114. Пороки развития мочеполовой системы. Аномалии развития почек

Это обширная группа пороков развития, связанных с нарушением формирования почек на внутриутробном этапе. На них приходится 30-40% всех врождённых аномалий. Существует несколько вариантов патологических изменений почки:

- аплазия или агенезия – отсутствие органа, могут быть одно- и двухсторонними

- удвоение почек или появление третьей добавочной почки

- поликистоз – формирование в паренхиме почки большого количества полостей

-подковообразная почка – ситуация, возникающая при сращении полюсов почек между собой

- дистопия – неправильное расположение почки, чаще всего она смещается из поясничной области вниз, в полость таза

Клиническая картина при аномалиях развития почек отличается большим разнообразием и зависит от характера и степени выраженности порока. Многие из них протекают бессимптомно. Часто возникают симптомы, связанные с воспалением в мочевыводящих путях – боли в поясничной области, повышение температуры тела, интоксикация. Возможны артериальная гипертензия, недержание мочи, почечная колика, гематурия, помутнение мочи. Наиболее тяжёлые пороки развития почек, даже в одностороннем варианте, приводят к гибели ребёнка в первые месяцы жизни.

Лечение также достаточно разнообразно. В ряде ситуаций проводится антибиотикотерапия, назначаются уросептики, гипотензивные средства. Кисты почек пунктируют и опорожняют под УЗИ-контролем. Оперативное лечение может выполняться в форме реконструктивного вмешательства (стентирование почечных лоханок, сосудов), удаления изменённой почки (при удвоении органа, наличии добавочной почки), трансплантации почки. В тяжёлых случаях требуется регулярный гемодиализ.

Эписпадия

Это порок развития уретры, заключающийся в расщеплении её верхней стенки. Встречается у 1 из 50000 новорожденных обоих полов.

Клинические проявления зависят от степени выраженности порока. При частичном расщеплении верхней стенки уретры симптомов может не быть вообще, возможны разбрызгивание мочи при мочеиспускании, недержание. Часто возникают инфекции мочевыводящих путей. При полном расщеплении верхней стенки уретры возникают серьёзные нарушения половой функции (болезненная эрекция, затруднённый или невозможный половой акт).

При наличии функциональных или косметических дефектов ребёнку выполняется оперативное вмешательство, направленное на восстановление целостности уретры, устранение деформаций полового члена.

Гипоспадия

Это порок развития, который заключается в смещении наружного отверстия уретры в проксимальном направлении. Встречается только у мальчиков, 1 случай на 500 новорожденных.

Степень выраженности порока может быть разной. Наружное отверстие уретры может открываться на основании головки полового члена, в области венечной борозды, на стволе полового члена, на мошонке, в области промежности. Соответственно, различается и клиническая картина. Могут иметь место искривление полового члена, нарушение мочеиспускания, раздражение кожи мочой, нарушение половой функции.

При наличии функциональных или косметических дефектов ребёнку выполняется оперативное вмешательство. Производятся коррекция искривления полового члена, пластика уретры, то есть воссоздание её отсутствующего отдела.