Причины нарушения свертывания крови у детей:

1) генетическая недостаточность факторов коагуляции крови (гемофилия);

2) патологии или снижения числа тромбоцитов (болезнь Виллебранда, болезнь Верльгофа – тромбоцитопеническая пурпура);

3) гипо и апластические анемии, лейкоз;

4) дефицит витамина К (особенно в период новорожденности);

5) прием некоторых лекарств, например салицилатов, ребенком или кормящей его матерью;

6) диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови (ДВСК) – наиболее опасно для детей.

Начальным механизмом свертывания крови является повреждение кровеносных сосудов (система быстрого гемостаза). Механизм свертывания крови осуществляется в 3 стадии:

1) образование активного тромбопластина;

2) превращение протромбина в тромбин;

3) превращение фибриногена в фибрин.

Выделяют сосудисто-тромбоцитарный гемостаз (рис. 21), обеспечивающий прекращение кровотечений из микроциркуляторных сосудов путем образования тромбоцитарных тромбов.

Пусковым фактором является активный тромбопластин, который выходит из лизированных тромбоцитов, когда они прилипают к сосудистой стенке в месте нарушения ее целостности. Агрегация (слипание) тромбоцитов регулируется системой тромбоксан – простациклин:

Рис. 21. Схема первичного гемостаза.

Коагуляционный (ферментативный) гемостаз – обеспечивает остановку кровотечений путем образования фибринового тромба (остановка кровотечений в крупных сосудах).

Протекает в три фазы (рис. 22):

1 ФАЗА. Формирование тромбоцитарной и эритроцитарной протромбиназы (процесс запускается тканевым тромбопластином).

2 ФАЗА. Появление протромбиназы означает начало второй фазы свертывания крови - образования тромбина (процесс идет мгновенно - 2-5 секунд).

3 ФАЗА. Коагуляция. Под влиянием тромбина в третьей фазе происходит превращение фибриногена в фибрин. Образование фибрина и завершает образование кровяного тромба.

Рис. 22. Схема коагуляционного гемостаза.

Кроме того, агрегатное (жидкое) состояние крови обеспечивает противосвертывающая система (фибринолиз) – процесс расщепления фибрина, составляющего основу тромба. Повышение фибринолиза эффективно препятствует развитию тромбоза.

Процесс фибринолиза активируется в самом начале свертывания крови фактором XII и состоит в превращении неактивного плазминогена в протеолитический фермент плазмин.

Таким образом, агрегатное состояние крови обеспечивается динамическим равновесием потенциалов свертывающей и противосвертывающей систем.

В процессе лечения больных детей с этими состояниями используют две основных группы средств (рис. 23): лекарственные средства, понижающие свертываемость крови (антитромботические средства) и лекарственные средства, способствующие свертыванию крови (остановке кровотечений) – гемостатики.

Рис. 23. Классификация и механизм действия лекарственных средств, влияющих на свертывание крови.

14.1. Лекарственные средства, понижающие свертываемость крови

(антитромботические средства)