112. Пороки развития сердца, крупных сосудов. Пороки развития сердечно-сосудистой системы

В зависимости от особенностей гемодинамики различают три группы пороков сердечно-сосудистой системы:

1. Пороки с препятствием кровотоку, без смешения артериальной и венозной крови. Пример – коарктация аорты.

2. Пороки «бледного типа». Для них характерен сброс крови «слева направо», то есть в венозное русло сбрасывается хорошо оксигенированная артериальная кровь. В результате на периферию по сосудам большого круга кровообращения поступает богатая кислородом кровь, но в количестве меньшем, чем необходимо, кожные покровы приобретают характерную бледную окраску. Пример – дефект межжелудочковой, межпредсердной перегородки, открытый артериальный проток.

3. Пороки «синего типа». Для них характерен сброс крови «справа налево», то есть бедная кислородом венозная кровь поступает в артериальное русло. В результате ткани на периферии получают смешанную кровь, кожные покровы приобретают синюшный оттенок. Сброс крови, характерный для пороков «синего типа» становится возможным только при нетипичной ситуации – если в сосуде, содержащем венозную кровь давление выше, чем в сосуде, содержащем артериальную кровь. Поэтому такие пороки всегда являются сложными, комбинированными. Пример – триада и тетрада Фалло.

Дефект межжелудочковой перегородки

Это порок развития, заключающийся в наличии сообщения между желудочками сердца. Является самым распространённым из пороков развития сердечно-сосудистой системы, на него приходится до 25% всех случаев.

Гемодинамическая суть порока заключается в сбросе артериальной крови из левого желудочка в правый, то есть это порок «бледного типа». Однако, по мере роста перегрузки правого желудочка и прогрессирования лёгочной гипертензии, становится возможным и обратный сброс.

Выраженность клинических проявлений зависит от размеров дефекта. Типичные симптомы – повышенная утомляемость, одышка, отставание в развитии, формирование «сердечного горба» (куполообразного выпячивания в проекции сердца).

Лечение оперативное, заключается в ушивании или протезировании дефекта. Возможна также рентгенэндоваскулярная окклюзия.

Очень похожим является такой порок как дефект межпредсердной перегородки. Он чуть более редкий (5-15% случаев пороков сердца), характеризуется практически такими же гемодинамическими изменениями, клиническими проявлениями, способами лечения.

Открытый артериальный проток

Это порок развития суть которого заключается в том, что после рождения у ребёнка сохраняется ток крови по артериальному (Боталлову) протоку.

Артериальный проток – это сосуд, соединяющий у плода лёгочную артерию и аорту. Поскольку лёгкие плода сжаты, кровь не может свободно проходить через их сосуды. Возникает необходимость сброса крови из лёгочной артерии напрямую в аорту минуя малый круг кровообращения. В противном случае правый желудочек испытывал бы критическую перегрузку. Роль необходимого в данной ситуации шунта играет артериальный проток. В момент рождения ребёнок начинает дышать воздухом, лёгкие расправляются, давление в их сосудах резко снижается, в кровь выбрасываются брадикинины. Указанные факторы приводят к резкому сужению просвета артериального протока и его закрытию (обычно оно происходит в течение первых суток жизни).

В ряде случаев закрытия протока не происходит (10% всех врождённых пороков сердца). Причины этого явления точно не установлены, однако к предрасполагающим факторам можно отнести недоношенность, врождённую краснуху, синдром Дауна. Поскольку у родившегося ребёнка давление в большом круге кровообращения больше, чем в малом, кровь по открытому артериальному протоку сбрасывается из аорты в лёгочную артерию, то есть в направлении обратном тому, которое было у плода. Соответственно, данный проток относится к «бледному типу».

Клинические проявления зависят от диаметра оставшегося открытым просвета протока. Обычно это плохой набор веса ребёнком, замедленное развитие, одышка, повышенная утомляемость.

У недоношенных детей возможно консервативное лечение порока путём введения ингибиторов синтеза простогландинов, что стимулирует естественные процессы закрытия протока. Также применяется оперативное лечение – открытое (лигирование, клипирование, пересечение протока) или эндоваскулярная эмболизация.