Коарктация аорты

Это порок развития, заключающийся в формировании сужения аорты на ограниченном пространстве. В подавляющем большинстве случаев оно располагается на границе дуги и нисходящего отдела. На коарктацию аорты приходится 7,5% случаев пороков сердечно-сосудистой системы.

Сужение аорты приводит к формированию двух режимов кровообращения в большом круге: проксимальнее сужения артериальная гипертензия, дистальнее – гипотензия.

Клинически в раннем возрасте заболевание проявляет себя отставанием ребёнка в развитии и наборе веса, одышкой, отёком лёгких. В более позднем возрасте типичны жалобы, связанные с разнонаправленными отклонениями артериального давления от нормы в верхней и в нижней половинах тела. Из-за высокого АД «наверху» возникают головные боли, головокружение, носовые кровотечения, кровохарканье. Из-за низкого АД «внизу» ̶ онемение, забкость в ногах, перемежающаяся хромота, абдоминальный ишемический синдром. Разница в уровне АД легко фиксируется при последовательном его измерении на руке и на ноге пациента.

Лечение – оперативное. Могут выполняться резекция суженного участка аорты с наложением анастомоза «конец в конец» или протезированием, наложение обходного шунта, баллонная дилатация аорты.

Без лечения половина больных детей погибает на первом году жизни, остальные могут доживать до 30-35 лет. Смерть наступает от декомпенсированной сердечной недостаточности, инсультов, разрывов аневризм.

Тетрада Фалло

Это сложный комбинированный порок, включающий в себя стеноз выходного тракта правого желудочка, его гипертрофию, дефект межжелудочковой перегородки, декстрапозицию аорты. На тетраду Фалло приходится 7-10% всех врождённых пороков сердца, она – самый распространённый из пороков «синего типа». Существует ряд близких по структуре к тетраде Фалло дефектов: триада Фалло (стеноз выходного тракта правого желудочка, его гипертрофия, дефект межпредсердной перегородки) и пентада Фалло (тетрада Фалло в сочетании с дефектом межпредсердной перегородки).

Гемодинамическая суть порока заключается в следующем. Из-за стеноза выходного тракта правого желудочка ему приходится усиленно сокращаться для выбрасывания крови в лёгочную артерию. В результате стенка правого желудочка гипертрофируется, давление в нём становится большим, чем в левом желудочке. Это создаёт условия для сброса крови через дефект межжелудочковой перегородки именно «справа налево». Бóльшая часть крови поступает при сокращении желудочков в аорту, эта кровь смешанная, плохо оксигенированная.

Клинически порок проявляет себя задержкой развития, выраженным цианозом, одышкой, головокружением, обмороками.

Лечение – оперативное. Возможны наложение межсистемных анастомозов (паллиативный вариант) и полная радикальная коррекция порока.

113. Пороки развития живота, органов пищеварения. Заячья губа

Заячья губа или хейлосхизис – это порок развития, возникающий в результате нарушения сращения тканей носовой полости и верхней челюсти. При этом на верхней губе формируется характерная расщелина. Встречается у 1 из 2500 новорожденных.

Главное негативное последствие формирования заячьей губы – внешнее уродство, возможны проблемы с питанием, речью.

Порок подлежит хирургической коррекции. В возрасте 3-6 месяцев выполняется хейлопластика. При этом восстанавливается структура верхней губы, устраняются дефекты носа, нёба.