, что необходимо избегать контакта с токсичными химикатами, радиацией и лекарствами, которые могут вызвать болезнь, например, антибиотиком хлорамфениколом или нестероидным противоспалительным средством фенилбутазоном. Железодефицитная анемия развивается, когда обычные запасы железа в организме настолько истощены, что костный мозг не может вырабатывать достаточно гемоглобина, белка, находящегося в красных кровяных тельцах, содержащего железо и переносящего кислород в потоке крови. Наиболее частой причиной анемии является недостаток железа; эта болезнь редко бывает сильной и обычно легко лечится. В случае слабой хронической формы симптомы практически отсутствуют и ее можно обнаружить, только если врач имеет результаты клинического анализа крови. Более сильная анемия приводит к появлению заметной усталости и другим симптомам.
Железодефицитная анемия (ЖДА) - это группа полиэтиологичных гипохромно-микроцитарных анемий, обусловленных нарушением костномозговой продукции эритроцитов вследствие снижения общего количества железа в организме и дефектов синтеза гема. Анемия в периферической крови больных проявляется гипохромией, микроцитозом, анизо- и пойкилоцитозом и значительным снижением содержания гемоглобина в эритроците: количество эритроцитов в пределах 4,8х1012/л, гемоглобин 100 г/л, цветной показатель меньше 0,6, MCY — 65 фл, МСН — 24 пг, МСНС 290 г/л, сывороточное железо снижено до 5 ммоль/л, сывороточный ферритин — 25 мкг/л, а насыщение трансферрина железом составляет всего 16%. Регенеративные изменения эритроцитов (выход в периферическую кровь нормобластов и ретикулоцитов) при ЖДА выражены слабо.
Анемии такого рода могут развиться в результате хронической кровопотери (кровотечения из желудочно-кишечного тракта и прямой кишки, менометроррагии, почечные кровотечения и т.д.), идиопатического гемосидероза легких, повышения потребности и снижения депонирования железа (при ускоренном росте клеток, беременности, лактации, инфекции и интоксикации). Дефицит железа может быть связан с повышенной потребностью в нем и часто, особенно в детском и пожилом возрасте, имеет алиментарную природу или обусловлен снижением всасываемости железа из-за воспалительных процессов по ходу желудочно-кишечного тракта (верхний отдел тонкого кишечника), ахлоргидрии, гастрэктомии. Бывает связан с извращенным аппетитом. Основными факторами риска развития ЖДА у маленьких детей могут быть курение матерей и токсикозы первой половины беременности. Все перечисленные причины, однако, несопоставимы по частоте развития анемии с кровопотерей.
Заболевание развивается медленно, постепенное снижение уровня гемоглобина способствует адаптации к апоксемии, вследствие чего клиническая симптоматика проявляется поздно, когда анемия становится очень глубокой (гемоглобин снижается до 50—30 г/л.) Клиническая картина многообразна и обусловлена как наличием анемической гипоксии, так и тканевым дефицитом железа. Обычно больные жалуются на общую слабость, иногда довольно резкую, несмотря на умеренно выраженную анемию, частые головокружения, иногда на головную боль, «мелькание мушек» перед глазами, в ряде случаев возникают обмороки и одышка при небольшой физической нагрузке. Появляются боли в груди, отеки. Наблюдают расширение границ сердечной тупости влево, анемический систолический шум на верхушке и легочной артерии, «шум волчка» на яремной вене, тахикардию и гипотензию. На ЭКГ видны изменения, свидетельствующие о фазе реполяризации. У больных пожилого возраста тяжелая железодефицитная анемия может вызвать сердечно-сосудистую недостаточность. Кроме того, у больных возникает мышечная слабость (проявление тканевой сидеропении), которая не наблюдается при других видах анемий. Атрофические изменения возникают в слизистых пищеварительного тракта, органов дыхания, половых органов. У больных секутся и выпадают волосы, ногти становятся ломкими, появляется продольная и поперечная исчерченность, иногда вогнутость ногтей вплоть до ложкообразной формы (койлонихия). В 25% случаев наблюдается изменения в полости рта. Снижаются вкусовые ощущения, появляются покалывание, жжение и чувство распирания в языке. При осмотре обнаруживают атрофические изменения слизистой оболочки языка, иногда трещины на кончике и по краям, в более тяжелых случаях — участки покраснения неправильной формы («географический язык») и афтозные изменения. Атрофический процесс также захватывает слизистую оболочку губ. Появляются трещины губ и заеды в углах рта (хейлоз), изменения зубной эмали. Характерен сидром сидеропенической дисфагии (синдром Пламмера—Винсона), проявляющийся затруднением при глотании сухой и плотной пищи, чувством першения и ощущением наличия инородного тела в глотке. Некоторые больные в связи с этими проявлениями принимают только жидкую пищу. Наблюдаются признаки изменения функции желудка: отрыжка, ощущение тяжести в животе после еды, тошнота. Они обусловлены наличием атрофического гастрита и ахилии, которые определяются при морфологическом (гастробиопсии слизистой) и функциональном (желудочная секреция) исследованиях. Обращает на себя внимание извращение вкуса (pica chlorotica) — тяга к мелу, углю, зубному порошку. Больные едят глину, землю, тесто, лед. Их привлекают неприятные запахи сырости, бензина, ацетона, керосина, нафталина, ацетона, красок и т.д. Поражение слизистой пищеварительного тракта — настолько типичный признак железодефицитных состояний, что возникло неправильное представление о его первичности в патогенезе железодефицитной анемии. Однако заболевание развивается вследствие сидеропении, и лишь затем прогрессирует до развития атрофических форм. Признаки тканевой сидеропении быстро исчезают после приема препаратов железа. Железодефицитная анемия имеет хроническое течение с периодическими обострениями и ремиссиями. Как правило, отмечается легкое течение или течение средней тяжести; тяжелая степень анемии встречается реже. Легкую и среднетяжелую степень железодефицитных анемий характеризуют сниженные эритроцитарный, сывороточный ферритины и тканевой пул железа при неизменном транспортном фонде. При отсутствии правильной патогенетической терапии ремиссии неполные и сопровождаются постоянным тканевым дефицитом железа.
Обычное поступление железа в организм едва компенсирует текущую потребность в нем. Поэтому непредвиденные потери железа при хронических кровотечениях или при обильных менструациях легко приводят к его дефициту. Истощение запасов железа начинается без клинических проявлений, выявить скрытый дефицит можно лишь специальными исследованиями, включая определение количества гемосидерина в макрофагах костного мозга и абсорбции радиоактивного железа в желудочно-кишечном тракте. В своем развитии ЖДС проходят 2 стадии:
— стадию латентного дефицита железа (ЛДЖ), характеризующуюся снижением тканевого (резервного) и транспортного фондов железа при нормальном содержании его в гемоглобине (Нb). Синтез гема задержан, уровень протопор-фиринов в эритроцитах увеличен, число сидеробластов в костном мозге уменьшено. В этот период, хотя гемоглобин остается достаточно высоким, может наблюдаться гипохромия эритроцитов с тенденцией к микроцитозу: значения эритроцитарных индексов снижены, так же как и значения показателей феррокинетики (сывороточное железо, эритроцитарный ферритин, насыщение трансферрина железом);
— стадию явного ДЖ (дефицита железа), или ЖДА, при которой наряду с сидеропенией снижается продукция Нb или гемоглобинового железа (проявляется в понижении концентрации НЬ в периферической крови). Гипохромия эритроцитов и анизо- и пойкилоцитоз становятся выраженными, уменьшаются МСН и MCV, увеличивается RDW. Эритрон гиперплазируется преимущественно за счет полихроматофильных нормобластов (сидеробластов в костном мозге практически нет).
Вначале уровень железа в сыворотке и концентрация гемоглобина в эритроцитах остаются нормальными, а ниже 25 мкг/л уменьшается только содержание сывороточного ферритина. Количество трансферрина, как и величина общей железосвязывающей способности сыворотки, повышено. Затем истощенные запасы железа (уровень железа ниже 5 мкмоль/л, а насыщение трансферина — ниже 16%) уже не обеспечивают эффективный эритропоэз (Нb ниже 109 г/л; падает содержание эритроцитарного ферритина).
Таким образом, патогенетическая сущность дефицита железа заключается в выраженном истощении его органных и транспортных запасов, которое приводит к обеднению клеток и тканей железосодержащими и железозависимыми ферментами, к нарушению окислительно-восстановительных процессов и метаболизма в эритроцитах, к развитию тканевой гипоксии, активизации перекисного окисления и снижению антиоксидантной активности. Особенно это выражено при ЖДА, являющейся крайней степенью ДЖ в организме.
Причины
• Наиболее обычной причиной железодефицитной анемии является постепенная продолжительная потеря крови. Поэтому особенно подвержены анемии женщины в период менструаций. У мужчин наиболее обычной причиной анемии является потеря крови в пищеварительном тракте в результате таких заболеваний, как язва желудка или двенадцатиперстной кишки, воспаление кишечника, рак желудка, прямой или толстой кишки. Иногда для развития анемии достаточно геморроидальных кровотечений.
• Длительное использование аспирина (для предотвращения сердечного приступа) или нестероидных противовоспалительных лекарств (таких как обезболивающие ибупрофен и напроксен) может вызвать раздражение тканей, выстилающих желудок, и кровотечение, приводящее к анемии.
• Беременность и кормление грудью повышает риск возникновения дефицита железа. К группе риска могут также относиться дети с неправильным питанием.
• У людей с хроническими болезнями частое взятие крови на анализ может привести к дефициту железа.
• Плохое усвоение железа может возникнуть в результате операции по удалению желудка (гастрэктомия), заболеваний кишечника, которые приводят к хронической диарее, или аномального питания, например, приема глины (в результате извращенного вкуса), которая может связывать железо.
• Кишечные бактерии или паразиты, например, нематода, могут вызвать дефицит железа.
Симптомы
• Усталость и слабость.
• Бледность (может, быть особенно выражена на деснах, веках и основаниях ногтей).
• Учащенное сердцебиение или затруднение дыхания, особенно при нагрузках.
• Легкая возбудимость.
• Неспособность сосредоточиться.
• Гладкий воспаленный язык или крошечные трещины в уголках рта.
• Ломкие ногти.
• Черный дегтеобразный (или даже с кровью) стул (когда анемия возникает из-за значительной потери крови в желудочно-кишечном тракте).
• Тяга к необычной пище - глине, земле или льду.
Диагностика
• Анализ крови на наличие белка ферритина обычно показывает, существует ли дефицит железа в организме.
• Для определения места потери железа может потребоваться эндоскопия желудочно-кишечного тракта - введение зонда через рот в пищевод или через прямую кишку в толстую кишку.
Диагностика ЖДА складывается из клинических проявлений, наличия причины для развития ДЖ, лабораторных данных при исследовании феррокинетики и общего анализа периферической крови. В настоящее время с целью более точной диагностики проводят мониторинг таких параметров эритроцитов, как MCV, МСН, МСНС и RDW, получаемых на гематологических счетчиках. В мазках крови преобладают небольшие гипохромные эритроциты, аннулоциты (эритроциты с отсутствием гемоглобина в центре, в виде колец), эритроциты неодинакового размера и формы (анизоцитоз, пойкилоцитоз). При тяжелых анемиях могут появляться отдельные эритробласты. Количество ретикулоцитов не изменено и повышается только лишь при анемии, развившейся на фоне кровопотери, что является важным признаком кровотечения. Осмотическая резистентность эритроцитов мало изменена или несколько повышена. Количество лейкоцитов имеет не резко выраженную тенденцию к снижению. Лейкоцитарная формула мало изменена. Лейкопоэз характеризуется некоторым увеличением количества незрелых гранулоцитов. Количество тромбоцитов обычно остается нормальным; несколько повышено при кровотечениях. В костном мозге при железодефицитной анемии можно обнаружить эритробластическую реакцию с задержкой созревания и гемоглобинизации эритробластов. Костный мозг в большинстве случаев гиперпластичен. Увеличивается соотношение клеток белого и красного рядов, количество последних преобладает. Эритробласты составляют 40-60% всех клеток, во многих из них появляются дегенеративные изменения в виде вакуолизации цитоплазмы, пикноза ядер, отсутствует цитоплазма (голые ядра).
Обычно изменений обмена железа достаточно для постановки диагноза «латентный дефицит железа», как предстадии ЖДА, а при выявлении сниженного уровня Нb (у женщин ниже 120,0 г/л и у мужчин ниже 130,0 г/л) — явного ДЖ, или истинной ЖДА. При всем этом анемия имеет гипохромный характер с цветовым показателем менее 0,9 с присутствием анизо- и пойкилоцитоза, анизохромии и полихромазии эритроцитов в периферической крови.
Лечение
• Для врача важно определить первопричину дефицита железа, и в каждом случае лечение производится в соответствии с заключением врача. Не пытайтесь самостоятельно лечить железодефицитную анемию, поскольку недостаток железа всегда вызван какой-либо болезнью.
• Может потребоваться дополнительное потребление железа, но только под наблюдением врача. Потребление слишком большого количества железа без необходимости может привести к чрезмерным запасам железа и серьезным проблемам со здоровьем, включая болезни сердца и печени. Кроме того, если у вас наблюдаются потери крови из-за рака толстой кишки, дополнительное употребление железа может замаскировать болезнь и отсрочить установление диагноза.
• Если вам предписано употребление дополнительного количества железа, убедитесь, что вы принимаете полную норму в соответствии с рекомендацией врача, даже если вы начали чувствовать себя хорошо. После излечения от анемии организму необходимо восполнить запасы железа, на что может уйти три месяца или больше.
• Помните, что усвоение лекарственной формы железа может быть снижено при употреблении молока и антацидов.
• Железо можно вводить внутривенно тем, кто не может принимать его перорально.
• В редких случаях выраженной формы заболевания железодефицитной анемией может потребоваться переливание красных кровяных телец.
• Обратитесь к врачу, если вы чувствуете симптомы анемии. Иногда железодефицитная анемия является показателем более серьезного заболевания, например, язвы желудка или двенадцатиперстной кишки или рака толстой кишки. Для подтверждения или отклонения этого предположения могут понадобиться специальные анализы.
• Женщины в период беременности или обильных менструаций должны посоветоваться с врачом относительно получения дополнительного количества железа.
• Люди, худеющие по программе быстрой потери веса, должны обсудить с врачом или квалифицированным диетологом потребности в железе и других питательных элементах.
Лечение ЖДС, независимо от степени тяжести, необходимо начинать сразу после верификации диагноза и оконнательного установления причины ДЖ.